Červený skvamózní lichen planus

Lichen planus je běžné neinfekční zánětlivé onemocnění kůže a sliznic, jehož průběh může být akutní nebo chronický.

Příčina této nemoci je stále neznámá.

[ 1 ]

Epidemiologie

Celková prevalence lichen planus v běžné populaci je přibližně 0,1–4 %. Vyskytuje se častěji u žen než u mužů, v poměru 3:2, a ve většině případů je diagnostikován mezi 30. a 60. rokem věku.

[ 2 ]

Příčiny červený skvamózní lichen planus

Příčiny a patogeneze lichen planus nebyly zcela objasněny. Lichen planus je polyetiologické onemocnění, které se nejčastěji rozvíjí v souvislosti s užíváním léků, kontaktem s chemickými alergeny, především s činidly pro barevnou fotografii, infekcemi, zejména virovými, a neurogenními poruchami. Léze ústní sliznice u lichen planus jsou často způsobeny přecitlivělostí na složky zubních protéz a výplní. Existují důkazy o souvislosti mezi onemocněním a onemocněními jater, poruchami metabolismu sacharidů, autoimunitními onemocněními, především lupus erythematodes.

Existují teorie o virovém, infekčně-alergickém, toxicko-alergickém a neurogenním původu onemocnění. Studie v posledních letech ukázaly, že změny v imunitním systému mají velký význam v patogenezi lichen planus. Důkazem toho je snížení celkového počtu T-lymfocytů a jejich funkční aktivity, ukládání IgG a IgM v dermoepidermálním okraji atd.

[ 3 ], [ 4 ]

Patogeneze

U typické formy lichen planus jsou charakteristickými znaky hyperkeratóza s nerovnoměrnou granulózou, akantóza, vakuolární dystrofie bazální vrstvy epidermis, difúzní pásovitý infiltrát v horní části dermis, těsně přiléhající k epidermis, jehož spodní okraj je „rozmazaný“ buňkami infiltrátu. Je zaznamenána exocytóza. V hlubších částech dermis jsou viditelné rozšířené cévy a perivaskulární infiltráty, sestávající převážně z lymfocytů, mezi nimiž jsou histiocyty, tkáňové bazofily a melanofágy. Ve starých ložiskách jsou infiltráty méně husté a sestávají převážně z histiocytů.

Verukózní neboli hypertrofická forma lichen planus se vyznačuje hyperkeratózou s masivními rohovitými zátkami, hypergranulózou, výraznou akantózou a papilomatózou. Stejně jako u typické formy se v horní části dermis nachází difúzní pásovitý infiltrát lymfoidních buněk, které pronikající do epidermis jakoby „rozmazávají“ spodní okraj epidermis.

Folikulární forma lichen planus se vyznačuje prudkým rozšířením ústí vlasových folikulů, vyplněných mohutnými rohovitými zátkami. Vlasy obvykle chybí. Zrnitá vrstva je ztluštělá, na spodním pólu folikulu je hustý lymfocytární infiltrát. Jeho buňky pronikají epiteliální pochvou chloupku, jako by mazaly hranici mezi ním a dermis.

Atrofická forma lichen planus je charakterizována epidermální atrofií s vyhlazováním epiteliálních výrůstků. Hypergranulóza a hyperkeratóza jsou projeveny méně silně než u běžné formy. Páskovitý infiltrát v dermis je vzácný, častěji je perivaskulární nebo splývající, skládá se převážně z lymfocytů, v subdermálních úsecích dochází k proliferaci histiocytů. Vždy je možné, i když s obtížemi, nalézt oblasti „rozmazání“ spodního okraje bazální vrstvy buňkami infiltrátu. Někdy se mezi buňkami infiltrátu nachází značný počet melanofágů s pigmentem v cytoplazmě - pigmentová forma.

Pemfigoidní forma lichen planus se vyznačuje převážně atrofickými jevy v epidermis, vyhlazováním jejích výrůstků, ačkoli hyperkeratóza a granulóza jsou téměř vždy projeveny. V dermis - řídký, často perivaskulární infiltrát lymfocytů s příměsí velkého počtu histiocytů. V některých oblastech se epidermis odlupuje od podkladové dermis s tvorbou trhlin nebo poměrně velkých puchýřů.

Korálovitá forma lichen planus se vyznačuje zvýšeným počtem cév, kolem kterých je detekován fokální lymfocytární infiltrát. Hyperkeratóza a granulóza jsou projeveny mnohem méně silně, někdy může být přítomna parakeratóza. V jednotlivých oblastech epidermálních výrůstků je vždy možné pozorovat „rozmazání“ spodního okraje bazální vrstvy až po vakuolizaci jejích buněk.

Histologický obraz léze u lichen planus sliznic je podobný výše popsanému, chybí však hypergranulóza a hyperkeratóza; častější je parakeratóza.

Histogeneze lichen planus

Ve vývoji onemocnění se velký význam přikládá cytotoxickým imunitním reakcím v bazální vrstvě epidermis, protože v buněčných infiltrátech převládají aktivované cytotoxické T-lymfocyty, zejména dlouhodobě existující elementy. Počet Langerhansových buněk v epidermis je významně zvýšen. RG Olsen a kol. (1984) pomocí nepřímé imunofluorescenční reakce nalezli antigen specifický pro lichen planus jak v spinózní, tak v granulární vrstvě epidermis. V imunoelektronové mikroskopické studii pemfigoidní formy C. Prost a kol. (19–5) nalezli depozita IgG a C3 složky komplementu v lamina hicula bazální membrány v peribulózní zóně léze, stejně jako u bulózního pemfigoidu, ale na rozdíl od něj se nenacházejí ve stropě močového měchýře, ale v zóně bazální membrány podél dna močového měchýře. Familiární případy onemocnění naznačují možnou roli genetických faktorů, což je podpořeno i možností asociace lichen planus s některými antigeny histokompatibility HLA.

[ 5 ], [ 6 ]

Histopatologie lichen planus

Histologicky jsou charakteristické hyperkeratóza, ztluštění granulární vrstvy se zvýšením keratohyalinových buněk, nerovnoměrná akantóza, vakuolární degenerace buněk bazální vrstvy, difúzní pásovitý infiltrát papilární vrstvy dermis, sestávající z lymfocytů, mnohem méně často - histiocytů, plazmatických buněk a polymorfonukleárních leukocytů a těsně přiléhající k epidermis s pronikáním infiltračních buněk do epidermis (exocytóza).

Symptomy červený skvamózní lichen planus

Toto onemocnění se často vyskytuje u dospělých, zejména u žen. Typická forma lichen planus je charakterizována monomorfní vyrážkou (o průměru 1 až 3 mm) ve formě polygonálních papul červenofialové barvy s pupkovitým prohlubněním uprostřed elementu. Na povrchu větších elementů je viditelná Wickhamova síťka (opálovité bílé nebo šedavé tečky a pruhy - projev nerovnoměrné granulózy), která je jasně viditelná po promazání elementů rostlinným olejem. Papuly se mohou slučovat do plaků, prstenců, girland a být umístěny lineárně. V akutním stádiu dermatózy je pozorován pozitivní Koebnerův fenomén (vznik nových vyrážek v oblasti poranění kůže). Vyrážky jsou obvykle lokalizovány na flexorových plochách předloktí, zápěstních kloubech, dolní části zad, břicha, ale mohou se objevit i na jiných oblastech kůže. Proces se někdy může rozšířit až do univerzální erytrodermie. Regrese vyrážky je obvykle doprovázena hyperpigmentací. Léze sliznice může být izolovaná (ústní dutina, genitálie) nebo kombinovaná s kožní patologií. Papulární elementy mají bělavou barvu, retikulární nebo lineární charakter a nevystupují nad úroveň okolní sliznice. Existují také bradavičnaté, erozivně-ulcerózní formy slizničních lézí.

Nehtové ploténky jsou postiženy ve formě podélných rýh, prohlubní, oblastí zakalení, podélného štěpení a onycholýzy. Subjektivně je zaznamenáno intenzivní, někdy nesnesitelné svědění.

Formuláře

Existuje několik klinických forem onemocnění:

• bulózní, charakterizovaný tvorbou puchýřů se serózně-hemoragickým obsahem na povrchu papulí nebo na pozadí typických projevů lichen planus na kůži a sliznicích;
• prstencový, ve kterém jsou papuly seskupeny do tvaru prstenců, často s centrální zónou atrofie;
• bradavičnatý, při kterém se vyrážka obvykle nachází na dolních končetinách a je reprezentována hustými bradavičnatými plaky modročervené nebo hnědé barvy. Takové léze jsou vůči terapii velmi odolné;
• erozivně-ulcerózní, vyskytující se nejčastěji na sliznici úst (tváře, dásně) a genitálií, s tvorbou bolestivých erozí a vředů nepravidelného tvaru s červeným sametovým dnem. Typické papulární prvky jsou zaznamenány i na jiných oblastech kůže. Častěji se vyskytuje u pacientů s diabetes mellitus a hypertenzí;
• atrofická, projevující se atrofickými změnami spolu s typickými ložisky lichen planus. Sekundární atrofie kůže je možná po vymizení elementů, zejména plaků;
• pigmentované, projevující se pigmentovými skvrnami, které předcházejí vzniku papulí, nejčastěji postihující obličej a horní končetiny;
• lineární, charakterizovaný lineárními lézemi;
• psoriatická, projevující se ve formě papulí a plaků pokrytých šupinami, které mají stříbřitě bílou barvu, jako u lupénky.

Obvyklá forma lichen planus je charakterizována vyrážkami malých lesklých papul polygonálních obrysů, červenofialové barvy s centrální umbilikovanou jamkou, umístěnými převážně na flexorové ploše končetin, trupu, na sliznici ústní dutiny a genitálií, často seskupenými do tvaru prstenců, girland, polooblouků, lineárních a zosteriformních ložisek. Ve sliznici ústní dutiny se spolu s typickými vyrážkami objevují exsudativně-hyperemické, erozivně-ulcerózní a bulózní vyrážky. Olupování na povrchu papul je obvykle nevýznamné, šupiny se obtížně oddělují, občas se pozoruje psoriasiformní olupování. Po namazání uzlíků rostlinným olejem lze na jejich povrchu nalézt síťovitý vzor (Wickhamova síťka). Často se vyskytují změny na nehtech ve formě podélných pruhů a prasklin v nehtových ploténkách. V aktivní fázi procesu se pozoruje pozitivní Koebnerův symptom a zpravidla se vyskytuje svědění různé intenzity.

Průběh onemocnění je chronický, pouze ve vzácných případech je pozorován akutní nástup, někdy ve formě polymorfní vyrážky splývající do velkých ložisek až po erytrodermii. Při dlouhodobé existenci procesu, zejména s lokalizací na sliznicích, bradavičnatých a erozivně-ulcerózních formách, je možný rozvoj rakoviny. Byly popsány kombinace lichen planus a diskoidního lupus erythematosus s lokalizací ložisek převážně na distálních částech končetin, s histologickými a imunomorfologickými znaky obou onemocnění.

Bradavičnatá nebo hypertrofická forma lichen planus je mnohem méně častá a klinicky se vyznačuje přítomností ostře ohraničených plaků s bradavičnatým povrchem, výraznou hyperkeratózou, výrazně vyvýšenou nad povrch kůže, doprovázenou intenzivním svěděním na anterolaterálních plochách holenních kostí a méně často na rukou a dalších oblastech kůže. Kolem těchto lézí, stejně jako na sliznici ústní dutiny, lze detekovat vyrážky typické pro lichen planus.

Vegetativní forma se od předchozí liší přítomností papilomatózních výrůstků na povrchu lézí.

Folikulární nebo špičatá forma je charakterizována vyrážkami špičatých folikulárních uzlíků s rohovitou zátkou na povrchu, na jejichž místě se může vyvinout atrofie a plešatost, zejména pokud je vyrážka lokalizována na hlavě (Graham-Little-Piccardi-Lassuerův syndrom).

Atrofická forma je charakterizována přítomností atrofie v místě ustupujících, převážně prstencovitých vyrážek. Po okraji atrofických elementů je patrný hnědomodrý lem zachované prstencové infiltrace.

Pemfigoidní forma lichen planus je nejvzácnější a klinicky se vyznačuje vývojem vezikulárně-bulózních elementů s průhledným obsahem, obvykle doprovázených svěděním. Bulózní léze se nacházejí v oblasti papulózních vyrážek a plakových lézí, stejně jako na pozadí erytému nebo klinicky zdravé kůže. Tato forma může být paraneoplazií.

Korálovitá forma se pozoruje velmi vzácně, klinicky se vyznačuje vyrážkami zejména na krku, v oblasti ramenního pletence, na hrudníku, břiše velkými zploštělými papulami, umístěnými ve formě korálků, retikulárními, ve formě pruhů. Kolem takových ložisek lze pozorovat typické vyrážky, často hyperpigmentované. AN Mehregan a kol. (1984) nepovažují tuto formu za variantu lichen planus. Domnívají se, že se pravděpodobně jedná o abnormální reakci kůže na trauma, projevující se tvorbou lineárních hypertrofických jizev.

„Keratosis lichenoides chronica“ popsaná MN Margolisem a kol. (1972) a projevující se vyrážkami na pokožce hlavy a obličeje podobnými seboroické dermatitidě, stejně jako lichenoidními hyperkeratotickými papulami na kůži končetin, je považována za variantu lichen planus, klinicky podobnou korálové formě. Jsou indikovány tři typy hyperkeratotických lézí, které jsou pozorovány u většiny pacientů:

1. lineární, lichenoidní a bradavičnatý;
2. žluté keratotické léze a
3. mírně vyvýšené papuly s rohovitými zátkami.

Je zaznamenáno časté postižení dlaní a chodidel ve formě difúzní keratózy a jednotlivých hyperkeratotických papulí; někdy jsou postiženy i nehty, které ztlušťují, zežloutnou a na jejich povrchu se objevují podélné rýhy. Podle AN Mehregan et al. (1984) tato klinická forma neodpovídá korálovitému, ale bradavičnatému červenému plochému lišejníku.

Ulcerózní forma lichen planus je také velmi vzácná. Ulcerózní léze jsou bolestivé, zejména pokud jsou lokalizovány na dolních končetinách, jsou malé velikosti s infiltrovanými okraji, červenomodralé barvy. Zároveň se typické vyrážky pro lichen planus mohou vyskytovat i na jiných oblastech kůže.

Pigmentovaná forma lichen planus se může projevovat ve formě nodulárních elementů typických morfologií, ale s hnědohnědou barvou, difúzních ložisek pigmentace, změn podobných poikilodermickým, u kterých lze nodulární vyrážky jen stěží detekovat. V některých případech se typické projevy lichen planus nacházejí na sliznici ústní dutiny. Někteří autoři považují perzistující dyschromický erytém neboli „popelavou dermatózu“ za variantu pigmentované formy lichen planus, klinicky projevující se mnohočetnými popelavě šedými skvrnami umístěnými převážně na krku, ramenou a zádech, které nejsou doprovázeny subjektivními pocity.

Subtropická forma se vyskytuje převážně na Blízkém východě, charakterizují ji pigmentované prstencovité léze, lokalizované převážně na exponovaných částech těla. Svědění je nevýznamné nebo chybí, nehty a pokožka hlavy jsou postiženy jen zřídka.

Průběh lichen planus je obvykle chronický. Prvky na sliznicích ustupují pomaleji než na kůži. Dlouhodobé hypertrofické a erozivně-ulcerózní léze se mohou transformovat do dlaždicobuněčného karcinomu.

[ 7 ]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika lichen planus se provádí s:

• lupénka,
• nodulární svědění,
• lichenoidní a bradavičnatá tuberkulóza kůže.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Léčba červený skvamózní lichen planus

Terapie závisí na prevalenci, závažnosti a klinických formách onemocnění, stejně jako na doprovodné patologii. Používají se léky ovlivňující nervový systém (brom, kozlík lékařský, mateří dřeň, elenium, seduxen atd.), hingaminové léky (delagyl, plakepil atd.), dále antibiotika (tetracyklinová řada), vitamíny (A, C, B, PP, B1, B6, B22). U rozšířených forem a v závažných případech se předepisují aromatické retinoidy (neotigazon atd.), kortikosteroidní hormony, PUVA terapie (Re-PUVA terapie).

Zevně se předepisují antipruritika (protřepané suspenze s anestezinem, mentolem), masti s kortikosteroidními hormony (elokom, betnovate, dermovat atd.), často aplikované pod okluzivní obvaz; bradavičnaté léze se injektují hingaminem nebo diprospanem; při léčbě sliznic se používá 1% dibunolová mast, oplachy se provádějí nálevy šalvěje, heřmánku a eukalyptu.

Předpověď

Léze ústní sliznice u lichen planus mohou přetrvávat mnoho let, obvykle se obtížně léčí a často se opakují.

Atrofické a/nebo erozivní červené formy lichen planus jsou spojeny s rizikem vzniku maligních nádorů.

[ 11 ], [ 12 ]