Poruchy nedostatku jódu a endemická stomach

Nedostatek jódu onemocnění (endemická struma) - stav, který se vyskytuje v určitých zeměpisných oblastech s nedostatkem jódu v životním prostředí a je charakterizován tím, zvětšení štítné žlázy (struma sporadicky se vyvíjí u lidí, kteří žijí mimo endemické strumy oblasti). Tato forma gotiky je rozšířená ve všech zemích.

[1]

Epidemiologie

Podle WHO je na světě více než 200 milionů pacientů s endemickou struma. Choroba se šíří v hornaté (Alpy, Altaj, Himálaj, na Kavkaze, v Karpatech, Cordillera, Tien Shan) a hladkých ploch (Central Afrika, Jižní Amerika, východní Evropa). První informace o endemickém roubení v Rusku je k dispozici v Ležněnově práci "Goiter v Rusku" (1904). Autor nejen citoval údaje o jeho prevalenci v zemi, ale také naznačoval, že jde o onemocnění celého organismu. V bývalém SSSR endemické strumy se nachází v centrálních regionech Ruska, na západní Ukrajině, v Bělorusku, na Kavkaze, ve střední Asii, Trans-Bajkal, v údolích velkých řek na Sibiři, Uralu, na Dálném východě. Terén je považován za endemický, jestliže má více než 10% populace klinické příznaky husí. Ženy jsou častěji postiženy, ale u mužů s těžkými endemiemi.

Výskyt onemocnění se určuje podle počtu žen postižených, míra zvýšení u pacientů s frekvencí štítné nodulární formy struma a struma, který má velikost vztah mezi muži a ženami (Lenz-Bauer index). Endemický se považuje za závažné, pokud frekvence populace porážky více než 60%, index Lenz-Bauer 1 / 3-1 / 1, a frekvence uzlových strumou vyšší než 15%, existují případy kretenismus. Indikátor jeho závažnosti může sloužit jako vyšetření obsahu jódu v moči. Výsledky jsou vypočteny v μg%. Norma je 10-20 μg%. V oblastech s výraznou endemií je hladina jodu nižší než 5 μg%. U mírné endemie je výskyt populace vyšší než 10%, index Lenz-Bauer je 1/6, uzlinové formy se vyskytují v 5% případů.

Pro hodnocení endemie roubíku je také použit indikátor navržený MG Kolomiytseva. Ve svém základu (koeficient intenzity endemie gotiky) spočívá poměr počtu počátečních forem gotiky (stupeň I-II) k počtu případů jeho následných forem (stupeň III-IV) vyjádřený v procentech. Získá se několikanásobná hodnota, která ukazuje, kolik násobek počátečního stupně rozšíření štítné žlázy převažuje nad následujícími. Je-li koeficient Kolomiytsevy menší než 2, je endemie silného napětí mezi 2 a 4 průměrná, více než 4 - slabá.

Mezinárodní rada pro boj proti chorobám s nedostatkem jódu, s využitím údajů o prevalenci a klinických projevech nedostatku jodu, doporučuje rozdělení tří úrovní závažnosti nedostatku jódu. Mírná struma od 5 do 20% populace, průměrná úroveň jódu vylučování ug 5-9,9% incidenci kongenitální hypotyreózy od 3 do 20%.

Průměrný stupeň závažnosti je charakterizován frekvencí kloubů 20-29%, hladina jodové exkrece je 2-4,9%, frekvence vrozené hypotyreózy je 20-40%. V závažných případech je výskyt goiteru vyšší než 30%, úroveň vylučování jodu močí pod 2 μg%, incidence vrozené hypotyreózy je více než 40%. Kretinismus se vyskytuje s frekvencí až 10%.

[2], [3], [4],

Příčiny onemocnění s nedostatkem jódu (endemický stomach)

V polovině 19. Století. Chatin a Prevost předložili teorii, že příčinou endemické struktury je nedostatek jódu. V dalších letech, díky výzkumu jiných vědců, teorie nedostatku jódu získala další potvrzení a je nyní všeobecně uznávána.

Kromě jodového deficitu v rozvoji endemické strumy hrají důležitou příjem rolí strumigenní látek (tiotsinaty a thio-oksizolidony obsažené v některých druhů zeleniny), jód nedostupná pro absorpční formě genetických poruch intrathyroid metabolismem jodu a biosyntéze hormonů štítné žlázy, autoimunitní mechanismy. V výskyt onemocnění jsou nezbytné v biosféře snížit obsah stopových prvků, jako je kobalt, měď, zinek, molybden, která byla prokázána ve studiích podrobně VN Vernadskii a Vinogradov a cizopasnými červy a bakteriální kontaminaci životního prostředí. Vztah porážka struma a struma při vysoké frekvenci v porovnání s monozygotních dizygotická předpokládá přítomnost genetických faktorů.

V reakci na organismus v dlouhé a těžké nedostatek jódu strumy, zahrnoval množství adaptačních mechanismů, z nichž nejdůležitější - zvýšení clearance štítné anorganické jod,  štítné žlázy hyperplazie syntézní snížení thyreoglobulinu, modifikace jodován aminokyseliny v ucpávce, zvýšená syntéza podle trijodthyroninu štítné žlázy, zvyšuje přeměnu T ₄  na T _3,  při výrobě periferních tkáních a hormonů štítné žlázy.

Zvýšený metabolismus jódu v těle odráží stimulaci štítné žlázy hormonem stimulujícím štítnou žlázu. Mechanismy regulace syntézy hormonů štítné žlázy však obecně závisí na koncentraci jodu v intracytroidu. U krys hypofýzy-ektomizovaných, které jsou drženy na dietě s nedostatečným jodem, došlo ke zvýšení absorpce štítné žlázy  ¹³¹ 1.

U novorozenců a dětí v endemických oblastech je zaznamenána epiteliální hyperplazie štítné žlázy bez hypertrofie buněk a relativního poklesu folikulů. V oblastech s mírným nedostatkem jódu u dospělých existují parenchymální kraby s tvorbou uzlů na hyperplastickém základě. Pokračuje se v progresivním poklesu obsahu jodu, odpovídajícím zvýšením poměru monoiodotyrosinu k diiodotyrosinu (MIT / DIT) a snížením jodothyroninů. Dalším důležitým výsledkem snížení koncentrace jódu je zvýšit syntézu T ₃  a udržování hladiny v séru, a to navzdory snížení úrovně T ₄. V tomto případě může být hladina TSH také zvýšena, někdy velmi významně.

G. Stockigt věří, že existuje přímá korelace mezi velikostí stébel a obsahem TSH.

[5], [6], [7], [8]

Patogeneze

U endemických prasečích se vyskytují následující morfologické varianty goiteru.

Difuzní parenchymální goiter se vyskytuje u dětí. Zvětšení žlázy je vyjádřeno v různých stupních, ale častěji je její hmotnost 1,5 až 2krát větší než hmotnost štítné žlázy zdravého dítěte odpovídajícího věku. Žlázovitá látka je žláza homogenní struktury, měkká elastická konzistence. Žláza je tvořena malými těsně umístěnými folikuly, které jsou lemovány kubickým nebo plochým epitelem; Koloid se zpravidla nehromadí v dutině folikulu. Interlocalické ostrovy se nacházejí v samostatných lobulích. Žláza je hojně vaskularizovaná.

Difúzní koloidní roubík - železo o hmotnosti 30-150 gramů a více s hladkým povrchem. Na řezu je látka jantarově žlutá, lesklá. Snadno rozlišitelné jsou velké, průměry od několika milimetrů do 1-1,5 cm, koloidní vměstky obklopené jemnými vláknitými prameny. Mikroskopicky se vyskytují velké podlouhlé folikuly lemované plochým epitelem. Jejich dutiny jsou naplněny malým nebo nerozpustným oxyfilním koloidem. V oblastech resorpce je epiteli většinou kubický. Mezi velkými folikuly jsou ohnisky malých funkčně aktivních folikulů, které jsou lemovány kubickým, někdy proliferujícím epitelem. Jodace thyreoglobulinu v největších folikulích.

Nodulární koloidní struma - může být osamělý a vícemístné konglomerát při dokonalém uzly na rozdíl od vícemístné připájen k sobě. Takový kruh může dosáhnout 500 g nebo více. Povrch žlázy je nerovný, pokrytý hustou vláknitou kapslí. Průměr uzlů se pohybuje od několika milimetrů do několika centimetrů. Jejich počet se liší, někdy nahradí celou žlázu. Uzlíky se obvykle nacházejí ve změněné tkáni štítné žlázy. Jsou tvořeny různě kalibrovými folikuly lemovanými epitelem různých výšin. Velké uzlů způsobit stlačení okolní tkáně štítné žlázy a cév s ischemickou nekrózou, intersticiální fibrózy, a tak dále .. V ohnisek nekrózy a je součástí folikulárních buněk zatížených hemosiderinu. V oblastech ukládání vápna lze pozorovat osifikace. Ve folikulích se často vyskytují čerstvé a staré krvácení, atheromy. Lokální poškození způsobuje hyperplazii folikulů. Základem patologického procesu u nodulárního koloidního rodiče jsou procesy degenerace a regenerace. V posledních letech se stal častý lymfoidní infiltrace stromální složky, a to zejména okolní tkáň štítné žlázy změny pozorované u pacientů s autoimunitní thyroiditis.

Na pozadí nodulární strumy v uzlech samotných a / nebo okolní tkáně o 17 až 22% případů je tvorba adenokarcinomů, většina microcenters s nízkým stupněm rakoviny. Tak, nodulární struma závažné komplikace jsou akutní krvácení, někdy s náhlým zvýšením prsu, lymfoidní infiltrace s autoimunitní jevy strumita, více ložiskové a rozvoji nádorů.

Rodina goiter je jednou z variant endemického goiteru s autosomální recesivní dědičností. Tato forma onemocnění je ověřena histologicky. Je charakterizován stejným typem, častěji středně kalibrovými folikuly obloženými kubickým epitelem, vyjádřenou hygroskopickou vakuolizací cytoplazmy, nukleárním polymorfismem; často poznamenal zvýšenou tvorbu folikulů. Koloidní kapalina s množstvím parietálních vakuolů. Případy se známkami rakoviny jsou časté: oblasti žlázové tkáně z anaplastických buněk, jevy angioinvasie a pronikání žlázovité kapsle, psamomy.

Zvláště vyslovoval tyto změny s vrozenými ústy s porušením organizace jódu. Tato žláza má malou laločnatou strukturu. Lobuly jsou tvořeny prameny a akumulacemi velkých atypických epiteliálních buněk s polymorfními, často ošklivými jádry, embryonálními a méně často fetálními nebo folikulárními strukturami. Folikulární buňky s výraznou hygroskopickou vakuolizací cytoplazmy a jádra - polymorfní, často hyperchromní. Tyto chrupavky se mohou opakovat (s částečnou tyreoidektomií).

[9], [10], [11], [12]

Symptomy onemocnění s nedostatkem jódu (endemický stomach)

Symptomy endemického stomachu jsou určovány formou, velikostí břicha, funkčním stavem štítné žlázy. Pacienti mají obavy z celkové slabosti, únavy, bolesti hlavy, nepohodlí v srdci. Při velkých velikostech buriny jsou na okolních orgánech příznaky tlaku. Při kompresi průdušnice může dojít k úrazu, suchému kašlu. Někdy se vyskytují problémy s polykáním v důsledku komprese jícnu.

Rozlišujte mezi difuzními, nodulárními a smíšenými formami střev. Podle konzistence může být měkká, hustá, elastická, cystická. V oblastech s těžkou endemií se uzly objevují brzy a nacházejí se u 20-30% dětí. Často, zvláště u žen, je štítná žláza reprezentována více místa a výrazně se snižuje syntéza hormonů štítné žlázy s výskytem klinických příznaků hypotyreózy.

Při endemickém úbytku střeva dochází ke zvýšení absorpce štítnou žlázou  ¹³¹ 1. Při testování vzorku s trijodthyroninem je zjištěna suprese absorpce I, což signalizuje autonomii uzlů štítné žlázy. V oblastech s mírnou endémií v difuzním rohovce byla zjištěna nepřítomnost odpovědi tyreotropního hormonu na podávání tyroliberinu. Někdy v oblastech s nedostatečností jódu se objevují pacienti s neprokázanou štítnou žlázou, zvýšená clearance ¹³¹ 1 štítné žlázy  a další růst po podání TSH. Mechanismus vývoje atrofie štítné žlázy je stále neznámý.

V oblastech s výraznou endemií je nejtypičtějším projevem endemické struktury hypotyreóza. Vzhled pacientů (nadýchané bledou tvář, těžká suchá kůže, vypadávání vlasů), únava, bradykardii, srdeční neznělé tóny, hypotenze, menstruace, zpožděná řeči - všechny důkazy ve prospěch snížení funkce štítné žlázy.

Jedním z projevů hypotyreózy v endemickém rohovce, zejména v těžkých případech, je kretinismus, jehož frekvence se pohybuje od 0,3 do 10%. Úzký vztah mezi endemickou struma, hluchonem a kretinismem v jedné lokalitě naznačuje, že hlavní příčinou je nedostatek jódu. Vedení profylaxe jódu v endemických oblastech vede k jasnému poklesu jeho frekvence. Cretinismus je spojován s hlubokou patologií, která začíná v intrauterinním období od nejranějšího dětství.

Jeho charakteristické rysy: výrazná duševní a tělesná zaostalost, malý růst s nepřiměřeným vývojem jednotlivých částí kmene, těžká mentální podřadnost. Kretiny jsou pomalé, neaktivní, s koordinací pohybů, těžko se dostanou do kontaktu. McKarrison identifikovány dvě formy kretenismus „myxedém“ kretinismu s těžkou obrázkem hypotyreózy a defektů růstu a méně běžné „nervový“ kretinismu s patologii centrální nervové soustavy. Charakteristické znaky obou typů jsou duševní nedostatečnost a hluchý. V endemických oblastech střední Afriky jsou běžnější „myxedema“ a atireogenny kretenismus, zatímco v horských oblastech Ameriky a Himalájích běžnější forma „nervózní“ kretenismus.

U "myxedematózních" kretinů je klinický obraz charakterizován závažnými příznaky  hypotyreózy, mentální retardace, poruch růstu a zpožděného zrání kostí. Štítná žláza obvykle není hmatatelná, zatímco skenování - její zbytková tkáň v obvyklém místě. Existuje nízký obsah plazmy T3, T4, což významně zvyšuje hladinu TSH.

Klinické projevy "nervového" kretinismu jsou podrobně popsány R. Nornou-potokem. Existuje počáteční zpomalení neuromuskulárního zrání, zpoždění ve vývoji osifikačních jader, poruch sluchu a řeči, strabismus, intelektuální zaostalost. Většina z nich má goiter, funkční stav štítné žlázy je euthyroidní. Pacienti s normální tělesnou hmotností.

[13], [14], [15]

Diagnostika onemocnění s nedostatkem jódu (endemický stomach)

Diagnóza endemického stomu je založena na klinickém vyšetření jedinců se zvýšeným výskytem štítné žlázy, informace o masovém charakteru onemocnění a místě pobytu. Pro stanovení objemu štítné žlázy je její struktura prováděna ultrazvukem. Funkční stav štítné žlázy se hodnotí podle ¹³¹ 1-diagnostických údajů  , TSH a obsahu hormonů štítné žlázy.

Diferenciální diagnóza by měla být provedena s autoimunní tyreoiditidou, rakovinou štítné žlázy. V diagnostice s autoimunní tyreoiditidou může pomoci zvýšit hustotu štítné žlázy, zvýšit titr antithyroidních protilátek, "skvrnitý" obraz na snímku a biopsii punkce.

Rychlý a nerovnoměrný vývoj nádoru, nerovnoměrný obrys uzliny, tuberosita, omezení mobility, ztráta hmotnosti může být podezření na rakovinu štítné žlázy. V dalekosáhlých případech dochází k nárůstu regionálních mízních uzlin. Pro správnou a včasnou diagnózu jsou důležité výsledky biopsie punkce, skenování žlázy, ultrazvukové echografie.

[16], [17]

Léčba onemocnění s nedostatkem jódu (endemický stomach)

Pro léčbu eutyroidní strumy jodových přípravků se používají u dětí a mladistvých ve fyziologických dávkách 100-200 mg denně. Na pozadí léčby jódem dochází ke snížení a normalizaci velikosti štítné žlázy. U dospělých je způsob léčby 3: I-thyroxin v monoterapii v dávce 75-150 mikrogramů denně, monoterapie s jodem (jodid draselný v dávce 200 mikrogramů denně) a kombinovaná léčba s jódem levothyroxinu (yodtiroks obsahuje 100 mg T ₄  a 100 mcg jódu, 1 tableta na den ;. Thyreocombum - 70 mikrogramů T ₄  a 150 ug jodu). Snížení velikosti štítné žlázy obvykle trvá 6-9 měsíců od začátku léčby. Doba léčby by měla být od 6 měsíců do 2 let. Dále, pro prevenci recidivy předepsaný příjem profylaktických dávkách 100-200 mcg jódu přípravků. Prohlídky byly prováděny v intervalech 3-6 měsíců (měření obvodu krku, pohmatem zjistit strumy uzlů, ultrazvuk).

Pacienti se známkami poklesu funkce štítné žlázy jsou léčeni hormony štítné žlázy v dávkách odpovídajících kompenzaci stavu. Léčba také pacientů, kteří vykázali zlepšení TSH, snížení T3, T4, zvýšený titr protilátek pro thyreoglobulinu, t. E. Jsou subklinická hypotyreóza a autoimunní thyroiditis.

S nodulárním ústy, velkou velikostí a příznaky stlačování okolních orgánů jsou pacientům prokázána chirurgická intervence.

Prevence

Od třicátých let v naší zemi byla zřízena síť dispenzářů proti tuberkulóze, jejichž činnost je zaměřena na organizaci činností pro prevenci a léčbu endemických střev. Nejvhodnější metodou profylaxe hmoty jódu je použití jodované soli. Vědecký základ profylaxe jódu byl poprvé navržen v roce 1921 D. Marine a S. Kimball. V SSSR, je velkým přínosem k řešení problému endemické strumy mít OV Nikolaev, IA Aslanishvili BV Aljošinem IK Ahunbaev Y. X. Turakulov a mnoho dalších.

V roce 1998 Rusko přijalo nový standard pro jodidovou sůl, který zahrnuje zavedení 40 ± 15 mg jodu na 1 kg soli ve formě stabilní jodičnanu sodného a soli. Kontrola obsahu jodidu draselného v jodované soli provádí hygienicko-epidemiologické stanice. Byla zřízena povinná dodávka jodované soli obyvatelstva v postižených oblastech.

V posledních letech se kvůli nedostatečné pozornosti věnované profylaxi jódu v naší zemi projevuje tendence zvyšovat míru výskytu. Takže podle VV Talantova je frekvence endemického rohovce stupně I-II 20-40%, stupeň III-IV 3-4%.

Kromě hromadné profylaxe se v endemických oblastech provádí profylaxe skupinových a individuálních jodů. První - anti-ultramina (1 tableta obsahuje 0,001 g jodidu draselného) nebo jodid draselný 200, 1 stůl. Daily - probíhá v organizované skupiny dětí, těhotných a kojících žen, s přihlédnutím ke zvýšené potřeby rostoucího organismu hormonů štítné žlázy pod kontrolou stanovení jódu vylučování v moči, což spolehlivě odráží částku do těla jódu. Individuální profylaxe jódu se podává osobám, které podstoupily chirurgický zákrok pro endemický roubík; pacienti, kteří nemohou být léčeni pro jakékoli indikace; Osoby dočasně pobývající v oblastech endemie gotiky.

V tropických zemích světa je široce používána prevence poruch jodového deficitu s použitím jodového oleje. Aplikujte lipidol - přípravek jodizovaného oleje v tobolkách pro příjem per os nebo ampulí pro intramuskulární injekci.

V 1 ml jodovaného oleje (1 kapsle) obsahuje 0,3 g jódu, což zajišťuje potřebu těla po dobu jednoho roku.

[18], [19], [20],