Příznaky syndromu perzistující galaktorey a amenorey

Nejčastějším důvodem, proč ženy s perzistujícím syndromem galaktorey-amenorey vyhledávají lékařskou pomoc, jsou menstruační nepravidelnosti a/nebo neplodnost. První z nich se pohybuje od opso-oligomenorey až po amenoreu, nejčastěji sekundární. Polymenorea není typická pro hyperprolaktinemický syndrom, s výjimkou jeho symptomatických forem spojených s primární hypotyreózou. Přibližně každá pátá pacientka uvádí nepravidelnou menstruaci od menarché, jejíž nástup je u mnoha pacientek poněkud opožděn. Následně jsou menstruační nepravidelnosti obzvláště zřetelně detekovatelné během chronických stresových situací (zkoušky, dlouhodobé nemoci, konfliktní situace). Vývoj amenorey se často časově shoduje s nástupem sexuální aktivity, ukončením dříve užívané perorální antikoncepce, ukončením těhotenství, porodem, zavedením nitroděložní antikoncepce nebo chirurgickým zákrokem. Pacientky s perzistujícím syndromem galaktorey-amenorey se zpravidla více obávají menstruačních nepravidelností a/nebo neplodnosti.

Galaktorea je zřídka prvním příznakem syndromu perzistující galaktorey-amenorey (u ne více než 20 % pacientek) a ještě vzácněji hlavní obtíží. Někdy, i při významně zvýšených hladinách prolaktinu, chybí.

Její stupeň se pohybuje od hojného, spontánního až po jednotlivé kapky se silným tlakem. V druhém případě si pacienti galaktorey zpravidla sami nevšimnou; lékař ji zjistí při cíleném vyšetření. S prodlužující se dobou trvání onemocnění galaktorea zpravidla klesá. Závažnost galaktorey se obvykle posuzuje podle následující stupnice: nepravidelná galaktorea - (±), laktorea (+) - jednotlivé kapky se silným tlakem, laktorea (++) - proudové nebo hojné kapky s mírným tlakem, laktorea (+++) - spontánní sekrece mléka.

Neplodnost, primární i sekundární, je jednou z hlavních obtíží u syndromu perzistující galaktorey-amenorey. Eliminace neplodnosti je hlavním cílem léčby mnoha žen s syndromem perzistující galaktorey-amenorey. Pacientky s syndromem perzistující galaktorey-amenorey někdy mívají v anamnéze potraty v časném těhotenství (8-10 týdnů). Narození mrtvého dítěte a předčasný porod však nejsou typické. Většina pacientek má snížené libido, žádný orgasmus, frigiditu a možnou dyspareunii, ale pacientky tyto stížnosti aktivně neuvádějí a potřeba nápravy těchto poruch u většiny pacientek se zdá ustupovat do pozadí ve srovnání s menstruačními nepravidelnostmi a neplodností. Některé ženy zaznamenávají jasnou souvislost mezi sexuálními poruchami a rozvojem onemocnění.

Pokud klasický popis Chiariho zdůrazňoval vyčerpání pacientek s přetrvávajícím syndromem galaktorey-amenorey na pozadí hojné galaktorey („hlad po mléce“), pak v moderních podmínkách je naopak přibližně 60 % pacientek středně obézních. Poměrně často ženy trápí nadměrný růst ochlupení na obličeji, kolem bradavek a podél bílé linie břicha.

Bolesti hlavy, včetně migrénového typu, a závratě jsou možné i bez adenomu. Neurochirurgové s rozsáhlými zkušenostmi s pozorováním pacientek s makro- a mikroadenomy se domnívají, že přibližně polovina žen s prolaktotrofickými adenomy si stěžuje na bolesti hlavy. Subjektivní příznaky dysfunkce zrakového nervu u žen s prolaktinomy jsou poměrně vzácné.

Někteří pacienti mají emoční a osobní poruchy, sklon k depresivním stavům. V mnoha případech lze tyto změny považovat za situačně podmíněné (neplodnost a související rodinné konflikty). U pacientů, kteří považují obnovení plodnosti za hlavní cíl léčby, jsou však výše uvedené emoční a osobní poruchy pozorovány méně často. Zároveň svobodné ženy, které nechtějí otěhotnět, snaží se být „absolutně zdravé“ a spojují všechny změny ve své pohodě s galaktoreou, někdy představují pro lékaře vážný problém, protože metody léčby emočních a osobních poruch u tohoto kontingentu nejsou dostatečně rozpracované.

Různé nespecifické potíže - zvýšená únava, slabost, nudná bolest v oblasti srdce bez jasné lokalizace a ozařování, jsou také běžné u pacientek s přetrvávajícím syndromem galaktorey-amenorey, zejména u osob s emočními poruchami. Dříve považovaný charakteristický pocit "pohybu plodu" a bolest v dolní části zad se nyní téměř nepozorují. Mírný otok očních víček, obličeje, dolních končetin se často vyskytuje u přetrvávajícího syndromu galaktorey-amenorey a může být jednou ze stížností, se kterými pacientky přicházejí k lékaři.

Muži s hyperprolaktinémií obvykle vyhledávají lékařskou pomoc kvůli impotenci a sníženému libidu. Gynekomastie a galaktorea jsou relativně vzácné. Hlavní příčinou hyperprolaktinémie u mužů jsou makroadenomy hypofýzy, v důsledku čehož v klinickém obraze onemocnění dominují symptomy ztráty tropních hormonů hypofýzy a intrakraniálního růstu nádoru: bolesti hlavy se vyskytují u 68 % mužů s prolaktinomy a zrakové poruchy u 65 %.

Klinické projevy polékové hyperprolaktinémie se pohybují od minimální galaktorey a/nebo menstruačních nepravidelností až po typický syndrom perzistující galaktorey-amenorey. Poléková hyperprolaktinémie je dlouhodobě asymptomatická. U primární hypotyreózy se klinické projevy hyperprolaktinémie mohou lišit v závislosti na době vzniku hypotyreózy. Pokud se primární hypotyreóza vyvine v prepubertálním období, u dívek se vyvine tzv. Van Wyck-Grambachov syndrom (předčasná puberta, galaktorea, menometroragie). Primární hypotyreóza v dospělosti zahrnuje menstruační nepravidelnosti až po amenoreu, méně často - polymenoreu. I subklinická primární hypotyreóza může být příčinou syndromu perzistující galaktorey-amenorey.

Hyperprolaktinémie se vyskytuje u 30–60 % pacientek se syndromem poly- a sklerocystických ovarií, zatímco galaktorea může chybět. U pacientek s dysfunkcí kůry nadledvin je galaktorea vzácná a obvykle je zjištěna pouze přechodná hyperprolaktinémie.

U jedinců se somatickou patologií, zejména s renální a jaterní insuficiencí, se klinické projevy hyperprolaktinémie významně liší a nemají přímý vztah k hladině prolaktinu v krvi. Je důležité, že u některých pacientů se somatickou patologií může být právě dysfunkce pohlavních žláz důvodem k vyhledání lékařské pomoci.

Při objektivním vyšetření lze pacientky s esenciálním syndromem perzistující galaktorey-amenorey rozdělit do 4 skupin:

• 1. - prakticky zdravá („čistý“ syndrom perzistující galaktorey-amenorey);
• 2. - syndrom perzistující galaktorey-amenorey s obezitou a hypotalamickými stigmaty („špinavé“ lokty a krk, „perleťové“ strie) s poruchou metabolismu vody a elektrolytů;
• 3. - syndrom perzistující galaktorey-amenorey je kombinován s příznaky hyperandrogenismu (u žen) - hypertrichóza, akné, sialorea, seborea pokožky hlavy, řídnutí vlasů na hlavě;
• 4. - s kombinací příznaků.

Velmi vzácně se i přes laboratorně stanovené normální hladiny somatotropního hormonu vyskytují pacientky s přetrvávajícím syndromem galaktorey-amenorey a mírnými akromegaloidními stigmaty.

Při vyšetření kardiovaskulárního systému u syndromu perzistující galaktorey-amenorey se často zaznamenává bradykardie a tendence k hypotenzi. Všechny tyto příznaky vyžadují pečlivé vyšetření pacientů k vyloučení hypotyreózy. Geneze těchto „hypotyreoidních“ symptomů zůstává nejasná. Některé z nich, jako například bradykardie, byly pokusy vysvětlit periferní dopaminergní insuficiencí.

Při vyšetření dýchacího systému, trávicích orgánů a močového systému není možné identifikovat žádné příznaky specifické pro syndrom perzistující galaktorey-amenorey, s výjimkou případů, kdy je syndrom perzistující galaktorey-amenorey symptomatický a spojen se somatickými onemocněními.

Funkční stav štítné žlázy u syndromu perzistující galaktorey-amenorey je pro klinické lékaře obzvláště zajímavý, protože autoimunitní tyreoiditida v poporodním období je často doprovázena syndromem perzistující galaktorey-amenorey a další formy hypotyreózy mohou také vést k hyperprolaktinémii. Kromě toho může galaktorea doprovázet difúzní toxickou strumu a s ní spojenou mastopatii. Konečně je známo, že experiment na zvířatech odhalil vliv prolaktinu na metabolismus hormonů štítné žlázy. Pacientky se syndromem perzistující galaktorey-amenorey mají často hyperplazii této žlázy I.-II. stupně, ale neexistují přesvědčivé důkazy o tom, že se vyskytuje častěji než je průměr v populaci.

Změny v ochlupení u syndromu perzistující galaktorey-amenorey jsou často pozorovány a, jak bylo nyní prokázáno, jsou způsobeny hyperprodukcí dehydroepiandrosteron-sulfátu nadledvinami pod vlivem nadbytku prolaktinu.

Mléčné žlázy mají měkkou konzistenci, často s věkově nepřiměřenými involučními změnami a známkami fibrocystické mastopatie. Rakovina prsu se u syndromu perzistující galaktorey-amenorey vyskytuje ne častěji než je průměr v populaci. Gigantomastie a makromastie jsou extrémně vzácné. Navzdory galaktoree jsou změny podobné mastitidě a zánětlivé změny v dvorci prsního dvorce vzácné, zejména u dlouhodobě nemocných (po celá desetiletí). U primární amenorey nebo časného nástupu syndromu perzistující galaktorey-amenorey je mléčná žláza juvenilního typu, s bledými plochými nebo vpáčenými bradavkami.

Pro diagnostiku syndromu perzistující galaktorey-amenorey jsou velmi důležité údaje z gynekologického vyšetření: detekce hypoplazie dělohy, absence symptomů „zornice“ a „napětí“ hlenu. Je však třeba poznamenat, že v současné době existují pacientky s syndromem perzistující galaktorey-amenorey bez výrazné hypoplazie vnitřních pohlavních orgánů, některé pacientky mají dokonce mírné zvětšení vaječníků.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]