Poruchy pupilárních reakcí

Normální žák vždy reaguje na světlo (přímé a přátelské reakce) a na konvergenci.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Příčiny porušení pupilárních reakcí jsou:

1. Léze zrakového nervu. Slepé oko nereaguje na přímé světlo v jeho izolované světle a tím není ohrožena svěrač příjemný druhé oko, ale slepé oko reaguje přátelské reakce v případě, že nervové III neporušený a v případě, že druhé oko a oční nerv je poškozen.
2. Léze okulomotorického nervu. V případě poškození nervů III přímý a přátelské reakce na světlo není přítomna na postižené straně vzhledem k paralýze svěrače žáka, ale přímá a šetrné reakční zůstanou beze změny na opačné straně.
3. Dalšími důvody jsou:
   • Eddieho syndrom.
   • Je třeba poznamenat, zvláštní typ poruch pupilární když je paralýza pupilární reflexy nedostatku reakce na světlo, ale uložené reakci na konvergenci. Tato patologie je popsán v různých státech: neurosyfilis Eddie syndrom, diabetes, pinealom, patologické regenerace po poškození nervu oculomotor, encefalitidy, roztroušená skleróza, oční herpes, oční poranění, dystrofické myotonie, pandizavtonomiya (familiární autonomní dysfunkce Riley-Den syndrom) syndromu Fischer, I. Typu HMSN (Charcot-Marie-Tooth choroby).

Některé pupilární jevy u pacientů v kómatu

Tvar, velikost, symetrie a reakce žáků na světlo odrážejí stav ústních úseků mozku a funkce třetího nervu u pacientů v kómatu. Reakce žáků na světlo je velmi citlivá na strukturální poškození v této oblasti mozku, ale zároveň je velmi odolná vůči metabolickým poruchám. Porušení tohoto reflexu, zvláště když je jednostranné, je nejdůležitějším znakem, který nám umožňuje rozlišit metabolický koma od komatózních podmínek způsobených strukturálním poškozením mozku.

1. Malí žáci, kteří reagují na světlo u pacientů v bezvědomí ("žáci z diencefalů"), mluví zpravidla o metabolické povaze kómu.
2. Vzhled miózy a anhidrosis gemitipu (Horner syndrom), poškození mozku ipsilaterální odrážejí angažovanost hypothalamus na této straně a jsou často prvním příznakem počínající transtentorialnogo herniace s supratentoriálních procesů sypkých, které způsobují koma.
3. Průměrná velikost žáka (5-6 mm) se spontánními alfa-cillations jejich velikosti (hippus) se stane širší s pinching v krku (ciliospinal reflex). Tento jev odráží poškození oblasti středního mozku nebo prefektu.
4. Výrazná bilaterální mióza ("bodová" žáci) s neschopností způsobit jejich reakci na světlo je charakteristická pro primární poškození krytu variolového můstku (a mozku).
5. Horner syndrom, ipsilaterální poranění mozku může odrážet patologický proces v bocích pons, strana ventrolaterálního dřeně a úseky krční míchy na stejné straně.
6. Pomalá reakce žáka na světlo nebo jeho nepřítomnost s široce rozšířenou žábou (7-8 mm) je způsobena zachováním soucitných cest (žák Hutchisona). V tomto případě je oválný tvar žíly způsoben nerovnoměrnou parézou zvěře, což vede k excentrickému antagonistickému účinku žilního dilatátoru. Tento jev mluví o periferní lézi parasympatických vláken, které se dostanou do svěrače žáka ve složení třetího nervu.
7. U přímých poškození středního mozku (nádory, krvácení, infarkty) lze pozorovat fixní nereagující žáky střední šířky. Porážka okulomotorických nervů mezi jádry způsobuje oftalmoplegii. Tato paralýza III. Nervů je často bilaterální, na rozdíl od periferní paralýzy, která se obvykle vyskytuje na jedné straně. 

Poruchy pupilárních reakcí

1. Současné narušení pupilární reakce na světlo, konvergence a ubytování je klinicky projeveno mydriazou. Při jednostranné porážce není způsobena reakce na světlo (přímá a přátelská) na postižené straně. Tato nehybnost žáků se nazývá vnitřní oftalmoplegie. Tato reakce je způsoben lézemi parasympatické inervace žáka z jádra Yakubovich - Edinger - Westphal na jeho okrajových vláken v oční bulvy. Tento typ poruchy pupilární reakce lze pozorovat při meningitidě, roztroušené skleróze, alkoholismu, neurosyfilii, cerebrovaskulárním onemocněním, traumatu hlavy.
2. Porušení přátelské reakce na světlo se projevuje anizokoricí, mydriázou na postižené straně. V neporušené oko je přímá reakce zachována a oslabena přátelskou reakcí. V nemocném oku neexistuje přímá reakce, ale zachovává se přátelská reakce. Důvodem této disociace mezi přímou a přátelskou reakcí žáka je poškození sítnice nebo optického nervu před přechodem zrakových vláken.
3. Amavrotická nehybnost žáků na světlo je detekována s bilaterální slepotou. Současně chybí přímá a přátelská reakce žáků na světlo a zbývají konvergence a ubytování. Amavroticheskaya pupillary areflexie bilaterální poškození způsobená zrakové dráhy od sítnice do primární zrakové centrum, včetně. V případech, kortikální slepota, nebo s lézemi na obou stranách centrální zrakové dráhy probíhajících od vnějšího klikovým hřídelem a polštář thalamu do týlního vizuální centra, v odezvě na světlo, přímé a přátelské, zcela zachován, protože aferentních optické vlákno končí v přední dichotomie. Tak, tento jev (amavroticheskaya nehybnost žáků) označuje proces lokalizace v obousměrných zrakových drah přes primární vizuální centra, zatímco oboustranná slepota rovný ochrana a šetrné reakční žáci vždy svědčí porazit vizuální drah nad těchto center.
4. Gramatická reakce žáků spočívá v tom, že oba žáci jsou smluvně uzavřeni pouze tehdy, když je osvětlena funkční polovina sítnice; když je osvětlena stejná polovina sítnice, žáci se neuzamknou. Tato reakce žáků, a to jak přímých a přátelské, vzhledem k porážce zrakového ústrojí nebo podkorových vizuálními centry s předním colliculus a zkříženými a neperekreshchennymi vlákna v optickém chiasm. Klinicky téměř vždy v kombinaci s hemianopsií.
5. Astenická reakce žáků se projevuje rychlou únavou a dokonce i úplným zastavením zúžení při opakovaných světelných expozicích. Existuje taková reakce na infekční, somatické, neurologické onemocnění a intoxikace.
6. Paradoxní reakce žáků je, že když je světlo vystaveno, žáci se zvětšují a zužují ve tmě. Vyskytuje se výjimečně zřídka, hlavně s hysterii, která ještě přerušuje hřbet, urážky.
7. Při zvýšené reakci žáků na světlo je reakce na světlo mnohem živější než normální. Vyskytuje se někdy lehkými otřesy mozku, psychózou, alergickými onemocněními (Quinckeho edém, bronchiální astma, kopřivka).
8. Tónová reakce žáků spočívá v extrémně pomalé dilataci žáků po jejich zúžení světlem. Tato reakce je způsobena zvýšenou excitabilitou parasympatických pupilárních eferentních vláken a je pozorována hlavně v alkoholismu.
9. Myotonická reakce žáků (pupillotoniya), zornicových poruchy, jako je Adie může dojít v diabetes mellitus, alkoholismu, beriberi, Guillain - Barrého syndrom, periferní autonomních poruch, revmatoidní artritidy.
10. Pupilární poruchy, jako je Argyll Robertson. Obraz syndrom klinické Argyll Robertson, který je specifický pro syfilis poškození nervového systému, zahrnuje takové funkce jako miózy, malá anizokorií, žádná reakce na světlo, poruchy pupilární deformace dvěma stranami velikost konstantní žák během dne, nedostatek účinku atropinu, pilokarpinu a kokain , A podobné poruchy obrázek zornicových lze pozorovat v řadě onemocnění: diabetes, roztroušená skleróza, alkoholismus, krvácení do mozku, meningitida, Huntingtonova choroba, adenomu epifýzy, abnormální zotavení po ochrnutí očních svalů, myotonická dystrofie, amyloidóza syndromy Parin Myunhmeyera (vaskulitida, který je základem svalové intersticiální edému a následné proliferace pojivové tkáně a kalcifikace), senzorická neuropatie Denny - Brown (kongenitální absencí bolesti th citlivost, absence reakce žáků na světlo, pocení, zvýšený krevní tlak a zvýšená srdeční frekvence při silné bolestivé podněty), pandizavtonomii, familiární dysautonomie Riley - Dey, syndrom Fisher (akutní rozvoj kompletní oftalmoplegií a ataxii se snížením proprioceptivní reflexy) se Charcot nemoc - Marie - Tut. V těchto situacích, Argyll Robertson syndrom nazývá nespecifická.
11. Premortální pupilární reakce. Velkou diagnostickou a prognostickou hodnotou je studium žáků v komatózních státech. Při hluboké ztrátě vědomí, s vážným šokem, komatem, reakce žáků chybí nebo je výrazně snížena. Bezprostředně před smrtí se žáci ve většině případů výrazně zúžili. Jestliže v komatózním stavu je mióza postupně nahrazována progresivní mydriázou a pupilární reakce na světlo chybí, pak tyto změny naznačují blízkost smrti.

Níže jsou poruchy zornic spojeny se zhoršenou parasympatickou funkcí.

1. Odpověď na velikost světla a žáka za normálních podmínek závisí na přiměřeném osvětlení s alespoň jedním okem. Ve zcela zaslepeném oku není přímá reakce na světlo, ale rozměry žáků zůstávají stejné jako rozměry na straně neporušeného oka. V případě úplné slepoty obou očí, když jsou zraněny v přední zóně od laterálních genikulárních tělísek, žáky zůstávají zvětšené a nereagují na světlo. Pokud je však bilaterální slepota způsobena destrukcí kůry okcipitálního laloku, pak se zachová světlý pupilární reflex. Proto je možné setkat se s úplně zaslepenými pacienty s normální pupilární reakcí na světlo.

Léze sítnice, zrakového nervu, optická chiasma, optického traktu, zánět zrakového nervu v MS způsobuje určité změny funkcí systému aferentní pupilární reflexu, což vede k narušení zornice reakce, známé jako žáka Marcus Gunn. Za normálních okolností, žák reaguje na jasném světle rychlého poklesu. Zde je reakce pomalejší, neúplné a krátké tak, že žák může okamžitě začít expandovat. Důvodem patologická reakce žáka je snížení počtu vláken, které poskytují světelný reflex na postižené straně.

2. Porážka jednoho viditelného traktu nevede ke změně velikosti žáka v důsledku zachování světelného reflexu na opačné straně. V této situaci osvětlení intaktních částí sítnice poskytne výraznější odpověď žáka na světlo. Toto se nazývá pupilární reakce Wernicke. To, že taková reakce je velmi obtížná z důvodu rozptýlení světla v oku.
3. Patologické procesy ve středním mozku (přední colliculus zóna) může mít vliv na protínající se vlákna v mozkové vodovod reflexní oblouk reakční žáka na světlo. Žáci jsou zvětšeni a nereagují na světlo. Často je to kombinováno s nepřítomností nebo omezením pohybů očních bulvy vzhůru (vertikální paréza oka) a nazývá se Parino syndromem.
4. Argyle Robertsonův syndrom.
5. Po úplné porážce třetího páru kraniálních nervů jsou žíly dilatační kvůli absenci parasympatických vlivů a pokračující sympatické aktivitě. V tomto případě jsou zjištěny příznaky poškození očního systému, ptóza, odchylka oční bulvy ve směru dolní-boční. Příčinou těžkého poškození páru může být aneuryzma karotidy, tentorální kýla, progresivní procesy, syndrom Tolosa-Hunt. V 5% případů s diabetes mellitus je izolovaná léze III kraniálního nervu, žák tak často zůstává nedotčený.
6. Syndrom Epidi (puillotlotonia) - degenerace nervových buněk ciliárního ganglionu. Existuje ztráta nebo oslabení reakce žáka na světlo s konzistentní reakcí na nastavení okolí. Jednostrannost léze, dilatace žíly, její deformace jsou charakteristické. Pupillotonii jev spočívá v tom, že když žák konvergence zužuje velmi pomalu a zejména pomalu (někdy jen 2-3 min) se vrátí do své původní velikosti po ukončení konvergence. Velikost žáka je variabilní a mění se po celý den. Kromě toho může být zvětšení žáby dosaženo prodloužením pobytu pacienta ve tmě. Výrazné zvýšení citlivosti na žáka Wegetotropona látky (ostrý expanze atropinu, ostrý zúžení pilokarpinu).

Tato přecitlivělost svěrače na cholinergní léky je zjištěna v 60 až 80% případů. U 90% pacientů s tonickými žáky Eidiho byly oslabeny nebo chyběly reflexy šlach. Takové oslabení reflexů je běžné a zachycuje horní a dolní končetiny. V 50% případů je pozorována oboustranná symetrická léze. Proč jsou slonové reflexy oslabeny syndromem Adi je nejasné. Navrhované hypotézu společného polyneuropatie bez smyslové poruchy, degenerace vláken páteřního ganglií, zvláštním tvaru myopatie, defektu páteřního neurotransmise v synapsích. Průměrný věk onemocnění je 32 let. Více časté u žen. Nejčastější stížností, kromě anisokorie, je rozmazání vidění blízko při zkoumání blízkých objektů. Přibližně 65% případů postiženého oka je zbytkovou parézou ubytování. Po několika měsících je výrazná tendence normalizovat sílu ubytování. U 35% pacientů při každém pokusu se podívat na úžasné oko je možné vyvolat astigmatismus. Pravděpodobně je to kvůli segmentální paralýze ciliárního svalu. Při zkoumání ve světle štěrbinové lampy lze pozorovat rozdíl v zvěře žíly u 90% postižených očí. Tato zbytková reakce je vždy segmentální snížení ciliárního svalu.

Během let se na zasaženém oku objevuje zúžení žáků. Existuje výrazná tendence po několika letech podobného procesu na druhém oku, takže anizokorie se stává méně zřetelným. Nakonec se oba žáci stávají malými a špatně reagují na světlo.

V poslední době bylo zjištěno, že disociační reakce zornice na světlo a ubytování, často pozoruje Adie syndromu, lze vysvětlit pouze difúzí acetylcholinu z ciliárního svalu do zadní komoře směrem k denervated žáků svěrače. Je pravděpodobné, že difúze acetylcholinu v komorové vodě přispívá k napětí pohybů duhovky během Adie syndrom, ale dostatečně jasné a tím, že disociace nelze vysvětlit tak jasně.

Výslovná odezva žáka na ubytování je pravděpodobně způsobena patologickou regenerací ustálených vláken v zvěře žíly. Nervy duhovka vlastní pozoruhodnou schopnost regenerovat a reinervaci: fetální krysí srdce transplantovány do přední komory oka dospělých, bude růst a zmenšovat v normálním rytmu, které se mohou lišit v závislosti na rytmické sítnice stimulace. Nervové nervy mohou růst do transplantovaného srdce a nastavit srdeční frekvenci.

Ve většině případů je syndrom Adi idiopatickou chorobou a příčina jejího výskytu nelze nalézt. Sekundární syndrom Aidi se může objevit u různých onemocnění (viz výše). Rodinné případy jsou extrémně vzácné. Existují případy, kombinace Adie syndrom s vegetativními poruchami, ortostatická hypotenze s segmentální gipogidrozom a nadměrné pocení, průjem, zácpa, impotence, místních cévních onemocnění. Eidiův syndrom tedy může v určitém stádiu vývoje periferní vegetační poruchy působit jako symptom a někdy to může být i jeho první projev.

Nervózní trauma duhovky může vést k prasknutí krátkých větviček ve skléře, což se klinicky projevuje deformací žáků, jejich expanzí a oslabením reakce na světlo. Toto se nazývá post-traumatické iridoplegie.

Poranění nervů může být ovlivněno záškrtem, což vede k rozšíření žáků. Obvykle se objevuje ve 2-3 týdnu onemocnění a často se kombinuje s parézou měkkého patra. Dysfunkční žáci jsou zpravidla zcela obnoveni.

Pupilární poruchy související se zhoršenou sympatickou funkcí

Porážka sympatických cest na jakékoliv úrovni se projevuje Hornerovým syndromem. V závislosti na stupni poškození může být klinický obraz syndromu úplný a neúplný. Full Hornerův syndrom je následující:

1. zúžení glottis. Příčina: paralýza nebo pareze horních a dolních tarsálních svalů, které dostávají sympatickou inervaci;
2. miózy s normální reakcí žáka na světlo. Příčina: paralýza nebo pareze svalů, které dilatační žíly (dilatátor); neporušenost parasympatických cest ke svalu, která zúžení žáka;
3. enophthalmos. Příčina: paralýza nebo pareze orbitálního svalu oka, které dostávají sympatickou inervaci;
4. Homolaterální anhidrózou obličeje. Důvod: porušení sympatické inervace potních žláz na tváři;
5. hyperemie spojivky, vazodilatace kůží pokožky odpovídající poloviny obličeje. Důvod: paralýza hladkých svalů očních a čelních cév, ztráta nebo nedostatek sympatických vazokonstrikčních vlivů;
6. heterochromie duhovky. Důvod: sympatického selhání, jako výsledek, který rozbije v melanofory migrace duhovky a cévnatky, což vede k narušení normálního pigmentace v raném věku (do 2 let) nebo depigmentace u dospělých.

Symptomy nekompletního Hornerova syndromu závisí na úrovni poškození a stupni zapojení sympatických struktur.

Hornerův syndrom může mít centrální původ (porážka prvního neuronu) nebo periferní (porážka druhého a třetího neuronu). Velké studie mezi hospitalizovanými v neurologických odděleních pacientů s tímto syndromem odhalily jeho centrální původ ve 63% případů. Jeho vztah k mrtvici byl založen. Naopak výzkumníci, kteří pozorovali ambulantní pacienty v očních klinikách, zjistili ústřední povahu Hornerova syndromu pouze ve 3% případů. V domácí neurologii se běžně věří, že Hornerův syndrom s největší pravidelností se vyskytuje při periferní porážce sympatických vláken.

Vrozený Hornerův syndrom. Nejčastější příčinou je porodní poranění. Okamžitou příčinou je poškození cervikálního sympatického řetězce, který může být kombinován s poškozením brachiálního plexu (nejčastěji jeho dolní kořeny - paralýza Dejerine-Clumpke). Vrozený syndrom Gorner je někdy kombinován s hemiatrofií obličeje, s abnormalitami střeva, krční páteře. Podezření na vrozený Hornerův syndrom je možné ptózou nebo heterochromií duhovky. Objevuje se také u pacientů s cervikálním a mediastinálním neuroblastomem. Novorozené Horner syndrom slouží pro diagnostiku tohoto onemocnění vyrábět rentgen hrudníku a screeningové metody pro stanovení úrovně vylučování kyseliny mandlové, které se tak zvýší.

U vrozeného syndromu Gorner je nejcharakterističtější heterochromie duhovky. Melanofory duhovky a pohybovat se v cévním pláště během embryonálního vývoje pod vlivem sympatického nervového systému, který je jedním z faktorů, které ovlivňují tvorbu melaninu pigmentu, a tím určuje barvu duhovky. Při absenci sympatických vlivů může pigmentace duhovky zůstat nedostatečná, její barva bude světle modrá. Barva očí se stanoví několik měsíců po narození a konečná pigmentace duhovky končí ve věku dvou let. Proto je fenomén heterochromie pozorován hlavně u vrozeného Hornerova syndromu. Depigmentace po porušení sympatické inervace oka u dospělých je extrémně vzácná, ačkoli jsou popsány některé dobře zdokumentované případy. Tyto případy depigmentace svědčí o pokračujících sympatických účincích na melanocyty u dospělých.

Hornerův syndrom centrálního původu. Hemisherektomie nebo rozsáhlý srdeční záchvat jedné hemisféry mohou na její straně způsobit Hornerův syndrom. Sympatické cesty v mozkovém kmenu po celé jeho délce jsou v blízkosti spinotalamického traktu. Výsledkem je, že Hornerův syndrom kmenového původu bude pozorován současně s porušením bolesti a teplotní citlivosti na opačné straně. Důvody pro tuto porážku mohou být roztroušená skleróza, gliom most, kmenové encefalitida, hemoragická mrtvice, trombóza zadní dolní mozečku tepny. V posledních dvou případech se při nástupu cévních poruch pozoruje Hornerův syndrom spolu s těžkým závrapem, zvracením.

Při zasunutí do patologického procesu, kromě sympatického cesta jader V nebo IX, X kraniálních nervů, budou označeny způsobem analgezie ardanesthesia plochu na ipsilaterální straně s dysfagií nebo parézou měkkého patra, hltanu svaly, hlasivek.

Vzhledem k tomu, centrální polohu v postranní cestě sympatické míchy póly nejčastější příčinou cervikálních lézí jsou syringomyelie, intramedulární míšní tumory (gliomy, ependymom). Klinicky se projevuje citlivost bolest pokles v rukou snížení nebo ztráty šlachových a periostu reflexy ruce a bilaterální Hornerova syndromu. V takových případech přitahuje ptóza z obou stran především pozornost. Žáci jsou úzce symetrické s normální reakcí na světlo.

Hornerův syndrom periferního původu. Porážka prvního kořene hrudníku je nejčastější příčinou Hornerova syndromu. Musí však okamžitě poznamenat, že patologii intervertebrálních disků (kýla, osteochondróza) se zřídka projevuje Hornerovým syndromem. Průchod prvního hrudního kořene přímo nad pleura vrcholu plic určuje jeho porážku u maligních onemocnění. Klasický pancostový syndrom (rakovina plic) se projevuje bolestí v podpaží, atrofií svalů (malých) ramen a Hornerovým syndromem na stejné straně. Jiné příčiny jsou neurofibrom rozšíření páteře krční žebra paralýza Dejerine - Klyumpke, spontánní pneumotorax, jiné onemocnění vrcholu a pohrudnice.

Sympatický řetězec na cervikální úrovni může být poškozen kvůli chirurgickým zákrokům na hrtanu, štítné žláze, poranění krku, nádory, zejména metastázy. Maligní onemocnění v oblasti jugulárního otevření na bázi mozku způsobují různé kombinace Hornerova syndromu s porážkou párů lebečních nervů IX, X, XI a HP.

U lézí výše nadřazený cervikální ganglion vlákna, probíhající v prostředku plexu carotis interna bude pozorovat Horner syndrom, ale bez poruch pocení, sudomotornye způsobem čelit jsou složeny plexu externí krkavici. Naopak, pocení poruchy bez poruch pupilární dojde při zapojení externích ospalýma plexu vláken. Je třeba poznamenat, že podobný vzorec (anhidrosis bez poruch pupilární) se mohou objevit v lézích řetězového ocasní sympatiku na hvězdicovitě ganglion. To je způsobeno tím, že sympatie vůči žákovi procházející sympatického kmene, nespadají pod hvězdicovitě ganglia, zatímco sudomotornye vláken přichází do potních žláz na obličeji, takže sympatický kmen, počínaje horní krční uzliny, a končící horní hrudní sympatických ganglií.

Trauma, zánětlivé procesy blastomatous nebo v těsné blízkosti trojklaného nervu (gasserova) jednotky, stejně jako syfilitickou osteitida, tepny aneurysma krkavice, alkoholismus ganglia trigeminu, herpes oftalmikus - nejčastější příčiny Raeder syndromu: porážka první větve trojklaného nervu ve spojení s Horner syndromem. Někdy se připojí porazit hlavových nervů IV, VI pár.

Syndrom Purfura du Ptis je inverzní Hornerův syndrom. V tomto případě se pozoruje mydriáza, exophthalmos a lagophthalmos. Další příznaky: zvýšený nitrooční tlak, změny v cévách spojivky a sítnice. Tento syndrom se vyskytuje, když lokální působení sympatomimetik, jsou jen zřídka v patologických procesů v krku, když jsou zapojeny do sympatického kmene, jakož i při stimulaci hypotalamu.

[8], [9], [10],

Specifické formy poruch pupen

Tato skupina syndromů zahrnují cyklické okohybných obrnu, oftalmoplegicheskuyu migréna, benigní epizodické jednostranné mydriázu a žákem „pulec“ (přerušované segmentové křeč trvání dilatační několika minut a je opakována několikrát denně).

Žáci Ardzhila-Robertsona

Žáci Ardzhil-Robertson jsou malí, nepravidelní a nepravidelně tvarovaní žáci se špatnou odezvou na světlo ve tmě a dobrou reakcí na ubytování s konvergencí (disociovaná odezva žáků). Je nutné rozlišovat symptom Arjil-Robertson (relativně vzácný znak) a Edyho obojstranné tonické žáky, které se vyskytují častěji.