Idiopatický edém

Idiopatický edém (synonyma: primární centrální oligurie, centrální oligurie, cyklický edém, antidiabetes insipidus, psychogenní nebo emoční edém, v závažných případech - Parhonův syndrom). Převážná většina pacientek jsou ženy v reprodukčním věku. Před nástupem menstruačního cyklu nebyly zaznamenány žádné případy onemocnění. Ve vzácných případech se onemocnění může projevit po menopauze. Byly popsány ojedinělé případy onemocnění u mužů.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Příčiny idiopatického edému

Název „idiopatický edém“ naznačuje, že etiologie tohoto onemocnění není jasná. Je třeba poznamenat, že emoční stres, dlouhodobé užívání diuretik a těhotenství hrají hlavní roli ve vzniku idiopatického edému. Uvedené etiologické faktory zřejmě přispívají k dekompenzaci konstitučně podmíněné poruchy centrálního regulačního článku rovnováhy vody a soli.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogeneze idiopatického edému

Patogeneze onemocnění je stále nejasná. Předpokládá se, že onemocnění je založeno na hormonální dysregulaci centrální povahy. Významnou roli hraje zvýšená sekrece antidiuretického hormonu spolu se zvýšenou citlivostí renálních tubulů na tento hormon. Je také zaznamenána role nadměrné sekrece aldosteronu. Byla také identifikována role estrogenů v podobě porušení cyklického rytmu sekrece estrogenů s relativním hyperestrogenismem ve druhé fázi menstruačního cyklu v důsledku nedostatku progesteronu. Řada výzkumníků poukazuje na patogenetickou roli ortostatického faktoru a roli zvýšené transsudace tekutiny z cévního řečiště. Hormonální dysfunkce, která je základem onemocnění, je důsledkem porušení centrálních mechanismů regulace rovnováhy vody a solí, zejména hypotalamo-hypofyzární vazby.

Příznaky idiopatického edému

Hlavními příznaky idiopatického edému jsou periodicky se vyskytující edém s oligurií. Edém je měkký a pohyblivý, nejčastěji se nachází na obličeji a paraorbitálních oblastech, na rukou, ramenou, holení a kotnících. Možný je i skrytý edém. Klinické projevy se liší v závislosti na závažnosti onemocnění: existuje mírná forma s drobným edémem obličeje a kotníků a také těžká forma, u které má výrazný edém tendenci se generalizovat. U generalizovaného edému závisí jeho distribuce na gravitaci. Po probuzení je tedy edém nejčastěji lokalizován na obličeji, po zaujetí svislé polohy a do konce dne klesá do dolních částí těla.

V závislosti na klinickém průběhu se rozlišují dvě formy onemocnění - paroxysmální a permanentní. Určitá převaha paroxysmální formy se odráží i v názvu tohoto syndromu - periodický neboli cyklický edém. Paroxysmální forma onemocnění se projevuje periodickými edémy s oligurií a vysokou relativní hustotou moči, které jsou střídány obdobími polyurie, kdy se tělo zbavuje přebytečné vody. Období oligurie jsou obvykle dlouhá - od několika dnů do měsíce. Poté je mohou střídat období polyurie, obvykle kratší. Délku polyurie lze měřit v hodinách, kdy se za půl dne vyloučí až 10 litrů moči, a ve dnech, kdy se denně vyloučí množství moči během týdne 3-4 litry.

Cykly onemocnění (oligurie - polyurie) se objevují v různých intervalech. Faktory, které vyvolávají nástup edematózního záchvatu, mohou být emoční stres, horko, premenstruační období (druhá, luteální fáze cyklu), těhotenství, změna stravy, klimatické podmínky. V permanentní fázi idiopatického edému je edém konstantní, monotónní a neperiodický. V závažných klinických případech, na vrcholu edému s nárůstem tělesné hmotnosti v důsledku tekutin, zpravidla o více než 10 kg, se mohou rozvinout příznaky intoxikace vodou. Projevují se bolestí hlavy, závratěmi, dušností, adynamií, zmateností. Období poklesu edému s výraznou polyurií se může projevit příznaky dehydratace. Během období delší polyurie je charakteristická celková slabost, ztráta chuti k jídlu, žízeň, vegetativní projevy, obvykle ve formě tachykardie, pocitu přerušení v srdeční oblasti, kardialgie. Žízeň je povinným příznakem onemocnění a spolu s oligurií je hlavním mechanismem vzniku edému.

Pozitivní vodní bilance s retencí tekutin v těle vede k rychlému přibírání na váze. Kolísání tělesné hmotnosti s otoky a bez nich se pohybuje od 1 do 14 kg. Rychlý přírůstek hmotnosti o 1 kg nebo více za den nutně naznačuje zadržování tekutin v těle, nikoli zvýšení obsahu tuku. Toto je důležitý diagnostický znak, který je třeba mít na paměti, protože u skrytého otoku si pacienti často stěžují na obezitu s obdobími rychlého kolísání tělesné hmotnosti.

Idiopatické edémy se často kombinují s dalšími neuroendokrinními poruchami: obezitou, dysfunkcí pohlavních žláz ve formě amenorey nebo oligomenorey, hirsutismem, bulimií, sníženým libidem, poruchami spánku. Emoční a osobnostní poruchy se zpravidla jasně projevují ve formě astheno-hypochondrických poruch. Vegetativní poruchy jsou povinnými příznaky, které se projevují trvalými a paroxysmálními poruchami. Trvalé vegetativní poruchy jsou extrémně rozmanité: lze je pozorovat jako zvýšenou suchost i zvýšenou vlhkost kůže, jako výrazné snížení i výrazné zvýšení krevního tlaku, tachykardií, pocením, sníženou teplotou kůže. Paroxysmální vegetativní poruchy se detekují pouze s výraznými psychopatologickými projevy a mohou mít sympatoadrenální nebo smíšenou povahu.

Neurologické vyšetření spolu s radiologickým a elektroencefalografickým vyšetřením neodhaluje žádné patognomonické příznaky. Je zjištěna rozptýlená mikrosymptomatologie a známky dysrafického statusu.

Rentgenové snímky lebky často odhalují kompenzovanou intrakraniální hypertenzi, hydrocefalický tvar lebky a frontální hyperostózu. EEG je extrémně rozmanité: spolu s normální bioelektrickou aktivitou mozku jsou často detekovány známky postižení horních struktur mozkového kmene. Na očním pozadí je patrná retinální vaskulární dystonie s tendencí ke zúžení malých tepen. Je třeba si uvědomit, že na vrcholu intenzivního otoku (při přírůstku hmotnosti až 10 kg) je v očním pozadí možná kongesce, která s vymizením nebo významným snížením otoku zcela mizí.

Diferenciální diagnostika idiopatického edému

Diagnóza syndromu idiopatického edému se stanoví vyloučením jiných patologických stavů, které mohou přispívat k zadržování tekutin v těle (srdeční selhání, patologie ledvin, cirhóza jater s ascitem, zúžení žilních a lymfatických cév, dysproteinémie, alergická a zánětlivá onemocnění, hypotyreóza).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Léčba idiopatického edému

Léčba idiopatického edému by měla začít vysazením diuretik, zejména chlorothiazidu. Doporučuje se dlouhodobá dieta s omezeným příjmem soli. Pozitivního účinku se dosahuje užíváním velkých dávek Veroshpironu - až 6-9 tablet denně. V některých případech se pozitivního účinku dosahuje užíváním bromokriptinu (Parlodel) 1/2 tablety (1,25 mg) 3-4krát denně po dobu šesti měsíců. Významné místo mezi terapeutickými opatřeními zaujímá diferencovaná psychotropní terapie, prováděná v individuálně zvolených dávkách v závislosti na závažnosti psychopatologických projevů.

Často je nutné kombinovat léky s antidepresivními a neuroleptickými účinky. Z neuroleptik jsou výhodnější léky jako melleril (sonapax), teralen, z antidepresiv - pyrazidol, amitriptylin, azafen. Z vegetotropních léků má pozitivní terapeutický účinek anaprilin v dávce 40-60 mg, rozdělené do 4 dávek. Hlavním principem terapie je její komplexnost.