Sjogrenův syndrom

Sjogrenův syndrom - poměrně časté autoimunitní onemocnění pojivové tkáně, a to především vliv na ženy středního věku a rozvíjí u přibližně 30% pacientů s takovými autoimunitních poruch jako je RA, SLE, sklerodermie, vaskulitida, smíšené onemocnění pojivové tkáně, Hashimotova thyroiditis, primární biliární cirhóza a autoimunitní hepatitidy . Identifikovat genetické determinanty onemocnění (zvláště antigeny HLA-DR3 u bělochů s primární Sjögrenova syndromu).

Sjogrenův syndrom může být primární nebo sekundární v důsledku jiných autoimunitních onemocnění; zároveň na pozadí Sjögrenův syndrom se může vyvinout artritidy připomínající revmatoidní a porazit celou řadu exokrinních žláz a jiných orgánů. Specifické příznaky Sjogrenova syndromu: léze očí, ústní dutiny a slinných žláz, detekce autoprotilátek a výsledky histopatologického výzkumu jsou základem pro rozpoznání onemocnění. Léčba je symptomatická.

[1], [2], [3]

Příčiny Sjogrenova syndromu

Vyskytuje se parenchymu infiltrace slinných, slzných a dalších žláz s vnější sekrecí CD4 ⁺ T-lymfocytů s malým množstvím B-lymfocytů. T-lymfocyty produkují zánětlivé cytokiny (včetně interleukinu-2, gamma-interferonu). Sálové buňky jsou také schopné produkovat cytokiny, které poškozují cesty vylučování. Atrofie epitelu slzných žláz vede k suchu rohovky a spojivek (suchá keratokonjunktivitida). Lymfocytární infiltrace a proliferace příušní žlázy potrubí buněk způsobují zúžení lumen, a v některých případech - vytvoření kompaktních buněčných struktur nazývaných smršťování myoepiteliálních ostrovů. Suchost, atrofie sliznice a submukózy gastrointestinálního traktu a difuzní infiltraci lymfocytů a plazmatických buněk může vést k vývoji příslušných symptomů (např., Dysfagie).

[4], [5]

Symptomy Sjogrenova syndromu

Často toto onemocnění zpočátku poznamenalo poškození očí a ústní dutiny; někdy jsou tyto symptomy Szignrenova syndromu jediné. V těžkých případech se vyvine závažná léze rohovky s odštěpením fragmentů epitelu (keratitis filiformis), což může vést ke zhoršenému vidění. Snížení salivace (xerostomie) vede k porušení žvýkání, polykání, sekundární kandidózní infekce, poškození zubů a tvorba konkrementů slinných kanálků. Navíc existují příznaky Sjogrenova syndromu, jako je: snížení schopnosti vnímat vůni a chuť. Je také možné vyvinout suchou kůži, sliznici nosní, hrtan, hltan, průdušky a vagínu. Suchost dýchacích cest může vést k rozvoji kašle a plicních infekcí. Tam je také rozvoj alopecie. Třetina pacientů má zvýšení příušnicové slinné žlázy, která má obvykle hustou konzistenci, rovnoměrný obrys a je poněkud bolestivá. Při chronické parotidě dochází ke snížení bolestivosti příušnice.

Artritida se vyvíjí u přibližně třetiny pacientů a připomíná to u pacientů s revmatoidní artritidou.

Také mohou existovat i jiné příznaky Sjogrenův syndrom: generalizovaná lymfadenopatie, Raynaudova fenoménu, plicního parenchymu (často, ale pouze ve vzácných případech závažné), vaskulitida (ve vzácných případech se zapojením periferních nervů a centrálního nervového systému, nebo k rozvoji kožní vyrážky, včetně purpury), glomerulonefritida nebo mononeuritis multiplex. U lézí se může vyvinout renální tubulární acidóza, poruchy funkce koncentrace, intersticiální nefritida a tvorby ledvinových kamenů. Psevdolimfom frekvence, malignity, včetně Waldenströmova makroglobulinémie nehodzhkinskihlimfom, a u pacientů s Sjögrenova syndromu je 40krát vyšší než u zdravých. Tato skutečnost vyžaduje pečlivé sledování těchto podmínek. Je také možné, rozvoj chronických onemocnění hepatobiliární systému, pankreatitida (exokrinní tkáně slinivky břišní se podobá slinné žlázy), fibrinové perikarditida.

Diagnóza Sjogrenova syndromu

Sjögrenův syndrom by měl být podezřelý u pacienta, který má excoriaci, suché oči a ústa, zvýšené slinné žlázy, purpuru a tubulární acidózu. Tito pacienti potřebují další vyšetření včetně očního vyšetření, slinných žláz a sérologických testů. Diagnostika je založena na kritériích, 6: Modifikace oči, ústa, a změny oční studie, ztráta slinných žláz, a přítomnost autoprotilátek charakteristické histologické změny. Diagnostika je pravděpodobná, pokud existují 3 nebo více kritérií (včetně objektivních kritérií) a jsou spolehlivé, pokud jsou splněny 4 nebo více kritérií.

Symptomy xeroftalmie jsou: suché oči po dobu nejméně 3 měsíců nebo umělé slzy nejméně 3krát denně. Rovněž je možné potvrdit suchost očí během vyšetření ve světle štěrbinové lampy. Xerostomie je diagnostikována se zvětšením slinných žláz, epizodami suchého ústního dna po dobu nejméně 3 měsíců, denním užíváním tekutin pro usnadnění polykání.

K posouzení závažnosti očí se používá Schirmerův test, při kterém se odhaduje množství slzné tekutiny uvolněné do 5 minut po podráždění tím, že se pod spodním víčkem umístí pás filtračního papíru. V mladém věku je délka navlhčené části pásky obvykle 15 mm. U většiny pacientů s Sjogrenovým syndromem to je méně než 5 mm, i když přibližně 15% může mít falešně pozitivní a 15% má falešně negativní reakce. Velmi specifickým testem je zbarvení očí, když je vdechováno očními kapkami obsahující roztok bengálské růžové nebo lissaminové zeleně. Při vyšetření ve světle štěrbinové lampy ve prospěch této diagnózy se uvádí doba prasknutí fluorescenčního slzného filmu kratší než 10 sekund.

Slinné žlázy porážka potvrdila mimořádně nízkou produkci slin (méně než 1,5 ml po dobu 15 minut), která se měří přímou detekci nebo scintigrafie ptyalography slinných žláz, i když tyto studie se používají méně často.

Serologické kritéria mají omezenou citlivost a specifičnost a zahrnují stanovení protilátek proti antigenu, Sjogrenův syndrom (Ro / SS-A) nebo nukleární antigen (označený jako la nebo SS-B), antinukleární protilátky, nebo protilátky proti gama globulin. Revmatoidní faktor je přítomen v séru více než 70% pacientů, 70% zvýšil rychlosti sedimentace erytrocytů, 33% - anémie, a ve více než 25%, - leukopenie.

Při nejasné diagnóze je nutné provést biopsii malých slinných žláz slizniční tváře. Histologické změny zahrnují velké akumulace lymfocytů s atrofií acinární tkáně.

[6], [7], [8], [9], [10]

Léčba Sjogrenova syndromu

Patogenetická léčba Sjögrenova syndromu dosud nebyla vyvinuta. Pokud osušíte oči, měli byste používat speciální oční kapky - umělé slzy, které se uvolňují bez předpisu a jsou pohřbeny 4x denně nebo podle potřeby. Když je pokožka a pochva suchá, používají se maziva.

Při suchosti ústní sliznice užitečné konstantní po celý den v malých doušcích nápoj kapaliny, žvýkací bez cukru žvýkací gumy a pomocí umělých slin náhražky obsahující karboxymethylcelulózu jako ústní voda. Kromě toho je třeba vyloučit léky, které snižují slinění (antihistaminika, antidepresiva, anticholinergika). Je nutná pečlivá ústní hygiena a pravidelný dozor u zubního lékaře. Vytvořené betony musí být okamžitě odstraněny bez poškození tkáně slinných žláz. Bolestivý syndrom způsobený náhlým zvýšením slinné žlázy je nejlépe potlačován teplými kompresemi a analgetiky. Léčba Sjogrenův syndrom pilokarpinu (orální 5 mg 3-4 krát za den) nebo tsevimelinom hydrochlorid (30 mg) se může stimulovat slinění, ale tyto léky jsou kontraindikovány u glaukomu s uzavřeným úhlem a bronchospasmus.

V některých případech, kdy se příznaky zapojení do procesu pojivové tkáně (např, v průběhu vývoje výrazného vaskulitidy nebo vnitřního orgánu) léčení Sjögrenova syndromu je podávání glukokortikoidů (např. Prednisolon, 1 mg / kg perorálně 1 x denně) nebo cyklofosfamid (p.o. 5 mg / kg 1krát denně). Artralgie dobře reagují na léčbu hydroxychlorochinu (200-400 mg perorálně jednou denně 1).

Jaká je prognóza Sjogrenova syndromu?

Sjogrenův syndrom je charakterizován chronickým průběhem, smrt může být důsledkem infekce plic a častěji v důsledku selhání ledvin nebo lymfomu. Jeho souvislost s jinou patologií pojivové tkáně zhoršuje prognózu.