Oftalmoplegie (oftalmoparéza)

Každé oko je pohybováno (otáčeno) šesti svaly: čtyřmi přímými a dvěma šikmými. Poruchy očního pohybu mohou být způsobeny poškozením na různých úrovních: hemisféra, mozkový kmen, hlavové nervy a nakonec svaly. Příznaky poruch očního pohybu závisí na umístění, velikosti, závažnosti a povaze poškození.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Příčiny oftalmoplegie (oftalmoparézy)

1. Myasthenia gravis.
2. Aneuryzma cév Willisova kruhu.
3. Spontánní nebo traumatická karotido-kavernózní píštěl.
4. Diabetická oftalmoplegie.
5. Dystyreoidální oftalmopatie.
6. Tolosa-Hantův syndrom.
7. Nádor a pseudotumor očnice.
8. Časová arteritida.
9. Ischemie v oblasti mozkového kmene.
10. Paraselární nádor.
11. Metastázy do mozkového kmene.
12. Meningitida (tuberkulózní, karcinomatózní, plísňová, sarkoidóza atd.).
13. Roztroušená skleróza.
14. Wernickeho encefalopatie.
15. Migréna s aurou (oftalmoplegická).
16. Encefalitida.
17. Orbitální trauma.
18. Trombóza kavernózního sinu.
19. Kraniální neuropatie a polyneuropatie.
20. Miller-Fisherův syndrom.
21. Těhotenství.
22. Psychogenní okulomotorické poruchy.

[ 4 ]

Myasthenia gravis

Ptóza a diplopie mohou být prvním klinickým příznakem myastenie. Zároveň může charakteristická únava v reakci na fyzickou aktivitu v pažích chybět nebo zůstat pacientem nepovšimnuta. Pacient si nemusí všímat, že tyto příznaky jsou ráno méně výrazné a během dne se stupňují. Nabídnutím pacientovi dlouhého testu otevírání a zavírání očí lze patologickou únavu potvrdit. Test s prozerinem pod EMG kontrolou je nejspolehlivějším způsobem, jak myastenie odhalit.

Aneuryzma cév Willisova kruhu

Vrozená aneurysmata jsou lokalizována převážně v předních částech Willisova kruhu. Nejčastějším neurologickým příznakem aneurysmatu je jednostranná paralýza zevních očních svalů. Obvykle je postižen třetí hlavový nerv. Někdy je aneurysma vizualizováno na magnetické rezonanci.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Spontánní nebo traumatická karotido-kavernózní píštěl

Vzhledem k tomu, že všechny nervy zásobující extraokulární svaly procházejí kavernózním sinusem, mohou patologické procesy v této lokalizaci vést k paralýze zevních očních svalů s dvojitým viděním. Velký význam má píštěl mezi vnitřní karotickou tepnou a kavernózním sinusem. Taková píštěl může být důsledkem kraniocerebrálního poranění. Může také vzniknout spontánně, pravděpodobně v důsledku ruptury malého arteriosklerotického aneurysmatu. Ve většině případů trpí současně i první větev (oční) trojklanného nervu a pacient si stěžuje na bolest v oblasti jeho inervace (čelo, oko).

Diagnóza je usnadněna, pokud si pacient stěžuje na rytmický šum, synchronní s prací srdce a snižující se při kompresi karotické tepny na stejné straně. Angiografie diagnózu potvrdí.

Diabetická oftalmoplegie

Diabetická oftalmoplegie ve většině případů začíná akutně a projevuje se neúplnou paralýzou okulomotorického nervu a jednostrannou bolestí v přední části hlavy. Důležitým rysem této neuropatie je zachování vegetativních vláken k zornici, a proto zornice není rozšířená (na rozdíl od paralýzy třetího nervu u aneurysmatu, u kterého jsou postižena i vegetativní vlákna). Stejně jako u všech diabetických neuropatií si pacient nemusí být diabetu vědom.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Dystyreoidální oftalmopatie

Dystyreoidální oftalmopatie (orbitopatie) je charakterizována zvětšením objemu (edémem) zevních očních svalů v očnici, což se projevuje oftalmoparézou a dvojitým viděním. Ultrazvukové vyšetření očnice pomáhá rozpoznat onemocnění, které se může projevit jak hyper-, tak hypotyreózou.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Tolosa-Huntův syndrom (bolestivá oftalmoplegie)

Toto eponymum označuje nespecifický granulomatózní zánět ve stěně kavernózního sinu v místě bifurkace karotické tepny, který se projevuje charakteristickou periorbitální nebo retroorbitální bolestí, postižením třetího, čtvrtého a šestého hlavového nervu a první větve trojklanného nervu, dobrou reakcí na kortikosteroidy a absencí neurologických příznaků postižení nervového systému mimo kavernózní sinus. Tolosa-Huntův syndrom bolestivé oftalmoplegie by měl být „vylučovací diagnózou“; stanoví se pouze tehdy, když byly vyloučeny jiné možné příčiny „steroid-responzivní“ oftalmoparézy (procesy zabírající prostor, systémový lupus erythematodes, Crohnova choroba).

Pseudotumor očnice

Termín pseudotumor se používá k popisu zvětšených extraokulárních svalů (v důsledku zánětu) a někdy i jiného obsahu orbity (slzná žláza, tuková tkáň). Pseudotumor orbity je doprovázen injekcí spojivky a mírným exoftalmem, retroorbitální bolestí, která může někdy simulovat migrénu nebo klastrovou bolest hlavy. Orbitální ultrazvuk nebo CT odhalí zvětšený obsah orbity, zejména svaly, podobně jako u dysthyroidní oftalmopatie. Tolosa-Huntův syndrom i pseudotumor orbity reagují na léčbu kortikosteroidy.

Kromě výše uvedených příznaků je orbitální nádor doprovázen také kompresí druhého páru a v důsledku toho snížením zrakové ostrosti (Bonnetův syndrom).

Časová arteritida

Obrovskobuněčná (temporální) arteritida je typická pro dospělé a starší osoby a postihuje převážně větve zevní karotické tepny, zejména temporální tepnu. Typická je vysoká sedimentace erytrocytů (ESR). Může být pozorován polymyalgický syndrom. Uzávěr větví oční tepny u 25 % pacientů vede k slepotě na jednom nebo obou očích. Může se rozvinout ischemická neuropatie zrakového nervu. Poškození tepen, které vyživují okulomotorické nervy, může vést k jejich ischemickému poškození a rozvoji oftalmoplegie. Mohou se vyskytnout cévní mozkové příhody.

Ischemické léze mozkového kmene

Poruchy mozkového oběhu v oblasti penetrujících větví bazilární tepny vedou k poškození jader III., IV. nebo VI. hlavového nervu, což je obvykle doprovázeno střídavými syndromy s kontralaterální hemiplegií (hemiparézou) a poruchami vodivého čití. U pacienta ve zralém nebo starším věku trpícího cévním onemocněním se vyskytuje obraz akutní mozkové katastrofy.

Diagnóza je potvrzena neurozobrazovacím a ultrazvukovým vyšetřením.

Paraselární nádor

Nádory hypofyzárně-hypothalamické oblasti a kraniofaryngeomy se projevují změnami v tureckém sedle a zorných polích (chiasmální syndrom), stejně jako specifickými endokrinními poruchami charakteristickými pro konkrétní typ nádoru. Případy růstu nádoru přímo a ven jsou vzácné. Syndrom, který se v tomto případě vyskytuje, je charakterizován postižením III., IV. a VI. nervu a rozšířením homolaterální zornice v důsledku podráždění plexu vnitřní karotické tepny. Vzhledem k pomalému růstu nádorů hypofýzy není zvýšení intrakraniálního tlaku příliš typické.

Metastázy do mozkového kmene

Metastázy do mozkového kmene, postihující oblast jader určitých okulomotorických jader, vedou k pomalu progredujícím okulomotorickým poruchám v obraze střídavých syndromů na pozadí zvýšeného nitrolebního tlaku a neurozobrazovacích známek volumetrického procesu. Paralýza pohledu je možná. Poruchy horizontálního pohledu jsou typičtější pro poškození pontu; poruchy vertikálního pohledu jsou častější při poškození mesencefalonu nebo diencefalonu.

Meningitida

Jakákoli meningitida (tuberkulózní, karcinomatózní, mykotická, sarkoidní, lymfomatózní atd.), vyvíjející se převážně na bazální ploše mozku, obvykle postihuje hlavové nervy a nejčastěji okulomotorické nervy. Mnoho z uvedených typů meningitidy může často probíhat bez bolesti hlavy. Důležité je cytologické vyšetření mozkomíšního moku (mikroskopie), použití CT, MRI a radionuklidového skenování.

Roztroušená skleróza

Léze mozkového kmene u roztroušené sklerózy často vedou k diplopii a okulomotorickým poruchám. Internukleární oftalmoplegie nebo poškození jednotlivých okulomotorických nervů není neobvyklé. Je důležité identifikovat alespoň dvě léze, potvrdit recidivující průběh a získat relevantní evokované potenciály a data z MRI.

Wernickeho encefalopatie

Wernickeho encefalopatie je způsobena nedostatkem vitaminu B12 u pacientů s alkoholismem v důsledku malabsorpce nebo podvýživy a projevuje se akutním nebo subakutním rozvojem poškození mozkového kmene: poškození třetího nervu, různé typy poruch zraku, internukleární oftalmoplegie, nystagmus, cerebelární ataxie a další příznaky (zmatenost, poruchy paměti, polyneuropatie atd.). Charakteristický je dramatický terapeutický účinek vitaminu B1.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Migréna s aurou (oftalmoplegická)

Tato forma migrény je extrémně vzácná (podle jedné kliniky pro bolesti hlavy - 8 případů na 5000 pacientů s bolestí hlavy), nejčastěji u dětí mladších 12 let. Bolest hlavy se pozoruje na straně oftalmoplegie a obvykle jí předchází několik dní. Epizody migrény jsou zaznamenávány týdně nebo méně často. Oftalmoplegie je obvykle úplná, ale může být i částečná (jeden nebo více ze tří okulomotorických nervů). Pacienti starší 10 let potřebují angiografii k vyloučení aneurysmatu.

Diferenciální diagnóza zahrnuje glaukom, Tolosa-Huntův syndrom, paraselární tumor, apoplexii hypofýzy. Je také nutné vyloučit diabetickou neuropatii, Wegenerovu granulomatózu a orbitální pseudotumor.

Encefalitida

Encefalitida s poškozením ústních částí mozkového kmene, například Bickerstaffova encefalitida nebo jiné formy encefalitidy mozkového kmene, může být doprovázena oftalmoparézou na pozadí dalších příznaků poškození mozkového kmene.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Oční herpes

Oční herpes představuje 10 až 15 % všech případů herpes zoster a projevuje se bolestí a vyrážkou v oblasti inervace první větve trojklanného nervu (často postihuje rohovku a spojivku). Tuto formu často doprovází paralýza extraokulárních svalů, ptóza a mydriáza, což naznačuje postižení třetího, čtvrtého a šestého hlavového nervu a poškození Gasserova ganglia.

Orbitální trauma

Mechanické poškození oční jamky s krvácením do její dutiny může vést k různým okulomotorickým poruchám v důsledku poškození odpovídajících nervů nebo svalů.

Trombóza kavernózního sinu

Trombóza sinu se projevuje bolestí hlavy, horečkou, poruchou vědomí, chemózou, exoftalmem a otokem v oblasti oční bulvy. Otok je pozorován v oblasti očního pozadí a může se snížit zraková ostrost. Charakteristické je postižení III., IV., VI. hlavového nervu a první větve trojklanného nervu. Po několika dnech proces přechází přes kruhový sinus do opačného kavernózního sinu a objevují se bilaterální příznaky. Mozkomíšní mok je obvykle normální, i přes souběžnou meningitidu nebo subdurální empyém.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Kraniální neuropatie a polyneuropatie

Kraniální neuropatie s parézou očních svalů se pozorují u alkoholických syndromů poškození nervového systému, beriberi, polyneuropatie při hypertyreóze, idiopatické kraniální polyneuropatie, hereditární amyloidní polyneuropatie (finský typ) a dalších forem.

[ 30 ], [ 31 ]

Miller-Fisherův syndrom

Fisherův syndrom je charakterizován oftalmoplegií (ale bez ptózy), mozečkovou ataxií (bez snímání řeči) a areflexií. Kromě těchto obligátních symptomů jsou často postiženy i VII., IX. a X. nerv (dysfagie bez dysartrie). Vzácné symptomy: nystagmus, Bellův fenomén, snížené vědomí, chabá tetraparéza, pyramidální znaky, tremor a některé další. Často je detekována disociace proteinů a buněk v mozkomíšním moku. Průběh je charakterizován akutním nástupem s následným „náhorním plošinou“ symptomů a následným zotavením. Syndrom je jakousi přechodnou formou mezi Bickerstaffovou encefalitidou a Guillain-Barréovou polyneuropatií.

Těhotenství

Těhotenství je doprovázeno zvýšeným rizikem vzniku okulomotorických poruch různého původu.

Psychogenní okulomotorické poruchy

Psychogenní okulomotorické poruchy se častěji projevují poruchami pohledu (konvergenční spasmus neboli „pseudoabducens“, pohledové spasmy ve formě různých typů očních deviací) a jsou vždy pozorovány v kontextu dalších charakteristických motorických (mnohočetné motorické poruchy), senzorických, emocionálně-osobních a vegetativních projevů polysyndromické hysterie. Pozitivní diagnostika psychogenních poruch a klinické a paraklinické vyloučení aktuálního organického onemocnění nervového systému jsou povinné.