Trvalý syndrom galaktorea-amenorea: přehled informací

Syndrom přetrvávající galaktoree - amenorea je charakteristický komplex klinických příznaků, který se u žen projevuje v důsledku prodlouženého zvýšení sekrece prolaktinu. Ve vzácných případech se podobný komplex symptomů vyskytuje při normální sérové hladině prolaktinu, který má nadměrně vysokou biologickou aktivitu. U mužů je chronická hypersekrece prolaktinu mnohem méně častá než u žen a je doprovázena vývojem neplodnosti, impotence, gynekomastie, někdy s laktoremií.

Syndrom přetrvávající galaktorey-menstruace dlouho považována za velmi vzácné onemocnění. Izolace různých forem syndromu v závislosti na přítomnosti nebo nepřítomnosti radiograficky detekovatelných adenomů nebo z předchozího těhotenství a při porodu (Forbes-Albright syndrom, Hiari-Frommelya, Ayumady Argonsa - del Castillo) zhoršuje chybný předpoklad jeho vzácnosti.

V raných 70. Let, a to díky vývoji metody radioimunoanalýzy pro stanovení prolaktin, stejně jako zavedení politomografii Sella ukázalo, že chronická nadprodukce hypofýzy prolaktinu doprovází každý třetí případ ženské neplodnosti a může být hlavní patogenní link nezávislé hypotalamus-hypofýza onemocnění a důsledkem číslo, které není endokrinní a endokrinních onemocnění se středním zapojení do procesu hypotalamu a hypofýzy.

Termín „syndrom přetrvávající galaktorey-menstruace“ nelze považovat za plně odráží podstatu statistik onemocnění o skutečné frekvence hyperprolaktinémií syndromu a jeho specifické formy - syndrom přetrvávající galaktorey-menstruace - ne. Za posledních dvacet let se počet diagnostikovaných případů výrazně zvýšil. Provedl v roce 1986 K. Miyai a kol. Hmotnost screening (screening 10,550 obyvatelé Japonska, neposkytuje žádné stížnosti) se zjistilo, 5 pacientů s prolaktinomů, 13 lidí s drogami hyperprolaktinémie a 1 pacienta se syndromem „prázdný“ Sella. Můžeme předpokládat, že frekvence prolaktinu alespoň v japonské populace je více než 1: 2800 mužů a 1: 1050 pro ženy. Tyto pitvy ukazují vyšší výskyt asymptomatického prolaktinu, ale není jasné, zda tyto subjekty jakýkoliv klinický význam.

Syndrom perzistující galaktoree - amenorea je onemocnění mladých žen, extrémně vzácné u dětí a starších osob. Průměrný věk pacientů je 27-28 let. Významně je tato nemoc diagnostikována u mužů, obvykle ve věku 25-40 let, i když jsou popsány případy hyperprolaktinémie u dospívajících a starších osob.

Příčiny a patogeneze syndromu přetrvávající galaktoree - amenorey

Genesa patologické hyperprolaktinémie není jednotná. Předpokládá se, že základem syndromu přetrvávající galaktorey-menstruace způsobené primární lézí na hypotalamus-hypofýza systému, je porušením tonické inhibiční kontroly dopaminergní sekrece prolaktinu.

Pojem primární hypothalamu původu, naznačuje, že snížení nebo nepřítomnost inhibiční účinek na sekreci prolaktinu hypotalamu vede nejprve k prolaktotrofov hyperplazie, a poté tvorbu hypofýzy prolaktinu. Umožňuje Přetrvávání hyperplazie nebo mikroprolaktinomy bez transformace následující fázi onemocnění (tj, v makroprolaktinomu - .. Otok přesahující Sella). V současné době je dominantní hypotéza primárních hypofýzy organických lézí (adenomy) nejsou detekovatelné v raných fázích obvyklými metodami. Tato monoklonální adenom je výsledkem spontánních nebo indukovaných mutací, jako promotory růstu nádoru může působit uvolňující hormony, růstové faktory (četné transformační růstový faktor alfa, fibroblastový růstový faktor, atd), nerovnováha mezi regulačními vlivy. V tomto případě, přebytek prolaktinu zahrnuje produkci přebytečného dopaminových neuronů hlíz infundibulyarnoy systému.

Příčiny a patogeneze syndromu přetrvávající galaktoree - amenorey

[1], [2], [3], [4], [5]

Symptomy persistentního galaktorea-amenorrhea syndromu

Nejčastějším důvodem léčby žen s perzistujícím galactorrhea-amenorrhea syndromem u lékaře je porucha menstruačního cyklu a / nebo neplodnosti. První se liší od opsoligomenorei k amenorey, nejčastěji sekundární. Polymenorea není charakteristická pro hyperprolaktinemický syndrom, s výjimkou symptomatických forem spojených s primární hypotyreózou. Přibližně každý pátý pacient hlásí, že menstruace je nepravidelná od menarche, jejíž nástup u mnoha pacientů je poněkud zpožděn. V budoucnu se v období chronických stresových situací (vyšetření, dlouhodobé nemoci, konfliktní situace) objevují zejména násilné poruchy menstruačního cyklu. Vývoj amenorrhoey často shoduje s nástupem sexuální aktivity, zrušení dříve používaných antikoncepčních pilulek, potrat, narození, zavádění nitroděložních antikoncepčních prostředků nebo operaci. Je pravidlem, že u pacientů se syndromem přetrvávající galaktorey-menstruace více zajímají o menstruační poruchy a / nebo neplodnosti.

Galaktorie je zřídka prvním příznakem syndromu přetrvávající galaktoree-amenorey (ne více než 20% pacientů) a dokonce méně často - hlavní stížností. Někdy, i při výrazně zvýšené hladině prolaktinu, chybí.

Symptomy persistentního galaktorea-amenorrhea syndromu

Diagnostika a diferenciální diagnostika přetrvávajícího galaktorea-amenorrhea syndromu

V případě, že diagnóza typické formy syndromu přetrvávající galaktorey-menstruace dnes je poměrně jednoduché, diferenciální diagnóza „vymaže“, „neúplných“ formy symptomatických forem syndromu přetrvávající galaktorea-amenorea, stejně jako z různých nejasně definované a špatně známé klinické syndromy, ve kterém galaktoree vyvíjí na pozadí normálních sérových hladin prolaktinu a její oprava nemění průběh základního onemocnění a ne pro usnadnění stav pacienta je velmi složité.

Laboratorní a instrumentální vyšetření nezbytné k potvrzení přítomnosti syndromu přetrvávající galaktoree-amenorrhoea se skládá ze 4 fází:

1. potvrzení přítomnosti hyperprolaktinémie stanovením sérové hladiny prolaktinu;
2. deleční formy symptomatická syndromu přetrvávající amenorea-galaktorey (stanovení funkce štítné žlázy, se syndromem výjimek Stein-Leventhal, jater a ledvin, selhání neuromuskulární reflexu a farmakologických účinků a kol.);
3. objasnění stavu adenohypofýzy a hypotalamu (radiografie lebky, počítačové nebo magnetické rezonanční zobrazování hlavy, je-li to nutné s dodatečným kontrastem), karotidní angiografie;
4. aktualizovat stav různých systémů a orgánů v chronické hyperprolaktinemie (určujících výši gonadotropinu, estrogen, DHEA-sulfát, studium sacharidů a metabolismu lipidů, kosterní systém, atd ..).

Diagnóza syndromu přetrvávající galaktoree-amenorey

[6], [7], [8]

Léčba syndromu přetrvávající galaktoree-amenorey

Farmakoterapie zaujímá důležité místo v léčbě všech forem syndromu přetrvávající galaktorea-amenorea hypotalamus-hypofýza původu. Když adenomy je doplněn nebo soutěží s neurochirurgické zásahy, nebo zevní radiační terapii. Až do sedmdesátých let byla SSTA považována za nevyléčitelnou. Nicméně, tento pohled změnil po zavedení do lékařské praxe semisyntetický námelových alkaloidů Parlodel (bromokriptin), s vlastnostmi hypotalamické a hypofyzární agonisty dopaminu (DA-mimetické), a schopnost některých pacientů inhibovat růst prolaktinu ovlivněním genetické přístroje prolaktotrofov.

Postup použití různých způsobů léčby a jejich volba v každém konkrétním případě je stále diskutabilní.

Když je „idiopatická“ forma syndromu přetrvávající galaktorey-menstruace je znázorněno ošetření Parlodel obnovit plodnost, normalizace menstruačního cyklu, což eliminuje spojené s hyperprolaktinémie sexuální, endokrinně metabolické a emoční a poruchy osobnosti. Pokud správné pojetí jednotného onemocnění geneze přechodu „idiopatických“ forem mikroadenomů, Parlodel aplikace může mít preventivní hodnotu.

Léčba syndromu přetrvávající galaktoree-amenorey