Encefalomyelopatie

Encefalomyelopatie je kolektivní termín, který může znamenat etiologicky odlišné kombinované léze mozku a míchy. Například onemocnění může být spojeno s nádorovými a degenerativními procesy, vaskulární kompresí, radiační expozicí, metabolickými poruchami, traumatem atd. Atd.

Kurz je obvykle pomalu progresivní. Léčba závisí na základní příčině syndromu patologické encefalomyelopatie. [1]

Epidemiologie

Encefalomyelopatie v důsledku patologie nebo traumatu ovlivňuje lidi jakéhokoli věku, bez ohledu na pohlaví a rasu. Závažnost dysfunkce závisí na rozsahu poškození mozku a míchy.

Onemocnění způsobené primárními nádorovými procesy je častěji registrováno u pacientů starších 30 let. Posttraumatická encefalomyelopatie je častější u pacientů ve věku 16-35 let. Existuje zvýšené riziko rozvoje této patologie u lidí s opakovanými traumaty - například při pravidelném přenášení těžkých předmětů, gymnastiky atd.

Přesné statistiky výskytu encefalomyelopatie nejsou k dispozici. Je však třeba poznamenat, že muži dostávají nemoc o něco častěji (asi 30%).

Příčiny encefalomyelopatie

Vzhled encefalomyelopatie je často připisován následujícím příčinům:

• Zvýšený krevní tlak spojený se zvýšeným tónem vaskulární stěny způsobuje významné zúžení vaskulárního lumenu. To negativně ovlivňuje přívod krve do mozku a míchy.
• Ateroskleróza, doprovázená nerovnováhou lipoproteinu a zhoršenou vaskulární oběh, vede ke ztrátě schopnosti cév adekvátně reagovat s nezbytnými změnami tónu zdi.
• Hypertenze v kombinaci s aterosklerotickými změnami způsobuje vzhled mikrovaskulárního poškození a více usazenin cholesterolu na vaskulárních stěnách.
• Hypotenze je doprovázena nedostatečným zásobováním krve a živin do mozkových struktur.
• Srdeční patologie spojené s nesprávným vedením svalového impulsu, selháním kontraktilní funkce myokardu a poruchou funkce chlopně vede ke snížení srdečního výdeje, deficitu systémové cirkulace, nedostatečné kontrakci srdeční dutiny, tvorbu zbytkových krve v dutinách a nástěnné trombóze.
• Diabetes mellitus je doprovázen dlouhodobým zvýšením hladiny glukózy v krvi a zvýšeným glykosylovaným hemoglobinem, který negativně ovlivňuje propustnost a strukturu kapilárních stěn. V důsledku toho je narušen trofismus neuronů a nervových vláken, vyvíjí se hypoxie a nedostatek energie v buňkách. Metabolické reakce bez kyslíku, které zahrnují akumulaci toxinů v krvi, jsou zapojeny kompenzační. Výsledkem je, že funkce míchy a mozku jsou narušeny.
• Autonomická vaskulární dystonie se projevuje nerovnováhou sympatické a parasympatické aktivity nervového systému, což vyžaduje kvalitativní funkční selhání.
• Vaskulární poranění a komprese vedou k mechanickému zastavení průtoku krve v cévě a narušení přísunu krve do mozkových struktur.
• Vaskulitidy způsobují infiltraci, proliferaci a otoky stěn cév, které zpomalují a zhoršují průběh metabolických procesů.
• Toxické účinky exogenního a endogenního charakteru jsou doprovázeny akumulací toxinů v krvi, změnami v propustnosti hematoencefalické bariéry, poruchou elektrolytu a metabolické reakce na bázi kyseliny.
• Vývojové defekty kardiovaskulárního aparátu - zejména anomálií a abnormálních spojů cév - mohou vyvolat prasknutí a krvácení do mozkových struktur.
• Hematologické patologie jsou doprovázeny porušením kvality a složení krve, což vede k porušení přepravy živin do tkání a metabolických reakcí.

Rizikové faktory

Provokové faktory pro vývoj encefalomyelopatie jsou následující:

• Vysoký krevní tlak;
• Vaskulární ateroskleróza (a zejména její kombinace s hypertenzí);
• Srdeční choroby;
• Endokrinní, metabolické patologie (diabetes mellitus);
• Autonomická vaskulární dystonie;
• Vaskulární poranění, zranění rozdrcení, poranění hlavy, poranění páteře;
• Nádorové růst;
• Vaskulitida;
• Exo- a endogenní toxické expozice;
• Vývojové vady kardiovaskulárního aparátu;
• Hematogenní patologie.

Patogeneze

Encefalomyelopatie odkazuje na nespecifické syndromy a odráží difúzní poruchu míchy a mozku. Akutní i chronická onemocnění mohou být komplikována encefalomyelopatií. Patologie se často vyvíjí na pozadí hypoxických stavů a je také pozorována u pacientů se závažnými somatickými onemocněními, což vede k rozvoji selhání více orgánů.

Vzhled encefalomyelopatie může naznačovat, že patologická reakce překročila jediné primární zaměření.

V některých patologiích léze míchy a mozku naznačují poruchu metabolických procesů mozku. Taková porucha je možná jako primární selhání mozkových struktur (v dědičných, degenerativních onemocněních) nebo sekundární (s patologií parenchymatózních orgánů, endokrinního systému, rovnováhy ve vodě a elektrolytu a exogenní toxické procesy).

Enceflomyelopatie má zpravidla chronický progresivní průběh, který je charakterizován vývojem více ohnisek nebo difúzních lézí mozku a míchy a projevuje se řadou neuropsychiatrických a neurologických poruch.

Symptomy encefalomyelopatie

Lékaři hovoří o těchto předních klinických agregátech charakteristických pro encefalomyelopatii:

• Kognitivní poruchy, jako je zhoršení převážně krátkodobé paměti a špatná koncentrace, intelektuální poškození a mentální retardace, potíže s zapamatováním a plánováním, rychlá únava a osobní dezorientace;
• Motorické poruchy, které zahrnují pyramidální, extrapyramidální, mozkové poruchy, změny ve statice a chůze, monoparezie a hemiparézně, Parkinsonovu syndrom s převahou mírné tuhosti a bradykinezie, závratě podobné závratě;
• Psychopatologie s narušením emocionálně hlasové sféry, která se projevuje emocionálním nedostatkem, snižováním životně důležitých zájmů, astenií, deprese;
• Poruchy pseudobulbar, jako jsou násilné emoční displeje, ústní automatismy, dysartrie, dysfonie a dysfagie;
• Patvické patologie (poruchy moči, včetně inkontinence, následované úplnou ztrátou kontroly nad pánevními orgány).

První známky encefalomyelopatie se mohou lišit v závislosti na základní příčině encefalomyelopatie, závažnosti patologie a její formy (akutní, chronická). Pokud jsou příčinami nádorové procesy, komprese a trauma, mohou být počátečními příznaky bolest - častěji s ozářením končetin, stejně jako poruchy citlivosti nebo motorických dovedností, kontratur. Pokud byl problém encefalomyelopatie vyvolán osteoartrózou, mohou být vyjádřeny stížnosti na zhoršující se mobilitu, slabost, páteřní deformity, necitlivost. U infekčních procesů je zaznamenáno zvýšení teploty, otoku, přecitlivělosti.

Perinatální encefalomyelopatie u novorozeného dítěte

Pokud bylo těhotenství nebo porod charakterizováno nepříznivým průběhem, nedošlo k dostatečnému přísunu kyslíku do struktur mozku a míchy plodu, pak mohou dojít k poruchám na metabolické a mikrocirkulační úrovni. V malých cévách, které poskytují výměnu kyslíku a oxidu uhličitého, jsou odpovídající procesy narušeny a mozková tkáň trpí nedostatkem vitálního kyslíku.

Hlavní příčiny perinatální encefalomyelopatie:

• Porušení průchodu plodu porodním kanálem (úzká pánev matky, velký plod, nesprávná poloha plodu atd.), Trauma narození;
• Rychlá nebo prodloužená práce, nouzová císařská řez;
• Asfyxie způsobená těsným kabelovým balením, aspirací amniotické tekutiny;
• Infekční procesy (meningitida, meningoencefalitida).

U těžké encefalomyelopatie u dětí lze zaznamenat symptomy, jako je deprese nebo excitace centrálního nervového systému, zvýšený intrakraniální tlak, záchvaty a kóma. Většina dětí s mírným až těžkým průběhem patologie však vykazuje příznaky až po nějaké době (měsíce a dokonce i roky).

S ohledem na individuální charakteristiky vývoje lze drobné poruchy řídit samostatně. Pokud však zpoždění v psychomotorickém vývoji předčasného dítěte po dobu 2 nebo více měsíců vyžaduje konzultaci s dětským neurologem. Pouze specialista může určit, zda dítě potřebuje léčbu a předepsat komplexní rehabilitaci.

Etapy

V klinickém průběhu encefalomyelopatie je obvyklé rozlišit tři fáze:

1. Subjektivní příznaky jsou zaznamenány ve formě bolesti a těžkosti v hlavě a těle, těžká únava, zhoršená paměť a koncentrace, poruchy spánku a chůze. Vyšetření odhaluje špatně vyjádřený neurologický obraz, který neodpovídá žádnému specifickému neurologickému syndromu. Pacient se může samostatně sloužit, je přítomna schopnost práce.
2. Základní příznaky se stávají výraznějšími, pyramidálními, vestibulocerebelárními, pseudobulbar, pyramidální, amyostatický, kognitivní, osobnostní emocionální poruchy. V noci může být zvýšená frekvence močení. Pracovní kapacita je mírně snížena, péče o sebe je zachována, ale v některých případech může být vyžadována pomoc.
3. Existuje kombinace neurologických symptomů, dysfunkce pánevního orgánu (močová inkontinence), pravidelně zaznamenaných paroxysmálních stavů (pádů, epi-zájmy, synkopa atd.), Intelektuální a duševní poruchy. Péče o sebe je ostře narušena, pomoc je vyžadována téměř u všeho.

Formuláře

Podle etiologického faktoru se rozlišují následující typy encefalomyelopatie:

• Posttraumatická encefalomyelopatie se vyvíjí jako vzdálený důsledek poškození mozku. Problém se může objevit několik měsíců nebo let po zranění. První známky poruchy spočívají v poruchách chování, depresivních stavech, změnách v myšlenkových procesech. Patologie je náchylná k progresi, v průběhu času může vyvolat vývoj demence.
• Varianta intoxikace encefalomyelopatie se nachází hlavně u osob, které zneužívají alkohol, mají drogovou závislosti, prodloužený kontakt s chemickými sloučeninami a těžkými kovy, přírodní toxické látky a toluen. Základními příznaky jsou poškození paměti až do své ztráty, poškození zraku a duševního stavu.
• Dysmetibolická encefalomyelopatie se vyvíjí díky chronickým patologickým procesům - například jaterní cirhóza, diabetes mellitus, uremii, pankreatitida, hypoxii a další onemocnění, které negativně ovlivňují metabolismus těla.
• Dyscirkulační encefalomyelopatie je zase rozdělena do aterosklerotiky, hypertenze, žilní. Patologie je charakterizována postupným rostoucím průběhem, s tvorbou více ohnisek nebo ve formě difúzních vaskulárních lézí mozku a míchy.
• Radiační encefalomyelopatie nastává v důsledku radiační expozice. Intenzita klinického obrazu závisí na přijímané dávce záření. Možné příznaky: Neurotické poruchy, psychóza, vegetativní-vaskulární dystonie, krvácení, mozkový edém.

Komplikace a důsledky

Rozvoj komplikací v encefalomyelopatii je nejčastěji spojen s výrazným a nevratným poškozením mozkových struktur. Mohou dojít k následujícím nepříznivým účinkům:

• Ztráta péče o sebe, která je spojena s výskytem motoru a kognitivního poškození;
• Dysfunkce pánevního orgánu;
• Imobilizace, ochrnutí a paréza;
• Rozvoj demence se ztrátou dříve získaných znalostí a dovedností, s dalším úplným osobním rozpadem;
• Zhoršení a ztráta vizuální a sluchové funkce;
• Závažné duševní poruchy;
• Syndrom záchvatu;
• Narušení vědomí do bodu kómatu;
• Smrtící.

Encefalomyelopatie je komplexní patologie. Dodržování všech lékařských předpisů a doporučení však může zabránit rozvoji komplikací a zpomalit vývoj patologického procesu.

Diagnostika encefalomyelopatie

Pokud je podezření na encefalomyelopatii, diagnóza sestává z následujících kroků:

• Poslech stížností, přijímání historie;
• Zkouška neurologa;
• Hodnocení stavu vaskulární sítě kmene s možnou aplikací ultrazvukové technologie (ultrazvuková Dopplerografie, duplexní vaskulární skenování, reoencefalografie).

Specialista detekuje aterosklerotickou vaskulární změnu nebo úplnou stenózu, zalomení, ohyby, arteriální disekce a defekty ve vaskulárním vývoji.

Dále jsou spojeny metody neuroimagingu - zejména magnetickou rezonanci nebo počítačová tomografie, po které stav vyšších funkcí (neuropsychologické testování) posoudí kvalitu metabolismu tuku a uhlohydrátů, analyzují reologické vlastnosti krve. V případě potřeby se provádí elektrokardiogram a echokardiogram.

Testy na encefalomyelopatii jsou nespecifické, ale jako součást obecných diagnostických opatření poskytují příležitost posoudit ledvinu, játra, funkci slinivky a v případě intoxikace detekovat toxické látky v krevním řečišti.

Instrumentální diagnóza u podezřelé encefalomyelopatie je obvykle zastoupena takovým vyšetřováním:

• Ultrazvuková Dopplerova ultrasonografie mozkových a cervikálních cév;
• Elektroencefalografie s hodnocením elektrických impulsů, ke kterým dochází během mozkové aktivity;
• Reoencefalografie (jako doplněk k Doppleru);
• CT nebo zobrazování magnetické rezonance.

Podle uvážení lékaře je možné předepsat další zkoušky a specializované konzultace - objasnit hlavní příčinu encefalomyelopatie.

Diferenciální diagnostika

Počáteční fáze encefalomyelopatie by měla být diferencována se syndromem vegetaskulární dystonie, což je funkční nerovnováha v nervové aktivitě.

Klinický obraz zaznamenaný u pacientů s encefalomyelopatií je také nalezen u maligních nádorů, somatických patologií ovlivňujících mozek a míchu a často se stává prvním projevem prodromálního stadiu infekčních chorob nebo je symptomovým komplexem hraničních psychopatologií (neurózy, psychopatií), achizofrenií.

Symptomatologie u encefalomyelopatie je nespecifická, může obsahovat známky posthypoxické, posttraumatické, intoxikace, infekční alergické, metabolické, paraneoplastické patologie. Poruchy metabolických procesů mozku jsou zase často výsledkem vrozených nebo získaných abnormalit neuronálního metabolismu nebo extracerebrálního onemocnění.

Problémy se objevují při diferenciální diagnostice neurodegenerativních patologií, které jsou doprovázeny fokálními neurologickými symptomy a kognitivní poškození, jako například:

• Multisystémová atrofie;
• Supranukleární ochrnutí;
• Parkinsonova choroba a alzheimerova;
• Kortiko-bazální degenerace;
• Přední časová demence a několik dalších.

Léčba encefalomyelopatie

Základem terapeutických opatření v encefalomyelopatii jsou takové směry, jako je obnovení funkčních poruch, aktivace kompenzačních schémat. Je povinné kombinovat léčivou terapii s fyzioterapií, masáží, fyzikální terapií. Sociální a psychologická podpora pacientů, specifika péče, aplikace dalších rehabilitačních technik pro optimalizaci kvality života pacientů jsou samostatně specifikovány.

Při výběru vhodné léčby lékař bere v úvahu mimo jiné etiologické a patogenetické rysy vývoje encefalomyelopatie u konkrétního pacienta. Konzultace jsou vyzváni odborníci na úzký profil: kardiologové, plimologové, urologové atd.

Léčba léčby encefalomyelopatie může zahrnovat použití takových léků:

• Vazoaktivní léky (vinpocetin, Bilobil, Cavinton, cinnarizin, kyselina nikotinová);
• Nootropická léčiva (nootropil, fenotropil, piracetam, cytoflavin, cerebrolysin, neuropeptid, přípravky kyseliny y-aminobutyrové, glycin);
• Komplexní léky (Actovegin, Vasbral, Tanakan);
• Antioxidanty (vitamin C, E, Mexidol).

Současná terapie je doplněna symptomatickými léky, včetně:

• S extrapyramidálními a pyramidálními korektory;
• Antikonvulziva;
• S dehydratačními řešeními;
• Jako korektory psycho-vegetativní činnosti a nespavosti;
• Léky proti bolesti;
• Nesteroidní protizánětlivá léčiva;
• Vitamínů B.

Centrální inhibitory acetylcholinesterázy - zejména reminylu, rivastigminu, aricept - by se měly použít k inhibici vývoje degeneračních procesů v encefalomyelopatii. Reminyl se podává v počáteční dávce 4 mg dvakrát denně po dobu měsíce. Poté přepněte na dávku údržby 8 mg dvakrát denně po dobu dvou měsíců až šesti měsíců. Současně je maximální doporučená částka 12 mg dvakrát denně po dlouhou dobu.

Memantin (acatinol) je běžný lék pro encefalomyelopatii. Zlepšuje průběh kognitivních reakcí a paměti, podporuje denní aktivitu, inhibuje progresi onemocnění. Dávkování se postupně zvyšuje a přináší ji na požadovanou částku. Během prvního týdne si vezměte ráno 1/2 tablety, poté přepněte na 1 tablet denně. Od třetího týdne se dávka zvyšuje o 10 mg týdně. V průměru je zavedená denní dávka 10-30 mg.

Chirurgická léčba

Radikální opatření ve formě chirurgického zákroku lze použít, když se zúžilo lumen karotidových nebo obratlových arteriálních kmenů. Cílem operace je proteticky opravit nebo rekonstruovat arteriální cévu a stentovat, aby se obnovil normální průtok krve v mozkových strukturách.

Typ chirurgie pro encefalomyelopatii je vybírán a prováděn specializovaným vaskulárním chirurgem individuální.

Prevence

Pro minimalizaci rizika encefalomyelopatie a vyhýbání se rozvoji komplikací je třeba si pamatovat následující doporučení:

• Minimalizovat jakýkoli stres a úzkost;
• Jíst zdravou a vyváženou stravu;
• Pravidelně užívejte multivitaminové a minerální komplexy;
• Udržujte celodenní rutinu, získejte dostatek odpočinku;
• Vyhnout se zranění;
• Dodržujte aktivní životní styl, hodně chodte na čerstvém vzduchu;
• Vzdejte se všech špatných návyků, vede zdravý životní styl;
• V případě potřeby vyhledejte lékařskou pomoc včas.

Aby se zabránilo perinatální encefalomyelopatii, měly by být minimalizovány rizikové faktory během těhotenství a dodávky. Je důležité přijmout opatření k zabránění intrauterinního kyslíkového deprivace plodu. Je nutné adekvátně a včas léčit jakékoli akutní a chronická onemocnění, pečlivě pozorovat a opravit komplikované těhotenství.

Předpověď

Encefalomyelopatie mírného až závažného průběhu vyžaduje komplexní lék a fyzioterapeutický přístup s kurzy masáže a fyzikální terapie. S organizovanou kompetentní terapií je možné výrazně obnovit zhoršené funkce. Někteří pacienti mohou vyžadovat celoživotní podpůrnou terapii.

Úspěch v léčbě onemocnění závisí na účinnosti cílení na základní příčinu encefalomyelopatie a dynamice změn mozkomíšního moku a mozku.

Ve třetí fázi patologie častěji mluvíme o nevratných poruchách, vážných neurologických a duševních poruchách, ztrátě schopnosti práce, postižení a dokonce i smrtelném výsledku.

Podrobnější prognóza encefalomyelopatie může být vyjádřena pouze ošetřujícím lékařem, s ohledem na to, že počáteční závěr obvykle není konečný. Mění se během určitého období léčby - například když se patologie zhoršuje nebo když se objeví pozitivní dynamika terapeutických opatření.

Pokud je detekována brzy, může mít encefalomyelopatie příznivější prognózu.