Pupilární abnormality a areflexie

Pokud jsou u pacienta zjištěny poruchy zornic ve formě změn šířky, tvaru zornic, jejich reakce na světlo a konvergence s akomodací v kombinaci se ztrátou hlubokých reflexů z končetin (alespoň Achillových reflexů), obvykle se vyskytne podezření na neurosyfilisu. Existují však nejméně čtyři další patologické stavy, které je třeba mít na paměti při přítomnosti tohoto klinického obrazu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Hlavní příčiny poruch zornic:

1. Eddieho syndrom.
2. Tabes dorsalis.
3. Diabetická polyneuropatie.
4. Kombinovaná degenerace míchy (funicular myelóza).

Eddieho syndrom

Kompletní Eddieho syndrom zahrnuje: mírné rozšíření zornic s téměř úplnou absencí reakce na světlo nebo na akomodaci s konvergencí a absencí Achillových reflexů. Někdy chybí i kolenní reflexy, ve vzácných případech je pozorována úplná areflexie. Nejsou žádné senzorické poruchy, rychlosti vedení vzruchů podél motorických a senzorických nervů nejsou změněny. Pacient si stěžuje na oslepující účinek jasného světla (slunce) a rozmazání obrazu při zkoumání malých předmětů zblízka. Při vyšetření je zjištěna absence fázového zúžení zornic při jejich přímém osvětlení a během konvergence s akomodací. Farmakologický test je nutný k potvrzení parasympatické denervační přecitlivělosti postiženého svalu (sval, který stahuje zornici).

O tom, zda by se tento stav měl nazývat nemocí, se vedou určité spory. Kromě výše popsaných symptomů tento stav pacientovi nijak neškodí a neexistují žádné další příznaky ani morbidní projevy. Ediho syndrom nevyžaduje léčbu, s výjimkou doporučení nošení slunečních brýlí.

Byly popsány parciální varianty Edieho syndromu (poruchy zornic bez areflexie; areflexie bez poruch zornic). Vyskytují se také dědičné formy Edieho syndromu.

K vyloučení neurosyfilis postačí negativní výsledky sérologického krevního testu.

Tabes dorsalis

U tabes dorsalis je postižená zornice zmenšená v průměru a má nepravidelný tvar. Při úplné absenci reakce této zornice na světlo jsou reakce na akomodaci a konvergenci zcela zachovány (Argil-Robertsonova zornice). Dalším rozdílem od Edieho syndromu je postižení zpravidla obou očí najednou. Areflexie je kombinována s řadou poruch v senzorické sféře - od poruchy hluboké citlivosti a smyslu pro držení těla, projevující se formou dynamické senzorické ataxie (zvýšená ataxie při chůzi bez vizuální kontroly), až po poruchu vibrační a bolestivé citlivosti. Bolestivé podněty jsou často vnímány s výrazným zpožděním. Rychlost vedení vzruchů po nervech se nemění.

Diabetická polyneuropatie

Nejčastější formou patologie periferních nervů je diabetická polyneuropatie. Absence Achillových reflexů a snížená citlivost na vibrace - a to i u pacientů, kteří si nestěžují na žádnou motorickou ani senzorickou dysfunkci - je velmi častým jevem. Často je postižen autonomní nervový systém; klinickým příznakem jeho poškození je často zúžení zornic a jejich pomalá, neúplná reakce na světlo a akomodace s konvergencí, což odlišuje tyto pupilární poruchy od Argyle-Robertsonova symptomů. Odchylky jsou vždy detekovány při studiu rychlostí nervového vedení - snížení rychlosti vedení v motorických a/nebo senzorických vláken. Stupeň exprese možných odchylek při studiu evokovaných potenciálů je určen stupněm postižení periferních nervů.

Kombinovaná degenerace míchy (funicular myelóza)

V kontextu této kapitoly je nejzajímavějších 50 % pacientů s nedostatkem vitaminu B12, kteří nemají Achillovy reflexy. Charakteristickými obtížemi jsou parestézie a poruchy typů vnímání zprostředkovaných zadními sloupci míchy.

Často dochází ke zúžení obou zornic se zachováním jejich fotoreakcí. Při studiu rychlosti vedení vzruchů po nervech se odhaluje zpomalení vedení excitace po motorických a senzorických vláknech. Stupeň exprese odchylek zjištěný při registraci somatosenzorických evokovaných potenciálů a odrážející zájem zadních sloupců výrazně převyšuje stupeň, který by mohl být připsán postižení periferních nervů. To platí zejména pro evokované potenciály z předních tibiálních a surálních nervů. Sérologické testy na přítomnost syfilitické infekce jsou přirozeně negativní.

Diagnóza není obtížná, pokud jsou přítomny známky parézy extenzorů nohy; ta se pozoruje přibližně v 50 % případů. Je zřejmé, že pro pozitivní diagnózu je nutné prokázat porušení absorpce vitaminu B12 ve střevě.