Vzácně se vyskytující malformace močového měchýře

Urologové klasifikují následující patologie jako vzácné malformace močového měchýře: hypertrofie interureterálního vazu, nadbytek sliznice ureterálního trojúhelníku, anomálie močovodu, vezikombilická píštěl, cysta močovodu, neúplná pupeční píštěl.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Formuláře

Hypertrofie interureterálního vazu

Hypertrofie interureterálního vazu je u novorozenců a kojenců extrémně vzácná. Diagnóza se stanoví cystoskopií: je zjištěn nadměrný vývoj svazku svalových vláken probíhajících podél horního okraje Lietoova trojúhelníku mezi oběma ureterálními ústími. Hlavním klinickým příznakem je obtížné a někdy i časté močení.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Přebytek sliznice trojúhelníku močového měchýře

Cystoskopie odhalí chlopeň, která visí nad hrdlem močového měchýře a způsobuje poruchu močení. Cystogram odhalí defekt plnění na vývodu z močového měchýře.

V případě mírného nadbytku sliznice se na pozadí antibakteriální terapie provádí bougienage močové trubice, v případě závažného nadbytku se provádí resekce přebytečné tkáně.

Mezi další extrémně vzácné malformace močového měchýře patří močový měchýř ve tvaru přesýpacích hodin, částečná nebo úplná septa močového měchýře umístěná ve frontální nebo sagitální rovině, ageneze močového měchýře, vrozená hypoplazie močového měchýře atd. Ageneze močového měchýře je extrémně vzácná v kombinaci s jinými malformacemi. Proto je tato anomálie neslučitelná se životem. Rodí se mrtvé děti nebo novorozenci v blízké budoucnosti umírají.

Anomálie močových cest

Normálně tvoří horní přední část močového měchýře vrchol (apex vesicae), který je jasně viditelný, když je močový měchýř plný. Vrchol prochází vzhůru směrem k pupku do středního pupečního vazu (ligamentum umbilicak medianum), který spojuje močový měchýř s pupkem. Jedná se o obliterovaný močovod (urachus) a nachází se mezi pobřišnicí a příčnou fascií břicha. Velikost močovodu se liší (3-10 cm na délku a 0,8-1 cm v průměru). Je reprezentován svalovou trubicí se třemi vrstvami tkáně:

• epiteliální kanál reprezentovaný kvádrovým nebo přechodným epitelem;
• submukózní vrstva;
• povrchová vrstva hladkého svalstva, strukturou podobná stěně močového měchýře.

[ 9 ], [ 10 ]

Embryologická data

Alantois je extraembryonální dutina (která později tvoří močový měchýř) uvnitř prekurzoru alantoidního stonku, nacházející se na přední ploše kloaky. Ponoření močového měchýře do pánve probíhá souběžně s prodlužováním močové trubice, jejíž trubicovitá struktura sahá od vláknitého alantoidního vývodu k přední stěně močového měchýře. Do pátého měsíce těhotenství se močová trubice postupně mění v epiteliální trubici malého průměru, nezbytnou pro odvádění moči z embrya do plodové vody. Po dokončení embryonálního vývoje plodu urachus postupně zarůstá a v případech, kdy je z nějakého důvodu narušen proces přerůstání (obliterace) močové trubice, se vyvíjejí různé varianty jejích onemocnění.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Vezikopumbikální píštěl

Ze všech variant obliterace močovodu je nejčastější úplná močová píštěl. Diagnóza tohoto onemocnění není obtížná. Klinicky se pozoruje, že moč protéká pupečním kroužkem v proudu nebo kapkách. Někdy si rodiče stěžují na periodicky „močící pupek“ svého dítěte.

K potvrzení diagnózy lze u dospělých pacientů s hnisáním močové cysty zpravidla provést ultrazvuk, fistulografii, kontrast píštěle roztokem indigokarmínu, mikční cystouretrografii, CT a někdy i radioizotopové vyšetření. Diferenciální diagnostika by měla být provedena s hojením pupečního pahýlu, omphalitidou, granulomem a neuzavřením žlučovodu. Přetrvávání močové a střevní píštěle u jednoho pacienta je extrémně vzácné, ale na tento typ anomálie je stále třeba pamatovat. U dětí mladší věkové skupiny se močová trubice může v prvních měsících života často sama uzavřít, takže těmto dětem je někdy prokázáno pouze pozorování. Dlouhotrvající píštěl však v některých případech vyvolává rozvoj cystitidy a pyelonefritidy.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Uretrální cysta

Cysta močové trubice vzniká při její obliteraci v proximálních ileálních částech. Nejčastěji se nachází blíže k pupku a méně často k močovému měchýři. Obsahem cysty je stagnující moč s rozpadlým epitelem nebo hnisem. Klinicky jsou cysty močové trubice asymptomatické a jsou náhodným nálezem při ultrazvukovém vyšetření pacienta, ale někdy se vyskytují projevy akutní hnisavé infekce. Mezi závažné komplikace patří peritonitida, která se může vyvinout při protržení abscesu do břišní dutiny.

Někdy je možné, že cysta spontánně odteče pupkem nebo močovým měchýřem, a také se může vytvořit sinus (intermitentní varianta).

Nejčastějšími příznaky cystové infekce jsou bolesti břicha, zvýšená tělesná teplota a problémy s močením (bolestivé, časté, i když celkový test moči neodhalí žádné patologické změny).

Někdy je možné palpovat novotvar v přední břišní dutině.

Mezi další diagnostické metody patří CT a radioizotopové vyšetření, které pomáhají objasnit diagnózu. Léčba cysty močové trubice závisí na symptomech a věku pacienta. V „chladném“ období lze cystu odstranit laparoskopicky nebo otevřenou operací. V akutním období, kdy cysta močové trubice hnisavě začne, se absces otevře a drenuje. U malých dětí je, pokud je asymptomatická, možné pozorování; pokud dojde k zánětu, se útvar vyřízne a drenuje. Konečná léčba se provádí po odeznění zánětlivého procesu a spočívá v úplné excizi stěn cysty.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Neúplná pupeční píštěl

Neúplná pupeční píštěl vzniká, když je narušen proces obliterace močovodu v pupečním segmentu. Klinické projevy jsou možné v jakémkoli věku. Nejčastěji pacienty obtěžuje hnisavý výtok v oblasti pupečního kroužku, doprovázený neustálým nebo přerušovaným mokvaním v této oblasti, často se známkami omfalitidy. V případech narušení odtoku hnisavého obsahu jsou možné známky intoxikace. Někdy se v oblasti pupečního kroužku objevuje nadměrný růst granulací vyčnívajících nad povrch kůže.

Pro objasnění diagnózy je nutný ultrazvuk a fistulografie (po zastavení zánětlivého procesu v oblasti pupečního kroužku).

Léčba neúplné pupeční píštěle spočívá v denních dezinfekčních koupelích s roztokem manganistanu draselného, ošetření pupku 1% roztokem brilantní zeleně, kauterizaci granulací 2-10% roztokem dusičnanu stříbrného. Pokud jsou konzervativní opatření neúčinná, močovod se radikálně vyřízne.

Léčba malformace močového měchýře

Optimální chirurgickou léčbou anomálií močových cest je laparoskopická metoda.

Fáze laparoskopické excize močové trubice (u píštělí a cyst močové trubice)

• Otevřená laparoskopie se zavedením tří trokarů malého průměru (3 nebo 5,5 mm). Trokar č. 1 (pro laparoskop; 5 mm, 30°) se obvykle zavádí podél středové čáry, uprostřed mezi pupečním kroužkem a xiphoidním výběžkem hrudní kosti. Trokary č. 2 a 3 (pro pracovní nástroje) se nejčastěji zavádějí do levé a pravé břišní oblasti.
• Laparoskopická revize s využitím optiky s úhlovým koncovým řezem (30° nebo 45°), vizualizace močovodu v celé jeho délce (od pupečníkové spirály po močový měchýř) nebo oblasti jeho cystické expanze.
• Excize močovodu (obvykle začíná jeho disekcí v oblasti pupečního kroužku). Močovod je v tomto místě kruhově izolován, po pečlivé bipolární koagulaci odříznut. Současně se provádí další chirurgické ošetření oblasti pupečního kroužku zvenčí, aby se píštěl zcela odstranil.
• Izolace močové trubice až do místa jejího spojení s močovým měchýřem opatrnou tupou disekcí s monopolární nebo bipolární koagulací. Provádí se ligace báze močové trubice, nejčastěji pomocí endosmyček. Podvázaná močová trubice se odřízne a vyjme jedním z trokarů.
• Sešití chirurgické rány (intradermálními stehy).

Doba trvání laparoskopické operace obvykle nepřesahuje 20-30 minut, pacienti mohou být propuštěni z nemocnice 1-3 dny po operaci.

Podobné operace u dětí ve věku 1-17 let pro píštěle a cysty močové trubice potvrzují všestrannost, jednoduchost a pohodlí použití endochirurgických technologií při léčbě této anomálie.

V případech, kdy laparoskopická excize močové trubice není možná, se provádí otevřená operace. Přístup závisí na stupni obliterace. U mladších dětí se močová trubice snadno odstraní z poloviční řezné...