Reiterova choroba

Reiterova choroba je onemocnění neznámé etiologie, často spojené s histokompatibilním antigenem B27.

Reiterův syndrom (syn.: urethrooculosynoviální syndrom, Reiterova choroba) je kombinace artritidy periferních kloubů trvající déle než jeden měsíc s uretritidou (u žen - cervicitidou) a zánětem spojivek. Reiterova choroba je doprovázena charakteristickými lézemi kůže a sliznic - blenoreální keratodermií, cincinární balanitidou a stomatitidou.

Onemocnění se vyskytuje převážně u pacientů mladších 22 let, 90 % pacientů tvoří muži. U dětí a starších osob je onemocnění extrémně vzácné.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Příčiny Reiterovy choroby

Patogeneze a příčiny Reiterovy choroby nejsou zcela objasněny. Onemocnění začíná 1-4 týdny po infekci - úplavice, salmonelóza nebo jiné střevní infekce, negonokoková uretritida (chlamydie, ureaplazmóza). Infekční agens působí jako spouštěč, a poté se aktivují autoimunitní a další mechanismy a další průběh onemocnění a jeho relapsy mohou nastat i po eliminaci patogenu.

Alela HLA-B27 se vyskytuje u 75 % pacientů. Reiterova choroba je u HIV pozitivních jedinců běžná.

[ 7 ], [ 8 ]

Patomorfologie Reiterovy choroby

V ložiskách psoriatických papul se vyskytuje silný edém papilární vrstvy dermis, akantóza, parakeratóza s velkými abscesy typu Munro a spongiformní pustuly Kogoy. Na rozdíl od psoriázy se obsah pustul skládá převážně z eozinofilních granulocytů, ložiska parakeratózy jsou nahrazena kortikálními elementy. V papilární vrstvě dermis se kromě edému objevují i krvácení.

V lymfatických uzlinách - edém, hyperplazie lymfatických folikulů s výraznými germinálními centry (B-zóna), dilatace cév v dřeni, proliferace stromálních buněk, mezi nimiž jsou plazmatické buňky, neutrofily a eosinofily. V dutinách - zánět s rozšířením jejich lumenů, kolem nich - usazeniny hemosiderinu.

V kloubních pouzdrech se také nacházejí zánětlivé změny připomínající lupénku a revmatoidní onemocnění. Na rozdíl od nich se však u Reiterovy choroby v infiltrátech nachází velké množství eozinofilních granulocytů (eozinofilní revmatoidní onemocnění).

Příznaky Reiterovy choroby

Ve vývoji patologického procesu se rozlišují dvě fáze: rané infekční stadium a pozdní stadium imunitního zánětu s vysokým obsahem cirkulujících imunitních komplexů, hyperglobulinémií a dalšími známkami zhoršeného imunitního stavu. Klinicky se projevuje uretritidou, prostatitidou, poškozením kloubů, zejména velkých, konjunktivitidou a polymorfními kožními vyrážkami, mezi nimiž jsou nejčastější psoriaziformní léze a palmárno-plantární keratózy, chronická balanoposthitida. Méně časté jsou hemoragické eroze, změny na sliznici ústní dutiny ve formě edematózně-erytematózních skvrn a „geografického“ jazyka. Mohou být pozorovány příznaky poškození vnitřních orgánů (průjem, myokarditida, nefritida atd.). Postiženi jsou převážně mladí muži, průběh je akutní, mnoho pacientů se po prvním ataku zotaví, ale relapsy nejsou neobvyklé, zejména při přetrvávajících urogenitálních ložiskách infekce nebo reinfekce. Remise jsou dlouhé (měsíce nebo roky), průběh je chronický, často recidivující, což může vést k invaliditě a ve vzácných případech k úmrtí.

Příznaky Reiterovy choroby se skládají z uretritidy, artritidy a zánětu spojivek. Postižena však může být kůže, sliznice, kardiovaskulární systém a další orgány. Na začátku onemocnění nejsou všechny příznaky triády vždy přítomny současně. U 40–50 % pacientů se příznaky onemocnění objevují po 1–3 měsících nebo později.

Uretritida je nejčastější komplikací tohoto onemocnění a projevuje se nebakteriální pyurií, hematurií a dysurií, často komplikovanou cystitidou, prostatitidou a vezikulitidou. Uretritida a prostatitida mohou probíhat s minimálními příznaky, aniž by způsobovaly subjektivní potíže.

Konjunktivitida a sekundární pyodermie obličeje u pacienta s Reiterovým syndromem

Konjunktivitida se vyskytuje u 1/3 pacientů a může být angulární, dorzální a bulbární.

Oči mohou být zarudlé a pacienti pociťují fotofobii. Někdy se rozvine keratitida a iridocyklitida. Může být zaznamenána snížená zraková ostrost a dokonce i slepota.

Zánět kloubu se nejčastěji projevuje synovitidou se středně silným výpotkem, otokem měkkých tkání a omezením funkce. Méně časté jsou artralgie nebo naopak těžká deformující artritida. Artritida kolenního kloubu je často doprovázena hojným výpotkem do kloubní dutiny. Možné je i ruptura synoviální membrány kolenního kloubu a vylití tekutiny do lýtkových svalů. Reiterova choroba je charakterizována asymetrickou sakroiliitidou a poškozením meziobratlových kloubů, které se detekují radiologicky. Někdy je poškození kloubů doprovázeno horečnatým stavem. Tělesná teplota je často subfebrilní.

U Reiterovy choroby se kožní léze vyskytují u téměř 50 % pacientů. Kožní vyrážky mohou být různé, ale nejčastější a typičtější jsou circinátní balanitida a eroze ústní dutiny s oblastmi olupování sliznice bělavé barvy, které se někdy nacházejí na jazyku a připomínají „geografický“ jazyk, a na patře - circinátní uranitid. „Blenoroická“ keratodermie je patognomická. Keratodermie začíná vyrážkou červených skvrn na dlaních, chodidlech, genitáliích nebo jiných částech těla. Skvrny se poté transformují na pustuly a později na kuželovité rohovité papuly nebo silné, krustovité plaky. Rozšířená keratodermie, stejně jako psoriázovité vyrážky, obvykle doprovázejí těžké formy Reiterovy choroby. Někdy se vyskytuje subunguální hyperkeratóza, ztluštění a křehkost nehtových plotének. Z vnitřních orgánů je nejčastěji postižen kardiovaskulární systém (myo- nebo perikarditida, aortální insuficience), méně často - pleuritida, glomerulonefritida nebo pyelonefritida, flebitida, lymfadenitida, různé gastrointestinální poruchy, neuralgie, neuritida, periferní paréza. V závažných případech jsou možné funkční poruchy nervové činnosti ve formě deprese, podrážděnosti, poruch spánku atd. Vzácně se vyskytují případy spontánního zotavení během 2-7 týdnů. Akutní forma, stejně jako vleklá, končí úplnou klinickou remisí bez ohledu na závažnost onemocnění. Chronická forma, ve které jsou do procesu zapojeny sakroiliakální a vertebrální klouby, může vést k ankylóze a přetrvávajícím lézím kloubů a vazivového aparátu, což vede k omezené pracovní schopnosti a invaliditě.

Diferenciální diagnostika

Toto onemocnění je třeba odlišit od pustulární psoriázy, revmatoidní artritidy a Behcettovy choroby.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Léčba Reiterovy choroby

V akutním stádiu Reiterovy choroby se předepisují antichlamydiové léky: azithromycin (azimed) g perorálně jednou nebo doxycyklin 100 mg 2krát denně perorálně po dobu 7 dnů, nebo roxithromycin (roxibel) 150 mg 2krát denně po dobu 5 dnů. Současně se předepisují detoxikační, desenzibilizující a protizánětlivé léky. Ve velmi závažných případech se doporučují glukokortikosteroidní léky perorálně.

Ve stádiu poruch imunity (autoimunizace) se spolu s výše uvedenými léky používají imunosupresiva a cytostatika.

Sexuální partneři by měli být vyšetřeni. I při absenci klinických příznaků urogenitální infekce je jim předepsána preventivní léčba Reiterovy choroby.