Žloutenka u dětí

Žloutenka u dětí je dystrofická-dysmetabolická onemocnění charakterizovaná tvorbou kamenů v žlučníku nebo žlučových cestách. Onemocnění žlučníku u dětí je multifaktoriální onemocnění doprovázené tvorbou konkrementů žlučníku a / nebo žlučovodů.

Kódy ICD-10

• K80. Jaterní onemocnění [cholelitiáza].
• K80.0. Kameny žlučníku s akutní cholecystitidou.
• K80.1. Kameny žlučníku s jinou cholecystitidou.
• K80.2. Kameny žlučníku bez cholecystitidy.
• K80.3. Kameny žlučovodu s cholangitidou.
• K80.4. Kameny žlučovodu s cholecystitidou.
• K80.5. Kameny žlučovodu bez cholangitidy nebo cholecystitidy.
• K80.8. Jiné formy cholelitiázy.

Epidemiologie

Morbidita cholelitiázy je 10-20% dospělé populace, v Irsku - 5%, ve Velké Británii - 10%, ve Švédsku - 38%, v Japonsku - 8-9%. Indiáni Severní Ameriky - až 32%. Prevalence cholelitiázy u dětí není známa.

Chololithiáza postihuje 10-20% dospělé populace. Žlučové kameny mohou vznikat v jakémkoli věku, ale u dětí mladších 10 let se cholelitiáza vyskytuje méně často než u dospělých. Během uplynulých 10 let se výskyt cholelitiázy u dětí zvýšil z 0,1 na 1,0%. Žlučový kámen onemocnění je častější u dětí školního věku, chlapci jsou nemocní 2 krát častěji dívky ve věku 7-9 let sex rozdíly ve výskytu onemocnění mezi mezi dětmi není do 7 let, v 10-12 letých dívek jsou nemocní 2 krát častěji než chlapci. U většiny dětí, před pubertálním věkem, jsou detekovány bilirubinové kameny a v pubertě a dospívání jsou detekovány cholesterolové kameny.

[1], [2], [3], [4],

Příčiny cholelitiázy u dětí

Chololitiáza je vážným zdravotním problémem ve všech ekonomicky rozvinutých zemích. Kameny se častěji nacházejí v žlučníku, ale mohou se tvořit v kanálech. V procesu vytváření kamenů u dětí hraje hlavní roli tři faktory:

• dědičná predispozice;
• celkové metabolické poruchy;
• anomálie ve vývoji žlučových cest.

Na pozadí tvorby kamenů v žlučníku se u dětí objevují zánětlivé změny - kalcitopatická cholecystitida.

Zánětlivé změny žlučníku se vyvíjejí v několika stádiích.

1. Počátečním stavem (I) je pracovní hypertrofie orgánu s mírně výraznou aktivitou zánětu a zesílením reakce mikrocirkulačního lůžka.
2. Přechodná fáze (II) - počáteční příznaky dekompenzace, intenzifikace dystrofických destruktivních procesů ve všech vrstvách stěny žlučníku.
3. Patologický proces dekompenzace stupně (III) - vývoj destruktivních změn a sklerosy svalové a submukózní vrstvy žlučníku, narušení krevního oběhu.

Příčiny cholelitiázy

[5], [6]

Symptomy cholelitiázy u dětí

Symptomy cholelitiázy v dětství jsou rozmanité a často nespecifické, u poloviny pacientů dochází k nízkým symptomatickým kalcifikacím. Povaha klinických projevů je ovlivněna autonomním nervovým systémem. U hypersympaticotonie je charakteristická typická bolestivá forma, u asymptikotonie se častěji pozoruje malosymptomový průtok s vagotonií, onemocnění se objevuje pod maskou jiných gastrointestinálních onemocnění. Povaha bolestivého syndromu závisí na umístění kamene, útok akutní bolesti v břichu nastane, když kamen padá do krku žlučníku. Játra kolik je vzácná a je charakterizována akutní bolesti břicha, zvracení, žloutenka.

• Průběh onemocnění:
• I rok - zánět I. Etapy, porušení tvorby micel, ztráta kamenů;
• 2 roky - zhoršení metabolických procesů v játrech, zánět II. Stupně, proces rekrystalizace u kamenů;
• 3 roky - zánět III. Stupně, zhoršená jaterní funkce jater, snížená syntéza albuminů, imunoglobuliny, inhibice fagocytární aktivity;
• více než 3 roky nemoci - průnik pigmentu do kamene, zvýšená pravděpodobnost infekce žlučníku, akutní a chronická bakteriální cholangitida. Metabolické poruchy a tvorba kamenů jsou spojeny s patologickým HLA fenotypem - CW3-4; AN, A2, A6, A9, B12, B18.

Symptomy cholelitiázy

Klasifikace cholelitiázy

• Fáze - počáteční nebo předkamen:
  • hustá heterogenní žluč;
  • tvorba biliárního kalu se zahrnutím mikroliti; tbl žila; Kombinace tmelu s mikrolitami.
• II stupeň - tvorba žlučových kamenů:
  • lokalizace: v žlučníku; ve společném žlučovodu; v jaterních potrubích;
  • počet konkrecí: jednorázový: násobek; o složení: cholesterol; pigmentovaný; smíšené;
  • klinický průběh: latentní; s klinickými příznaky - bolestivá forma s typickou biliární kolikou; dyspeptická forma; pod maskou jiných nemocí.
• III fáze - fáze chronické recidivující cholecystitidy.
• Fáze IV - stupeň komplikací.

[7], [8], [9], [10], [11]

Screening

Detekce konkrementů v žlučníku ultrazvukem.

Diagnostika cholelitiázy u dětí

Diagnostika cholelitiázy je založena na ultrazvuku, který umožňuje identifikaci kamenů a rentgenové vyšetření, které umožňuje určit stupeň kalcifikace kamene.

Diagnostika cholelitiázy u dětí

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Léčba cholelitiázy u dětí

Léčba cholelitiázy zahrnuje následující činnosti:

• dietetika - mechanicky i chemicky jemný potraviny (kromě žloutků, smažených a tučných jídel, čerstvé pečení, čokolády, smetana, kyselé, slané a kořeněné potraviny);
• prevence cholekinetického působení;
• chirurgická léčba;
• přípravky ursodeoxycholová kyselina;
• kombinovaná léčba.

Ursodeoxycholová kyselina

Kyseliny ursodeoxycholové má několik účinky: anticholestatic, litholytic, snížení cholesterolu (lék pouze řízené během cholesterolu kameny menší než 1,5 cm v průměru, s menšími kameny suspendovaných v množství více než 10), antifibrolitichesky, imunomodulační (regulace apoptotického) antioxidantu.

Mechanismus působení kyseliny ursodeoxycholové:

• nahrazení nedostatku žlučových solí;
• inhibice syntézy a absorpce cholesterolu (snížení jeho koncentrace v žluči);
• prevence přeměny krystalů cholesterolu;
• rozpouštění kamení cholesterolu a žlučových kamenů;
• vytváření kapalných krystalů.

Léčba se provádí po dobu 24 měsíců, je nutná nepřetržitá léčba dávkou v závislosti na věku v intervalu nejvýše 7 dní. Každé 3 měsíce se provádí ultrazvuk.

Optimální režim dávkování ursodeoxycholové kyseliny u dětí:

• cholestáza novorozenců spojená s úplnou parenterální výživou, - až 45 mg / (kghsut) jednou za noc;
• neonatální cholestáza - 30-40 mg / (kghsut);
• cholelitiáza - 10-15 mg / (kilogram);
• primární sklerotizující cholangitidu - 12-15 mg / (kghsut). Přípravky kyseliny ursodeoxycholové: ursofalk, ursosan, henofalk (250 mg tobolky).

Nežádoucí účinky: průjem, svědění kůže, zvýšená aktivita transamináz, kalcifikace žlučových kamenů.

Jak je léčena cholelitiáza?

Při přijímání kyseliny ursodeoxycholové se ve 100% případů rozpustí malé konkrece (až do průměru 0,5 cm); Jednotlivé kameny až do 1 cm v průměru se rozpouštějí v 70% případů; více kameny a 1,5 cm v průměru zabírat až 1/3 objemu bubliny, se rozpustí v 60% případů. U dětí se doporučuje zahájit léčbu výpočtu cholelithiáza dávky UDCA 10 mg / kghsut) 2 hod - 2/3 denní dávky s přihlédnutím ke zvýšení večer s syntézu cholesterolu v noci. Dlouhodobá léčba - od 6 měsíců do 2 let. Po rozpuštění kamene je nutné vzít litholytický přípravek na další 3 měsíce. Litholitická terapie je kombinována s hepatoprotektory - Essential-H, hepatofalk atd.