Subakutní sklerotizující leukoencefalitida: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

V subakutní sklerotizující leykoentsefalita skupina zahrnuje specifické formy chronické a subakutní encefalitidy s těžkou progresivní přes (Dawson vměstků encefalitidu, subakutní sklerotizující panencefalitidy, Van Bogart nodosa panencefalitida Petty-Doering). Vzhledem k tomu, rozdíly v jejich klinickém obrazu a morfologie ve vztahu a nevýznamné, nyní považovat za jediné onemocnění, často nazývané „subakutní sklerotizující panencefalitida.“ Tato skupina zahrnuje onemocnění periaksialny Schilder encefalitidy (periaksialny difúzní skleróza), která má některé docela jasný klinické a patologické rysy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Příčiny subakutní sklerotizující leukoencefalitidy

V etiologii subakutní sklerotizující encefalitidy hrají důležitou roli přetrvávající virové infekce, pravděpodobně, spalničky, enterovirus, klíšťové encefalitidy. U pacientů s subakutní sklerotizující panencefalitidy se nacházejí v krvi a mozkomíšním moku velmi vysokých titrů protilátek proti spalničkám (ani uvést, u pacientů s akutním spalničky infekce).

Patogenezi onemocnění hraje úloha autoimunitních mechanismů, stejně jako získaná nebo vrozená vada imunitního systému.

Patomorfologie

Mikroskopicky se vyskytuje výrazná difuze demyelinace a gliózy bílé hmoty mozkových hemisfér. V některých případech identifikujte mnoho gliálních uzlů. V ostatních případech jsou na pozadí jejich dystrofických změn v jádrech neuronů kůry, subkortexu a mozkového kmene oxyfilní vměstky. Axiální válce nejprve zůstávají poměrně neporušené, a pak zemřou. Označte mírnou perivaskulární infiltraci s lymfoidními a plazmatickými buňkami. U Schulederovy leukocencefalitidy je charakteristická proliferace glie s lézemi roztroušenou sklerózou.

Symptomy subakutní sklerotizující leukoencefalitidy

Onemocnění postihuje především děti a dospívající ve věku od 2 do 15 let, ale někdy se jedná o onemocnění iv dospělosti. Nástup onemocnění je subakutní. Objevují se příznaky, které jsou považovány za neurastenické: rozptýlení, podrážděnost, únava, slzotvornost. Pak existují náznaky změn osobnosti, odchylky v chování. Pacienti se stávají lhostejnými, ztrácejí smysl pro vzdálenost, přátelství, povinnost, správnost vztahů, disciplínu. Začínají dominovat primitivní pohony: chamtivost, sobectví, krutost. Zároveň existuje roste pomalu a poruchy vyšších funkcí mozku (agraphia, afázie, alexia, apraxie), prostorové orientace, poruchy tělesné obrazu. 2-3 měsíce po nástupu onemocnění neurologický stav odhaluje hyperkinézu ve formě myoklonií, torzní křeče, hemibalismus. Současně dochází ke křečovým epileptickým záchvatům, malým epileptickým, perzistentním parciálním záchvatům, jako je epilepsie Kozhevnikovskaya. V budoucnosti, jak onemocnění postupuje, hyperkineze oslabuje, ale parkinsonismus a dystonické poruchy se začínají zvyšovat až do poddajné rigidity. Extrapyramidové poruchy jsou obvykle kombinovány s výraznými vegetativními poruchami: hladkost obličeje, slintání, hyperhidróza, vazomotorická labilita, tachykardie, tachypnoe. Často se jedná o nedobrovolný smích a pláč, náhlé výkřiky ("racek raka"). Obvyklým příznakem je statická a lokomotorická ataxie frontálního původu (pacient neudržuje tělo ve svislé poloze).

V pozdním stadiu onemocnění dochází k mono-, hemi- a tetraparezi spastického charakteru, které se nalézají na extrapyramidových a frontálních cerebellárních motorických poruchách. Senzorická a motorická afázie, sluchová a vizuální agnosie jsou odhalena. Progrese kachexie.

Aktuální a předpověď

Během subakutní sklerotizující encefalitidy se rozlišují 3 fáze.

• V první fázi jsou hlavními příznaky změny osobnosti, poruchy chování, narůstající defekty ve vyšších mozkových funkcích, různé hyperkineze, konvulzivní a non-konvulzivní záchvaty.
• Ve druhém stupni se zvyšují extrapyramidové poruchy tónové a autonomní centrální regulace.
• Stupeň III je charakterizován kachexií a úplnou dekortizací.

Průběh sklerotizující encefalitidy neustále pokračuje a vždy končí smrtící. Doba trvání onemocnění je obvykle od 6 měsíců do 2-3 let. Existují formy, které se vyskytují chronicky s periodickými remisemi. Smrt nastává ve stavu úplné nehybnosti, kachexie, marasmu, nejčastěji v epileptickém stavu nebo v důsledku pneumonie.

[8], [9], [10], [11], [12],

Diagnostika subakutní sklerotizující leukoencefalitidy

Některé potíže existují v počáteční fázi, kdy se často špatně diagnostikuje neurastenie, hysterie, schizofrenie. V budoucnosti se diferenciální diagnostika provádí s nádorem na mozku. Diagnóza by měla být založena na rozptýlenosti (spíše než odnoochagovost) lézí, absence intrakraniální hypertenze, posunutí středové čáry struktur mozku během EhoES MRI na patognomonické obrázku výsledků EEG. Diagnostika je potvrzena výsledky molekulárně genetických, imunologických studií a neuroimagingových metod.

Symptomy Schilderovy leukoencefalitidy mají některé zvláštnosti: pyramidové symptomy, které převažují nad extrapyramidem, jsou výraznější a častěji jsou zaznamenány epileptické záchvaty. V úvodních stádiích výskytu duševních poruch. Je možné, že tok je ve formě pseudotumorózní formy s příznaky zvýšení příznaků jedné fokální polokoule doprovázené intrakraniální hypertenzí. Charakteristická je poškození kraniálních nervů, zejména párů II a VIII. Možná amblyopie až po amavroz. Na pozadí je atrofie disků z optických nervů. V některých případech, amaurosis uchovává pupilární reakce na světlo, který je kvůli centrálnímu charakteru (kvůli porážce okcipitálního laloku) amaurosis.

V mozkomíšním moku se vyskytuje mírná pleocytóza, zvýšení obsahu bílkovin a y-globulinu. Koloidní Langeova reakce poskytuje paralytickou křivku v subakutní sklerotizující encefalitidě, zánětlivé a smíšené - se Schilderovou leukoencefalitidou. Patologické změny v Langeově reakci a hypergamaglobulinorahie jsou časné známky leuko- a panencefalitidy. Při EEG se zaznamenávají periodické stereotypní pravidelné dvoustranně synchronní výboje elektrické aktivity s vysokou amplitudou (komplexy Rademecker). S Echo, prováděnou v případech s pseudotumorózním průběhem leukoencefalitidy, nebyl zjištěn posun středních struktur. Nejintenzivnější je axiální CT.

[13], [14], [15]