Jaterní impetigo herpetiformis Hebra

Impetigo herpetiformis (syn. Hebrův impetigo herpetiformis) je onemocnění s těžkým průběhem a možným fatálním koncem. Obvykle se rozvíjí ve druhé polovině těhotenství, ale občas se podobné změny vyskytují i u mužů.

Toto onemocnění poprvé popsal Hebra v roce 1872. Herpetiformní impetigo je velmi vzácné. Postihuje hlavně těhotné ženy, ale někdy touto nemocí trpí i netěhotné ženy, muži a děti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Příčiny Impetigo Herpetiformis Hebra

Neexistuje jednotný názor na původ onemocnění. Pacienti s herpetiformní dermatitidou mají často dysfunkci endokrinních žláz (příštítných tělísek a genitálních). Důkazem toho je skutečnost, že se onemocnění nejčastěji vyskytuje během těhotenství nebo v šestinedělí.

Existuje infekční teorie, protože obsah pustul je v některých případech sterilní, zatímco v jiných obsahuje stafylokoky nebo streptokoky.

Histopatologie Hebrina impetigo herpetiformis

V nejsvrchnějších částech Malpighiovy sítě se nachází pustula, která vzniká v důsledku pronikání neutrofilů sem, což způsobuje destrukci protoplazmy a jader epiteliálních buněk. Zbývající buněčné stěny tvoří houbovitou síť s neutrofily v ní - tzv. spongiformní pustulu Kagoi, což je hypertrofická forma Munroova mikroabscesu. Infiltrát v dermis i epidermis obsahuje mnoho eosinofilů.

Patomorfologie Hebrova impetiga herpetiformis je charakterizována přítomností spongiformních pustul Kogoy v horních částech epidermis. Velké pustuly jsou někdy umístěny jedna pod druhou. Obsahem pustul jsou neutrofilní granulocyty, někdy s příměsí mononukleárních elementů nebo eozinofilních granulocytů. V dermis je patrný výrazný edém, vazodilatace a zánětlivé perivaskulární infiltráty lymfohistiocytární povahy nebo s příměsí neutrofilních a eozinofilních granulocytů a tkáňových bazofilů.

Histogeneze impetigo herpetiformis Hebra

Svým průběhem a prognózou je herpetiformní impetigo velmi blízké, ne-li identické, primární pustulární formě generalizované pustulární psoriázy. Zároveň jej někteří autoři považují za pustulární variantu běžné psoriázy nebo za samostatnou nozologickou entitu. Velký význam ve vývoji onemocnění se přikládá hormonálním poruchám (pohlavní hormony, parathormony), hypokalcemie, hemolytický streptokok a poruchy imunity. Je indikována role mateřské a fetální nekompatibility podle systému HLA. Podle imunomorfologických charakteristik se herpetiformní impetigo blíží bulóznímu pemfigoidu: v bazální membráně epidermis se nacházejí depozita IgG, IgA a C3 složky komplementu, cirkulují protilátky proti bazální membráně epidermis.

Příznaky Impetigo Herpetiformis Hebra

Drobné seskupené pustulární erupce jsou lokalizovány převážně na trupu a v kožních záhybech na hyperemickém edematózním pozadí. Vzhledem k rozšíření po obvodu mohou léze zabírat velké plochy kůže. Po zaschnutí pustul dochází k olupování ve formě límce směřujícího do středu elementu. Po vymizení procesu často v místě elementů zůstává hyperpigmentace kůže. Vyrážka je doprovázena výrazným zhoršením celkového stavu pacienta (ztráta chuti k jídlu, bolest hlavy, horečka se zimnicí, artralgie atd.).

Na zánětlivém edematózním pozadí se objevují herpetiformní miliární nebo drobné pustuly, které částečně splývají. Prvky se odstředivě šíří a tvoří prstencovité léze. V tomto případě se mohou tvořit obrazce duhovkového typu, tj. prstence v prstencích. Pustuly obsahují zelenožlutý hnis, po jehož výtoku jsou léze pokryty špinavě hnědými krustami. Není přítomno svědění. Proces nezanechává přetrvávající stopy, stejně jako výraznou pigmentaci. Patologický proces je často lokalizován v oblasti třísel, v oblasti pupku, na vnitřní straně stehen, v podpaží, v mléčných žlázách a poté může postupně zachytit celý nebo téměř celý povrch kůže. Často jsou postiženy sliznice ústní dutiny, někdy i sliznice hrtanu, jícnu, spojivky. Onemocnění je doprovázeno závažnými celkovými příznaky: prodlouženou nebo intermitentní septickou horečkou, bolestí hlavy, zimnicí, zvracením, průjmem, bolestí kloubů atd. Onemocnění často recidivuje. V krvi se nepozoruje eozinofilie, ale pozoruje se zvýšení sedimentace erytrocytů (ESR).

Diferenciální diagnostika

Toto onemocnění je nutné odlišit od gestačního herpes erythrose (herpes gestationis), pustulární psoriázy, subkorneální dermatitidy a Gallopeauovy akrodermatitidy.

Léčba herpetiformního impetigo Hebra

Doporučují se glukokortikosteroidy v kombinaci s antibiotiky, přípravky vápníku, vitamínem D. Lokálně se používají anilinová barviva a steroidní masti. Pacienti často vyžadují resuscitaci.