Clusterová bolest hlavy

Termín „trigeminální vegetativní cefalgie“ spojuje několik vzácných forem primární bolesti hlavy, které kombinují jak znaky cefalgie, tak typické znaky kraniální parasympatické neuralgie. Vzhledem k nedostatečné informovanosti lékařů je diagnóza trigeminální vegetativní cefalgie často obtížná. Jejich klasifikace je uvedena níže.

Klastrová bolest hlavy a další trigeminální autonomní cefalgie (ICHD-2, 2004)

• 3.1. Klastrová bolest hlavy.
  • 3.1.1 Epizodická clusterová bolest hlavy.
  • 3.1.2. Chronická clusterová bolest hlavy.
• 3.2. Paroxysmální hemikranie.
  • 3.2.1. Epizodická paroxysmální hemikranie.
  • 3.2.2. Chronická paroxysmální hemikranie.
• 3.3. Krátkodobé unilaterální neuralgiformní bolesti hlavy s konjunktivální injekcí a slzením (SUNCT) [CONX - z anglického Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT)].
• 3.4. Možná trigeminální autonomní cefalgie.
  • 3.4.1. Možná klastrová bolest hlavy.
  • 3.4.2. Možná paroxysmální hemikranie.
  • 3.4.3. Možné krátkodobé jednostranné neuralgické bolesti hlavy s injekcí do spojivky a slzením.

Ze všech trigeminálních vegetativních cefalgií je nejčastější klastrová bolest hlavy. Méně časté jsou paroxysmální hemikranie a krátkodobé unilaterální neuralgické bolesti hlavy s injekcí spojivky a slzením.

Klastrová bolest hlavy je typ bolesti (synonyma: klastrová bolest hlavy, klastrový syndrom, klastrová cefalgie, angioparalytická hemikranie, sympatická hemikranie vazodilatace atd.), která dostala svůj název podle charakteru průběhu, kdy ataky následují v sérii, ve shlukech (anglicky cluster - shluk, skupina, trs), vyskytujících se několikrát denně. Existují dva typy klastrové bolesti hlavy: epizodická a chronická. Přechod z epizodické do chronické se vyskytuje ve čtvrtině případů. Epizodický typ je charakterizován atakami bolesti po dobu 1-3 měsíců, po nichž následuje remise od několika měsíců do několika let. Chronická paroxysmální hemikranie může být primární a sekundární (po období epizodické klastrové bolesti hlavy).

Tato forma jednostranné bolesti hlavy je mnohem méně častá než migréna (0,4 až 6 %) a je častější u mužů než u žen. Začíná mezi 27. a 31. rokem věku, přibližně o 10 let později než běžná migréna, a je častější u černochů než u bílých. Existuje genetická predispozice – v rodinách s klastrovými bolestmi hlavy se vyskytuje 13krát častěji než v běžné populaci.

Záchvat se projevuje nejostřejšími bolestmi pálivého, nudného charakteru v oku, frontálně-orbitální nebo temporo-orbitální oblasti, někdy bolest vyzařuje do tváře, zubů, ucha, méně často do krku, ramene, lopatky. Záchvat bolesti je doprovázen slzením, rinoreou, ucpaným nosem a hyperémií spojivky na straně bolesti (ve dvou třetinách případů). U více než poloviny pacientů se během záchvatu vyvine neúplný Bernard-Hornerův syndrom (ptóza, mióza), objeví se otok očních víček, hyperhidróza v oblasti čela nebo celé poloviny obličeje. Je charakteristické, že pacienti si během záchvatu nemohou lehnout. Jsou neklidní, převalují se sebou, sténají bolestí, jejíž intenzita je tak velká, že se cluster headache nazývá „sebevražedná“. Stav psychomotorické agitace odlišuje tuto formu bolesti hlavy od migrény, při které se pacienti snaží lehnout a dávají přednost klidu, tichu a zatemněné místnosti. Délka bolesti se pohybuje od 10-15 minut do 3 hodin, v průměru trvá záchvat bolesti 45 minut. Nevolnost a zvracení se pozorují ve třetině případů. Záchvaty se opakují v sériích, „shlucích“, obvykle 1 až 4krát, ale ne více než 5krát denně, zpravidla ve stejnou dobu (častěji během spánku - bolest hlavy typu „budík“). Takové záchvaty se opakují 2-6 týdnů nebo déle, poté na několik měsíců nebo let vymizí. Exacerbace jsou častější na podzim nebo na jaře, často spojené se sezónními změnami světelné aktivity: záchvaty klastrových bolestí hlavy se stávají častějšími s prodlužováním nebo zkracováním denní doby (což naznačuje chronobiologickou povahu onemocnění).

Pacienti mají charakteristický vzhled: vysocí, atletické postavy, s příčnými záhyby na čele (lví obličej), pletorický obličej, teleangiektázie nejsou neobvyklé. Od přírody jsou tito pacienti často ambiciózní, náchylní k hádkám, navenek agresivní, ale vnitřně bezmocní, bázliví, nerozhodní („vzhled lva, ale srdce myši“).

Některé vazoaktivní látky vyvolávají záchvaty bolesti hlavy: nitroglycerin 1 mg sublingválně, alkohol, subkutánně podaný histamin atd. Paradoxně pití velkého množství alkoholu brání rozvoji záchvatu. To může vysvětlovat zneužívání alkoholu řadou pacientů s klastrovou cefalgií.

V případě přetrvávajících bolestí hlavy je nutné důkladné vyšetření pacientů k vyloučení primární příčiny v podobě aneuryzmatu mozkových cév, arteriovenózní malformace, nádorového procesu, onemocnění paranazálních dutin (etmoiditida), glaukomu. Dále je nutné vyloučit migrénu, trigeminální neuralgii, feochromocytom, paratrigeminální Raederův syndrom (v případě patologického procesu v oblasti Gasserova uzlu nebo hypofyzární jamky se vyznačuje nudnou pulzující bolestí v oblasti očí šířící se do celé poloviny obličeje, v kombinaci s miózou nebo Bernard-Hornerovým syndromem, někdy diplopií, poruchami očních pohybů, nevolností, objevuje se hlavně ráno, po spánku, nicméně na zádech není typické „svazkování“ a vegetativní projevy, častěji jsou postiženy ženy), temporální arteritidu, Tolosa-Huntův syndrom, myofasciální syndrom atd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Příčiny a mechanismus vývoje trigeminální autonomní cefalgie

Experimentální a funkční neurozobrazovací studie ukázaly, že trigeminální autonomní cefalgie jsou doprovázeny aktivací trigeminoparasympatického reflexu s klinickými příznaky sekundární sympatické dysfunkce. Mechanismus samotného záchvatu bolesti u klastrových bolestí hlavy je podobný jako u migrény: aktivace trigeminovaskulárního systému, uvolňování neuropeptidů bolesti, vazodilatace. Předpokládá se, že patogeneze klastrových bolestí hlavy je založena na porušení pacemakerové funkce hypotalamu, která určuje výskyt bolestivých menstruací a sezónnost exacerbací, a klinicky se projevuje denní periodicitou záchvatů, závislostí záchvatů na době spánku, zvláštním chováním pacientů a také smíšenými sympatickými a parasympatickými dysfunkcemi během záchvatu. Mechanismem, který zůstává nejasný, periferní nebo centrálně podmíněné spouštěče způsobují aktivaci určitých oblastí hypotalamu (šedá hmota, včetně suprachiasmatického jádra), což odpovídá periodě svazku bolesti. Rytmická aktivace hypotalamické oblasti následně vede k aktivaci trigeminovaskulárního systému, dilataci cév dura mater, uvolňování neuropeptidů bolesti (CGRP, substance P) a samotnému záchvatu bolesti. Ústup exacerbace a nástup remise naznačují normalizaci aktivity hypotalamu. Povaha paroxysmální hemikranie a krátkodobých jednostranných neuralgických bolestí hlavy s injekcí spojivek a slzením zůstává nejasná.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogeneze klastrové bolesti hlavy

Patogeneze klastrové bolesti hlavy není zcela objasněna. Předpokládá se, že je založena na deficitu regionální sympatické inervace na straně bolesti. Periodicita onemocnění závisí na biorytmech homeostázy s kolísáním hladiny vazoaktivních látek. Mezi biochemickými poruchami se velký význam přikládá změnám v metabolismu histaminu. Během ataky bolesti se zvyšuje vylučování histaminu močí a snižuje se hladina testosteronu v krevní plazmě. Významný význam se přikládá funkční aktivitě substance P v neuronech ipsilaterálního trojklanného nervu a jejímu spojení s pterygopalatinovým gangliem a perivaskulárním sympatickým plexem vnitřní karotické tepny. Během ataky klastrové bolesti hlavy se koncentrace substance P významně snižuje. Inhibitor substance P somatostatin je účinný při atace klastrové bolesti hlavy. Léčba klastrové bolesti hlavy se provádí ergotaminem, methisegridem, uhličitanem lithným.