Sympatalgie obličeje

R. Bing spojil řadu stavů podobných svými klinickými projevy do skupiny tzv. faciálních sympatalgií. Zpravidla mají definovaný paroxysmální průběh; mezi atakami je stav uspokojivý. Délka ataky je od desítek minut do jednoho dne (méně často); projevují se ostrou, často nesnesitelnou bolestí v oblasti jedné poloviny obličeje pálivé, praskavé, tlačící, někdy pulzující povahy. Důležitým patognomonickým klinickým příznakem jsou vegetativní poruchy na straně bolesti: slzení, zarudnutí spojivky oční bulvy, výtok tekutiny z jedné poloviny nosu a pocit ucpaného nosu, otok obličeje. Obecně je syndrom mnohem častější u mužů (možnou příčinu probereme o něco později). Ataci se vyskytují akutně, zejména v noci; ostrá bolest nutí pacienta k pohybu, protože v klidu se bolest ještě zesiluje.

Sympatická bolest v obličeji, jak bylo dosud objasněno, je projevem dvou zásadně odlišných forem patologie:

1. sympatické syndromy způsobené poškozením autonomních periferních uzlin a nervů - nasociliární neuralgie (Charlinův syndrom), pterygopalatinová neuralgie (Sluderův syndrom), neuralgie velkého skalního povrchového nervu (Gartnerův syndrom);
2. vaskulární syndromy podobné migréně a označované jako klastrová bolest hlavy, klastrový efekt, Hortonova histaminová migréna, Harrisova migrénopodobná neuralgie. Poněkud odlišně stojí Glaserův syndrom karotické tepny.

V minulosti se tedy různá onemocnění sjednocovala pod obecný termín „faciální sympatalgie“ a hlavní motivační myšlenkou bylo oddělit je od skupiny faciálních (primárně trigeminálních) neuralgií. Pravé sympatalgické syndromy jsou extrémně vzácné. Charlinův syndrom je charakterizován herpetickými vyrážkami na kůži nosu, keratitidou nebo iritidou, převážnou lokalizací bolesti v oblasti očí s iradiací do nosu a bolestí při palpaci vnitřního úhlu očnice.

U Sladerova syndromu je bolest lokalizována v oku, čelisti, zubech a šíří se do jazyka, měkkého patra, ucha a krční, rameno-lopatkové oblasti. Někdy dochází ke kontrakci svalů měkkého patra, která se projevuje charakteristickým cvakavým zvukem. Po atace se objevuje parestézie v obličeji a hluk v uchu.

V obou případech je bolest přirozeně doprovázena charakteristickými jednostrannými vegetativními projevy (viz výše). Vaskulární syndromy jsou mnohem častější - u drtivé většiny pacientů s tzv. faciálními sympatalgiemi; projevují se atakami popsanými na začátku této kapitoly a jsou častější u mužů. Glaserův syndrom karotické tepny se vyvíjí vzácně a analogicky se zadním sympatickým syndromem Barré-Lieou je označován jako „přední sympatický syndrom“.

[ 1 ], [ 2 ]

Patogeneze

Pravé sympatické syndromy (Charlinův a Sluderův) jsou způsobeny zapojením periferních vegetativních (nazociliárních a pterygopalatinových) uzlin do patologického procesu, jejich podrážděním. Povaha není dostatečně jasná. V souvislosti s přítomností herpetických vyrážek u Charlinova syndromu lze uvažovat o herpetické ganglionitidě nasociliární uzliny. Pterygopalatinová sympatalgie je spojena s infekčními procesy v dutinách (zejména maxilárních) a postižením pterygopalatinální uzliny.

Přední sympatický Glaserův syndrom je způsoben podrážděním sympatických plexů obklopujících karotické tepny v důsledku cévní patologie nebo zapojením horních sympatických ganglií do patologického procesu.

Diferenciální diagnostika

Bolest obličeje může být projevem čtyř procesů:

1. neuralgie trojklanného a (méně často) glossofaryngeálního nervu;
2. obličejové formy migrény, včetně cluster cévní bolesti;
3. Charlinovy nebo Sladerovy sympatie;
4. psychogenní bolesti hlavy.

U většiny pacientů s faciální sympatalgií je nejprve diagnostikována trigeminální neuralgie. Neuralgie je však charakterizována výskytem krátkých (sekundy, minuty) záchvatů bolesti, které se projevují ostrými, střelnými bolestmi vyvolanými žvýkáním a mluvením. Během záchvatu pacienti ztuhnou; v inervaci II. a III. větve trojklanného nervu se nacházejí „spouštěcí“ zóny. Mezi pacienty převažují ženy. Nejsou zde žádné vegetativní projevy charakteristické pro sympatalgii.

Syndrom blízký neuralgii V. nervu je popsán v případě malokluze a postižení temporomandibulárního kloubu v procesu (Costenův syndrom nebo syndrom bolestivé dysfunkce temporomandibulárního kloubu). Charlinův syndrom je třeba odlišit od herpetické ganglionitidy trojklanného (Gasserova) ganglia, která se projevuje příznaky v inervační zóně první větve trojklanného nervu. Není také charakterizován výrazným vegetativním doprovodem.

Psychogenní bolest obličeje je často bilaterální povahy, kombinovaná s výraznými emocionálními a osobními příznaky, stejně jako s dalšími psychogenními senzomotorickými (funkčně-neurologickými) poruchami.

Ne nejvýraznějším, ale zcela jistým znakem faciální sympathalgie je jednostranný otok obličeje během ataky. To nás nutí odlišovat je především od angiotrofických edémů Quinckeho typu. Typická lokalizace je v oblasti rtů, tváří; jeho bilaterální charakter často nezpůsobuje diagnostické potíže. Obtížnější je diagnóza v případě lokálních edémů stejného charakteru v oblasti orbitální tkáně, které se kromě edému projevují i syndromem bolesti. Angiotrofické edémy v oblasti kanálu lícního nervu vedou k insuficienci lícního nervu. Recidující neuropatie VII. nervu tohoto charakteru v kombinaci se záhybem jazyka a cheilitidou je definována jako Rossolimo-Melkersson-Rosenthalova choroba.

Léčba obličejové sympatalgie

Léčba Charlinova a Sladerova syndromu zahrnuje užívání vegetativních léků (N-anticholinergika, ganglioblokátory - gangleron, pachykarpin, alfa-adrenoblokátory - pyrroxan), které mají denervační účinek na postiženou uzlinu. Stejně jako u všech paroxysmálních stavů se používají karbamazepiny (tegretol, finlepsin). Komplexní léčba zahrnuje psychotropní léky (trankvilizéry a antidepresiva). V akutních situacích je účinné zvlhčení střední nosní dutiny kokainem (nepoužívá se dlouhodobě). Indikována je blokáda vegetativních uzlin novokainem nebo lidokainem.