Akutní nedostatečnost nadledvin

Akutní adrenální insuficience je syndrom, který se vyvíjí v důsledku prudkého poklesu nebo úplného zastavení produkce hormonů kůrou nadledvin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Příčiny akutní adrenální insuficience

U dětí prvních 3 let života se v důsledku anatomické a fyziologické nezralosti nadledvin může akutní adrenální insuficience vyvinout pod vlivem i drobných exogenních faktorů (stres, akutní respirační virové infekce, infekční onemocnění atd.). Vývoj akutního hypokorticismu je doprovázen stavy, jako je vrozená dysfunkce kůry nadledvin, chronická adrenální insuficience, bilaterální krvácení do nadledvin, včetně Waterhouse-Friderichsenova syndromu při meningokokémii.

Akutní adrenální insuficience se pozoruje u autoimunitní adrenalitidy, trombózy nadledvinové žíly, vrozených nádorů nadledvin, tuberkulózy, herpesu, záškrtu, cytomegaloviru, toxoplazmózy, listeriózy. Akutní hypokorticismus může být způsoben léčbou antikoagulancii, adrenalektomií, akutní hypofyzární insuficiencí a vysazením glukokortikosteroidů. V novorozeneckém období je hypokorticismus důsledkem porodního poranění nadledvin, obvykle při porodu koncem pánevním.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneze akutní adrenální insuficience

Při akutní adrenální insuficienci dochází v důsledku nedostatečné syntézy gluko- a mineralokortikoidů ke ztrátě sodných a chloridových iontů, ke snížení jejich absorpce ve střevě, což vede k dehydrataci a sekundárnímu přechodu vody z extracelulárního prostoru do buňky. V důsledku prudké dehydratace se objem cirkulující krve snižuje a rozvíjí se šok. Koncentrace draslíku v krevním séru, v mezibuněčné tekutině a v buňkách se zvyšuje a vede k porušení kontraktility myokardu.

Při nedostatku glukokortikoidů se rozvíjí hypoglykémie, snižují se zásoby glykogenu v játrech a svalech. Charakteristickým rysem je snížení filtrační a reabsorpční funkce ledvin.

U Waterhouse-Friderichsenova syndromu se rozvíjí bakteriální šok, který vede k akutnímu cévnímu spasmu, nekróze a krvácení v kůře a dřeni nadledvin. Léze nadledvin mohou být fokální a difúzní, nekrotické a hemoragické.

Příznaky akutní adrenální insuficience

Počáteční příznaky akutní adrenální insuficience: adynamie, svalová hypotonie, reflexní inhibice, bledost, anorexie, snížený krevní tlak, tachykardie, oligurie, nelokalizovaná bolest břicha různé intenzity, včetně syndromu akutního břicha. Bez léčby hypotenze rychle postupuje, objevují se známky poruch mikrocirkulace ve formě akrocyanózy, "mramorování" kůže. Srdeční ozvy jsou tlumené, puls je vláknitý. Objevuje se zvracení a častá řídká stolice, což vede k exsikóze a anurii.

Klinický obraz, včetně kómatu, se vyvíjí poměrně náhle, někdy bez jakýchkoli prodromálních jevů (oboustranné krvácení do nadledvin různého původu, abstinenční syndrom po vysazení glukokortikosteroidů). Addisonova choroba (fulminantní forma) se projevuje mnohem méně často a centrální formy adrenální insuficience se projevují extrémně zřídka. Akutní hypokorticismus na pozadí infekčního onemocnění je doprovázen rozvojem těžké cyanózy, dušnosti, křečí a někdy i petechiální vyrážky na kůži.

Dekompenzace chronické adrenální insuficience je charakterizována postupným, po dobu jednoho týdne nebo i déle, zvyšováním pigmentace kůže, celkovou slabostí, ztrátou chuti k jídlu, nevolností, častým zvracením, bolestmi břicha. Rozvíjí se adynamie, těžká deprese, prostrace a s narůstající kardiovaskulární insuficiencí pacient upadá do kómatu.

Diagnóza akutní adrenální insuficience

Vývoj adrenální insuficience je pravděpodobný u každého akutně nemocného dítěte, zejména v raném věku, s příznaky šoku, kolapsu a rychlého pulzu se slabým plněním. Onemocnění je možné i u dětí se známkami podvýživy, vývojového opoždění, hypertermie, hypoglykémie a křečí.

Chronická adrenální insuficience je charakterizována hyperpigmentací v oblasti extenzorů a velkých záhybů, zevních genitálií, podél bílé linie břicha, dvorců břicha. Diferenciální diagnostika se provádí se střevními infekcemi, otravami, komatózními stavy různého původu, akutními chirurgickými onemocněními břišních orgánů, pylorosténou. Regurgitace a zvracení od prvních dnů života jsou možné při deficitu disacharidázy, malabsorpci glukózy a galaktózy, patologii CNS hypoxického, traumatického nebo infekčního původu, formě adrenogenitálního syndromu s úbytkem soli. Abnormální, a zejména hermafroditická, struktura genitálií by měla být vždy důvodem k vyloučení různých variant vrozené dysfunkce kůry nadledvin. Neúčinnost infuzní terapie vazopresory u dětí s akutními onemocněními obvykle naznačuje adrenální povahu krize.

Minimální diagnostické vyšetření pro podezření na akutní adrenální insuficienci zahrnuje stanovení sérových elektrolytů (hyponatrémie, hypochlorémie, hyperkalemie). Hyponatrémie a hyperkalemie jsou podle rychlé analýzy elektrolytů charakteristické pro deficit mineralokortikoidů a izolovaná hyponatrémie může být jedním z projevů deficitu glukokortikoidů.

Charakteristickým hormonálním profilem akutní adrenální insuficience je pokles hladin kortizolu a/nebo aldosteronu v séru, stejně jako hladin 17-hydroxyprogesteronu v séru. Hladiny ACTH jsou zvýšené u primárního hypokorticismu a snížené u sekundárního hypokorticismu. Kromě toho jsou v denní moči zaznamenány nízké hladiny 17-OCS a 17-KS.

Na EKG s hyperkalemií - ventrikulární extrasystol, rozdělení vlny P, bifázická vlna T s první negativní fází. Ultrazvuk nadledvin odhaluje přítomnost krvácení nebo hypoplazie.

[ 10 ], [ 11 ]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza se provádí s komatózními stavy různého původu, akutními chirurgickými onemocněními břišních orgánů.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Léčba akutní adrenální insuficience

Léčba akutní adrenální insuficience se provádí na jednotce intenzivní péče. K úpravě hypoglykémie a ztráty solí se podává 0,9% roztok chloridu sodného a 5% roztok glukózy - dětem do 1 roku v poměru 1:1, dětem starším 1 roku fyziologický roztok s obsahem 5% glukózy. Současně se intravenózně kapačkou podává ve vodě rozpustný hydrokortizon v dávce 10-15 mg/kg tělesné hmotnosti denně. Polovina denní dávky se může podat najednou, poté se polovina dávky rovnoměrně rozloží po celý den.

Je třeba mít na paměti, že nadměrné podávání léků obsahujících sodík v kombinaci s vysokými dávkami mineralokortikoidů může přispívat k rozvoji mozkového a plicního edému, arteriální hypertenze s intrakraniálním krvácením. V tomto ohledu je nutné pečlivé sledování arteriálního tlaku a koncentrace sodných iontů v krevní plazmě.

Nedostatečné podávání glukózy na pozadí vysokých dávek glukokortikosteroidů přispívá k rozvoji metabolické acidózy.

Pohotovostní péče při akutní adrenální insuficienci

V případě výrazných klinických příznaků exsikózy je nutné v první řadě provést infuzní terapii v objemu odpovídajícím denní potřebě odpovídající věku. Rychlost podávání infuzních roztoků (0,9% roztok chloridu sodného a 5-10% roztok glukózy - v poměru 1:1, plazma, albumin 10%) je zprostředkována hodnotami arteriálního tlaku a v případě šokových hemodynamických poruch se pohybuje od 10-20 do 40 ml/(kg h) nebo více, s případným připojením vazopresorů a inotropních podpůrných léků: mezaton 10-40 mcg/kg h min), dobutamin nebo dopamin od 5-8 mcg/(kg h min) do 15 mcg/(kg h min) u malých dětí, stejně jako adrenalin - 0,1-1 mcg/kg h min).

V případě těžké acidózy (pH

Počáteční denní dávka hydrokortison-sukcinátu (Solu-Cortef) je 10-15 mg/kg, prednisolonu - 2,5-7 mg/kg.

Během prvního dne se léčba provádí podle následujícího schématu:

• 10% roztok glukózy - 2-4 ml/kg (při hladině glykémie
• 0,9% roztok chloridu sodného - 10-30 ml/kg;
• hydrokortizon intravenózně (50 mg v 50 ml 0,9% roztoku chloridu sodného): 1 ml/h - novorozenci, 2 ml/h - předškolní děti, 3 ml/h - školní děti;
• hydrokortizon intramuskulárně (2-3 injekce): 12,5 mg - pro děti do 6 měsíců, 25 mg - od 6 měsíců do 5 let, 50 mg - pro pacienty ve věku 5-10 let, 100 mg - nad 10 let.

Druhý den:

• hydrokortizon se podává intramuskulárně - 50-100 mg (2-3 injekce);
• deoxykortikosteronacetát (deoxykorton), intramuskulárně jednou - 1-5 mg.

Přechod z intravenózního na intramuskulární podání je možný ihned po vymizení poruch mikrocirkulace. Následně, při absenci klinických a laboratorních příznaků akutní adrenální insuficience, se dávka snižuje o 30–50 % se současným snížením frekvence injekcí – každé 2–3 dny až do udržovací dávky, s následným přechodem na enterální léky v ekvivalentních dávkách. Při použití prednisolonu se enterální mineralokortikoid 9-fluorokortizon předepisuje v dávkách odpovídajících věku ihned po ukončení zvracení. Pokud se podává hydrokortizon, 9-fluorokortizon se obvykle předepisuje až po dosažení udržovací dávky hydrokortizonu. U Waterhouse-Friderichsenova syndromu je adrenální insuficience, bez ohledu na závažnost stavu, zpravidla přechodná a nedochází k deficitu mineralokortikoidů, proto se po dobu 1–3 dnů používají pouze glukokortikosteroidy se zaměřením na stav hemodynamiky.

Substituční terapie chronického hypokorticismu se provádí doživotně: prednisolon 5-7,5 mg/den, fludrokortizon (cortineff) 50-100 mcg/den (při absenci hypertenze a/nebo hypokalemie).

[ 18 ]