Reakce žáků

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Světelný reflex

Světelný reflex je zprostředkován fotoreceptory sítnice a 4 neurony.

1. První neuron (senzorický) spojuje každou sítnici s oběma pretektálními jádry středního mozku na úrovni colliculus superior. Impulzy vznikající v temporální sítnici jsou vedeny nezkříženými vlákny (ipsilaterální optický trakt), která končí v ipsilaterálním iretektálním jádru.
2. Druhý neuron (interneuron) spojuje každé pretektální jádro s oběma Edinger-Weslphalovými jádry. Monokulární světelný podnět způsobuje bilaterální symetrické zúžení zornic. Poškození interneuronů způsobuje disociaci reakcí na světlo a blízko u neurosyfilidy a insalomů.
3. Třetí neuron (pregangliový motorický) spojuje Edingerovo-Westphalovo jádro s ciliárním gangliem. Parasympatická vlákna jsou součástí okulomotorického nervu a vstupem do jeho dolní větve dosahují ciliárního ganglia.
4. Čtvrtý neuron (postgangliový motorický) opouští ciliární ganglion a prochází krátkými ciliárními nervy a inervuje svěrač zornice. Řasinkový ganglion se nachází ve svalovém kuželu za okem. Řasinkovým gangliem procházejí různá vlákna, ale pouze parasympatická v něm tvoří synapsi.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Přibližovací reflex

Přibližovací reflex (synkineze, nikoliv pravý reflex) se aktivuje přesunutím pohledu ze vzdáleného na blízký objekt. Zahrnuje akomodaci, konvergenci a miózu. Pro přibližovací reflex není zrak nezbytný a neexistuje žádný klinický stav, kdy by byl přítomen světelný reflex, ale přibližovací reflex chyběl. Ačkoli jsou terminální dráhy pro přibližovací a světelný reflex identické (tj. okulomotorický nerv, ciliární ganglion, krátké ciliární nervy), centrum přibližovacího reflexu není dostatečně pochopeno. Pravděpodobné jsou dva supranukleární vlivy: z frontálního a týlního laloku. Centrum přibližovacího reflexu ve středním mozku je pravděpodobně ventrálnější než pretektální jádro, a proto kompresní léze, jako jsou pinealomy, přednostně postihují dorzální interneurony světelného reflexu a ventrální vlákna zůstávají ušetřena.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Sympatická inervace zornic

Sympatická inervace zahrnuje 3 neurony:

1. Neuron prvního řádu (centrální) vzniká v zadním hypotalamu a sestupuje bez křížení podél mozkového kmene, aby končil v ciliospinálním centru Budge v laterálním intersticiu míchy mezi C8 a T2.
2. Neuron druhého řádu (pregangliový) vede z ciliospinózního centra k hornímu cervikálnímu gangliu. Podél své trasy je úzce spojen s apikální pleurou, kde může být postižen bronchogenním karcinomem (Pancoaslův tumor) nebo chirurgickým zákrokem na krku.
3. Neuron třetího řádu (postgangliový) stoupá podél vnitřní karotické tepny k kavernózní synapsi, kde se napojuje na oční větev trojklanného nervu. Sympatická vlákna dosahují ciliárního tělesa a dilatátorových pupil přes nasociliární nerv a dlouhé ciliární nervy.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Aferentní pupilární defekty

Absolutní aferentní pupilární defekt

Absolutní aferentní pupilární defekt (amaurotická zornice) je způsoben úplným poškozením zrakového nervu a je charakterizován následujícími příznaky:

• Oko na postižené straně je slepé. Obě zornice mají stejnou velikost. Ani jedna zornice nereaguje na světelnou stimulaci postiženého oka, ale obě zornice reagují normálně na stimulaci zdravého oka. Přibližovací reflex je u obou očí normální.

Relativní aferentní pupilární defekt

Relativní aferentní pupilární defekt (pupilární defekt Marcuse Gunna) je způsoben neúplnou lézí zrakového nervu nebo těžkým poškozením sítnice, ale není způsoben hustým kataraktem. Klinické projevy jsou podobné amaurotické zornici, ale mírnější. Zornice tedy reagují na stimulaci postiženého oka pomalu, zatímco zornice normálního oka reagují svižně. Rozdíly v pupilární reakci obou očí jsou zdůrazněny testem „flashlight swing“, při kterém se zdroj světla pohybuje z jednoho oka do druhého a zpět, čímž se každé oko postupně stimuluje. Nejprve je stimulováno normální oko, což způsobí zúžení obou zornic. Když se světlo přesune do postiženého oka, obě zornice se rozšíří, místo aby se zúžily. K tomuto paradoxnímu rozšíření zornic v reakci na osvětlení dochází proto, že rozšíření způsobené odklonem světla z normálního oka převažuje nad zúžením způsobeným stimulací postiženého oka.

U aferentních (senzorických) lézí jsou zornice stejné velikosti. Anizokorie (nestejná velikost zornic) je důsledkem lézí eferentního (motorického) nervu, duhovky nebo pupilárních svalů.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Disociace pupilárních reflexů na světlo a blízko

Světelný reflex chybí nebo je pomalý, ale reakce na přiblížení je normální.

Příčiny disociace pupilárních reflexů na světlo a blízko

Jednostranný

• porucha vedení aferentace
• Adieho žák
• pásový opar ophthalmicus
• aberantní regenerace n. oculomotorius

Oboustranný

• neurosyfilis
• diabetes 1. typu
• myotonická dystrofie
• Parinaudův syndrom dorzálního středního mozku
• familiární amyloidóza
• encefalitida
• chronický alkoholismus

Příznaky

• Mírná ptóza (obvykle 1-2 mm) v důsledku slabosti Müllerova svalu.
• Mírné elevace dolního víčka v důsledku slabosti dolního tarzálního svalu.
• Mióza způsobená nerušenou činností svěrače zornice s rozvojem anizokorie, která se zesiluje při slabém osvětlení, protože Hornerova zornice se neroztahuje, jako párová.
• Normální reakce na světlo a blízkost,
• Snížené pocení je ipsilaterální, ale pouze pokud se léze nachází pod horním cervikálním gangliem, protože vlákna inervující kůži obličeje probíhají podél zevní krční tepny.
• Hypochromní heterochromie (duhovky různých barev - Hornerova zornice je světlejší) je viditelná, pokud je léze vrozená nebo existuje již delší dobu.
• Zornice se pomalu rozšiřuje.
• Méně závažné příznaky: hyperaktivita akomodace, oční hypotonie a hyperémie spojivek.

[ 23 ]

Žák Argylla Robertsona

Je způsobena neurosyfilisou a je charakterizována následujícími příznaky:

• Projevy jsou obvykle bilaterální, ale asymetrické.
• Zornice jsou malé a nepravidelného tvaru.
• Disociace reakcí na světlo a blízkost.
• Zornice se velmi obtížně rozšiřují.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Adieho žák

Adieho zornice (tonická) je způsobena postgangliovou denervací sfinkteru pupily a ciliárního svalu, pravděpodobně v důsledku virové infekce. Obvykle se vyskytuje u mladých lidí a v 80 % případů je jednostranná.

Příznaky

• Rovnoměrně rozšířená zornice.
• Světelný reflex chybí nebo je pomalý a je kombinován s červovitými pohyby okraje zornice, viditelnými ve štěrbinové lampě.
• Zornice reaguje pomalu na přiblížení objektu a následné rozšíření je také pomalé.
• Akomodace může vykazovat podobnou tonicitu. Po fixaci na blízký objekt se tedy prodlužuje doba opětovného zaostření na vzdálený objekt (relaxace ciliárního svalu).
• Postupem času se zornice může zmenšit („malý starý Adie“).

V některých případech je to doprovázeno oslabením hlubokých šlachových reflexů (Holmes-Adieho syndrom) a autonomní dysfunkcí.

Farmakologické testy. Pokud se do obou očí vkápne mecholyl 2,5% nebo pilokarpin 0,125%, normální zornice se nezúží, ale postižená zornice se zúží v důsledku denervační přecitlivělosti. Tuto reakci mohou mít i někteří pacienti s diabetem a u zdravých lidí se obě zornice zúží velmi zřídka.

[ 32 ]

Okulosympatická paralýza (Hornerův syndrom)

Příčiny Hornerova syndromu

Centrální (neuron prvního řádu)

• léze mozkového kmene (cévní, nádorové, demyelinizační)
• syringomyelie
• střídavý Wallenbergův syndrom
• nádory míchy

Pregangliový (neuron druhého řádu)

• Pancoastův nádor
• aneuryzmata a disekce karotických a aortálních tepen
• onemocnění krku (žlční uzliny, trauma, pooperační)

Postgangliový (neuron třetího řádu)

• klastrové bolesti hlavy (migréna neuralgie)
• disekce vnitřní karotické tepny
• Nádory nosohltanu
• zánět středního ucha
• novotvar kavernózního sinu

Farmakologické testy

Diagnóza se potvrzuje kokainem. Hydroxyamfetaminy (paredrie) se používají k odlišení pregangliových a postgangliových lézí. Adrenalin lze použít k posouzení denervační přecitlivělosti.

Do obou očí se vkape 4% kokain.

• Výsledek: normální zornice se rozšiřuje, Hornerova zornice ne.
• Vysvětlení: Noradrenalin uvolňovaný postgangliovými sympatickými zakončeními je zpětně vychytáván, což zastavuje jeho účinek. Kokain blokuje zpětné vychytávání, takže se noradrenalin hromadí a způsobuje rozšíření zornic. U Hornerova syndromu se noradrenalin uvolňuje, takže kokain nemá žádný účinek. Kokain tedy potvrzuje diagnózu Hornerova syndromu.

Do obou očí se vkape 1% roztok hydroxyamfetaminu.

• Výsledek: U pregangliové léze se obě zornice rozšíří, zatímco u postgangliové léze se Hornerova zornice nerozšíří. (Test se provádí den poté, co účinky kokainu odezní.)
• Vysvětlení: Hydroxyamfetamin zvyšuje uvolňování norepinefrinu z postgangliových nervových zakončení. Pokud je tento neuron neporušený (léze neuronu prvního nebo druhého řádu a také normální oko), uvolní se NA a zornice se rozšíří. Pokud je neuron třetího řádu (postgangliový) poškozen, k dilataci nemůže dojít, protože je neuron zničen.

Do obou očí se vkapává adrenalin 1:1000.

• Výsledek: u pregangliové léze se ani jedna zornice nerozšíří, protože adrenalin je rychle odbouráván monoaminooxidázou; u postgangliové léze se Hornerova zornice rozšíří a ptóza se může dočasně snížit, protože adrenalin není odbouráván v důsledku absence monoaminooxidázy.
• Vysvětlení: Sval zbavený motorické inervace vykazuje zvýšenou citlivost na excitační neurotransmiter uvolňovaný motorickým neuronem. U Hornerova syndromu vykazuje sval, který rozšiřuje zornici, také „denervační přecitlivělost“ na adrenergní neurotransmitery, takže i nízké koncentrace adrenalinu způsobují znatelné rozšíření Hornerovy zornice.

[ 33 ], [ 34 ]