Oligofrenie

Skupina poruch duševního a duševního vývoje, která vedou ke vzniku syndromických intelektuálních postižení, byla nazývána duševní nemocí v klinické psychiatrii, nazývaná oligofrenie nebo demence.

Pro toto onemocnění WHO používá termín "mentální retardace" a patologie má kód ICD 10 F70-F79. V příštím vydání Mezinárodní klasifikace nemocí může oligofrenie získat definici používanou zahraničními psychiatry - intelektuální vývojovou poruchou nebo intelektuálním postižením.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Příčiny oligofrenie

Oligofrenie je patologická inherentní nebo získaná v raném dětství. Odborníci sdružují nemoc s genetickými, organickými a metabolickými poruchami. Klíčové příčiny oligofrenie lze rozdělit na prenatální (fetální), perinatální (28 až 40 týdnů těhotenství) a postnatální (po porodu).

Prenatální poruchy může být způsobena infekcí získaných od matky (zarděnky viru pallidum, Toxoplasma, gerpevirus, cytomegalovirus, Listeria); teratogenní účinky na embryo alkoholu, drog, některých léků; intoxikace (fenoly, pesticidy, olovo) nebo zvýšené úrovně záření. Takže rubeolyarnaya mentální retardace je způsobeno tím, že těhotná v první polovině gravidity byl nemocný se zarděnkami a embryo je infikována od matky přes krev.

Mentální retardace nebo demence způsobené abnormální vývoj mozku, jako je například: nedostatečné velikosti mozku (mikrocefalie), kompletní nebo částečné nepřítomnosti mozkových hemisfér (Hydranencephaly), nerozvinutost mozku gyri (lissentsifaliya), cerebelární hypoplazie (pontotserebralnaya hypoplazie), různých forem chelyustno- faciální dysostóza (defekty lebky). Například s fetální poruchy hypofýzy, které tvoří mužský plod narušen sekreci gonadotropního hormonu lyuteotropina (luteinizační hormon, LH), který umožňuje produkci testosteronu a tvorbu sekundárních mužských pohlavních znaků. Výsledkem je, že rozvoj hypogonadotropní hypogonadizmus nebo LH zřetězeny mentální retardace. Stejný vzorek je pozorován pro poškozené 15.-genu, což vede k narození dítěte s Prader-Williho syndromem. U tohoto syndromu není omezen hypogonadismem, ale i mentální retardace (mírná forma mentální retardace).

Často patogeneze duševních poruch a mentálního vývoje spočívá v metabolických poruch (glyukoziltseramidny lipidóza, sukrozuriya, latosteloroz) nebo produkci enzymů (fenylketonurie).

Prakticky nevyhnutelné vrozená mentální retardace v přítomnosti genetických faktorů, jako je například nové uspořádání struktury chromosomů, což vede k demenci syndromy, jako je Patau syndrom, Edwards, Turner, Cornelia de Lange a kol., Které dávají podnět ke vzniku patologie pro další fáze embryogeneze.

Ve většině případů, dědičné mentální retardace je geneticky určena, a je jedním z nejčastějších příčin endogenních mentální retardace je defekt z 21 th na chromosomu X - Downův syndrom. Vzhledem k poškození některých genů může nastat degeneračním hypothalamic jádra, a pak se projevuje Laurence-Moon-Biedl-Bardet syndromu - dědičné mentální retardace variace často pozorovaný v blízké příbuzné.

Poporodní mentální retardace u dětí může být v důsledku nitroděložního chronickým nedostatkem kyslíku a dušení při porodu, zranění hlavy při porodu, stejně jako zničení červených krvinek - hemolytického onemocnění novorozence, vyplývající z Rh konfliktu během těhotenství a vede k závažným porušením funkce kůry a subkortikální neuronální uzliny mozku.

Od okamžiku narození v prvních třech letech života, příčiny mentální retardace patří infekce mozku (bakteriální meningitida, encefalitida) a traumatické poranění, jakož i akutní nedostatek živin v důsledku chronické podvýživy dítěte.

Podle psychiatrů zůstává v 35 až 40% případů patogeneze oligofrenie, včetně vrozené, nejasná. A v této situaci může formulace diagnózy mentální nedostatečnosti vypadat jako nediferencovaná oligofrenie.

Diagnóza familiární mentální retardace se provádí, když je lékař přesvědčen, že nějaká forma postižení a duševního vývoje některých dalších charakteristických rysů pozorovaných u rodinných příslušníků, zejména, sourozenců - bratří a sester. Ve stejné době, obvykle nebere v úvahu přítomnost nebo nepřítomnost zjevného poškození mozkových struktur, jak je v klinické praxi pro studium morfologických mozkové anomálie prováděné ne ve všech případech.

[7], [8], [9], [10], [11]

Symptomy oligofrenie

Obvykle zjištěné klinické příznaky oligofrenií - vrozené nebo manifestované v průběhu času - zahrnují:

• zpoždění ve vývoji řečových dovedností (děti začínají mluvit mnohem později než běžné termíny a mluví špatně - s velkým počtem vad o výslovnosti);
• neschopnost pamatovat;
• omezená a konkrétní myšlení;
• složitost výuky norem chování;
• oslabené motorické dovednosti;
• motorické poruchy (pareze, částečná dyskineze);
• významné zpoždění ve zvládnutí nebo neschopnost jednat na vlastní péči (jídlo, praní, oblékání apod.);
• nedostatek kognitivních zájmů;
• nedostatečné nebo omezené emocionální reakce;
• nedostatek rámce chování a neschopnost přizpůsobit chování.

Odborníci na vědomí, že v raném dětství, první příznaky mentální retardace, a zejména menším stupněm retardace nebo slabomyslnost, jsou jen zřídka zřejmé a mohou být jasně prokázáno pouze po 4-5 letech. Nicméně u všech pacientů s Downovým syndromem obličejové anomálie; za udeření dívky syndrom Turner charakteristické vnější příznaky jsou malého vzrůstu a krátké prsty, široký záhyb kůže na krku, rozšíření hrudi a další. A když LH spojeny mentální retardaci a Prader-Willi syndrom ve věku dva jsou znázorněny zvýšená chuť k jídlu, obezitu, strabismus, špatná koordinace pohybů.

V tomto případě, i když je fakt špatné studijní výsledky, letargie a nedostatečnosti evidentní, pečlivý odborného posouzení mentální schopnosti dětí - odlišit mírnou formu zpomalení emoční behaviorální (duševní) poruch.

Také být vědomi, že mentální retardace u dětí je způsoben velkým počtem různých důvodů (včetně vyslovených vrozených syndromů), a příznaky mentální retardace se projevuje nejen při snižování kognitivní schopnosti, ale také v jiných duševních a tělesných abnormalit. Mozková dysfunkce v důsledku porušení syntézy tkáňového plasminogenového aktivátoru neyroserpina projevuje příznaky, jako je mentální retardace a epilepsie. Pacient s idiot odpojena od okolní realitě, a nic přitahuje jejich pozornost, která je zpravidla zcela chybí. Častým příznakem této patologie - bezvýznamné opakující pohyby hlavy nebo houpací torzo.

Kromě toho, vzhledem k abnormality mozkové kůry a mozečku neschopnost učinit vědomou chování závažným stupněm retardace a slabomyslnost vede k emoční a volních poruch. To se projevuje jako buď hypodynamická mentální retardace (retardace do všech činností a apatie), nebo jako hyperdynamická mentální retardace, u kterého míchací pozorované vyztužené gesta, úzkost, agresivitu, a další.

Duševní změny, ke kterým dochází s mentální retardací, jsou stabilní a nejsou Progress, takže psychosomatická komplikace jsou nepravděpodobné, a hlavní obtíž pro pacienty v této kategorii - naprostý nedostatek schopnosti přizpůsobit se společnosti.

Formy a stupně oligofrenie

V domácí psychiatrii rozlišujeme tři formy oligofrenie: debility (debilizmus), imbecilnost a idiocy.

A v závislosti na objemu chybějících kognitivních schopností se rozlišují tři stupně oligofreny, které se aplikují nezávisle na etiologii onemocnění.

Slabý stupeň (ICD 10 - F70) - debilita: úroveň intelektuálního vývoje (IQ) se pohybuje od 50 do 69. Pacienti mají minimální zpomalení senzorimotoru; v předškolním věku mohou rozvíjet komunikační dovednosti, jsou schopny získat určité znalosti a pozdější věk - a odborné dovednosti.

Průměrný stupeň (F71-F72) - slabomyslnost: je zde schopnost porozumět řeči jiných lidí, a ve věku 5-6 let formulovat krátké věty, 30 pozornost a paměť jsou značně omezené, primitivní myšlení, ale pro výuku čtení, psaní, počítání a samoobslužných dovedností jak je to možné.

Silný stupeň (F73) - idiocie: myšlení s oligofrenií této formy je téměř úplně zablokováno (IQ je pod 20), všechny akce jsou omezeny na reflexní úkony. Takové děti jsou bráněny a neschopné (s výjimkou určitého rozvoje motorických dovedností) a vyžaduje se neustálá péče.

Západní experti připisují mentální retardace metabolické etiologie kretinismu, což je syndrom kongenitální hypotyreózy - nedostatek jódu v těle. Bez ohledu na příčinu nedostatku jódu lékař může kódovat F70-F79 tato forma mentální retardace označující etiologie (struma nebo štítné žlázy patologie těhotné, štítné žlázy vývojových vad v embryu, atd.) - E02 (subklinickou hypotyreózou).

[12], [13], [14], [15], [16],

Diagnostika oligofrenie

K dnešnímu dni, diagnostika mentální retardace se provádí sběr podrobnou historii (data založená porodníků na těhotenství a informace o nemoci příbuznými), celkový psychický a psychologický hodnocení pacientů. To umožňuje posoudit jejich somatické podmínku prokázat přítomnost nejen fyzické (vizuálně určit) příznaky mentální retardace, určit úroveň intelektuálního rozvoje a souladu se svými průměrnými věkových norem, a určit chování a psychické reakce.

Pro přesné určení specifické formy oligofrenie mohou být nutné testy (obecný, biochemický a sérologický krevní test, krevní testy na syfilis a jiné infekce, močová analýza). Genetické testy jsou prováděny za účelem identifikace genetických příčin choroby.

Instrumentální diagnostika zahrnuje encefalogram, stejně jako CT nebo MRI mozku (k detekci lokálních a generalizovaných kraniocerebrálních defektů a strukturálních cerebrálních poruch). Viz také - diagnóza mentální retardace.

Pro diagnózu "oligofrenie" je nutná diferenciální diagnostika. Přes některé zjevné příznaky oligophrenic států (ve formě charakteristických fyzikálních defektů), mnoha poruch neurologických (parézy, křeče, poruchy trofických a reflexů, epileptiformní záchvaty, a jiní.) Se vyskytují v dalších neuropsychiatrických chorob. Proto je důležité nezaměňovat oligophrenia onemocnění, jako je schizofrenie, epilepsie, Aspergerův syndrom, Geller syndrom, atd

Při oddělené od jiných onemocnění, které poskytují příznaky duševní poruchy by měly být zejména brát v úvahu skutečnost, že mentální retardace nemůže detekovat progresivní, se projevuje v časném dětském věku a ve většině případů je doprovázen somatické symptomy - léze pohybového systému, kardiovaskulární systém, respirační systém, oči a sluchu.

[17], [18], [19], [20], [21],

Léčba oligofrenie

Je-li příčinou mentální retardace je hypotyreóza, Rh konfliktu, fenylketonurie může etiologická léčba oligophrenia: užívajících hormonální přípravky, krevní transfuze kojence, speciální protein bez stravy. Toxoplasmóza může být léčena sulfonamidy a chloridem. Ve většině případů však etiologická léčba, bohužel, neexistuje.

Ačkoli neexistují žádné specifické léky k léčbě oligofrenie, pacienti s mentálním postižením jsou léčeni symptomatickou léčbou. To znamená, že drogy mohou být předepsány ke snížení intenzity psychotických poruch - neuroleptik, stejně jako léků pro stabilizaci nálady (pomáhá napravit chování).

Takže, pro všeobecné uklidnění, snížit hladinu úzkosti, zastavení záchvatů a zlepšení spánku v psychiatrické praxi používat psychoaktivní drogy-sedativa: diazepam (Seduxen, Valium, I) Phenazepam, lorazepam (Lorafen) periciazine (Neuleptil), chlordiazepoxid (elenium) chlorprothixene (Truksal) a další. Nicméně, na rozdíl od možného vývoje léků na základě údajů, negativní účinky jejich použití jsou uvedeny v svalová slabost, zvýšená spavost, poruchy koordinace pohybů a řeči, snížená zraková ostrost i. Kromě toho, prodloužené příjem těchto léků může ovlivnit pozornost a paměť - až do vývoje anterográdní amnézie.

Pro stimulaci centrální nervový systém a mozkovou činnost, za použití piracetam (Nootropil) mesocarb (Sidnokarb) metylfenidátem hydrochlorid (Relatin, Merida, centedrine). Se stejným účelem přiřazené pro příjem vitaminu B1, B12, B15.

Účel kyseliny glutamové je dán tím, že se v těle přeměňuje na kyselinu neuromeditor - gamma-aminomaslovou, která pomáhá při mozkové činnosti s mentální retardací.

Alternativní léčby, například pivovarské kvasnice a vrozené dědičné oligophrenia nic. Navrhovaná úprava zahrnuje pravidelné konzumaci bylin uklidňující vývar nebo tinktury z kořene kozlíku lékařského hyperdynamická s mentální retardací. Také z léčivé rostliny si zaslouží pozornost Ginkgo biloba a adaptogeny - kořen ženšenu. Ženšen obsahují ginsenosidů (panaksizidy) - steroidní glykosidy a triterpenoidních saponiny, které simulují syntézu nukleových kyselin, metabolismus a produkci enzymů a aktivovat činnost hypofýzy a v celé CNS. Homeopatie nabízí produkt na bázi ženšenu - ginsenosid (ginsenosid).

Jedna z hlavních rolí při korekci intelektuální nedostatečnosti je věnována kognitivně-behaviorální terapii, tedy lékařské-korekční pedagogice. Pro výchovu a výchovu dětí s oligofrenií - v specializovaných školách a internátních školách - jsou speciálně vyvinuty metody, které se přizpůsobují dětem ve společnosti.

A rehabilitaci pacientů s mentální retardací, a to zejména s geneticky podmíněných forem duševní patologie, nespočívá tolik v jejich zpracování jako v tréninku (podle přizpůsobeny zvláštnostem kognitivních schopností) programů a kapání základní domácnosti, a pokud je to možné, nejjednodušší dovedností. Odborníci říkají, že mírné mentální retardace u dětí mohou být opraveny, a to i přes postižení, tito pacienti mohou dělat jednoduché práce a starat se o sebe. U středních a těžkých forem slabomyslnost a ve všech stupních hloupost předpověď - plné invalidity a často dlouhodobé expozici na specializovaných zdravotnických zařízeních a domech s pečovatelskou službou.

Profylaxe oligofrenů

Podle statistik je čtvrtá část poruch duševního vývoje spojena s chromozomálními abnormalitami, a proto prevence je možná pouze u negenidálních patologií.

V období přípravy na plánované těhotenství je nutné podstoupit kompletní vyšetření infekcí, stavu štítné žlázy a hladin hormonů. Je třeba zbavit se všech zápalů ložiska a léčit stávající chronické nemoci. Některým typům mentální retardace lze předejít genetickým poradenstvím pro budoucí rodiče - identifikovat případy porušení, které jsou potenciálně nebezpečné pro normální vývoj embrya a plodu.

Během těhotenství by ženy měly být pravidelně registrovány u pěstounky a gynekologa a pravidelně navštěvovat svého lékaře, provést potřebné vyšetření včas a podrobit se ultrazvuku. Diskuse o zdravém životním stylu, racionální výživě a odmítání všech špatných zvyků při plánování těhotenství a při nesení dítěte by měla získat konkrétní smysl a vést k praktickým činnostem.

Specialisté z Amerického národního institutu duševního zdraví (NIMH) tvrdí, že dalším důležitým preventivním opatřením je včasné odhalení určitých metabolických procesů, které vedou k mentální retardaci. Například, pokud v průběhu prvního měsíce života odhalit vrozené hypotyreózy, která postihuje jednoho z 4000 novorozenců narozených ve Spojených státech, je možné zabránit rozvoji demence. Pokud nejste identifikováni a do tří měsíců nedostanete léčbu, pak bude 20% dětí s deficitem hormonů štítné žlázy mentálně postiženo. Zpoždění až do šesti měsíců se stane blázenou 50% dětí.

Podle ministerstva školství v USA bylo v roce 2014 zařazeno do tříd pro studenty s různými formami oligofrenie přibližně 11% dětí ve školním věku.