Systémová vaskulitida

Systémová vaskulitida je heterogenní skupina onemocnění, jejichž základem je imunitní zánět a nekróza cévní stěny, což vede k sekundárnímu poškození různých orgánů a systémů.

Systémová vaskulitida je u lidí relativně vzácná patologie. Neexistují žádné epidemiologické studie o výskytu juvenilních forem systémové vaskulitidy. Ve vědecké a vědecko-praktické literatuře je systémová vaskulitida považována za skupinu revmatických onemocnění. Základem pracovních klasifikací systémové vaskulitidy navržených specialisty jsou morfologické znaky: kalibr postižených cév, nekrotizující nebo granulomatózní povaha zánětu, přítomnost obrovských mnohojaderných buněk v granulomech. V MKN-10 je systémová vaskulitida zařazena do hlavičky XII „Systémové poruchy pojivové tkáně“ (M30-M36) s pododdíly „Nodulární polyarteritida a související stavy“ (M30) a „Další nekrotizující vaskulopatie“ (M31).

Neexistuje univerzální klasifikace systémových vaskulitid. V průběhu historie studia této skupiny onemocnění se prováděly pokusy o klasifikaci systémových vaskulitid podle klinických znaků, hlavních patogenetických mechanismů a morfologických údajů. Ve většině moderních klasifikací se však tato onemocnění dělí na primární a sekundární (u revmatických a infekčních onemocnění, nádorů, transplantací orgánů) a podle kalibru postižených cév. Nedávným úspěchem je vytvoření jednotné nomenklatury systémových vaskulitid: na Mezinárodní konsenzuální konferenci v Chapel Hill (USA, 1993) byl přijat systém názvů a definic nejčastějších forem systémových vaskulitid.

Epidemiologie

Výskyt systémové vaskulitidy v populaci se pohybuje od 0,4 do 14 a více případů na 100 000 obyvatel.

Hlavní typy poškození srdce u systémové vaskulitidy:

• Kardiomyopatie (specifická myokarditida, ischemická kardiomyopatie). Míra výskytu podle pitevních dat se pohybuje od 0 do 78 %. Nejčastěji se vyskytuje u Churg-Straussova syndromu, méně často u Wegenerovy granulomatózy, nodulární polyarteritidy a mikroskopické polyarteritidy.
• Koronariitida. Projevuje se aneurysmaty, trombózami, disekcí a/nebo stenózou a každý z těchto faktorů může vést k rozvoji infarktu myokardu. V jedné z patomorfologických studií bylo poškození koronárních cév u pacientů s nodulární polyarteritidou zjištěno v 50 % případů. Nejvyšší výskyt koronární vaskulitidy byl zaznamenán u Kawasakiho choroby, přičemž aneurysmata se vyvinula u 20 % pacientů.
• Perikarditida.
• Endokarditida a léze chlopní. V posledních 20 letech se stále častěji objevují údaje o specifických lézích chlopní. Je možné, že hovoříme o souvislosti systémové vaskulitidy s antifosfolipidovým syndromem (APS).
• Léze vodivého systému a arytmie. Vzácné.
• Postižení a disekce aorty. Aorta a její proximální větve slouží jako koncové body u Takayasuovy arteritidy a Kawasakiho choroby, stejně jako u obrovskobuněčné arteritidy. Současně může postižení malých cév, stejně jako vasa vasorum aorty, občas pozorované u vaskulitid spojených s antineutrofickými cytoplazmatickými protilátkami (ANCA), vést k rozvoji aortitidy.
• Plicní hypertenze. Případy plicní hypertenze u vaskulitidy jsou vzácné, ojedinělé případy byly zaznamenány u polyarteritis nodosa.
• Hlavní kardiovaskulární projevy a jejich frekvence u systémové nekrotizující vaskulitidy.
• Kardiomyopatie - až 78 % v závislosti na metodách detekce (ischemická kardiomyopatie - u 25-30 %).
• Ischemická choroba srdeční (se stenózou, trombózou, tvorbou aneurysmatu nebo disekcí) - 9-50 %.
• Perikarditida - 0-27 %.
• Poškození srdečního vodivého systému (sinusový nebo AV uzel), stejně jako arytmie (obvykle supraventrikulární) - 2-19 %.
• Poškození chlopní (valvulitida, aseptická endokarditida) je ve většině případů výjimkou (ačkoli známky poškození srdečních chlopní se mohou objevit u 88 % pacientů a u většiny z nich jsou způsobeny nespecifickými nebo funkčními příčinami).
• Disekce aorty (proximální větve aorty) - ve výjimečných případech s Wegenerovou granulomatózou a Takayasuovou arteritidou.
• Plicní hypertenze - ve výjimečných případech.

V poslední době se spolu se stupněm aktivity u systémové vaskulitidy stanovuje také index poškození orgánů a systémů, což je důležité pro predikci výsledku onemocnění.

Index kardiovaskulárního poškození u srdečních vaskulitid (1997)

Kritéria kardiovaskulárního poškození	Definice
Angina pectoris nebo bypass koronární arterie	Anamnéza anginy pectoris, potvrzená alespoň EKG daty
Infarkt myokardu	Anamnéza infarktu myokardu potvrzená alespoň EKG a biochemickými testy
Opakující se infarkt myokardu	Vývoj infarktu myokardu nejméně 3 měsíce po první epizodě
Kardiomyopatie	Chronická ventrikulární dysfunkce potvrzená klinickým obrazem a dalšími vyšetřovacími metodami
Onemocnění srdečních chlopní	Výrazný systolický nebo diastolický šelest, potvrzený dalšími výzkumnými metodami
Perikarditida trvající déle než 3 měsíce nebo hysterikardiotomie	Exsudativní nebo konstriktivní perikarditida po dobu nejméně 3 měsíců
Hypertenze (diastolický krevní tlak nad 95 mmHg) nebo užívání antihypertenziv	Zvýšení diastolického krevního tlaku nad 95 mm Hg nebo nutnost užívání antihypertenziv

V závislosti na přítomnosti nebo nepřítomnosti specifikovaných lézí u pacienta se uděluje 1, respektive 0 bodů. Souhrnný systém pro hodnocení poškození orgánů odráží stupeň dysfunkce jejich funkce na pozadí cévního zánětu a/nebo léčby. Známky poškození orgánů v důsledku vaskulitidy by u pacienta měly přetrvávat po dobu 3 měsíců. Opakování známek poškození orgánů se považuje za nově vzniklé, pokud od jejich prvního výskytu uplynuly více než 3 měsíce. V průměru je u pacientů s vaskulitidou index poškození 3 body. Při sledování pacienta může index buď zůstat na stejné úrovni, nebo se zvýšit (maximálně na 8).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Klasifikace systémové vaskulitidy podle ICD-10

• MZ0 Polyarteritis nodosa a související stavy.
• F-M30.0 Nodulární polyarteritida.
• M30.1 Polyarteritida s postižením plic (Churg-Straussova choroba), alergická a granulomatózní angiitida.
• M30.2 Juvenilní polyarteritida.
• MZ0.3 Mukokutánní lymfonodulární syndrom (Kawasakiho).
• M30.8 Jiné stavy spojené s polyarteritis nodosa.
• M31 Jiné nekrotizující vaskulopatie.
• M31.0 Hypersenzitivní angiitida, Hutzpastureův syndrom.
• M31.1 Trombotická mikroangiopatie, trombotická a trombocytopenická purpura.
• M31.2 Letální střední granulom.
• M31.3 Wegenerova granulomatóza, nekrotizující respirační granulomatóza.
• M31.4 Syndrom aortálního oblouku (Takayasu).
• M31.5 Obrovskobuněčná arteritida s revmatickou polymyalgií.
• M 31.6 Jiná obrovskobuněčná arteritida.
• M31.8 Jiné určené nekrotizující vaskulopatie.
• M31.9 Nekrotizující vaskulopatie, NS.

V dětství (s výjimkou obrovskobuněčné arteritidy s revmatickou polymyalgií) se mohou vyvinout různé vaskulitidy, ačkoli obecně mnoho systémových vaskulitid postihuje převážně dospělé. V případě rozvoje onemocnění ze skupiny systémových vaskulitid u dítěte se však vyznačuje akutností nástupu a průběhu, jasnými manifestními příznaky a zároveň optimističtější prognózou za podmínek včasné a adekvátní léčby než u dospělých. Tři onemocnění z uvedených v klasifikaci začínají nebo se rozvíjejí převážně v dětství a mají syndromy odlišné od systémových vaskulitid dospělých pacientů, proto je lze označit jako juvenilní systémové vaskulitidy: nodulární polyarteritida, Kawasakiho syndrom, nespecifická aortoarteritida. Juvenilní systémová vaskulitida jistě zahrnuje Henochovu-Schönleinovu purpuru (hemoragickou vaskulitidu), ačkoli v MKN-10 je toto onemocnění klasifikováno v sekci „Ochorení krve“ jako Henochova-Schönleinova alergická purpura.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]