Dolní spastická parapareze (paraplegie): příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Dolní spastická paraparéza (paraplegie) vyvinut s bilaterálními lézemi horních motorických neuronů (v paracentrální lalůčků hemisfér mozku) nebo v porážce kortikospinálním traktu (pyramidální) na úrovni subkortikálních oblastech mozku nebo (častěji) hřbetní mozkového kmene. V akutní procesy v počátečním období akutního poškození paraparézy může být pomalá, nahrazeny další typické projevy spasticity a další pyramidální syndrom.

[1], [2]

Hlavní příčiny spastické parapareze (paraplegie):

A. Kompresní postižení.

1. Extramedulární a intramedulární nádory míchy.
2. Pozdní traumatická komprese míchy.
3. Epidurální absces a další procesy blízké skořepiny v oblasti míchy.
4. Herniovaný disk hrudní páteře.
5. Jiné nemoci páteře.
6. Malformatsiya Arnold-Chiari.

B. Dědičná onemocnění.

1. Rodinná spastická paraplegie Strumpelu.
2. spinocerebelární degeneraci.

C. Infekce.

1. Infekce spirochetem (neurosyfilie, Lymeova choroba).
2. Myelopatie vakcíny (SPID).
3. Tropické spastické paraparace.
4. Transverzální myelitida (včetně akutní demyelinizační, postvakcinální, nekrotizující).

D. Cévní onemocnění.

1. Očkování přední spinální tepny.
2. Epidurální a subdurální krvácení.
3. Chybný stav.
4. Cervikální myelopatie.

E. Jiné důvody.

1. Parasagitální nádor nebo (vzácně) kortikální atrofický proces.
2. Roztroušená skleróza.
3. Syringomyelie.
4. Primární laterální skleróza.
5. Radiační myelopatie.
6. Shaya-Drygerův syndrom.
7. Nedostatek vitaminu B12.
8. Latourism
9. Adrenolekodystrofie.
10. Paraneoplastickým myelopatie.
11. Autoimunitní onemocnění (systémový lupus erythematodes, Sjogrenův syndrom).
12. Heroin (nebo jiná toxická) myelopatie.
13. Myelopatie neznámé etiologie.

Syndromového dolní spastickou paraparézu je někdy nutné rozlišovat s dystonie dolních končetin. Segawa nemoc ( „citlivé dystonie levodopa“), např., Dystonie u nohou se může projevit v dystonické hypertonicita přední svaly na nohou, hyperreflexie v nich, a dokonce i dystonické psevdosimptomom Babinski; zatímco dysbasia může připomínat spastickou paraparézu. Diagnostika pomáhá analyzovat dynamiku dystonie. Dalším názvem Segawovy choroby je "dystonie s výraznými fluktuacemi denního vývoje".

A. Kompresní postižení.

Extramedulární a intramedulární nádory míchy. Míčkové léze nad bederní a dolní krční páteří, zejména intramedulární objemové procesy, vedou k spastické dolní paraparéze. Symptomy zahrnují bolest, bilaterální radikulární poruchy, spastickou paraparézu s pyramidálními příznaky, poruchy močení. Poruchy citlivosti v extramedulárních procesech jsou někdy omezeny pouze na první z výše uvedených symptomů; úroveň citlivých poruch se objeví později. Taková léze jsou rafinována bederní punkcí a myelografií. Prvním důvodem jsou nádory, které by mohly pokroku měsíce nebo roky (v případě meningeomem nebo neuronu), nebo (v případě metastáz) může způsobit ochrnutí během několika dnů nebo týdnů. Když rentgen páteře, zvláštní pozornost je třeba věnovat rozšíření interpedunkulyarnyh vzdáleností nebo nastavitelný smyčky deformace těla obratle, zničení nebo oblouky rozšířit páteřního kanálu.

Komprese Pozdní traumatická míchy se projevuje různými projevy a závažnost (v závislosti na závažnosti poranění a charakteristikách chirurgického agrese) neurologických syndromů, mezi které často převládá s nižší spastická paraparéza citlivé a pánevní poruch. Trauma v anamnéze nezpochybňuje diagnózu.

Dalším důvodem, proč - epidurální hematom, které se mohou objevit i bez předchozího zranění, například v období antikoagulační terapie, což vede k rychle progredující paraparézou bolestivé. Chronická, někdy cystické arachnoiditida (adheze) může způsobit pomalý vzestup slabost v nohou. Epidurální absces, někdy vyvíjí po minimálním traumatu nebo furunkulózy kůže (nebo jiné infekce) nejprve dochází pouze horečku a bolesti zad, které jsou nahrazeny po několika dnech kořenová bolest následnou paraparazom rychle progresivní paraplegie nebo dráty citlivé a pánevní poruch.

Herniovaný disk hrudní páteře se stlačením míchy (zejména stenózou páteřního kanálu) vede ke spastické paraplegii. CT nebo MRI potvrdí diagnózu. Obvykle se během cvičení prudce rozvíjí. Diferenciální diagnóza se nejčastěji provádí s nádorem míchy.

Jiné nemoci hrudní páteře (různé etiologie spondylitidy, spondylóza, osteomyelitida, deformace, spinální stenóza, arachnoidální cysty, Pagetovy choroby, osteoporózy komplikace) vede k nižším spastická paraparéza přechodu vzhledem k míše nebo mechanickým stlačením.

Arnold Chiariho malformace rozdělena do čtyř typů: typ I znamená kýlní výčnělek do foramen velké láhve pouze cerebelární mandlí; Typ II - mozeček a spodní části mozkového kmene; Typ III - vzácný varianta gerniatsiii mozkového kmene v kombinaci s krční nebo okcipitální encephalocele; Typ IV - odráží vyjádřená cerebrální hypoplazii a ocasní posunout obsah fossa posterior. Vada se může vyskytnout u dětí i dospělých ve formě mozečku symptomů dysfunkce, příznaky zahrnující krční míchy, bulbární paralýza, paroxysmální nitrolební hypertenzi, spasticitu, nystagmus a jiné příznaky. Často zjištěna syringomyelic dutiny v cervikální oblasti míchy, krční apnoe u dospělých (střední typ), dysfagie, progresivní myelopatii, synkopa, bolest hlavy a krční-týlní bolesti (a neuralgie trigeminu), hydrocefalus příznaky.

Obrázek Arnold-Chiariho syndromu může zahrnovat nižší spastickou paraparézu.

Diferenciální diagnostika se provádí s nádor na mozku a lebky a krční křižovatky, chronická meningitida, roztroušená skleróza, cervikální myelopatie, traumatické syringomyelia.

B. Dědičná onemocnění.

Familiární spastická paraplegie Adolph Strümpell může začít v jakémkoliv věku od dětí až po starší osoby. Klinický obraz se skládá z pomalu progresivní slabosti a křeče v nohách s rostoucí disbaziey. Tyto šlachové reflexy zvýšila, je detekován Babinski znamení. Na debutu onemocnění v dětském věku může dojít k psevdokontraktury lýtkové svaly s chůzí „na palec“. Kolena mírně ohnuté často (někdy zcela vysunuta - Genu recurvarum), nohy jsou dány. Ruce jsou zapojeny do různé míry. Možné takové „znaménka plus“ jako dysartrie, nystagmus, atrofie optického nervu, retinitis pigmentosa, okohybných nervu, ataxie (jako cerebelární a citlivosti), sensorimotor polyneuropatie, epilepsie a demence (v některých rodinách). V případě pozdního nástupu (40-60 let) jsou častější senzorické a močového měchýře poruchy, stejně jako kinetický třes.

Diferenciální diagnostiku léčených chorob, jako je míchy nádoru nebo foramen velké láhve, cervikální spondylóza myelopatie s roztroušenou sklerózou, Chiariho malformace Arnold, primární laterální skleróza a jiné choroby zahrnující míchy.

Spinocerebelární degenerace - velká skupina dědičných a sporadických poruch, které kombinují účast v degenerativních procesech nervových buněk a vodičů mozečku a míchy. Kardinálním projevem je progresivní nekoordinace pohybů. Počáteční příznaky u kojenců se obvykle skládají z hypotenze a zpoždění vývoje motorů. Ve vyšším věku, děti se objeví nižší paraparézou, nystagmus, ataxie, spasticita, Babinski znamení a často mentální retardace. Spektrální reflexy se mění od areflexie po hyperreflexii. U dospívajících a dospělých, jsou kombinace, co se pohybuje ataxie, demence, oftalmoplegie, retinitidy, dysartrie, hluchota, symptomy, boční nebo zadní léze míchy tyčí, extrapyramidových symptomů, a periferní neuropatie.

By spinotsernebellyarnym degenerace patří: friedreichova ataxie; dědičné ataxie v důsledku nedostatku vitaminu E; autozomálně dominantní spinocerebelární ataxie, které jsou založeny na tzv jevu rozpínání CAG repetic v různých mutantních chromozomů); Ataxie-teleangiektázie, abetaliproteinemiya, některé formy familiární spastická paraplegie, olivo-ponto-cerebelární atrofie z několika typů, Machado-Joseph nemoc, zubaté-rubra-pallido-Lewis atrofie, progresivní ataxie myoklonická, adrenoleukodystrofie. Někteří vědci zahrnují spin-cerebelární degenerace a řadu dalších onemocnění (epizodická ataxie, cerebelární hypoplazie vrozené, sporadické formy OPTSA).

C. Infekce.

1. Neurosyphilis spinal (kromě tvaru tabes dorsalis) se projevuje ještě dvěma formami. Jedná se o syfilitickou meningomyelitidu (spastickou paraplegii Erba) a spinální meningovaskulární syfilis. Ta se někdy projevuje syndromem přední spinální tepny. Gunma mušle míchy jsou také nalezeny, ale ještě zřídka. Popisuje syfilitická hypertrofickou pachymeningitida s radikulární bolesti, AMYOTROFIE rukou a nohou v pyramidální syndrom (syfilitická AMYOTROFIE s spastickou-ataktického paraparézou).

Další spirochetní infekce, která může ovlivnit míchu a vést k rozvoji parapareze, je Lyme nemoc.

Vakuolární myelopatie (AIDS) je charakterizován lézí zadních a bočních sloupcích míchy na úrovni své horní hrudní karty a projevuje nižší spastická paraparéza (paraplegie) a smyslové ataxii. Pro diagnostiku této formy jsou důležité serologické testy na infekci HIV.

Tropická spastická paraparéza způsobená T-lymfotropní virus lidské (HTLV-I), a ukazuje se pomalu progresivní paraparéza s hyperreflexie, patologickými příznaky krokování a poruch pánevních orgánů. Někteří pacienti současně vykazují příznaky polyneuropatie. CSF je označen lymfocytární pleocytózou malé (10 až 50 buněk), normální obsah bílkovin a glukózu a zvýšené množství IgG protilátek proti HTLV-I. Tato diagnóza je potvrzena detekcí protilátek proti viru v séru.

Příčná myelitida, způsobené viry, bakterie, houby, parazitů, jakož i neinfekční zánětlivé procesy (post-infekční a po vakcinaci, subakutní nekrotizující, idiopatické). Nástup těchto onemocnění je obvykle akutní s horečkou a příznaky meningomyelitidy. Charakteristická parestézie nebo bolest zad v úrovni myelitidy, slabost v nohách a poruchy svěrače. Nejdříve se pareza často stává pomalá, spasticita se vyvíjí později. Po dosažení vrcholu onemocnění je typické následné zotavení. Zlepšení je nejvýraznější v prvních 3-6 měsících.

Diferenciální diagnostika příčné myelitida se provádí abscesu míchy, akutní dětské obrny, ADEM, akutní nekrotizující hemoragická leykoentsefalitom, adrenoleukodystrofie, Behcetova nemoc, cervikální spondylóza, myelopatie heroin, lymské nemoci, roztroušené sklerózy, radiační myelopatie a dalších nemocí.

D. Cévní onemocnění.

Očkování přední spinální tepny je zřídka pozorováno a projevuje se různými způsoby v závislosti na velikosti infarktu. Typická bolest na krku a zádech, slabost nohou, citlivé a pánevní poruchy. Symptomy se vyvíjejí okamžitě nebo během 1-2 hodin. Někdy na horní úrovni léze jsou radikální bolesti. Paralýza je obvykle dvoustranná, někdy jednostranná a zřídka dokončená.

Epidurální nebo subdurální krvácení v míšní úrovni, je mnohem menší ischemické infarkty a objeví náhle vyvinuta tlaku myelopatii.

Lacunary stav, se vyvinuly v důsledku mozkových více Lakunární infarkty v hypertenze může projevit pseudobulbar syndrom, pyramidální symptomy na obou stranách těla, celková slabost (zejména v nohou), disbaziey někdy - demence. Porušení dolní spastickou paraparézou walk-in a na podzim někdy stane maladaptive Hlavním faktorem této formy vaskulární encefalopatie.

Krční myelopatie je závažnou komplikací cervikální spondylóza nebo vzácně zadního podélného vazu kalcifikace v krční úrovni, a to zejména v případě, že jsou kombinovány s vrozenou zúžení páteřního kanálu. Myelopatie se vyvíjí u přibližně 5-10% pacientů s cervikální spondylózou. Jak to má vliv hlavně na bočních a zadních sloupcích míchy jsou typické stížnosti pacientů, jsou redukovány na znecitlivění a nemotornost rukou, špatné jemných motorických funkcí a postupné zhoršení chůze.

V budoucnu se může vyvinout několik variant klinických projevů:

1. kříž léze syndrom zahrnující koritiko-páteře, spin-thalamu vodičové dráhy a zadní sloupy míchy se závažnou spasticita, poruchy svěrače a příznak Lhermitte;
2. syndrom postižení předních rohů a pyramidálních traktů s parezem, vyznačující se spasticitou, ale bez citlivých poruch (syndrom amyotrofické laterální sklerózy);
3. syndrom poranění míchy s těžkým motorickým a smyslovým postižením, u nichž je převážně slabost v rameni a spasticita nohou;
4. Syndrom Brown-Sekar s typickým kontralaterálním senzorickým deficitem a syndromem ipsilaterálního motoru;
5. Brachialgie s příznaky postižení dolních motorických neuronů (přední rohy) na pažích.

Mnoho pacientů také zaznamenává bolest v krku. Poruchy pánve obecně nejsou běžné. Prvním a dalším neustále se vyvíjejícím příznakem je často dysbasia.

Diferenciální diagnostika se provádí s roztroušenou sklerózou, vakuolární myelopatie, AIDS lupus myelopatie, abetalipoproteinémii, subakutní kombinovaná degenerace míchy nádoru, syringomyelie, malformace Arnold-Chiariho syndrom, primární laterální skleróza, chronická vertebrobazilární nedostatečnost, někdy - s Guillain-Barre syndrom, poliomyelitidy a periferní neuropatie. K objasnění diagnózy se uchylovat k funkčním rentgenových snímků krční páteře, jakož i výpočetní a magnetickou rezonanční tomografie.

E. Jiné důvody.

Parasagitální nádor nebo (zřídka) kortikální atrofický proces může způsobit nižší spastickou paraparézu. Kortikální atrofická proces s výhodou omezen precentral gyrus může projevit jednostranné (první stupeň), nebo dvoustranné motorických poruch různé závažnosti (P) tetraparesis paréza, které pokroku se pomalu v průběhu let. Mozková atrofie může být detekována pomocí počítačové tomografie (paralýza mlynů).

Roztroušená skleróza.

Páteřní forma roztroušené sklerózy, projevující se spastickou paraparezí, při absenci jasných ataktických a zrakových poruch, může být obtížné diagnostikovat. Je důležité vyhledat alespoň jednu další lézi, přilákat MRI, evokované potenciály různých modalit a určit oligoklonální IgG skupiny v mozkomíšním moku. Nesmíme však zapomínat, že roztroušená skleróza je primárně klinická diagnóza. Transverzální myelitida v akutním stadiu jako celek se projevuje závažnější klinickou symptomatologií než je spinální forma roztroušené sklerózy.

Syringomyelia - chronické degenerativní onemocnění míchy, vyznačující se zejména tvorbou dutin v centrální části míchy, často v oblasti krční jeho oddělení a projevující amyotrofie (MS) a disociované poruchy citlivosti segmentální typ. Šlachy v amyotrofické zóně vypadají. Poměrně často vyvine nižší spastickou paraparezi (příliš hrubě vyjádřenou) s hyperreflexií. Možná zapojení zadních sloupů s ataxií. Přibližně 90% syringomyelie je doprovázeno příznaky malformací u Arnold-Chiari. Jiné dysrafické znaky jsou často identifikovány. Bolestivý syndrom se vyskytuje přibližně u poloviny pacientů. Syringomyelie může být idiopatické nebo kombinované s jinými nemocemi míchy (nejčastěji nádory a trauma). CT nebo MRI může potvrdit diagnózu.

Primární laterální skleróza je vzácné pro toto onemocnění neuron motoru, který se vyznačuje tím, primární lézí horního neuronu motoru v nepřítomnosti klinických příznaků nižších motorických neuronů lézí, a projevuje se první dolní spastická paraparéza, a pak - tetraparesis s hyperreflexie a dále - zahrnující orofaryngeální svaly. Senzorické poruchy chybí. Mnoho výzkumníků to formou amyotrofické laterální sklerózy uvažovat.

Radiační myelopatie je známa ve dvou formách: přechodná a zpožděná progresivní radiační myelopatie. Nižší spastická parapareze se vyvíjí pouze ve druhé formě. Onemocnění se objeví po 6 měsících (častěji po 12-15 měsících) po radiační terapii ve formě parestézie v nohách a rukou. V budoucnosti se rozvíjí jednostranná nebo dvoustranná slabost nohou. Často se na počátku je obraz brown-séquardův syndrom, ale později tvořil příznakem příčné lézí míchy s spastická paraplegie, vedení citlivé a pánevní poruch. V alkoholu dochází k mírnému zvýšení obsahu bílkovin. Diagnózu pomáhá studie MRI.

Shaya-Drygerův syndrom. Pyramidální znaky této choroby někdy mají formu poměrně výrazné spastické parapareze. Doprovodné symptomy parkinsonismu, cerebelární ataxie a progresivní autonomní nedostatečnost dělají diagnózu syndromu Shay-Dryger příliš těžké.

Nedostatek vitaminu B12 se projevuje nejen hematologické (perniciózní anémie), ale i neurologické symptomy jako subakutní kombinovaná degenerace míchy (na straně léze a zadními sloupky míchy). Klinický obraz se skládá z parestézie v nohách a rukou, které jsou postupně spojovány slabostí a ztuhlostí nohou, nestabilitou při stojícím a chůze. Při absenci léčby se ataktická paraplegie vyvíjí s různým stupněm spasticity a kontraktury. Svalové reflexe na nohách se mohou měnit jak dolů, tak nahoru. Klony a patologické zastavení jsou možné. Někdy je optická neuropatie se snížením zrakové ostrosti, a změny mentálního stavu (afektivní a intelektuální poruchy až do reverzibilní demence). Oživení vývoje symptomů vede pouze k včasné léčbě.

Latirism se vyvine otravou zvláštním druhem čočky a je charakterizován převažujícím poškozením pyramidálních traktů v bočních sloupech míchy. Klinický obraz spočívá v subakutním vývoji spastické paraplegie se zhoršenou funkcí pánevních orgánů. S vyloučením hodnosti z potravy se pozoruje pomalé zotavení, často se zbytkovou parézou onemocnění bez atrofie a poruch pánve. Diagnóza nezpůsobuje potíže, pokud jsou známy anamnestické údaje. V minulosti byly popsány epidemie lathymu.

Adrenoleukodystrofie. Dospělý ( „spinoneyropaticheskaya“) forma adrenoleukodystrofie manifest ve věku 20 a 30 let a nazývá adrenomieloneyropatiey mezi nimi. Tito pacienti prezentovány s nedostatečnosti nadledvin raném dětství (možná subklinické), ale pouze ve třetí dekádě vyvíjet progresivní spastickou paraparézou a relativně slabě vyjádřený polyneuropatii (někdy v kombinaci s hypogonadismu u mužů).

Diferenciální diagnostika dospělé formě se provádí při chronické progresivní formy roztroušené sklerózy, familiární spastická paraplegie, cervikální myelopatie a míšní tumory.

Paraneoplastický subakutní nekrotizující myelopatie se vyskytuje v bronchogenního karcinomu nebo lymfom, viscerální a zjevně rychle progredující paraparéza s dráty citlivých a pánevní poruch.

Rychle postupující "nevysvětlená" spastická parapareze v "nepřítomnosti" zřejmých příčin by měla sloužit jako záminka pro důkladné onkologické vyšetření pacienta.

Autoimunitní onemocnění (Sjogrenova nemoc a zvláště systémový lupus erythematodes) někdy vedou k rozvoji zánětlivé myelopatie s obrazem spastické parapareze.

Heroinní myelopatie se vyznačuje náhlým vývojem paraplegie s vodivými senzorickými a pánevními poruchami. Rozsáhlá nekrotizující myelopatie se vyvíjí na hrudní a někdy i na úrovni cervikální.

Myelopatie neznámé etiologie diagnostikována poměrně často (více než 25% všech případů myelopatie), i přes použití moderních diagnostických metod, včetně myelografii, MRI, výzkumu CSF, evokované potenciály různých způsobů a EMG.

Je také užitečné pamatovat na některé vzácné formy myelopatie. Zejména se spodním myelopatií paraparéza v kombinaci s periflebita a retinální krvácení může nastat, pokud se nemoc Eales (nezánětlivé okluzivní onemocnění primárně sítnicových arterií, cévní mozková zapojení je zřídka) syndrom a Vogt-Koyanagi-Gerada (uveitida a meningitida). Paraparéza také popsán s ektodermální dysplazie Bloch-Sulzberger (pigmentdermatoza kombinaci s vrozených vad), hyperglykémie, Sjogren-Larsson syndrom (dědičné abnormality), hypertyreózou (vzácné).

Diagnostika s dolní spastickou parapaperesou

• MRI mozku, páteře a kraniovertebrální křižovatky;
• Myelografie;
• Vyšetření mozkomíšního moku;
• Oddělení zdravotnictví;
• Evokované potenciály různých modalit;
• Obecný krevní test;
• Biochemický krevní test;
• Sérologická diagnostika HIV infekce a syfilis;
• Stanovení hladin B12 a kyseliny listové v krvi;
• Konzultace genetika;
• Vyhledávání na Oncopu.

[3], [4]