Obliterující trombangiitida

Obliterující tromboangiitida je zánětlivá trombóza malých tepen, středně velkých tepen a některých povrchových žil, která způsobuje arteriální ischemii distálních končetin a povrchovou tromboflebitidu. Hlavním rizikovým faktorem je kouření. Mezi příznaky obliterující tromboangiitidy patří klaudikace, nehojící se vředy na nohou, klidová bolest a gangréna. Diagnóza se stanoví klinickým vyšetřením, neinvazivním cévním testováním, angiografií a vyloučením jiných příčin. Léčba obliterující tromboangiitidy zahrnuje vysazení kouření. Prognóza je při odvykání kouření velmi dobrá, ale pokud pacient pokračuje v kouření, onemocnění nevyhnutelně progreduje, což často vede k nutnosti amputace končetiny.

Obliterující tromboangiitida se vyskytuje téměř výhradně u kuřáků a převládá u mužů ve věku 20–40 let.

U žen je registrováno pouze asi 5 % případů. Onemocnění je častější u lidí s genotypy HLA-A9 a HLA-B5. Prevalence je nejvyšší v Asii, na Dálném a Středním východě.

Obliterující tromboangiitida způsobuje segmentální zánět v malých a středních tepnách a často i v povrchových žilách končetin. Při akutní obliterující tromboangiitidě jsou okluzivní tromby doprovázeny neutrofilní a lymfocytární infiltrací vnitřní výstelky cév. Endoteliální buňky proliferují, ale vnitřní elastická lamina zůstává neporušená. V přechodné fázi se tromby organizují a rekanalizuje neúplně. Střední vrstva cév je zachována, ale může být infiltrována fibroblasty. V pozdějších stádiích se může vyvinout periarteriální fibróza, někdy s poškozením přilehlých žil a nervů.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Co způsobuje obliterující tromboangiitidu?

Příčina není známa, ačkoli kouření cigaret je hlavním rizikovým faktorem. Mechanismus může zahrnovat přecitlivělost nebo toxickou vaskulitidu. Další teorie říká, že obliterující tromboangiitida může být autoimunitní onemocnění způsobené buněčnou reakcí na lidský kolagen typu I a III, které se nacházejí v cévách.

Příznaky obliterující tromboangiitidy

Příznaky jsou stejné jako u arteriální ischemie a povrchové tromboflebitidy. Přibližně 40 % pacientů má v anamnéze migrující flebitidu, obvykle v povrchových žilách nohy nebo chodidla. Nástup je postupný. Léze postihují distální cévy horních a dolních končetin, poté postupují proximálně a vrcholí rozvojem distální gangrény a přetrvávající bolesti.

Pocit chladu, necitlivosti, brnění nebo pálení se může objevit před rozvojem objektivních příznaků obliterující tromboangiitidy.

Raynaudův fenomén je častý. Může se objevit intermitentní klaudikace v postižené končetině (obvykle v klenbě nohy nebo nohy; méně často v paži, ruce nebo stehně), která může v klidu přerůst v bolest. Pokud je bolest intenzivní a přetrvávající, postižená noha je obvykle chronicky studená, nadměrně se potí a stává se cyanotickou, pravděpodobně v důsledku zvýšeného sympatického tonu. U většiny pacientů se vyvíjejí ischemické vředy, které mohou přerůst v gangrénu.

Pulz je snížený nebo chybí v jedné nebo více tepnách nohou a často i na zápěstí. U mladých lidí, kteří kouří a mají vředy na končetinách, potvrzuje diagnózu pozitivní Allenův test (ruka zůstává bledá poté, co vyšetřující současně stlačí radiální a ulnární tepnu a poté je střídavě uvolní). Často se pozoruje bledost při zdvižení a zarudnutí při spouštění postižených rukou, nohou nebo prstů. Ischemická ulcerace a gangréna, obvykle jednoho nebo více prstů, se mohou vyvinout brzy, ale ne akutně. Neinvazivní testování odhalí výrazné snížení průtoku krve a krevního tlaku v postižených prstech na rukou, nohou a nohou.

Diagnóza obliterující tromboangiitidy

Předpokládaná diagnóza se stanoví na základě anamnézy a fyzikálního vyšetření. Potvrzují ji následující údaje:

• kotníkovo-brachiální index (poměr systolického krevního tlaku v kotníku k krevnímu tlaku v paži) nebo segmentální změny tlaku v horních končetinách naznačují distální ischemii;
• echokardiografie vyloučila emboly migrující ze srdečních dutin;
• krevní testy (např. stanovení antinukleárních protilátek, revmatoidního faktoru, komplementu, anticentromerových protilátek, protilátek proti SCL-70) vylučují vaskulitidu;
• Testy na antifosfolipidové protilátky vylučují antifosfolipidový syndrom (ačkoli počet těchto protilátek může být u obliterující tromboangiitidy mírně zvýšený);
• Vazografie ukazuje charakteristické změny (segmentální okluze distálních tepen v pažích a nohou, torturózní kolaterální cévy kolem okluze, absence aterosklerózy).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Léčba obliterující tromboangiitidy

Léčba zahrnuje vysazení kouření. Pokračování v kouření nevyhnutelně vede k progresi onemocnění a těžké ischemii, která často vyžaduje amputaci.

Mezi další opatření patří vyhýbání se hypotermii, vysazení léků, které mohou způsobit vazokonstrikci, a prevence tepelných, chemických a mechanických poranění, zejména způsobených špatně padnoucí obuví. U pacientů v první fázi odvykání kouření může iloprost 0,5-3 ng/kg/min intravenózně po dobu 6 hodin nebo déle pomoci zabránit amputaci. Empiricky lze použít pentoxifylin, blokátory kalciových kanálů a inhibitory tromboxanu, ale neexistují žádné důkazy podporující jejich účinnost. Studuje se monitorování onemocnění měřením antiendoteliálních protilátek.