Encefalomyelopatie

Encefalomyelopatie je souhrnný termín, který může označovat etiologicky odlišné kombinované léze mozku a míchy. Onemocnění může být například spojeno s nádorovými a degenerativními procesy, vaskulární kompresí, radiační expozicí, metabolickými poruchami, traumatem atd.

Průběh je obvykle pomalu progresivní. Léčba závisí na základní příčině syndromu patologické encefalomyelopatie. [ 1 ]

Epidemiologie

Encefalomyelopatie v důsledku patologie nebo traumatu postihuje lidi jakéhokoli věku, bez ohledu na pohlaví a rasu. Závažnost dysfunkce závisí na rozsahu poškození mozku a míchy.

Onemocnění způsobené primárními nádorovými procesy je častěji registrováno u pacientů starších 30 let. Posttraumatická encefalomyelopatie je častější u pacientů ve věku 16-35 let. Zvýšené riziko vzniku této patologie existuje u lidí s opakovanými traumaty - například při pravidelném nošení těžkých předmětů, gymnastice atd.

Přesné statistiky o výskytu encefalomyelopatie nejsou k dispozici. Je však třeba poznamenat, že muži touto nemocí trpí o něco častěji (přibližně o 30 %).

Příčiny encefalomyelopatie

Výskyt encefalomyelopatie je často připisován následujícím příčinám:

• Zvýšený krevní tlak, spojený se zvýšeným tonem cévní stěny, způsobuje významné zúžení cévního lumen. To negativně ovlivňuje prokrvení mozku a míchy.
• Ateroskleróza, doprovázená lipoproteinovou nerovnováhou a zhoršeným cévním oběhem, vede ke ztrátě schopnosti cév adekvátně reagovat nezbytnými změnami tonusu stěny.
• Hypertenze v kombinaci s aterosklerotickými změnami způsobuje výskyt mikrovaskulárního poškození a mnohočetných usazenin cholesterolu na cévních stěnách.
• Hypotenze je doprovázena nedostatečným přísunem krve a živin do mozkových struktur.
• Srdeční patologie spojené s nesprávným vedením svalového impulsu, selháním kontraktilní funkce myokardu a poruchou funkce chlopní vedou ke sníženému srdečnímu výdeji, deficitu systémového oběhu, nedostatečné kontrakci srdečních dutin, tvorbě zbytkových objemů krve v dutinách a trombóze stěny.
• Diabetes mellitus je doprovázen prodlouženým zvýšením hladiny glukózy v krvi a zvýšeným glykovaným hemoglobinem, což negativně ovlivňuje propustnost a strukturu kapilárních stěn. V důsledku toho je narušena trofika neuronů a nervových vláken, rozvíjí se hypoxie a energetický deficit v buňkách. Kompenzačně se zapojují bezkyslíkaté metabolické reakce, které vedou k hromadění toxinů v krvi. V důsledku toho jsou narušeny funkce míchy a mozku.
• Autonomní vaskulární dystonie se projevuje nerovnováhou sympatické a parasympatické aktivity nervového systému, což s sebou nese kvalitativní funkční selhání.
• Poranění cév a komprese vedou k mechanickému zastavení průtoku krve v cévě a narušení přívodu krve do mozkových struktur.
• Vaskulitidy způsobují infiltraci, proliferaci a edém cévních stěn, což zpomaluje a zhoršuje průběh metabolických procesů.
• Toxické účinky exogenního i endogenního charakteru jsou doprovázeny akumulací toxinů v krvi, změnami propustnosti hematoencefalické bariéry, poruchou elektrolytů a acidobazických metabolických reakcí.
• Vývojové vady kardiovaskulárního aparátu – zejména anomálie a abnormální cévní spojení – mohou vyvolat ruptury stěn a krvácení do mozkových struktur.
• Hematologické patologie jsou doprovázeny porušením kvality a složení krve, vedou k narušení transportu živin do tkání a metabolických reakcí.

Rizikové faktory

Provokující faktory pro rozvoj encefalomyelopatie jsou následující:

• Vysoký krevní tlak;
• Cévní ateroskleróza (a zejména její kombinace s hypertenzí);
• Srdeční onemocnění;
• Endokrinní, metabolické patologie (diabetes mellitus);
• Autonomní vaskulární dystonie;
• Poranění cév, poranění zhmožděním, poranění hlavy, poranění páteře;
• Nádorové bujení;
• Vaskulitida;
• Exo- a endogenní toxické expozice;
• Vývojové vady kardiovaskulárního aparátu;
• Hematogenní patologie.

Patogeneze

Encefalomyelopatie patří k nespecifickým syndromům a odráží difúzní poruchu míchy a mozku. Encefalomyelopatií mohou být komplikována jak akutní, tak chronická onemocnění. Patologie se často vyvíjí na pozadí hypoxických stavů a je také pozorována u pacientů s těžkými somatickými onemocněními vedoucími k rozvoji multiorgánového selhání.

Výskyt encefalomyelopatie může naznačovat, že patologická reakce přesahuje jedno primární ložisko.

U některých patologií léze míchy a mozku naznačují poruchu metabolických procesů v mozku. Taková porucha je možná jako primární selhání mozkových struktur (u dědičných, degenerativních onemocnění) nebo sekundární (s patologií parenchymatózních orgánů, endokrinního systému, rovnováhy vody a elektrolytů, stejně jako exogenních toxických procesů).

Enceflelomyelopatie má zpravidla chronický progresivní průběh, který je charakterizován rozvojem mnohočetných ložisek nebo difúzních lézí mozku a míchy a projevuje se řadou neuropsychiatrických a neurologických poruch.

Symptomy encefalomyelopatie

Lékaři hovoří o těchto hlavních klinických agregátech charakteristických pro encefalomyelopatii:

• Kognitivní poruchy, jako je zhoršení zejména krátkodobé paměti a špatná koncentrace, intelektuální porucha a mentální retardace, potíže s pamětí a plánováním, rychlá únava myšlení a osobní dezorientace;
• Motorické poruchy, které zahrnují pyramidální, extrapyramidové, cerebelární poruchy, změny statiky a chůze, monoparézu a hemiparézu, parkinsonovský syndrom s převahou mírné rigidity a bradykineze, záchvatovité závratě s nevolností a okcipitálními bolestmi hlavy;
• Psychopatologie s porušením emocionálně-volební sféry, která se projevuje emoční nedostatkem, snížením životních zájmů, astenií, depresí;
• Pseudobulbární poruchy, jako jsou násilné emoční projevy, orální automatizmy, dysartrie, dysfonie a dysfagie;
• Patologie pánve (poruchy močení, včetně inkontinence, následované úplnou ztrátou kontroly nad pánevními orgány).

První příznaky encefalomyelopatie se mohou lišit v závislosti na základní příčině encefalomyelopatie, závažnosti patologie a její formě (akutní, chronická). Pokud jsou příčinami nádorové procesy, komprese a trauma, mohou být počátečními příznaky bolest - častěji s ozářením do končetin, stejně jako poruchy citlivosti nebo motorických dovedností, kontraktury. Pokud byl problém encefalomyelopatie vyvolán osteoartrózou, mohou se objevit stížnosti na zhoršenou pohyblivost, slabost, deformace páteře, necitlivost. U infekčních procesů se pozoruje zvýšení teploty, otok a přecitlivělost.

Perinatální encefalomyelopatie u novorozence

Pokud těhotenství nebo porod probíhaly nepříznivě, nedostatečné zásobování struktur mozku a míchy plodu kyslíkem, může dojít k poruchám na metabolické a mikrocirkulační úrovni. V malých cévách, které zajišťují výměnu kyslíku a oxidu uhličitého, jsou odpovídající procesy narušeny a mozková tkáň trpí nedostatkem životně důležitého kyslíku.

Hlavní příčiny perinatální encefalomyelopatie:

• Porušení průchodu plodu porodními cestami (úzká pánev matky, velký plod, nesprávná poloha plodu atd.), porodní trauma;
• Rychlý nebo prodloužený porod, akutní císařský řez;
• Asfyxie v důsledku těsného omotání pupeční šňůrou, aspirace plodové vody;
• Infekční procesy (meningitida, meningoencefalitida).

U dětí s těžkou encefalomyelopatií se mohou objevit příznaky, jako je deprese nebo excitace centrálního nervového systému, zvýšený nitrolební tlak, záchvaty a kóma. Většina dětí se středně těžkým až těžkým průběhem patologie však vykazuje příznaky až po určité době (měsíce a dokonce i roky).

S přihlédnutím k individuálním charakteristikám vývoje lze drobné poruchy léčit samostatně. Pokud však u předčasně narozeného dítěte dochází k zpoždění psychomotorického vývoje o 2 nebo více měsíců, je nutná konzultace s dětským neurologem. Pouze specialista může určit, zda dítě potřebuje léčbu, a předepsat komplexní rehabilitaci.

Etapy

V klinickém průběhu encefalomyelopatie je obvyklé rozlišovat tři stádia:

1. Subjektivní příznaky se projevují ve formě bolesti a tíhy v hlavě a těle, silné únavy, zhoršené paměti a soustředění, poruch spánku a chůze. Vyšetření odhaluje slabě vyjádřený neurologický obraz, který neodpovídá žádnému specifickému neurologickému syndromu. Pacient se dokáže samostatně obsloužit, je přítomna schopnost pracovat.
2. Základní příznaky se stávají výraznějšími, objevují se pyramidální, vestibulocerebelární, pseudobulbární, pyramidální, amyostatické, kognitivní a osobnostně-emoční poruchy. Může se objevit zvýšená frekvence močení v noci. Pracovní kapacita je mírně snížena, sebeobsluha je zachována, ale v některých případech může být nutná cizí pomoc.
3. Existuje kombinace neurologických symptomů, dysfunkce pánevních orgánů (močová inkontinence), periodicky zaznamenaných paroxysmálních stavů (pády, epizézy, synkopy atd.), intelektuálních a duševních poruch. Sebeobsluha je prudce narušena, pomoc je nutná téměř ve všem.

Formuláře

Podle etiologického faktoru se rozlišují následující typy encefalomyelopatie:

• Posttraumatická encefalomyelopatie se vyvíjí jako vzdálený následek poranění mozku. Problém se může objevit několik měsíců nebo let po úrazu. Prvními příznaky poruchy jsou poruchy chování, depresivní stavy, změny v myšlenkových procesech. Patologie má sklon k progresi a časem může vyvolat rozvoj demence.
• Intoxikační varianta encefalomyelopatie se vyskytuje zejména u osob zneužívajících alkohol, trpících drogovou závislostí, dlouhodobým kontaktem s chemickými látkami a těžkými kovy, přírodními toxickými látkami a toluenem. Základními příznaky jsou zhoršení paměti až její ztráta, zrakové a duševní poruchy.
• Dysmetabolická encefalomyelopatie se vyvíjí v důsledku chronických patologických procesů - například jaterní cirhózy, diabetes mellitus, urémie, pankreatitidy, hypoxie a dalších onemocnění, která negativně ovlivňují metabolismus těla.
• Dyscirkulační encefalomyelopatie se zase dělí na aterosklerotickou, hypertenzní a žilní. Patologie se vyznačuje postupným narůstajícím průběhem s tvorbou vícečetných ložisek nebo ve formě difúzních cévních lézí mozku a míchy.
• Radiační encefalomyelopatie vzniká v důsledku radiační expozice. Intenzita klinického obrazu závisí na přijaté dávce záření. Možné příznaky: neurotické poruchy, psychóza, vegetativně-cévní dystonie, krvácení, mozkový edém.

Komplikace a důsledky

Vývoj komplikací u encefalomyelopatie je nejčastěji spojen s výrazným a nevratným poškozením mozkových struktur. Mohou se vyskytnout následující nežádoucí účinky:

• Ztráta sebeobsluhy, která je spojena s výskytem motorických a kognitivních poruch;
• Dysfunkce pánevních orgánů;
• Imobilizace, paralýza a paréza;
• Rozvoj demence se ztrátou dříve získaných znalostí a dovedností, s dalším úplným osobním rozpadem;
• Zhoršení a ztráta zrakových a sluchových funkcí;
• Těžké duševní poruchy;
• Záchvatový syndrom;
• Porucha vědomí až do bodu kómatu;
• Smrtící.

Encefalomyelopatie je složitá patologie. Dodržování všech lékařských předpisů a doporučení však může zabránit vzniku komplikací a zpomalit progresi patologického procesu.

Diagnostika encefalomyelopatie

Pokud existuje podezření na encefalomyelopatii, diagnóza se skládá z následujících kroků:

• Naslouchání stížnostem, odebírání anamnézy;
• Vyšetření neurologa;
• Posouzení stavu cévní sítě kmene s možností využití ultrazvukové technologie (ultrazvuková dopplerografie, duplexní cévní skenování, reoencefalografie).

Specialista detekuje aterosklerotické změny cév nebo úplnou stenózu, zalomení, ohyby, arteriální disekce a vady ve vývoji cév.

Dále se připojují neurozobrazovací metody - zejména magnetická rezonance nebo počítačová tomografie, po kterých se sleduje stav vyšších funkcí (neuropsychologické testování), posuzuje se kvalita metabolismu tuků a sacharidů, analyzují se reologické vlastnosti krve. V případě potřeby se provádí elektrokardiogram a echokardiogram.

Testy na encefalomyelopatii jsou nespecifické, ale jako součást obecných diagnostických opatření poskytují možnost posoudit funkci ledvin, jater, slinivky břišní a v případě intoxikace pomáhají detekovat toxické látky v krevním řečišti.

Instrumentální diagnostika při podezření na encefalomyelopatii je obvykle reprezentována těmito vyšetřeními:

• Ultrazvuková Dopplerovská sonografie mozkových a krčních cév;
• Elektroencefalografie s vyhodnocením elektrických impulsů, které vznikají během mozkové aktivity;
• Reoencefalografie (jako doplněk k Dopplerovu vyšetření);
• CT nebo magnetická rezonance.

Dle uvážení lékaře je možné předepsat další vyšetření a odborné konzultace - k objasnění základní příčiny encefalomyelopatie.

Diferenciální diagnostika

Počáteční stadium encefalomyelopatie by mělo být rozlišeno se syndromem vegetovaskulární dystonie, což je funkční nerovnováha nervové aktivity.

Klinický obraz pozorovaný u pacientů s encefalomyelopatií se vyskytuje také u maligních nádorů, somatických patologií postihujících mozek a míchu a často se stává prvním projevem prodromálního stádia infekčních onemocnění nebo je symptomovým komplexem hraničních psychopatologií (neurózy, psychopatie), depresivních stavů a schizofrenie.

Symptomatologie encefalomyelopatie je nespecifická, může obsahovat známky posthypoxických, posttraumatických, intoxikačních, infekčně-alergických, metabolických a paraneoplastických patologií. Poruchy metabolických procesů mozku jsou zase často důsledkem vrozených nebo získaných abnormalit neuronálního metabolismu nebo extracerebrálního onemocnění.

V diferenciální diagnostice neurodegenerativních patologií, které jsou doprovázeny fokálními neurologickými příznaky a kognitivním postižením, vznikají potíže, jako například:

• Multisystémová atrofie;
• Supranukleární paralýza;
• Parkinsonova choroba a Alzheimerova choroba;
• Kortiko-bazální degenerace;
• Frontální temporální demence a několik dalších.

Léčba encefalomyelopatie

Základem terapeutických opatření u encefalomyelopatie jsou takové směry, jako je obnova funkčních poruch, aktivace kompenzačních schémat. Je nezbytné kombinovat farmakoterapii s fyzioterapií, masážemi a fyzioterapií. Samostatně je specifikována sociální a psychologická podpora pacientů, specifika péče, aplikace dalších rehabilitačních technik k optimalizaci kvality života pacientů.

Při výběru vhodné léčby lékař mimo jiné zohledňuje etiologické a patogenetické znaky vývoje encefalomyelopatie u konkrétního pacienta. Ke konzultaci jsou zváni specialisté s úzkým zaměřením: kardiologové, pneumologové, urologové atd.

Léčba encefalomyelopatie může zahrnovat užívání těchto léků:

• Vazoaktivní léky (Vinpocetin, Bilobil, Cavinton, Cinnarizin, Kyselina nikotinová);
• Nootropní léky (Nootropil, Phenotropil, Piracetam, Cytoflavin, Cerebrolysin, Neuropeptid, přípravky kyseliny γ-aminomáselné, Glycin);
• Komplexní léky (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• Antioxidanty (vitamin C, E, Mexidol).

Současná léčba je doplněna symptomatickými léky, včetně:

• S korektory extrapyramidových a pyramidových vzorů;
• Antikonvulziva;
• S dehydratačními roztoky;
• Jako korektory psychovegetativní aktivity a poruch nespavosti;
• Léky proti bolesti;
• Nesteroidní protizánětlivé léky;
• Z vitamínů skupiny B.

K inhibici rozvoje degenerativních procesů u encefalomyelopatie by se měly používat centrální inhibitory acetylcholinesterázy – zejména Reminyl, Rivastigmin, Aricept. Reminyl se podává v úvodní dávce 4 mg dvakrát denně po dobu jednoho měsíce. Poté se přechází na udržovací dávku 8 mg dvakrát denně po dobu dvou až šesti měsíců. Současně je maximální doporučené množství 12 mg dvakrát denně, a to dlouhodobě.

Memantin (Acatinol) je běžně používaný lék na encefalomyelopatii. Zlepšuje průběh kognitivních reakcí a paměti, podporuje denní aktivitu a brzdí progresi onemocnění. Dávkování se postupně zvyšuje až na požadované množství. Během prvního týdne se užívá 1/2 tablety ráno, poté se přechází na užívání 1 tablety denně. Od třetího týdne se dávka zvyšuje o 10 mg týdně. Průměrná denní dávka je 10–30 mg.

Chirurgická léčba

Radikální opatření v podobě chirurgického zákroku lze použít při zúžení lumen karotického nebo vertebrálního arteriálního kmene. Cílem operace je proteticky opravit nebo rekonstruovat arteriální cévu, stentovat za účelem obnovení normálního průtoku krve v mozkových strukturách.

Typ operace pro encefalomyelopatii vybírá a provádí specializovaný cévní chirurg individuálně.

Prevence

Aby se minimalizovalo riziko encefalomyelopatie a zabránilo se vzniku komplikací, je třeba dodržovat následující doporučení:

• Minimalizujte jakýkoli stres a úzkost;
• Jezte zdravou a vyváženou stravu;
• Pravidelně užívejte multivitaminové a minerální komplexy;
• Dodržujte celodenní režim, dostatečně odpočívejte;
• Vyhněte se zranění;
• Dodržujte aktivní životní styl, hodně chodte na čerstvém vzduchu;
• Vzdejte se všech špatných návyků, vést zdravý životní styl;
• V případě potřeby včas vyhledejte lékařskou pomoc.

Aby se zabránilo perinatální encefalomyelopatii, je třeba minimalizovat rizikové faktory během těhotenství a porodu. Je důležité přijmout opatření k prevenci intrauterinní kyslíkové deprivace plodu. Je nutné adekvátně a včas léčit veškerá akutní i chronická onemocnění, pečlivě sledovat a korigovat komplikované těhotenství.

Předpověď

Encefalomyelopatie středního až těžkého průběhu vyžaduje komplexní medikamentózní a fyzioterapeutický přístup s masážemi a fyzioterapií. S organizovanou a kompetentní terapií je možné významně obnovit narušené funkce. Někteří pacienti mohou vyžadovat celoživotní podpůrnou terapii.

Úspěch léčby onemocnění závisí na účinnosti cílení na základní příčinu encefalomyelopatie a na dynamice cerebrospinálních a mozkových změn.

Ve třetí fázi patologie se častěji hovoří o nevratných poruchách, závažných neurologických a duševních poruchách, ztrátě pracovní schopnosti, invaliditě a dokonce i smrtelných výsledcích.

Podrobnější prognózu encefalomyelopatie může vyjádřit pouze ošetřující lékař, s přihlédnutím k tomu, že počáteční závěr obvykle není konečný. Mění se v průběhu určitého období léčby - například při zhoršení patologie nebo při objevení pozitivní dynamiky terapeutických opatření.

Pokud je encefalomyelopatie zjištěna včas, může mít příznivější prognózu.