Červený papilární vlasový lišejník: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Pityriasis rubra pilaris (synonyma: Devergieho choroba, zašpičatělý červený lišejník) je heterogenní onemocnění sestávající z dědičných forem přenášených autozomálně dominantně a sporadických, získaných forem klinicky blízkých folikulární psoriáze. Z pěti klinických typů onemocnění identifikovaných WAD Griffithsem (1980) je atypický juvenilní typ dědičný. Získaná a dědičná forma onemocnění jsou si klinicky a histologicky podobné. Klinické projevy dědičného typu onemocnění se vyskytují v dětství, nejčastěji lézemi dlaní, kde se objevuje červenožlutý erytém se šupinatěním. Vyvíjí se keratóza dlaní a chodidel. Poté se objevují folikulární papuly s perifolikulárním erytémem, které se slučováním tvoří velká ložiska. U dospělých se často rozvíjí erytrodermie s ostrůvky nezměněné kůže. Mohou být postiženy sliznice ústní dutiny a očí s rozvojem konjunktivitidy, dystrofie rohovky a ektropia. Charakteristickým znakem je výskyt rohovitých kuželů na hřbetu prstů (Besnierův příznak) a změny nehtových plotének. Alergická dermatitida, zejména dlaní a chodidel, může přispívat k rozvoji onemocnění.

Příčiny a patogeneze chlupatého lišejníku Red Pityriasis versicolor nejsou známy, v některých případech je zaznamenána dědičná predispozice. V posledních letech se vyjádřil názor na dva typy chlupatého lišejníku Red Pityriasis versicolor, z nichž jeden začíná brzy po narození, v dětství nebo dospívání (dětský typ) a druhý se vyskytuje v dospělosti (dospělý typ). Předpokládá se, že dětský typ onemocnění je dědičný a dospělý typ je získaný.

Z existujících teorií patogeneze červené pityriasis versicolor je nejuznávanější koncept nedostatku nebo nedostatečného vstřebávání vitaminu A, což je snížení hladiny proteinu vázajícího retinol. Kromě toho hrají roli ve vývoji červené pityriasis versicolor faktory, jako jsou endokrinní poruchy, nervové poruchy, intoxikace atd.

Příznaky pityriasis versicolor pilaris

Na začátku onemocnění se objevují izolované folikulární špičaté uzlíky, růžovočervené, jasně červené nebo tmavě červené, otrubovité šupinaté, s malým rohovitým trnem uprostřed. Později, jak se papuly zvětšují nebo splývají, tvoří se plaky žlutočervené barvy s oranžovým odstínem, které jsou víceméně infiltrované, pokryté bělavými šupinami a poseté ostře výraznými kožními rýhami (lichenifikace). Hladění postižených oblastí dává pocit stroužení. Oblíbenou lokalizací vyrážky jsou extenzorové plochy končetin, zejména hřbet prstů, kde se patognomonické změny pro tuto dermatózu objevují ve formě folikulárních rohovitých kuželů popsaných Besnierem, i když se vyrážka může vyskytovat i na jiných oblastech kůže. Dalším patognomonickém příznakem jsou ostrůvky zdravé kůže nepravidelných obrysů s rohovitými trny, které se na nich nacházejí, a které výrazně vyčnívají na celkovém pozadí žlutočervené infiltrované kůže. Vyrážka je obvykle symetrická. Na pokožce hlavy je velká vrstva hustě usazených suchých otrubovitých šupin (azbestových šupin). Kůže obličeje je růžovočervená, s moučnatým olupováním. Na dlaních a chodidlech se vyskytuje fokální nebo difúzní keratodermie - kůže je hyperemická, ztluštělá, pokrytá šupinami a prasklinami. Může se vyvinout univerzální poškození kůže typu erytrodermie. Poškození nehtových plotének na rukou a nohou je jedním z charakteristických znaků dermatózy. V tomto případě se pozoruje podélné nebo příčné pruhování, zakalení nehtových plotének a výrazná hyperkeratóza.

Onemocnění obvykle začíná v dětství nebo dospívání (dětský typ), ale případy pozdějšího nástupu (dospělý typ) jsou poměrně časté. Pacienti obvykle pociťují mírné svědění a stěžují si na napjatou kůži. Někdy je průběh pityriasis versicolor velmi podobný lupénce a tehdy se hovoří o lupénkovité formě nebo o lupénkovité variantě průběhu pityriasis versicolor versicolor.

Histopatologie. Je zaznamenána hyperkeratóza s folikulárními zátkami, mírná parakeratóza a granulóza, vakuolární degenerace buněk bazální vrstvy. V horní dermis je pozorován perivaskulární infiltrát, sestávající převážně z polymorfonukleárních leukocytů a lymfocytů umístěných kolem cév a v blízkosti vlasů.

Patomorfologie. Zaznamenává se nerovnoměrná akantóza, hyperkeratóza s ložisky parakeratózy, rohovité zátky v ústích vlasových folikulů a epidermální prohlubně, po jejichž stranách je často vyjádřena parakeratóza. Granulární vrstva je rozšířená, nerovnoměrné tloušťky, skládá se z 1-4 řad buněk. Granulární epitelové buňky jsou často vakuolizované. V horní části dermis je edém, vazodilatace, perivaskulární infiltráty. M. Larregue a kol. (1983) poznamenávají, že folikulární keratóza a perivakulární infiltráty nejsou vždy vyjádřeny. Histochemické vyšetření odhalilo zvýšení aktivity hydrolytických enzymů a pozitivní reakci na fosfolipidy v ústní vrstvě. Elektronovo-mikroskopické vyšetření odhalilo mírné zvýšení aktivity lazilových epitelových buněk, rozšíření mezibuněčných prostor a snížení počtu tonofilament a desmosomů. Granulární vrstva je rozšířená, podle L. Kanervy a kol. (1983), a má až 9 řad. Keratohyalinové granule jsou většinou nezměněny, ale vyskytují se oblasti jejich disagregace. Počet lamelárních granulí je zvýšený, zejména v mezibuněčných prostorech. Mezi granulární a rohovitou vrstvou se nacházejí 1-2 řady narakeratotických buněk - přechodová zóna. Podle O. Braun-Falco et al. (1983) se skládá ze 3 řad. Cévy mikrocirkulačního řečiště se vyznačují zvýšenou aktivitou endoteliocytů a pericytů obsahujících velké množství organel. Bazální vrstva se skládá převážně z amorfní látky. Usazeniny stejné látky jsou zaznamenány také pod bazální membránou epidermis, což může souviset s exsudativními procesy. Rohovité šupiny obsahují mnoho lipidových kapiček, což odlišuje toto onemocnění od jiných keratóz.

Histogeneze. Kromě difúzní parakeratózy se projevuje folikulární hyperkeratóza. Na procesu keratinizace, ke kterému dochází v epidermis a vlasových folikulech, se podílí mnoho enzymů. Zároveň tvorba trichohyalinu, který se kvalitativně liší od keratinu epidermis, ve vlasových folikulech vyžaduje také účast enzymů specifických pro tento typ keratinizace. U Devergieho choroby je pravděpodobně přítomna enzymatická porucha společná pro oba typy keratinizace. Předpokládá se, že důležitou roli v patogenezi Devergieho choroby hraje nedostatek vitaminu A nebo porucha jeho metabolismu, zejména porucha syntézy proteinu vázajícího retinol. Bylo zjištěno, že koncentrace tohoto proteinu v krvi pacientů je blízká normální.

V diferenciální diagnostice Devergieho choroby a nebulózní ichtyosiformní erytrodermie mají velký význam klinické znaky a typ dědičnosti. V diagnostice obvykle pomáhá pozdější nástup Devergieho choroby, charakteristická barva erytému, ostrůvky nezměněné kůže na jeho pozadí a výrazná folikulární keratóza. Vzhledem k nejasnosti histologického obrazu je u těchto dvou onemocnění nezbytné elektronmikroskopické a biochemické vyšetření kůže, zejména na n-alkany. Rozlišení Devergieho choroby od psoriatické erytrodermie je obtížnější. Charakteristickými znaky těchto dvou onemocnění však mohou být výrazná folikulární hyperkeratóza a granulóza u Devergieho choroby, masivní hyperkeratóza a parakeratóza s výraznější akantózou u psoriázy.

Léčba červených vlasů pityriasis versicolor

Vitamin A se používá ve vysokých dávkách (300 000–400 000 mg denně), neogigazon (0,5–1 mg/kg hmotnosti pacienta), PUVA a Re-PUVA terapie, methotrexát, glukokortikosteroidy. Zevně – keratolytika a lokální kortikosteroidní léky.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]