Červený plochý lichen

Červený plochý lichen je běžné neinfekční zánětlivé onemocnění kůže a sliznic, jejichž průběh může být jak akutní, tak i chronický.

Příčina vzniku tohoto onemocnění ještě není známa.

[1], [2]

Epidemiologie

Obecná prevalence červených plochých lichenů v celkové populaci je asi 0,1 - 4%. Vyskytuje se častěji u žen než u mužů v poměru 3: 2 a ve většině případů je diagnostikován ve věku od 30 do 60 let.

[3], [4], [5], [6]

Příčiny červený plochý lichen

Příčiny a patogeneze červených lichenů nejsou stanoveny. Lichen planus - polietioloticheskoe onemocnění nejčastěji se vyvíjí v důsledku léků, vystavení chemickým alergenům, zejména s činidly pro barevnou fotografii, infekcí, zejména virových, neurogenní poruchy. Porážka sliznice dutiny ústní s červenými plochými lišejníky je často způsobena přecitlivělostí na složky zubních protéz a tuleňů. Existují údaje o vztahu onemocnění s onemocněním jater, poruchami metabolismu uhlohydrátů, autoimunitním onemocněním, především lupus erythematosus.

Existují teorie virového, infekčně-alergického, toxicko-alergického a neurogenního původu onemocnění. V posledních letech studie ukázaly, že v patogenezi červeného lichen planusu mají změny v imunitním systému velký význam. Důkazem toho je snížení celkového počtu T-lymfocytů a jejich funkční aktivity, ukládání IgG a IgM na dermoepidermální hranici apod.

[7], [8], [9]

Patogeneze

V typické formě lichen planus jsou charakteristickými znaky hyperkeratóza s nepravidelným granulosa, akantózou, vakuolární degenerace bazální vrstvy epidermis, infiltrát pásu rozptýlené v horní dermis, přímo sousedí s epidermis, činí dolní hranice s „stírat“ infiltraci buněk. Exocytóza je poznamenána. V hlubších oblastech dermis viditelné vazodilataci a perivaskulární infiltrát skládající se převážně z lymfocytů, mezi nimiž jsou histiocyty, basofily a tkáňové melanophages. Ve starých ložiskách jsou infiltrace méně husté a sestávají převážně z histiocytů.

Verrux nebo hypertrofická forma červeného plochého lichenu je charakterizována hyperkeratózou s masivními nadrženými zátkami, hypergranulózou, významnou akantózou, papilomatózou. Stejně jako u typické formě v horní části dermis - pruh-difuzní infiltrací lymfatických buněk, které pronikají do pokožky, stejně jako „rozostření“ dolní hranice epidermis.

Folikulární tvar červeného plochého lišejníka je charakterizován ostrým roztažením ústí vlasových folikulů, které jsou naplněny masivními nadrženými zátkami. Vlasy zpravidla chybí. Granulovaná vrstva je zesílená, u dolního pólu folikulu je hustý lymfocytový infiltrát. Jeho buňky pronikají do epiteliální vagíny vlasů, jako by vymazali hranici mezi ním a dermis.

Atrofická forma červených plochých lichenů je charakterizována atrofií epidermis s vyhlazováním epiteliálních výrůstků. Hypergranulóza a hyperkeratóza jsou méně výrazné než v obvyklé formě. Pásovitá infiltrace v dermis je vzácná, mísa je perivaskulární nebo se spojí, skládá se převážně z lymfocytů, v subepidemických oblastech je známá proliferace histiocytů. Vždy, i když s obtížemi, můžete najít oblasti "rozmazaných" buněk infiltrovat dolní hranici bazální vrstvy. Někdy mezi buňkami infiltrátu je zjištěno významné množství melanofágů s pigmentem v cytoplazmě - pigmentovou formou.

Pemfigoidní forma červeného plochého lichenu je charakterizována hlavně atrofickými jevy v epidermis, vyhlazením jejích výrůstků, i když hyperkeratóza a granulóza jsou téměř vždy vyjádřeny. U dermis - častější, častější perivaskalární infiltrace lymfocytů s příměsí velkého počtu histiocytů. V některých oblastech pokožka vylučuje epidermis z podkladové dermy s tvorbou trhlin nebo spíše velkými bublinami.

Corolloidní forma červeného plochého lichenu je charakterizována nárůstem počtu cév, kolem kterých je detekován lymfocytový infiltrát. Hyperkeratóza a granulóza jsou mnohem méně výrazné, někdy parakeratóza. Vždy je možné vidět i jednotlivé části epidermálního vývoje "rozmazání" dolní hranice bazální vrstvy na vakuolizaci buněk.

Histologický obraz léze s depriváním červené ploché sliznice je podobný tomu, který byl popsán výše, ale neexistuje hypergranulóza a hyperkeratóza, častější parakeratóza.

Histogeneze červeného lichen planus

Při vývoji onemocnění připojit význam cytotoxické imunitní odpovědi v bazální vrstvě epidermis, jako v buněčných infiltrátů, zejména dlouholetou existujících prvků převažují aktivovaných cytotoxických T lymfocytů. Počet buněk Langerhans v epidermis se výrazně zvyšuje. RG Olsen a kol. (1984) za použití nepřímé imunofluorescence a nalezeno spinosum a granulární vrstvy antigenu planus epidermis specifické. Při immunnoelektronno-mikroskopické vyšetření pemfigondnoy Forma C Prost a kol. (19? 5) nalezeno depozice IgG a C3 složky komplementu v lamina hicula bazální membrány peribulleznoy zóně léze, stejně jako v bulózní pemfigoid, ale na rozdíl od druhé nejsou v měchýři pneumatiky, a v oblasti bazální membrány podél spodní části bubliny. Familiární onemocnění ukazují možnou úlohu genetických faktorů ve prospěch toho, co je také indikován možnost asociace lichen planus s nějakým tkáň antigenů HLA kompatibility systému.

[10], [11], [12]

Histopatologie lišejníka

Histologicky vyznačuje hyperkeratóza, zahušťovací zrnité vrstvy se zvýšením v buňkách keratohyalin, nerovnoměrné akantózou. Vakuolární degenerace bazální vrstvy buněk, difuzní infiltrát striplike papilární dermis, která se skládá z lymfocytů, mnohem méně - histiocyty, plazmatické buňky a polymorfonukleárních leukocytů a těsně přiléhá k buněčné infiltrace penetrace epidermis v epidermis (exocytózou).

Symptomy červený plochý lichen

Onemocnění se často vyskytuje u dospělých, především u žen. Typický tvar planus vyznačující monomorfní vyrážka (1 až 3 mm v průměru) jako polygonální papule červených purpurové barvy s umbilikus ve středu prvku. Na povrchu větších prvků viditelné mřížky Wickham (opalovidnye bílé nebo šedavě tečky a pruhy - projev nerovném granulózy), který je dobře mazaných prvky projevuje když rostlinný olej. Papuly se mohou spojit do desek, kroužků, girland a být uspořádány lineárně. Ve stadiu exacerbace dermatózy je pozorován pozitivní fenomén Köbner (výskyt nových vyrážek v oblasti traumatického výskytu kůže). Erupce jsou obvykle lokalizovány na ohybových plochách předloktí, zápěstí, pasu, břicha, ale mohou se objevit na jiných oblastech pokožky. Proces může někdy mít širokou povahu až po univerzální erytrodermie. Regrese vyrážky je obvykle doprovázena hyperpigmentací. Může se izolovat porážka sliznic (ústní dutina, pohlavní orgány) nebo kombinovaná s kožní patologií. Papulární prvky mají bělavou barvu, síťovinu nebo lineární charakter a nezvyšují nad úrovní okolní sliznice. Tam jsou také verrocus, erozivní-ulcerative formy lézí sliznice.

Nechtové desky jsou ovlivněny v podobě podélných drážek, prohlubní, oblastí zákalu, podélného štěpení a onycholýzy. Subjektivně dochází k intenzivnímu, někdy bolestivému svědění.

Formuláře

Existuje několik klinických forem onemocnění:

• Bulózní, charakterizovaná tvorbou blistrů se serózně hemoragickým obsahem na povrchu papulí nebo na pozadí typických projevů červených plochých lichenů na kůži a sliznicích;
• kruhového tvaru, při kterém dochází ke skupině papulí ve formě prstenců, často se středovou zónou atrofie;
• verrucous, ve kterém jsou vyrážky obvykle umístěny na dolních končetinách a jsou reprezentovány hustými bradavičnými plaky, které mají modro-červenou nebo hnědou barvu. Takové léze jsou velmi odolné vůči terapii;
• erozivní-ulcerózní, se vyskytuje častěji na ústní sliznice (tváře, dásní) a pohlavních orgánů, s tvorbou bolestivých eroze a vředy nepravidelného tvaru s červeným sametem dně. V jiných oblastech pokožky jsou zaznamenány typické papulární prvky. Je častěji pozorován u pacientů s diabetes mellitus a hypertenzí;
• Atrofická, projevovaná atrofickými změnami spolu s typickými ohnisky červených plochých lichenů. Možná sekundární kožní atrofie po vyřešení prvků, zejména plaků;
• pigmentosa, která se projevuje pigmentovými skvrnami, které předcházejí vzniku papulek, jsou častěji postiženy obličej a horní končetiny;
• Lineární, charakterizovaná lineární lézí vyrážky;
• psoriatsformnaya, které se projevují ve formě papulek a plaků, pokryté váhy, které mají stříbřitě bílou barvu jako u psoriázy.

Obvyklé planus forma vyznačující vyrážky malé lesklé papuly tvar mnohoúhelníku, červeno-fialové barvy s centrálním umbilicate vlavlennem, pohybuje převážně na flexe končetin, trupu, na ústní sliznici, pohlavních orgánů, často seskupené ve formě kroužků, věnce, poloviční oblouky, lineární a zosteriformní formy. V ústní sliznici, spolu s typickou vyrážkou pozorovány exudativní hyperemická, erozivní-ulcerózní a bulózní. Peeling na povrchu papulí je obvykle malý, váhy se obtížně oddělují, někdy se pozoruje i peeling psoriatid. Po namazání uzlů rostlinným olejem je na jejich povrchu nalezen síťový vzor (Wickhamova síť). Často dochází ke změnám v hřebech v podobě podélného proužku a trhliny v nehtových deskách. V aktivní fázi procesu se pozoruje pozitivní symptom Kebneru a zpravidla dochází k odlišné intenzitě svědění.

Průběh onemocnění je chronický, pouze ve vzácných případech dochází k akutnímu nástupu, někdy ve formě polymorfní vyrážky, která se spojí do velkých ložisek až do erytrodermie. S dlouhodobou existencí tohoto procesu, zvláště když je lokalizován na sliznicích, verruxu a erozivně-ulcerativních formách, je možný vývoj rakoviny. Jsou popsány kombinace červeného plochého lichenu a diskoidního lupus erythematosus s lokalizací ohnisek hlavně na distálních úsecích končetin s histologickými a imunomorfologickými příznaky obou onemocnění.

Verukózní nebo hypertrofické, forma lichen planus je mnohem vzácnější, se klinicky vyznačuje přítomností na anterolaterální povrchu kosti holenní, alespoň na rukou a jiných částí kůže, ostře definované desky s bradavičnatou povrch, označený hyperkeratóza, výrazně nad povrchem kůže, doprovázen intenzivním svěděním. Kolem těchto lézí, stejně jako na ústní sliznici mohou být detekovány typické planus vyrážku.

Vegetativní forma se od předchozího liší přítomností lézí papilomatózních růstů na povrchu.

Folikulární nebo špičatý tvar, vyznačující se tím genitální vyrážky noduly s folikulárním roh zátkou na povrchu, na kterém se může na místě, vyvinout atrofii, alopecie, zejména v lokalizaci lézí na hlavě (Graham-Malý syndrom-Piccardi-Lassyuera).

Atrofická forma je charakterizována přítomností atrofie v místě regrese, převážně kruhových vyrážky. Na okraji atrofických prvků je patrné hnědokyanotické okraje zbývající infiltrace prstenců.

Pemfigoidní forma červených plochých lichenů je nejčastěji vidět, je klinicky charakterizována vývojem vesikulo-bulózních prvků s průhledným obsahem, obvykle doprovázenými svěděním. Bulózní ložiska jsou umístěny v oblasti papulárních erupcí a lézí plaků, stejně jako proti erytému nebo klinicky zdravé kůži. Tento formulář může být paraneoplasie.

Coralloid tvar je velmi vzácné, klinicky vyznačuje vyrážka hlavně na krku, ramenní pás, hrudník, břicho, velké sloučenou papuly uspořádány v růženec, retikulární, ve formě pásů. Okolo takových ohnisek lze pozorovat typické vyrážky, často hyperpigmentované. A.N. Mehregan a kol. (1984) nepovažují tuto formu za druh červeného plochého lichenu. Věří, že je to pravděpodobně abnormální reakce kůže na trauma, což se projevuje tvorbou lineárních hypertrofických jizev.

Jako varianta červeného plochého lichenu, podobného klinických vlastností k korálové formě, se pokládá za " keratózu lichenoides chronica ", kterou popsal M.N. Margolis a kol. (1972) a projevují se vyrážky na pokožce hlavy a tváře, podobné seboroické dermatitidě, stejně jako lichenoidní hyperkeratotické papuly na kůži končetin. U většiny pacientů jsou pozorovány tři typy hyperkeratotických lézí:

1. lineární, lichenoidní a verruzovské;
2. žluté keratotické ohniská a
3. mírně vyvýšené papule s nadrženými zátkami.

Poukazuje na časté selhání dlaních a chodidlech ve formě rozptýleného keratózy a některých hyperkeratózních papuly, někdy postihuje nehty, které zahustit, malované ve žluté barvě, na povrchu jsou podélné výstupky. Podle A.N. Mehregan a kol. (1984), tato klinická forma neodpovídá korálovému, nýbrž červenému plochému lichenu.

Ulcerózní forma červených plochých lichenů je také velmi vzácná. Ulcerózní léze jsou bolestivé, zejména když jsou lokalizovány na dolních končetinách, mají malou velikost s infiltrovanými okraji, červenohnědou barvou. Současně v jiných oblastech pokožky lze nalézt typické červené vyrážky s plochou vyrážkou.

Pigmentové formy z lichen planus může projevit ve formě typické morfologie tvárné prvků, ale s červenohnědé barvy, difúzní kapsy změny pigmentace, podobný poykilodermicheskimi, ve kterých může být detekována tvrdé nodulární léze. V některých případech se objevují typické projevy červených plochých lichenů na ústní sliznici. Forma varianty pigmentových planus někteří autoři považují diskhromicheskuyu přetrvávající zarudnutí nebo „popelavý dermatitida“, klinicky více popelavě šedé skvrny, jsou umístěny převážně v krku, ramena, záda, není doprovázeno subjektivních pocitů.

Subtropická forma se vyskytuje hlavně v zemích Středního východu, charakterizovaných lézemi ve tvaru pigmentového prstence, která se nacházejí hlavně na otevřených částech těla. Svědění je drobné nebo chybějící, nehty a skalp jsou zřídka postiženy.

Průběh červených plochých lichenů je obvykle chronický. Prvky na sliznicích klesají pomaleji než na kůži. Dlouhodobé hypertrofické a erozivně ulcerózní ložiska mohou být přeměněny na karcinom skvamózních buněk.

[13], [14], [15]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika červených plochých lichenů se provádí pomocí:

• psoriáza,
• nodulární prurigo,
• lichenoidní a bradavicí kožní tuberkulóza.

[16], [17], [18], [19]

Léčba červený plochý lichen

Terapie závisí na rozsahu, závažnosti a klinických forem onemocnění, jakož i komorbidit. Aplikovaná léčiva ovlivňující nervový systém (brom, kozlík, pelyňku, elenium, seduksen et al.), Hingaminovye přípravky (delagil, plakvepil a kol.) A antibiotika (tetracyklin), vitamíny (A, C, B, PP, B1, B6, B22). Při běžné formy a v těžkých případech jmenovat aromatické retinoidy (neotigazon et al.), Kortikosteroidy, PUVA terapie (terapie Fe PUVA).

Antipruritika podávat topicky (pohyb kaše při Benzokain, mentol), mastí, obsahujících kortikosteroidy (Elokim betnoveyt, dermoveyt et al.) Jsou často aplikovány v okluzivním obvazem; verukoznye foci jsou vyléčeny hingaminem nebo diprospanem; v léčbě sliznic použitých dibunolovuyu 1% mastí, oplachování šalvěj extrakt, heřmánek, eukalyptus.

Předpověď

Porážka ústní sliznice s červeným plochým lichenem může trvat mnoho let a zpravidla je obtížné léčit, často se opakuje.

Atrofická a / nebo erozivně červená forma červených plochých lichenů je spojena s rizikem vzniku maligních nádorů.

[20], [21], [22], [23]