Synoviální sarkom

Synoviální sarkom (maligní synoviom) je nádor měkkých tkání, který se tvoří ze synoviálních membrán velkých kloubů, fascie, šlachy a svalové tkáně. Patologický proces narušuje růst a vývoj buněk, což vede k jejich anaplazii.

Synoviální sarkom se velmi často vyvíjí bez pouzdra. Histologické vyšetření odhalilo, že nádor je hnědočervený, s cystami a prasklinami. Sarkom postupuje a zapojuje kostní tkáň do nádorového procesu, čímž ji zcela ničí. Nejčastěji se toto onemocnění vyskytuje u pacientů ve věku 15 až 20 let, a to jak u mužů, tak u žen. Sarkom metastázuje do plic, regionálních lymfatických uzlin a kostí.

Sarkom kloubu je velmi vzácný. Onemocnění může být primární nebo spojené se synoviální chondromatózou. Sarkom kloubu je maligní novotvar sestávající z mezenchymálních buněk. Onemocnění je zpravidla lokalizováno v blízkosti fascie nebo šlach, ale může se vyskytnout uvnitř kloubu nebo v přilehlých oblastech. Dolní končetiny jsou k sarkomu kloubu nejvíce náchylné. Nejčastěji je nádor diagnostikován u pacientů ve věku 15 až 40 let.

Příčiny synoviálního sarkomu

Hlavní příčiny synoviálního sarkomu nebyly dodnes objasněny. Existují však rizikové faktory, které přispívají k výskytu nádoru, mezi něž patří:

• Dědičná predispozice – některé typy sarkomů, včetně synoviálního sarkomu, se mohou přenášet jako genetické syndromy a onemocnění.
• Vystavení těla vysokým dávkám záření.
• Účinky karcinogenů (chemických sloučenin) na tělo.
• Provádění imunosupresivní terapie při léčbě rakovinných nádorů.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Příznaky synoviálního sarkomu

Onemocnění může postupovat pomalu a být obtížné diagnostikovat, ale v některých případech se synoviální sarkom projevuje již v raných stádiích vývoje. To závisí na umístění nádoru. Hlavními příznaky doprovázejícími synoviální sarkom jsou bolest a nádorovitý útvar na části těla nebo v kloubu. Omezení pohybu, rychlá únava, celková slabost, úbytek hmotnosti. U některých pacientů dochází k zvětšení regionálních lymfatických uzlin v důsledku metastáz synoviálního sarkomu.

Mezi příznaky onemocnění patří bolest a pomalu rostoucí masa měkkých tkání.

Typy synoviálního sarkomu

Hlavní typy synoviálního sarkomu:

1. Podle struktury:
   • Bisafné - skládá se ze sarkomatózních a epiteliálních prekancerózních složek.
   • Monophotický - strukturou podobný hemangiopericytomu, obsahuje epiteliální a sarkomatózní buňky
2. Podle morfologie:
   • Fibrózní sarkom - nádorová tkáň je tvořena vlákny a má podobnou strukturu jako fibrosarkom.
   • Buněčný sarkom se skládá z žlázové tkáně a může tvořit cystické nádory a papilomatózní neoplasmy.
3. Konzistencí.
   • Měkký – vyskytuje se u buněčných sarkomů.
   • Tvrdý – vzniká, když je nádorová tkáň nasycena vápenatými solemi.
4. Mikroskopickou strukturou:
   • Obří buňka.
   • Histioidní.
   • Vláknitý.
   • Adenomatózní.
   • Alveolární.
   • Smíšený.

Sarkom kolenního kloubu

Sarkom kolenního kloubu je maligní neepiteliální novotvar. Sarkom kolenního kloubu je zpravidla sekundární, tj. je výsledkem metastáz jiného nádorového útvaru (obvykle z nádorů pánevní oblasti). V některých případech je zdrojem sarkomu kolenního kloubu léze popliteálních lymfatických uzlin.

Vzhledem k tomu, že kolenní kloub obsahuje kostní i chrupavčitou tkáň, může být sarkom osteosarkom nebo chondrosarkom. Hlavními příznaky onemocnění jsou zhoršené motorické funkce a výskyt bolesti. Pokud nádor prorůstá do dutiny kolenního kloubu, způsobuje to potíže s pohybem a bolest ve všech stádiích sarkomu. Pokud novotvar roste směrem ven, tj. do kůže, lze jej diagnostikovat v rané fázi. Sarkom začíná vyboulit ve formě bulky, kůže pod nádorem mění barvu a samotný nádor je snadno nahmatatelný.

Pokud sarkom kolenního kloubu postihuje šlachy a vazy, vede ke ztrátě funkcí končetin. Kloubní plochy kolene se však dříve či později začnou zhoršovat a snižují motorické funkce nohy na nulu. Sarkom způsobuje otok a bolest, která prostupuje celou končetinou. Kvůli nádoru je narušena výživa a prokrvení částí nohy umístěných pod kolenem.

Sarkom ramenního kloubu

Sarkom ramenního kloubu se nejčastěji projevuje jako osteogenní sarkom nebo fibrosarkom. Jedná se o nádorovité maligní onemocnění, které postihuje humerus, méně často měkké tkáně. Sarkom může být primární, tj. nezávislé onemocnění, které se objevilo v důsledku poranění, vystavení záření, chemikáliím nebo v důsledku dědičné predispozice. Sarkom ramenního kloubu však může být i sekundární, tj. objevit se v důsledku metastáz jiných nádorových ložisek, například v důsledku nádoru mléčných žláz nebo štítné žlázy.

V raných stádiích vývoje sarkom nezpůsobuje bolest a lze jej diagnostikovat pouze ultrazvukem. Další progrese onemocnění však způsobuje bolest, změnu barvy kůže nad nádorem a dokonce i deformaci ramenního kloubu. Léčba nádoru zahrnuje použití chirurgických metod. Před a po operaci onkologové předepisují pacientům chemoterapii a ozařování k odstranění rakovinných buněk a prevenci metastáz.

Diagnostika a léčba synoviálního sarkomu

K diagnostice onemocnění se provádí rentgenové vyšetření a magnetická rezonance. Během léčby se používají chirurgické metody. Pacient podstoupí rozsáhlou resekci, která zahrnuje odstranění všech lézí. Chemoterapie a ozařování se používají jako adjuvantní terapie k boji proti metastázám a zbývajícím rakovinným buňkám.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Prognóza synoviálního sarkomu

Prognóza synoviálního sarkomu je nepříznivá. Pětiletá míra přežití pacientů s diagnózou synoviálního sarkomu je tedy 20-30 %. Léčba novotvaru zahrnuje použití chirurgických metod, chemoterapie a ozařování.