Epidemická letargická encefalitida Economo (encefalitida A): příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Economova epidemická letargická encefalitida (encefalitida A) byla poprvé zaznamenána v roce 1915 u vojáků poblíž Verdunu a popsána v roce 1917 vídeňským neurologem Economem.

Nemoc se v těchto letech vyskytovala ve formě epidemií, které postihly mnoho zemí světa. V následujících letech byly všechny případy onemocnění sporadické. V dnešní době se s touto nemocí v typické podobě téměř nikdy nesetkáme.

Příčiny epidemické letargické encefalitidy Economo

Původce epidemické encefalitidy dosud nebyl identifikován. Nemoc je mírně nakažlivá.

Příznaky Economovy epidemické letargické encefalitidy

Klinicky a patomorfologicky lze epidemickou encefalitidu rozdělit na 2 stádia - akutní a chronickou. Akutní stádium je charakterizováno příznaky zánětlivé povahy. Chronické stádium má progresivně-degenerativní charakter. Akutní a chronická stádia epidemické encefalitidy jsou od sebe oddělena časovým obdobím od několika měsíců do 5-10 let.

Klasická forma epidemické encefalitidy v akutním stádiu začíná zvýšením tělesné teploty na 38-39 °C. Objevují se mírné bolesti hlavy, zvracení, bolesti svalů, pocit celkové slabosti a další příznaky doprovázející akutní infekční onemocnění. Možný je katarální zánět horních cest dýchacích. Horečnaté období trvá v průměru asi 2 týdny. Během tohoto období se objevují neurologické příznaky. V popředí jsou patognomonické poruchy spánku pro toto onemocnění, projevující se patologickou ospalostí. Pacienta lze probudit, ale okamžitě znovu usne, v jakékoli poloze a situaci nevhodné pro spánek. Nadměrný, neodolatelný spánek může trvat 2-3 týdny, někdy i déle. Méně často se vyskytuje patologická nespavost, kdy pacient nemůže usnout ani ve dne, ani v noci. Možné je narušení normálního střídání spánku a bdění. Nespavost často následuje nebo předchází období patologické ospalosti.

Druhým charakteristickým znakem akutního stadia je poškození jader velkých a malých buněk okulomotorických a méně často abducentních nervů .Nerv není nikdy do procesu zcela zapojen: funkce jednotlivých svalů inervovaných tímto nervem jsou narušeny. Možná ptóza (jednostranná nebo oboustranná), diplopie, anizokorie, paralýza pohledu (obvykle vertikální), absence pupilární reakce na konvergenci a akomodaci s živou reakcí na světlo (reverzní Argyll Robertsonův syndrom). Časté jsou stížnosti na rozmazané vidění způsobené akomodační parézou nebo diplopií.

Poruchy spánku a okulomotorické poruchy představují klasickou formu epidemické encefalitidy (hypersomnické oftalmoplegie) popsanou Economem. V akutním stádiu jsou však možné i další neurologické projevy. Vestibulární poruchy v podobě závratí doprovázených nevolností a zvracením se vyskytují o něco méně často než okulomotorické poruchy. V neurologickém statusu se vyskytuje horizontální a rotační nystagmus. Vestibulární poruchy se objevují v důsledku poškození jader vestibulárního nervu. Často se vyskytují vegetativní příznaky.

Extrapyramidové příznaky charakteristické pro chronické stadium epidemické encefalitidy jsou často zaznamenány i v akutním stadiu. Mohou se projevit jako hyperkineze (choreoatetóza, myoklonus, atetóza, blefarospasmus, křeč pohledu) a o něco méně často jako akineticko-rigidní syndrom (akineze, amimie, svalová rigidita, tendence ke katatonii). Byl popsán výskyt thalamického, cerebelárního a hydrocefalického syndromu, stejně jako hypotalamických poruch. Akutní stadium může být doprovázeno výraznými psychosenzorickými poruchami (změny ve vnímání tvaru a barvy okolních předmětů, zrakové, čichové a sluchové halucinace). V závažných případech epidemické encefalitidy se objevují poruchy frekvence a rytmu dýchání, kardiovaskulární aktivity, myoklonus dýchacích svalů, hypertermie a poruchy vědomí (kóma). Smrt může nastat v důsledku srdečního a respiračního selhání.

V moderních podmínkách probíhá epidemická encefalitida atypicky, převážně abortivně, simulující akutní respirační infekci. Na jejím pozadí se mohou objevit krátkodobé poruchy spánku (ospalost nebo nespavost), epizody diplopie, autonomní dysfunkce, hyperkinéza (tiky ve svalech obličeje a krku), mírné přechodné okulomotorické poruchy. Jako samostatné formy se rozlišují vestibulární, narkoleptické, epileptiformní formy a epidemická škytavka (epizodicky se vyskytující myoklonický křeč bráničních svalů po dobu několika dnů).

V mozkomíšním moku v akutním stádiu se u většiny pacientů vyskytuje pleocytóza (převážně lymfocytární, 40 buněk v 1 μl), mírné zvýšení obsahu bílkovin a glukózy. V krvi se detekuje leukocytóza se zvýšením podílu lymfocytů a eosinofilů a zvýšení sedimentace erytrocytů (ESR). Na EEG se detekují generalizované změny, projevuje se pomalá aktivita.

Průběh epidemické letargické encefalitidy Economo

Akutní stadium epidemické encefalitidy může trvat 2-4 dny až 4 měsíce. Někdy končí úplným uzdravením. Fatální výsledek je zaznamenán ve 30 % případů. U 35-50 % pacientů se akutní stadium stává chronickým. Často se příznaky charakteristické pro chronické stadium vyskytují bez předchozího jasně vyjádřeného akutního stadia. Mezi zbytkové příznaky a syndromy po akutním stadiu epidemické encefalitidy patří bolesti hlavy, přetrvávající nespavost, poruchy spánkového rytmu, astenoneurotický syndrom, deprese, konvergenční insuficience, mírná ptóza. Děti mají často hypotalamické poruchy (endokrinně-metabolické poruchy), změny psychiky a charakteru a sníženou inteligenci.

Hlavním klinickým projevem chronického stadia je parkinsonův syndrom. Charakteristickými rysy jsou chudoba a pomalost pohybů, amimie, monotónní nezřetelná řeč s malým výrazem, pro-, latero- a retropulze, tendence k udržení daného držení těla, ztráta souvisejících pohybů, které individualizují motorické dovednosti (acheirokineze), paradoxní kineze. Zaznamenává se ztráta zájmu o okolí, pomalost mentálních procesů a dotěrnost. U pohybových poruch hrají významnou roli poruchy tonusu, obvykle difúzně zvýšené plastického typu (extrapyramidová rigidita) ve flexorech i extenzorech, je zaznamenán fenomén „ozubené kolečko“. Oligo- a bradykineze se kombinují s charakteristickou rytmickou hyperkinezí ve formě jemného kývavého třesu v rukou (jako „počítání mincí“). Hyperkineze v chronickém stadiu epidemické encefalitidy se může projevit také jako blefarospasmus, křeč pohledu (okulogyrické krize). Pro parkinsonismus jsou typické sekreční a vazomotorické poruchy (hypersalivace, mastná kůže, hyperhidróza).

Spolu s parkinsonovým syndromem se mohou vyvinout endokrinní poruchy ve formě adiposogenitální dystrofie, infantilismu, menstruačních nepravidelností, obezity nebo kachexie, hypertyreózy, diabetes insipidus. Obvykle se objevují a zhoršují změny v charakteru, emocionálně-volní sféře. Psychické změny jsou zvláště výrazné u dětí (zvýšený erotický projev, agresivita, antisociální chování, chorobná pedantství, večerní záchvaty psychomotorické agitace). V chronickém stádiu se vzácně vyskytuje epileptiformní syndrom, záchvaty patologického spánku (narkolepsie) a kataplexie.

Diagnóza epidemické letargické encefalitidy Economo

Diagnóza epidemické encefalitidy v akutním stádiu je poměrně obtížná. Základem pro diagnózu jsou různé formy poruch spánku v kombinaci s psychosenzorickými poruchami a příznaky poškození jader okulomotorických nervů. Obzvláště důležitý je výskyt těchto příznaků na pozadí zvýšené tělesné teploty a „neobjasněného“ infekčního onemocnění.

Je nutné odlišit akutní stadium epidemické encefalitidy od serózní meningitidy. V posledních letech je magnetická rezonance mozku schopna potvrdit diagnózu epidemické encefalitidy s patologickými změnami v bazálních gangliích. Specifický virus však dosud nebyl identifikován.

Diagnóza chronického stadia epidemické encefalitidy je méně obtížná. Diagnóza je založena na charakteristickém syndromu parkinsonismu, endokrinních poruchách centrálního původu a psychických změnách. Důležitá je progresivní povaha těchto poruch, zejména v kombinaci s některými reziduálními účinky akutního stadia (ptóza, nedostatečnost konvergence a akomodace).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Předpověď

Průběh je dlouhý a progresivní. Příznaky parkinsonismu se postupně zhoršují, i když se mohou na chvíli stabilizovat. Prognóza uzdravení je špatná. K úmrtí obvykle dochází v důsledku interkurentních onemocnění nebo vyčerpání.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]