Žlučové kameny u dětí

Žlučové kameny u dětí jsou dystroficko-dysmetabolické onemocnění charakterizované tvorbou kamenů ve žlučníku nebo žlučovodech. Žlučové kameny u dětí jsou multifaktoriální onemocnění doprovázené tvorbou kamenů ve žlučníku a/nebo žlučovodech.

Kódy MKN-10

• K80. Žlučové kameny [cholelitiáza].
• K80.0. Žlučové kameny s akutní cholecystitidou.
• K80.1. Žlučové kameny s jinou cholecystitidou.
• K80.2. Žlučové kameny bez cholecystitidy.
• K80.3. Žlučovodové kameny s cholangitidou.
• K80.4. Žlučovodové kameny s cholecystitidou.
• K80.5. Žlučovodové kameny bez cholangitidy nebo cholecystitidy.
• K80.8. Jiné formy cholelitiázy.

Epidemiologie

Výskyt žlučových kamenů je 10–20 % dospělé populace, v Irsku – 5 %, ve Velké Británii – 10 %, ve Švédsku – 38 %, v Japonsku – 8–9 %. U severoamerických Indiánů až 32 %. Prevalence žlučových kamenů u dětí není známa.

Cholelitiáza postihuje 10–20 % dospělé populace. Žlučové kameny se mohou tvořit v jakémkoli věku, ale u dětí mladších 10 let se cholelitiáza pozoruje méně často než u dospělých. Za posledních 10 let se prevalence cholelitiázy u dětí zvýšila z 0,1 na 1,0 %. Žlučové kameny jsou častější u dětí školního věku; u dětí mladších 7 let onemocní chlapci dvakrát častěji než dívky; ve věku 7–9 let nejsou žádné genderové rozdíly ve výskytu onemocnění; ve věku 10–12 let onemocní dívky dvakrát častěji než chlapci. Většina dětí před pubertou má bilirubinové kameny a během puberty a dospívání cholesterolové kameny.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Příčiny žlučových kamenů u dětí

Cholelitiáza je závažný zdravotní problém ve všech ekonomicky rozvinutých zemích. Kameny se nejčastěji nacházejí ve žlučníku, ale mohou se tvořit i v žlučovodech. V procesu tvorby kamenů u dětí hrají hlavní roli tři faktory:

• dědičná predispozice;
• obecné metabolické poruchy;
• anomálie ve vývoji žlučovodů.

Na pozadí tvorby kamenů ve žlučníku u dětí se vyvíjejí zánětlivé změny - kalkulózní cholecystitida.

Zánětlivé změny ve žlučníku se vyvíjejí v několika fázích.

1. Počáteční fáze (I) - pracovní hypertrofie orgánu s mírně vyjádřenou zánětlivou aktivitou a zvýšenou reakcí mikrocirkulačního řečiště.
2. Přechodné stádium (II) - počáteční známky dekompenzace, zesílení dystrofických, destruktivních procesů ve všech vrstvách stěny žlučníku.
3. Fáze dekompenzace patologického procesu (III) - rozvoj destruktivních změn a sklerózy svalové a submukózní vrstvy žlučníku, poruchy krevního oběhu.

Příčiny žlučových kamenů

[ 5 ], [ 6 ]

Příznaky žlučových kamenů u dětí

Příznaky žlučových kamenů v dětství jsou rozmanité a často nespecifické, polovina pacientů má nosičství kamenů s nízkými příznaky. Povahu klinických projevů ovlivňuje autonomní nervový systém. Hypersympatikotonie se vyznačuje typickou formou bolesti, u asympatikotonie je častěji pozorován průběh s nízkými příznaky, u vagotonie se onemocnění projevuje pod rouškou jiných gastrointestinálních onemocnění. Povaha bolestivého syndromu závisí na lokalizaci kamene, záchvat akutní bolesti břicha se objevuje při vstupu kamene do krčku žlučníku. Jaterní kolika je vzácná a je charakterizována akutní bolestí břicha, zvracením a žloutenkou.

• Průběh onemocnění:
• 1. rok - zánět I. stupně, narušení tvorby micel, precipitace kamenů;
• 2. rok - zhoršení metabolických procesů v játrech, zánět II. stupně, proces rekrystalizace v kamenech;
• 3. ročník - zánět III. stupně, narušení funkce jater syntetizujících bílkoviny, snížená syntéza albuminů, imunoglobulinů, inhibice fagocytární aktivity;
• více než 3 roky onemocnění - průnik pigmentu do kamene, zvýšená pravděpodobnost infekce žlučníku, akutní a chronická bakteriální cholangitida. Metabolické poruchy a tvorba kamenů jsou spojeny s patologickým HLA fenotypem - CW3-4; AH, A2, A6, A9, B12, B18.

Příznaky žlučových kamenů

Klasifikace žlučových kamenů

• Fáze I - počáteční nebo předkamenná:
  • hustá heterogenní žluč;
  • tvorba žlučových kalů s příměsí mikrolitů; žluč podobná tmelu; kombinace žluči podobné tmelu s mikrolity.
• Fáze II - tvorba žlučových kamenů:
  • lokalizace: ve žlučníku; ve společném žlučovodu; v jaterních vývodech;
  • počet kamenů: jednoduchý: vícečetný; složení: cholesterol; pigment; smíšený;
  • Klinický průběh: latentní; s klinickými příznaky - bolestivá forma s typickou biliární kolikou; dyspeptická forma; pod rouškou jiných onemocnění.
• Stupeň III je stádiem chronické recidivující kalcifikované cholecystitidy.
• Fáze IV je fází komplikací.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Promítání

Detekce žlučových kamenů ve žlučníku pomocí ultrazvuku.

Diagnóza cholelitiázy u dětí

Diagnóza cholelitiázy je založena na ultrazvuku, který umožňuje detekci kamenů, a rentgenovém vyšetření, které umožňuje stanovit stupeň kalcifikace kamenů.

Diagnóza cholelitiázy u dětí

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Léčba cholelitiázy u dětí

Léčba žlučových kamenů zahrnuje následující opatření:

• dietoterapie - mechanicky a chemicky šetrná výživa (vyloučit žloutky, smažené a tučné potraviny, čerstvé pečivo, čokoládu, smetanu, zakysanou smetanu, slané a kořeněné pokrmy);
• prevence cholekinetického účinku;
• chirurgická léčba;
• přípravky s kyselinou ursodeoxycholovou;
• kombinovaná léčba.

Kyselina ursodeoxycholová

Kyselina ursodeoxycholová má několik účinků: anticholestatický, litholytický, hypocholesterolemický (lék je předepsán pouze pro cholesterolové kameny o průměru menším než 1,5 cm, pro malé suspendované kameny v množství větším než 10), antifibrolytický, imunomodulační (regulace apoptózy), antioxidační.

Mechanismus účinku kyseliny ursodeoxycholové:

• náhrada nedostatku žlučových solí;
• inhibice syntézy a absorpce cholesterolu (snížení jeho koncentrace ve žluči);
• prevence opětovné tvorby krystalů cholesterolu;
• rozpouštění cholesterolových žlučových kamenů;
• tvorba tekutých krystalů.

Léčba se provádí po dobu 24 měsíců, je nutné kontinuální podávání léku v dávce odpovídající věku s intervalem nejvýše 7 dnů. Ultrazvuk se provádí každé 3 měsíce.

Optimální dávkovací režim kyseliny ursodeoxycholové u dětí:

• cholestáza novorozence spojená s totální parenterální výživou - až 45 mg/(kg x den) jednou večer;
• novorozenecká cholestáza - 30-40 mg/(kg x den);
• cholelitiáza - 10-15 mg/(kg x den);
• Primární sklerotizující cholangitida - 12-15 mg/(kg x den). Přípravky s kyselinou ursodeoxycholou: ursofalk, ursosan, chenofalk (tobolky po 250 mg).

Nežádoucí účinky: průjem, svědění, zvýšená aktivita transamináz, kalcifikace žlučových kamenů.

Jak se léčí žlučové kameny?

Při užívání kyseliny ursodeoxycholové se malé kameny (do průměru 0,5 cm) rozpouštějí ve 100 % případů; jednotlivé kameny do průměru 1 cm se rozpouštějí v 70 % případů; vícečetné kameny do průměru 1,5 cm, které zabírají až 1/3 objemu močového měchýře, se rozpouštějí v 60 % případů. U dětí se doporučuje zahájit léčbu cholelitiázy dávkou kyseliny ursodeoxycholové v dávce 10 mg/kg x denně) ve 2 dávkách - 2/3 denní dávky se užívá večer, s přihlédnutím ke zvýšení syntézy cholesterolu v noci. Terapie je dlouhodobá - od 6 měsíců do 2 let. Po rozpuštění kamene je nutné užívat litolytický lék po dobu dalších 3 měsíců. Litolytická terapie se kombinuje s hepatoprotektory - Essentiale-N, Hepatofalk atd.