Pemfigoidní bulózní

Bulózní pemfigoid (synonyma: pemfigoid, parapemfigus, pemfigus senilní, aktinická dermatitida herpetiformis) - autoimunitní onemocnění vyvíjet, obvykle u osob nad 60 let, včetně jako paraneoplaziya. Může se objevit u dětí. Pemfigoid je benigní chronické onemocnění, klinický obraz, který je velmi podobný pemphigus vulgaris, a histologie - s dermatitis herpetiformis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Příčiny a patogeneze bulózního pemfigoidu

V posledních letech studie ukázaly, že autoimunitní procesy hrají důležitou roli v patogenezi dermatózy. Pacienti, bulózní pemfigoid sérum a cystické kapaliny detekovány IgG-protilátky, LGA protilátky proti bazální membrány depozice IgG, zřídka - IgA a NW-složka komplementu v bazální membrány, jako je kůže nebo sliznice. Bylo zjištěno, že titr protilátek a cirkulujících imunokomplexů na pemphigoid koreluje s aktivitou onemocnění.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Pathomorfologie bulózního pemfigoidu

Proces Nachet cytoplazmatické procesy mezi bazálních buněk vytvořených četné vakuoly, které pak splývají do větších bublin subepidermální proti prudkému otoku dermis. Měchýři pneumatika se nemění epidermis, které buňky jsou roztaženy, ale mezibuněčné můstky nejsou poškozené. Dále je nekróza epidermálních buněk. Pegeneriruyuschy epidermis, postupující hran bublina postupně uchopí její spodek, čímž se stává bublina intraepidermální, někdy podrogovym. Zánět v dermis jsou vyjádřeny odlišně. Pokud puchýře vyvinut na neporušenou kůži, perivaskulární infiltráty jsou umístěny. Jsou-li vytvořeny bubliny na pozadí zánětlivého procesu, infiltráty v dermis je velmi masivní. Složení polymorfní infiltrace, ale většinou dominují lymfocyty a neutrofilní dopovaných zejména eosinofilních granulocytů, které mohou být umístěny v obsahu močového měchýře mezi fibrinových vláken. Při studiu Immunomorfologichesky infiltruje MS Nester a kol. (1987), vyskytující se ve velkém počtu lézí T lymfocytů. Včetně T-helper a T-supresoru, makrofágů a makrofágy intraepidermální. Takový prostředek infiltrace naznačuje roli buněčné imunitní reakce při tvorbě bublin, se zapojením makrofágy procesů elektronového mikroskopu studiu lézí v různých fázích procesu ukázalo, že ve velmi časných stádiích pozorovat otoků horních úseků dermis, a mezi bazálních buněk v tvorby zóně bazální membrány malé vakuoly. Později je expanzní prostor mezi plasmolemma bazálních buněk a bazální membráně, což je základem bubliny. Pak částečně zhutňuje a zničen. Procesy bazálních buněk, které jsou ve styku s andi buněk (filtrát dermis, eosinofilní granulocyty proniknout do epidermis a defanuliruyut ní, v 40% případů eosinofilní spongiózou přítomnosti cystické tekutiny chemotaktický faktor. V 50% případů v bazální membrány zóny zjištěné kulové buňky, které bylo histologicky , ultrastrukturálně a imunologicky se nelišily od těch v lichen planus, lupus erythematosus, dermatomyozitida a dalších dermatóz. Způsob přímé imunofluorescence J. Horiguchi et al., (1985) obna uzhili něm imunoglobuliny G a M, C3 složky komplementu a fibrinu. Původ těchto buněk zapojených destruktivně změněn epitelu močového měchýře pneumatik.

Rozlišení tohoto onemocnění z pemphigus vulgaris, není obtížné, a to i s intraepidermální váčků lokalizace. Pro Pemphigus základních charakteristických změn v epidermis, kde forma akantolytické bubliny Zatímco na pemfigoid akantolýza chybí, a změny v epidermis jsou sekundární. Rozlišení mezi bulózní pemfigoid z onemocnění s subepidermální puchýřů lokalizace je velmi obtížné a často nemožné. Puchýře vyvinuté na základě Nezánětlivé, nemusí obsahovat eozinofilní granulocyty, pak je obtížné odlišit od bublin epidermolysis bullosa, nebo pozdní kožní porfyrie. Bubbles způsobil na zánětlivé základě velmi obtížné odlišit od bublin v benigní slizniční pemphigoid a dermatitis herpetiformis. Benigní sliznice pemfigoid pozorovali intenzivnější srážky bubliny než pemfigoid. Na rozdíl od dermatitis herpetiformis bulózní pemfigoid žádné papilární microabscesses tvořící další vícekomorová bubliny. Z multiforme exsudativní zritemy bulózní pemfigoid nepřítomností perivaskulární eosinofilní granulonitov se nachází v blízkosti dermální papily mononukleární infiltrát přírody v blízkosti dermoepidermalnogo připojení a časných změn epilermalnyh jako spongiózou, exocytóza a Necrobiosis. Ve všech těžkých případech neobholimo drží diagnostiku imunofluorescenční.

Histogeneze bulózního pemfigoidu

Pemfigoid, jako je pemfigus, se týká autoimunních dermatóz. Protilátky v tomto onemocnění jsou zaměřeny proti dvěma antigenům - BPAg1 a BPAg2. Antigen BPAg1 nachází na upevnění poludesmosom keratinocytů bazální vrstvy BPAg2 antigenu je také v poludesmosom a pravděpodobně tvořen kolagen typu XII.

Imunoelektronové mikroskopické studie s peroxidázou IgG antiperoksidaznogo metoda ukázala lokalizaci, C3 a C4 složky komplementu v bazální membrány lamina lucida a spodního povrchu bazální zpiteliotsitov. Kromě toho se komponenta C3 komplementu nachází na druhé straně bazální membrány - v horních částech dermis. V některých případech jsou nalezeny ložiska IgM. Cirkulační protilátky proti zóně bazální membrány jsou zaznamenány v 70-80% případů, což je patogonické pro pemfigoid. Existuje řada prací, které ukazují dynamiku imuno-morfologických změn na pokožce v místech, kde se vytvářejí puchýře. Takže I. Carlo a kol. (1979). Studium kůži u léze, nalezeno beta1-lobulin - plazmový protein, který reguluje biologickou aktivitu C3 složky komplementu v oblasti bazální membrány spolu s WS-složkou komplementu ukázalo imunoglobulinu G. T. Nishikawa a kol. (1980) našli protilátky proti bazálním buňkám v intercelulárních prostorech.

Při histogenezi močového měchýře také hrají roli enzymy uvolňované buňkami infiltrátu. Bylo zjištěno, že makrofágy a eosinofily se hromadí v blízkosti bazální membrány, pak migrují se hromadí v lamina lucida a vzdálenost mezi bazálních buněk a bazální membrány zóny. Kromě toho je reakcí na aktivaci komplementu výrazná degranulace žírných buněk. Enzymy uvolňované těmito buňkami způsobují degradaci tkáně a podílejí se tak na tvorbě močového měchýře.

Gistopatologie

Histologicky dochází k exfolici epidermis z dermis při tvorbě subepidermálního močového měchýře. Akantolýza není zaznamenána. V důsledku časné regenerace dna močového měchýře a jeho periferní části se subepidermální močový měchýř stává intradermálně. Obsah močového měchýře se skládá z histiocytů, lymfocytů s příměsí eosinofilů.

Dno močového měchýře je pokryto silnou vrstvou leukocytů a fibrinu. Dermis je edematická, difuzně infiltrovaná a skládá se z histiocytárních elementů, lymfocytů, počtu eozinofilů se liší.

Plavidla jsou dilatační, jejich endotel je edematózní. Kvůli nedostatku akantolýzy chybí Tzanckovy buňky v rozmazaných tiskovinách. Umístění IgG a komplementární složky C3 je označeno podél bazální membrány.

Symptomy bulózního pemfigoidu

Nemoc se obvykle vyskytuje u lidí obou pohlaví starších 60 let, ale může být pozorován v jakémkoli věku. Hlavním klinickým příznakem je přítomnost intenzivní bublin, které vznikají na eritemato-edematózní pozadí, málokdy na neporušenou kůži a preimushestvenno lokalizovaných na břiše, končetinách, v záhybech kůže, ve 1/3 případů, na ústní sliznici. Místní místa jsou pozorována. Nikolský příznak je negativní, buňky Tzanky se nezobrazují. V některých případech může být polymorfismu vyrážky, zjizvení, zejména v benigní slizniční pemfigoid obodochek a místní jizvení pemfigoid. K dispozici jsou poznatky o kombinace změn a zjizvení bulózní lézí běžné u dětí s ukládáním IgA v dermoepilermalnoy zóně na pozadí nízkých IgA titry protilátek proti bazální membráně, což se považuje za dítě zjizvení pemfigoid lineární IgA usazeniny vyloučeny kombinace tohoto procesu s jinou patologií. Choroba začíná s výskytem puchýřky na erytematózní nebo erytematózní skvrny, kopřivka, vzácně - zdánlivě neporušenou kůži. Bubliny jsou obvykle symetrické, zřídka se objevuje nepokoj vyrážky. Bubliny hodnota od 1 do 3 cm, mají kruhový nebo polokoule tvar, naplněnou průhledné serózní obsahy, které pak mohou být převedeny do hnisavých nebo hemoragický. Vzhledem k husté pneumatiky jsou velmi odolné vůči úrazu a jsou klinicky podobné herpetiformní dermatitidě. Velké blistry někdy nejsou tak napjaté a naopak velmi podobné těm, které mají obyčejný pemfigus. Současně s puchýřky se objevují malé a velké urtitické vyrážky růžově červené nebo stojaté červené barvy. To je zvlášť patrné v době šíření, kdy erytematózní jevy v okolí bublin regresi nebo může zcela zmizet. Po otevření bubliny jsou vytvořeny mírně vlhký růžově červený erozi, která epiteliziruyutsya rychle, někdy i na povrchu nemají čas k vytvoření krusty. Zvýšení velikosti eroze není zpravidla pozorováno, ale někdy je pozorován jejich periferní růst. Oblíbené bubliny lokalizace jsou záhyby kůže, předloktí, na vnitřním povrchu ramen, trupu, vnitřní straně stehen. Slizniční porážka neobvyklé, ale výsledný eroze klinicky podobné erozi v běžných pemfigu na sliznici dutiny ústní nebo vaginy.

Subjektivně jsou vyrážky doprovázeny mírným svěděním, zřídka - svěděním, bolestí a horečkou. Při těžkém, rozšířeném průtoku a také u starších pacientů a podvyživených pacientů dochází ke ztrátě chuti k jídlu, celkové slabosti, ztrátě hmotnosti a někdy i smrti. Nemoc trvá dlouhou dobu, doby odpuštění se střídají s obdobím relapsu.

Průběh onemocnění je chronický, prognóza je mnohem příznivější než u pemfigu.

Diferenciální diagnostika

Bulózní pemfigoid by měl být odlišen od skutečného pemfigu, během herpetiformní dermatitidy, multiformního exudativního erytému atd.

[16], [17], [18], [19]

Léčba bulózního pemfigoidu

Provedená terapie závisí na závažnosti průběhu a převaze procesu. Terapie by měla být komplexní a individuální. Hlavní terapeutická látka - glukokortikosteroidy, které jsou předepsány rychlostí 40-80 mg prednisolonu denně s postupným poklesem. Možná jmenování vyšších dávek drogy. Podporují se výsledky s použitím imunosupresiv (cyklosporin A) a cytostatik (methotrexát, azathioprin, cyklofosfamid). Existují zprávy o vysoké terapeutické účinnosti u kombinace glukokortikosteroidů s methotrexátem, azathiprinem nebo plazmaforézou. Pro zvýšení účinnosti terapie jsou kortikosteroidy předepisovány souběžně se systémovými enzymy (phlogenzyme, vobenzyme). Dávka závisí na závažnosti onemocnění av průměru je 2 tablety 2-3 krát denně. Externí anilinové barviva, krémy, masti obsahující glukokortikosteroidy.