Hlavní klinické formy oligofrenie

Duševní a psychická nedostatečnost (nedostatek, retardace) jedince, způsobená mnoha důvody, která se běžně nazývá oligofrenie, se projevuje stejně rozsáhlým a rozmanitým komplexem symptomů.

Pro rozlišení hlavních rysů každého typu abnormálního intelektuálního a duševního stavu v klinické psychiatrii byly definovány specifické formy oligofrenie a byla vyvinuta jejich klasifikace.

Klasifikace forem oligofrenie

Jak už to tak bývá u každého pokusu o systematizaci významného množství jevů podobných v projevech, ale odlišných v etiologii, nejobtížnější je vybrat jediné klasifikační kritérium, což je obzvláště důležité v medicíně. Je zřejmé, že právě absence společných názorů na principy systematizace může vysvětlit multivarianci, kterou má klasifikace forem oligofrenie. Důležitou roli při vzniku nových interpretací však hrají úspěchy ve studiu patogeneze tohoto stavu.

Autor termínu „oligofrenie“, německý psychiatr Emil Kraepelin (1856-1926), věřil, že při klasifikaci duševních onemocnění je nutné vzít v úvahu jejich etiologii (především patologické změny ve strukturách mozku), charakteristické znaky a typický klinický obraz.

Objevilo se mnoho pokusů o klasifikaci forem mentální retardace, ale nakonec se kritériem stal rozsah existující mentální a psychické nedostatečnosti (v mírnější formulaci mentální postižení). Tradiční formy oligofrenie, debilita, imbecilita a idiocie, se v Mezinárodní klasifikaci nemocí z roku 2010 neobjevují: bylo rozhodnuto o jejich odstranění, protože tyto lékařské termíny získaly hanlivé konotace (začaly se používat v běžné řeči jako definice negativního postoje k člověku a jeho jednání).

Podle ustanovení přijatých WHO a zakotvených v ICD-10 může být oligofrenie v závislosti na stupni kognitivní dysfunkce mírná (F70), středně těžká (F71), těžká (F72) a hluboká (F73). Takové rozlišení zjednodušeně strukturuje patologii, aniž by se zohledňovalo mnoho charakteristických znaků, které mají několik desítek různých forem tohoto abnormálního stavu.

Například v patogenetické klasifikaci mentální retardace, kterou v 60. a 70. letech 20. století vyvinul profesor M. S. Pevzner (jeden ze zakladatelů klinické defektologie), byl hlavním principem vztah mezi určitými mozkovými lézemi a jejich klinickými projevy.

Podle Pevznera se rozlišují následující formy oligofrenie:

• nekomplikovaná forma oligofrenie, u které není emocionálně-volební sféra pacientů příliš výrazná;
• komplikované formy oligofrenie (komplikace jsou způsobeny narušením neurodynamických procesů v centrálním nervovém systému, což může vést k nadměrné excitabilitě, inhibici nebo slabosti);
• oligofrenie s poruchami řeči, sluchu a motoriky;
• oligofrenie s projevy podobnými psychopatii;
• oligofrenie se zjevným nedostatečným vývojem a nedostatečností kortexu a subkortikálních struktur předních laloků mozku (která je ve skutečnosti spojena s většinou extrapyramidových poruch, mentálního postižení a duševních abnormalit).

Podle Sukharevové se formy oligofrenie liší etiologií a charakteristikami vlivu patogenních faktorů. Na základě mnohaletého pozorování klinických projevů oligofrenie u dětí profesorka G. E. Sukharevová (dětská psychiatrička, 1891-1981) identifikovala:

• oligofrenie způsobená dědičně-genetickými faktory (Downův syndrom, mikrocefalie, fenylketonurie, gargoylismus atd.);
• oligofrenie spojená s vlivem řady negativních faktorů (viry, treponémy, toxoplazmy, toxiny, imunologická nekompatibilita matky a plodu atd.) během období nitroděložního vývoje;
• oligofrenie způsobená poporodními faktory (asfyxie, porodní poranění, infekční a zánětlivá onemocnění mozku).

V moderní podobě (od vytvoření Sucharevovy klasifikace uplynulo nejméně půl století) rozlišuje patogenetické rozdělení mentálního postižení mezi dědičnými nebo endogenními formami oligofrenie: všechny syndromy spojené s genovými aberacemi, stejně jako poruchy ovlivňující metabolické procesy, syntézu hormonů a produkci enzymů. V souladu s tím se rozlišují i získané (postnatální) exogenní formy oligofrenie, které vznikají z alkoholismu nebo drogové závislosti matky, po zarděnkách prodělaných během těhotenství (rubeolární oligofrenie), při transplacentární infekci plodu toxoplazmou přítomnou u těhotné ženy, při nedostatku jódu atd.

Existují oligofrenie smíšené etiologie. Například mikrocefalie, která představuje více než 9 % diagnóz mentální retardace, je endogenně-exogenní oligofrenie, protože může být buď geneticky podmíněná (pravá), nebo sekundární, vyplývající z účinku ionizujícího záření na plod.

Hydrocefalus (voda v mozku) může být důsledkem intrauterinní infekce plodu cytomegalovirem a může se také vyvinout po traumatickém poranění mozku u novorozence, meningitidě nebo encefalitidě.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Charakteristika forem oligofrenie

Navzdory všem terminologickým inovacím zohledňují charakteristiky forem oligofrenie stejné morfologické znaky, etiologii a klinické projevy. A jako základ pro popis jednotlivých forem se, jak je obvyklé, používá hlavní komplex nejcharakterističtějších symptomů.

Mírná forma oligofrenie (mentální retardace ve formě slabosti) je diagnostikována, pokud:

• úroveň duševního vývoje na škále „inteligenčního kvocientu“ (IQ) kolísá mezi 50-69 na Wechslerově škále;
• řeč je nedostatečně vyvinutá a její lexikální rozsah je omezený;

Jemná motorika není dostatečně rozvinutá, mohou se objevit problémy s koordinací pohybů a také různé poruchy pohybu;

• existují kraniofaciální nebo muskuloskeletální vrozené vady (abnormální růst nebo velikost hlavy, zkreslené proporce obličeje a těla atd.);
• schopnost abstraktního myšlení je velmi nízká, zřejmá je převaha objektivního myšlení a mechanického memorování;
• hodnocení, srovnávání a zobecňování (objektů, jevů, činů atd.) způsobuje vážné obtíže;
• rozsah emocí a způsobů jejich vyjádření je nedostatečný; emoce se často projevují formou afektů;
• Zvyšuje se sugestibilita, snižuje se nezávislost, chybí sebekritika a častá je tvrdohlavost.

U středně těžké oligofrenie (mírná imbecilita) je IQ 35-49 bodů a těžká oligofrenie (zřetelně vyjádřená imbecilita) je definována jako IQ 34 a nižší (do 20 bodů). Hranice mezi nimi je velmi podmíněná, vzhledem k zjevné přítomnosti duševní patologie. U středně těžké oligofrenie však pacienti dokáží formulovat nejjednodušší fráze a zvládat základní úkony, zatímco u těžké oligofrenie to vše již není možné. Je třeba mít na paměti, že tento stupeň kognitivní dysfunkce (která je diagnostikována v raném dětství) vede k nedostatku pozornosti, stejně jako k úplné vnitřní kontrole nad chováním (včetně sexuálního) a projevováním emocí. Imbecilní pacienti proto rychle upadají do stavu psychomotorické agitace a mohou být agresivní vůči ostatním; mají také záchvaty podobné epilepsii.

Hluboká oligofrenie (idiocie) se vyznačuje: IQ pod 20; úplnou absencí schopnosti myslet, rozumět tomu, co říkají a mluví ostatní; extrémně nízkým emočním prahem a absencí všech typů citlivosti (včetně chuti, čichu a hmatu); atonií a omezením pohybů na reflexní gestikulaci.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Atypické formy oligofrenie

Jakékoli porušení „standardního“ klinického obrazu mentální retardace má za následek tzv. atypické formy oligofrenie.

Podle psychiatrů jsou důvody multifaktoriální poškození mozkových struktur během jeho nitroděložního vývoje, u kterého není vyloučen kombinovaný negativní vliv vnitřních (genetických) i vnějších faktorů. Je obtížné s absolutní přesností stanovit, který příznak je projevem toho či onoho patogenního vlivu.

Oligofrenie se zjevným hydrocefalem lze považovat za atypickou: dítě - na pozadí hypertrofovaného tvaru lebky, ztráty sluchu a strabismu - může mít dobrou schopnost mechanického zapamatování.

Způsob, jakým se „atypická demence“ projevuje, do značné míry závisí na lokálním faktoru – tedy na tom, která struktura mozku je poškozena a jak kritické je toto poškození pro fungování jednotlivých oblastí kůry, mozečku a hypofyzárně-hypothalamické zóny mozku.

Mezi atypické formy oligofrenie patří specialisté emoční a senzorická deprivace, které jsou děti vystaveny, když jsou umístěny v podmínkách dlouhodobé vnější izolace nebo v obtížných rodinných podmínkách (rodiny alkoholiků).

Střední formy mentální retardace (IQ 50-60) jsou téměř vždy patrné během prvních let života. Tito lidé čelí obtížím ve škole, doma i ve společnosti. V mnoha případech – po specializovaném školení – mohou vést prakticky normální život.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]