Duhringova herpetiformní dermatitida

Herpetiformní dermatitida Dühring (synonymy: Dühringova choroba, pemfigoidní opar atd.) Patří do skupiny herpetiformních dermatóz.

Tato skupina onemocnění zahrnuje celou řadu etiologie a patogenezi, ale je podobná v klinických a morfologických projevech vyrážky dermatóz, které se vyznačují herpetiformní skupinou vyrážky. Vedle herpetiformní dermatitidy Dühring zahrnuje tato skupina i herpes těhotných žen a pankreasu pankreatu.

Název této choroby dostal dermatolog Philadelphia Duhring v roce 1884. V současné době nemoc není vzácná, vyskytuje se u lidí jakékoli věkové skupiny. Muži jsou nemocní častěji než ženy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Příčiny a patogeneze herpetiformní dermatitidy Dühring

Příčiny a patogeneze nemoci dosud nejsou plně pochopeny. Předpokládá se, že dermatitis herpetiformis Duhring je multisystémová onemocnění autoimunitní povahy. Polisistemny onemocnění potvrzuje i skutečnost, že příznaky malabsorpce v důsledku zvýšené citlivosti na lepek, zejména lepek, proteiny jsou v obilovinách. V souvislosti s tímto jmenováním pro lékařské účely bezlepkovou dietu výsledky v obou klinické zlepšení, stejně jako normalizovat sliznice tenkého střeva. Detekce protilátek IgA v papilární dermis nebo bazální membráně podél cirkulujících imunitních komplexů v séru ukazuje povahu autoimunitní dermatózy. Některé dermatologů pocit, že ve vývoji dermatóz jsou důležité genetická predispozice, přecitlivělost na jód, snížení antioxidační aktivita, zejména SH-skupin, a další. V některých případech, Duhring onemocnění je považován za paraneoplastickou procesu.

Většina autorů se odvolává na Duhringovu herpetiformní dermatitidu při autoimunitních onemocněních s přítomností IgA protilátek proti strukturálním složkám dermálních papil v blízkosti bazální membrány. V.V. Serov (1982) považuje herpetiformní dermatitidu za imunokomplexní onemocnění způsobenou různými exogenními antigeny. Nepřímo imunitní povaha herpetiformní dermatitidy potvrzuje její kombinaci s jinými autoimunitními procesy. Uveďte úlohu gluténové enteropatie ve vývoji onemocnění. V závislosti na povaze depozice IgA (granulární nebo fibrilární) na špičkách papily dřeně nebo lineární podél bazální membrány se rozlišují dva varianty této dermatózy. Zůstávají granulované depozity, které se vyskytují v 85-95% případů. Podle S. Jablonsky a T. Chorzelsky (1979) je zrnitý typ ukládání IgA charakteristický pro pacienty trpící současně glutenovou enteropatií.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Histopatologie herpetiformní dermatitidy Dühring

Pod epidermou se vytvoří bublina, která vzniká v důsledku oddělení epidermis od dermis pod vlivem edému v horní části samotné pokožky. Epidermie nad močovým měchýřem se nemění. Bubliny jsou zaoblené a obsahují značný počet eozinofilů. Detekujte IgA v dermo-epidermální zóně nebo v papilární vrstvě dermis.

Pathomorfologie herpetiformní dermatitidy Dühring

Typický obraz dermatitis herpetiformis je pozorována u buněk erytematózní vyrážka v raných fázích procesu, což vede k akumulaci neutrofilů s nádechem eosinofilů ve vrcholcích papil dermis, s rostoucím počtem, z nichž jsou vytvořeny microabscesses. V minulosti se na rozdíl od neutrofilní a eosinofilních granulocytech, fibrin akumuluje; Tkáň papilí v těchto oblastech podléhá nekróze. Mezhpapillyarnye epidermální výrůstky tak zůstat upevněny na dermis, přičemž bubliny jsou vícekomorové. O několik dní později napojení epidermální výrůstky z dermis porouchá, bubliny rostou a stávají se jednokomorový a symptomatická. Velmi často se na obvodu biopsie měchýře jednokomorového vidět charakteristiku tohoto onemocnění papilárních microabscesses. Někdy dlouho existující ohniska v souvislosti s regenerací epidermis, pokrývající dno bubliny Postupně se povznést nad stává intraepidermální a může být ve stratum spinosum a vrstev. V odděleních subepidermální dermis vidět mírné zánětlivý infiltrát neutrofilních a eosinofilních granulocytech, mnoho z nich jsou zničeny jádro tvoří tzv nukleární prach. V nižších oblastech dermis - perivaskulárních infiltrátů složených z mononukleárních buněk s příměsí neutrofilů. Výše uvedené znaky v bioptických dokumentech nejsou vždy zjištěny. Takže podle V. Connora a spoluautorů. (1972), papilární abscesy nalezené v 50% subepidermální puchýře - 61%, "jaderný prach" v horní dermis - v 77% případů.

Histogeneze

Mechanismus tvorby bublin je nejasný. Immunoflkyuresieniii přímý test této výstavy onemocnění IgA ložiska v dermoepidermalnom sloučeniny nedotčena kůže a zritematoznyh ložiska na začátku procesu, a to zejména v horní části dermální papily, jakož i v nich. V některých případech je pozorováno ukládání IgG, zřídka IgM. Také byly detekovány protilázové protilátky, protilátky proti parietálním buňkám žaludku a IgA-nefropatie. V posledních letech byla studována důležitost protilátek proti gliadinu. Retikulínu a endomismu hladkého svalstva. Byla prokázána specificita IgA pro gliadin, ale jejich frekvence s herpetiformní dermatitidou je nízká, proto nemá diagnostickou hodnotu. Byla stanovena citlivost a specificita antiretikulínových protilátek a protilátek proti Enlomizium. U většiny pacientů produkce protilátek (IgA) vyvolává pohlcený glutenový antigen obsažený v potravinách z lepek a obilovin; také způsobuje enteropatii specifickou pro nemoc. Vysledovat přidružení onemocnění s některými antigeny HLA systému :. HLA-B8, DR3 a další haplotypu HLA-B8 / DZ společné u pacientů s dermatitis herpetiformis Dühring několikanásobně častěji než v kontrolní.

25-35% pacientů s herpetiformní dermatitidou z Dühringu detekuje cirkulační imunitní komplexy, což dává důvod k tomu, že se toto onemocnění připisuje imunokomplexu.

Symptomy kožní dermatitidy herpetiform

Většina pacientů je ve středním věku a starší, zřídka děti.

Klinické projevy onemocnění jsou polymorfní, existuje eritemato rozvodněné (jako kopřivka), papulózní, papulovezikuleznye, vezikulární a zřídka (zejména u starších pacientů), bulózní vyrážka doprovázená pálení a svědění. Vyrážka často umístěny symetricky na končetinách kůži, a to zejména ve velkých kloubů, ramena, hýždě. Vyznačují sklonem k skupině typicky vyvinout hyperpigmentace místně regresi vyrážku. Popisuje atypické (ekzematoidní, trihofitoidnye, strofuloidnye a kol.), Smíšená (s příznaky dermatitis herpetiformis Duhring a pemphigoid) klinických provedení také možné ekhimoznaya fialové petechiální-lokalizačních na kůži dlaně. Atypických případech, stejně jako v procesu vývoje u starších lidí by měly být vyloučeny paraneoplaziyu. Příznak negativní Nikolsky, zvýšená citlivost na léky jódu. Krev a obsah bublin odhalují mnoho eosinofilů. Během trvání nemoci, cyklické, s remisí a exacerbace paroxysmální. Sliznice jsou ovlivněny méně často, než když pemfigus, zejména IgA lineární bulózní dermatitida, které je považováno za proces podobný klasickému dermatitis herpetiformis Duhring. Zvláštností případů s lineární uspořádání IgA je přítomnost klinických a morfologických známek dermatitis herpetiformis Duhring a bulózní pemfigoid. Děti mají podobné příznaky, se označují jako juvenilní vzniku LGA-lineární dermatóza, která, podle M. Meurer et al. (1984), pravděpodobně identický s dříve popsaným benigní bulózní dermatóza dětí.

Před nástupem vyrážky mají někteří pacienti prodromální příznaky (obecná malátnost, horečka, brnění kůže). Nemoc je charakterizován skutečným polymorfismem a je reprezentován erytematózními skvrnami, urtikaropodobnymi papulemi, vezikuly, puchýřkami a pustuly. V závislosti na výskytu prvků rozlišit vezikulárních lézí, erythematodes, bulózní a pustulární typy klinickým průběhem dermatitidy herpetiformis Duhring. Ale někdy je vyrážka monomorfní.

Pro dermatózy charakterizovány výskytem lézí na erytematózní pozadí, ale někdy na klinicky neporušenou kůži. Prvky vyrážka (skvrny urtikaropodobnye papuly, vezikuly, puchýře a puchýřky), se liší od podobných lézí v dalších dermatóz. Zaoblené erytematózní skvrny mají malé množství, hladký povrch, jasné hranice. Urtikaropodobnye prvky a papuly jsou tvarované a módní tvary s jasnými hranicemi růžovo-červené barvě. Na povrchu skvrn jsou urtikaropodobnyh prvky a papuly viditelné excoriace. Hemoragické krusty a váhy. Bublinky malé velikosti (0,2-0,5 cm v průměru) se objeví na edematózní erytematózní základny a mají výrazný sklon k herpetiformis místě (druhý prvek), tvrdé pneumatiky a transparentním obsahu, který v průběhu doby se může stát bouřky a hnisavý. Existuje vesikulární forma dermatózy. Velikost bublin od 0,5 do 2 cm a více. Obal bublin je tlustý a tlustý, takže se tak rychle neteče. Obvykle se objevují na erytematózním, mírně otokovém pozadí, ale mohou se vyvinout na vnější nezměněnou kůži. Obsah blistrů je obvykle průhledný, zřídka - hemoragický a infikovaný - purulentní. Často existuje kombinace bulózní a vezikulární formy onemocnění. Na otevření bubliny tvoří povrchovou erozi od pláče na obvodu, které jsou viditelné v pneumatikách fóra bubliny a puchýře. Bubliny obvykle nemají tendenci k perifernímu růstu. Na povrchu eroze se vytvářejí kosti, pod kterými rychle dochází k epitelizaci, přičemž dochází k hyperpigmentaci. Nikolijův příznak je negativní.

Třetím charakteristickým znakem dermatitídy během herpetiformní dermatitidy je přítomnost intenzivního svědění a pálení, zejména při nástupu onemocnění.

Onemocnění pokračuje v útocích, tj. Opakuje se v různých časových intervalech. Někdy, v nejtěžších případech, vyrážky vydrží dlouhou dobu, aniž by zmizely i pod vlivem léčby. Primární umístění vyrážky je extenzní povrchy končetin, lopatka, hýždě, křovina, ale proces také může zachytit jakoukoli část těla.

Porážka sliznic není typická. Ve vzácných případech existují vesikuly-bulózní prvky. Současně jsou viditelné povrchové eroze nepravidelného tvaru, po obvodě kterých se nacházejí záhyby krytu bublin.

U Dühringovy choroby má kožní a interní test s jodidem draselným (Yaddasonův test) velkou diagnostickou hodnotu. Eosinofilie se nachází v krvi a tekutině. Acantholytické buňky vždy chybí.

Herpetiformní dermatitida u těhotných žen (herpes gestationis, herpes v těhotenství) obvykle začíná 3-4 měsíce těhotenství, ale někdy po porodu. Na kůži trupu a končetin na pozadí erytematózně-urtikariálních skvrn se objevují malé kuželovité vezikulové nebo pustulární elementy. Obvykle dochází k generalizovanému svědění a rozšířeným erytematózním vezikulárním vyrážkám, které jsou doprovázeny více či méně výraznými častými jevy. Vezikuly se navzájem slučují, jsou otevřené a jejich obsah je nalit do kůry. Někdy mohou být bubliny s hustým povrchem. Sliznice jsou zřídka postiženy. Během příštího těhotenství je zaznamenána recidiva onemocnění.

V klinické praxi je zřídka lokalizovaná herpetiformní dermatitida nebo herpetiformní dermatitida typu Cottini. Kožní patologický proces se nachází v oblasti loktů a kolen, někdy v posvátné oblasti.

Diagnóza herpetiformní dermatitidy Dühring

Nemoc je třeba odlišit od odrůdy bulózní erythema multiforme, bulózní pemfigoid, jen osobní akantolytické formy pemfigus, bulózní lékové reakce, vesikulární druh odstředivé erytém Daria, a další.

[14], [15], [16]

Léčba herpetiformní dermatitidy Dühring

Nejprve musíte dodržovat dietu: vyloučit z potravy produkty, které jsou bohaté na lepek. Léčba závisí na závažnosti onemocnění. Do přípravků diaminodifenylsulfonu (dapsonu, diucifonu) přiřadit 0,05-0,1 g 2krát denně po dobu 5-6 dní s třídenním intervalem. V závažných případech se doporučují glukokortikosteroidy. Dávka závisí na stavu pacienta a klinickém obrazu dermatózy (v průměru 40-60 mg / den). Anilinová barviva, kortikosteroidní masti se používají navenek.