Onemocnění zubů a očí

Známý významné množství komorbidity očí a orgánů chrup: bolesti neuralgie, vyzařující do očí, poruchy vasomotorické doprovázen hyperémie spojivky, hypo- a hypersekrece podmínek, slz a slin, motorických poruch, vzrušující lokomoci oči neurotropní lézí chrupu, rohovce, uveální trakt, sítnice, oční nerv, oběžné dráze.

Změny oka se často objevují u takových zubních onemocnění, jako je kaz, paradentóza, periostitis, abscesy, gangréna, periodontitida, granulomy. Při dentálních fanulemech a chronickém parodontálním zánětu jsou končetiny trigeminu a sympatického nervu podrážděny, což způsobuje patologické reflexní působení na oko a jiné orgány. Centra patologického podráždění mohou vzniknout po ošetření zoubků, utěsněných nebo pokrytých kovovými korunkami. Jsou případy vývoje paralýzy ubytování odontogenního původu.

Vzhled blikání, tmavé a světlé skvrny, hvězdičky, proužky nebo mlha před očima, snížená viditelnost různého trvání může být v některých případech vysvětlena reflexními cévními reakcemi pocházejícími z dentálních ohnisek.

Dýchání může vést k blefarospasmu a spojivkovému hyperemii.

Odontogenní infekce může způsobit výskyt tromboflebitidy a zánětu obličejových žil, často na straně kazu horních zubů. Kazy, parodontitida, abscesy, periostitis, osteomyelitida, periodontální onemocnění a záněty způsobují různé změny oka. Někdy infekce prochází do sousedních paranazálních dutin a pak postihuje oko.

Důvodem pro takové zánětlivých onemocnění, jako je celulitida oběžné dráze osteoperiostity a subperiostální abscesy orbitální, může sloužit jako erysipel, vředy a abscesy kůže a pokožku hlavy, různých zánětlivých onemocnění chrupu - akutní a chronická peritsementity, kořenové fanulemy čelisti, celulitida a abscesů maxilofaciální plocha a krku.

U kojenců je nejčastější příčinou celulitidy zánět horní čelisti. Po hematogenní osteomyelitidě horní čelisti se zpravidla vytvářejí defekty spodního orbitálního okraje orbity s jizvou očních víček.

Akutní zánět očního důlku by měly být odlišeny od osteomyelitidy maxilla, chronické osteomyelitidy horní čelisti - od dacryocystitis, absces podočnicový hran - celulitida slzného vaku.

Zhoubné nádory vedlejších nosních dutin, jak primární, tak i sekundární (klíčení nosohltanu), nádor čelistní tvrdé a měkké patro proniknout na oběžnou dráhu. Proto oční může detekovat první příznaky v očního pozadí v důsledku komprese zrakového nervu a nádoby jsou označeny stagnace vznikají exophthalmos a diplopie, protože nejdříve je symptom otok očních víček. Zejména v dopoledních hodinách. Když nádory pocházející z hlavní dutiny, označený přetrvávající bolesti hlavy, axiální proptosis, snížení ostrosti vidění, fundus - městnavé optický disk.

Je možné vyvinout kombinované oftalmologické a maxilofaciální nádory. Mezi nejčastější patří hemangiomy, lymfangiomy, dermoidy. Tyto nádory mohou být umístěny pod svaly dna úst, pod jazykem, v jazyku a kořenem nosu.

Vrozená štěrbina horního rtu a patra, hypoplázie smaltu může být kombinována s vrozenými katarakty. Na pozadí tetany se často jedná o vrstvenou kataraktu a vrstvené rozložení smaltu v zubech.

Bilaterální, často výrazný exophthalmos může být způsoben nedostatečným rozvojem horní čelisti a oběžné dráhy. Když se může hlava-zda tsevyh exostóza dojít Mongoloid typ obličeje, astigmatismus, oko, subluxace čočky, lebeční deformace, otevřené kousnutí, hlavového nervu ochrnutí, atd

Behcetova nemoc. Turkish dermatolog N. Behcetova (1937) spojený v jedné syndromu recidivující hypopyon-iridocyklitida, afgozny stomatitida, genitálních vředů a poškození kůže.

Muži se častěji nemocí a převážně ve věku 20-30 let. Velmi zřídka se nemoci mohou začít v dětství.

Onemocnění se objevuje náhle, dochází v podobě záchvatů, které trvají několik týdnů až několik měsíců a poté se opakují po dlouhou dobu - až 25 let. Během roku se zpravidla vyskytují exacerbace 4-5, obě oči jsou postiženy, někdy současně, častěji v různých časech.

Přítomnost příznaků pozorovaných u o ‚/ ₃ pacientů, většina individuálních příznaků v intervalech několika měsíců či dokonce let. To ztěžuje diagnostiku včas.

Doba inkubace není stanovena. Choroba začíná vzácnou oční příznaky mísy - s malátností a horečkou, afty vzhled na ústní sliznici a jazyku, pak je tu vředy pohlavních orgánů.

Vejce jsou bolestivé a mají formu belavých žlutohnědých skvrn obklopených červeným okrajem různých velikostí. Často se tvoří několik mšic a velmi vzácně jeden. Aphs zmizí bez zanechání stop.

Aftózní stomatitida se častěji než jiné příznaky shoduje s exacerbací hypopion-iridocyklitidy. Ulcerace pohlavních orgánů se projevuje malými povrchními vředy, tvorbou papulí nebo vezikul, které pak ulcerují. Po jejich zmizení zůstávají pigmenty nebo jizvy. V různých časech od nástupu onemocnění se objevuje hypopion-iridocyklitida, která je při každém relapsu závažnější. Pacienti zpráva zhoršené vidění, zakalený vlhkost přední komory, pak - hypopyon, clony je hyperemická chlorovodíkové, sklivcové zákaly jsou tvořeny různé intenzitě. Hypopion nejprve rychle vyřeší, stejně jako opacity skloviny. V důsledku opakovaných záchvatů vytvořených zadní synechií, organizovaný výpotku v zornice oblasti, zvýšený nitrooční tlak a katarakta komplikace rozvíjet trvalý zákal sklivce. Tento proces obvykle končí slepotou.

Nemoc někdy začíná exsudativní chorioretinitida, neyroretinita, periarteritis se krvácení v sítnici a sklivce, oční neuritida, papillita, oční atrofie, degenerativních změn na sítnici. Výsledky fluorescence-angiografické studie naznačují, že u Behcetova nemoc mají všeobecný ztrátu cévního systému oka.

Patologické změny na podložce jsou faktorem, který určuje špatnou prognózu vidění u Behcetovy nemoci.

Ve vzácných případech je onemocnění doprovázeno konjunktivitidou a povrchovou keratitidou s opakujícím se vředem rohovky nebo přítomností stromálních infiltrátů.

Kožní léze se projevují formou folikulitidy, furuncles, erythema nodosum, erozivní ectodermie, pyoderma.

Popsané a další příznaky: tra-heobronhity, tromboflebitida a trombóza dolních končetin, onemocnění kloubů podle typu revmatoidní artritidy, angíny, orchitidy, poškození nervů v podobě meningoencefalitidy.

Je třeba poznamenat, že bolest a otok v postižených kloubech, tj. Artropatie, může být prvním příznakem Behcetovy nemoci.

Diagnóza je založena na komplexu klinických příznaků.

Behcetova choroba je odlišná od sarkoidózy, encefalitidy, Crohnovy choroby, Reiterova syndromu a Stevens-Johnsonova a dalších podobných klinických onemocnění.

Účinná léčba není, stejně jako konvenční systém léčby.

Použitelné léčba - širokospektrá antibiotika, sulfa léky, chlorid vápenatý, odnogruppnoy transfuze krve, plazmy dílčí dávky, globulin, kortikosteroidy podle spojivky a retrobulbárními dovnitř instilaci atropinu, autohaemotherapy, ultrazvukové terapie a dessicating atd. - To poskytuje pouze dočasnou zlepšení.

V současné době je léčba doplněna imunosupresivy, imunomodulátory.

Sjögrenův syndrom. Klinickými příznaky onemocnění jsou léze slzných a slinných žláz, horních cest dýchacích a gastrointestinálního traktu vznikající na pozadí deformující polyartritidy. Onemocnění se rozvíjí pomalu, chronicky, s exacerbacemi a remisemi.

Stížnosti pacientů jsou redukovány na pocit, křeče, suchost, pálení v očích, obtíže při otevírání oči v dopoledních hodinách, citlivost na světlo, mlžení, nedostatek slz, když pláče, špatné vidění a bolesti v oku. Cíl studie může docházet k mírnému překrvení spojivek a uvolnění očních víček, spojivek viskózních sekrety dutiny ve formě tenkých elastických vláken šedavé (hlenu a odlupujících se epitelových buněk).

Rohovka ztrácí svůj lesk, je ztenčená. Na jeho povrchu se nacházejí šedivé nitě, po odstranění kterých může docházet k erozi a následně se vyvine zákal s růstem nádob, proces končí xerózou. Citlivost rohovky se nemění. S pomocí vzorku Schirmer č. 1 se zjistí snížení funkce slzných žláz (od 3 - 5 mm do 0).

Po nějaké době, po vzniku patologie oka, jsou zaznamenány změny v sliznici úst a jazyka. Sliny se stávají viskózní, což vede k obtížím v řeči, žvýkání a polykání. Potraviny se musí vypláchnout vodou. Po delší době se vyvíjí suchost kvůli nedostatku slin (sialopeniya), a v pozdějším období otvorů stenonova kanálu (příušní potrubí) s velkými obtížemi mohou zmáčknout kapku slin tlustý nažloutlé. Pozdnější příušnice jsou zvětšeny, což je někdy mylně považováno za příznaky příušnic. Sliznice ústní dutiny a červené okraje rtů jsou suché, eroze a praskliny se objevují na jazyku. Suchost se vztahuje na sliznici hltanu, jícnu, žaludku, hrtanu, průdušnice, atd G., stejně jako v procesu zapojen nazofaryngeální, bukální, žaludku, a jiné tracheobronchiálního žlázy. Rozvíjí se gastritida a kolitida, je to chraptivost, někdy suchý kašel. Zřídka postihuje sliznici močové trubice, konečníku a análního otevření.

V důsledku snížení sekrece potu a mazových žláz se objevuje suchá kůže, hyperkeratóza, hyperpigmentace, vypadávání vlasů.

Většina pacientů má chronické artropatie deformuje polyartritidy nízkou horečku, zrychlené sedimentace erytrocytů, normo a hypochromní anémie, leukocytóza, poté záření, albuminoglobulinovy shift, jaterní dysfunkce, v činnosti kardiovaskulárního a urogenitálního systému, neurologických poruch.

Ne všechny symptomy se vyskytují současně, ale suchost spojivky a rohovky, sliznice úst a nosu jsou trvalými známkami tohoto syndromu. Průběh onemocnění je chronický. Vždycky byly oba oči ohromeny.

Podle moderních idejí se choroba týká kolagenózy, skupiny autoimunitních onemocnění. K diagnostice se následující postup navrhuje výzkumné slinné žlázy: cytologie sekreční radiosialografiya, radiometrické studijní sliny, skenování, kontrastní radiografie žlázy a kompletní oftalmologické studie Tato studie funkční stav slzných žláz.

Léčba je symptomatická: aplikovat vitamín terapie, imunosedativy, uvnitř kapky 5% roztoku pilokarpin, subkutánní injekce 0,5% roztoku galanthaminu, topicky - instilace umělých slz, kortikosteroidy, lyso-tsima, broskví a Rakytníkový olej, laserové stimulace příušních slinných a slzných žláz ,

Stevens-Johnsonův syndrom. Charakteristické znaky onemocnění jsou erozivní záněty sliznic nejvíce přirozených otvorů, polymorfní vyrážky na kůži, horečnatý stav. Dominantním příznakem je poškození sliznic úst, nosohltanu, očí a genitálií.

Onemocnění je častější u dětí a dospívajících, ale může se vyskytnout v jakémkoli věku. Relapsy se vyskytují na jaře a na podzim. Onemocnění je spojeno s ohniskovou infekcí, alergií na léky, autoimunitními procesy. Často začíná nástupem bolesti hlavy, nevolnosti a zimnice, horečky až 38-39 ° C, deprese nebo podráždění, bolesti kloubů. Později se na kůži obličeje, kufru, končetin objevuje polymorfní vyrážka. Předchází to vážné poškození sliznic úst, nosohltanu, očí a pohlavních orgánů. Na sliznicích krku, dásní, mandlí, hrdla, patra, jazyka a rtů se vyskytují výrazná hyperemie a edém při tvorbě rychle se roztržených puchýřů. Bubliny se splynou, promění se v kontinuální erozní krvácení. Jazyk je zvětšený a pokrytý mukoopurulovaným povlakem, který způsobuje těžkou bolestivost, salivaci, potíže při mluvení a stravování. Lymfatické uzliny jsou zvětšeny, zejména cervikální.

Oční onemocnění jsou pozorována u všech pacientů. Infekce spojivky se projevuje formou katarální, purulentní nebo membranózní konjunktivitidy. Víčka jsou edematózní, hyperemické, lepené spolu s hojným purulentním krvavým exsudátem. Katarální konjunktivitida končí bezpečně, což neznamená žádné následky. U hnisavé konjunktivitidy způsobené připojením sekundární infekce se rohovka podílí na procesu, dojde k povrchové nebo hluboké ulceraci, následované jizvou a někdy i perforací, což vede k částečné nebo úplné sleposti. Membránová konjunktivitida je doprovázena nekrózou spojivky a končí jizvami. Důsledky jsou trichias, zkroucení víček, xeróza, simbelfaron a dokonce ankiloblepharon. Oční projevy tohoto syndromu se neomezují na konjunktivitidu. Jsou také popsány případy iritidy, episkleritidy, dakryocystitidy a dokonce i panophthalmitidy.

Pacienti jsou mylně diagnostikováni spalničkami, slintavkami a kulhavky, trachomem, záškrtem oka, pemfigusem a neštovicemi.

Léčba - širokospektrální antibiotika kombinovaná se sulfanilamidovými přípravky, vitamíny, kortikosteroidy, desensitizátory, krevní transfúze, imunitní sérum. Lokálně používané kortikosteroidy ve formě kapiček a subkonjunktiválních injekcí, kapky vitaminu, sucho - umělá slz. Při trichiáze, krvácení víčka, xeróza je indikována chirurgická léčba.

Nosoresnichnogo syndrom (nazotsiliarnogo) nerv (Charlier syndrom) - soubor příznaků způsobených neuralgie nosoresnichnogo (nazotsiliarnogo) nervu - největší část prvního větve trojklaného nervu. Dlouhé ciliární nervy, které míří do oční bulvy, se od ní odkládají.

Když nervová stimulace nosoresnichnogo jeho inervace oblasti vyznačené změny v citlivosti (bolest), poruchy sekrece (slzení, zvýšená sekreční funkce nosní sliznice) a trofické poruchy (kůže a rohovky).

Onemocnění je spojeno s hypertrofií středního nosního kužele, zakřivení nosní septa, adenoidy v nosohltanu, polypy, sinusitida, trauma tváře.

Syndrom se objeví náhle se vyskytujících epizody akutní bolesti v oku, okolo odpovídající straně hlavy, blefarospasmu, slzení a bolesti hojným sekreci nosních dírek na postižené straně. Útok bolesti může trvat 10-60 minut až několik dní a dokonce i týdnů. Pokud se příčina neuralgie nevylučuje, vyvine se povrch, ulcerativní nebo neurotrofická keratitida, iritida nebo iridocyklitida.

Léčba spočívá v eliminaci hlavní příčiny onemocnění. Subjektivní senzace jsou dočasně odstraněny mazáním nosní sliznice 5% roztokem kokainu s adrenalinem. Používejte antibiotika, uklidňující prostředky, léky proti bolesti, hypnotika, ganglioblokatory.

Tento syndrom by měl být odlišován od porážky pterygoidu a jiné neuralgie obličeje.

Syndróm okřídleného uzlíku (Slyuderův syndrom) je komplex symptomů způsobených neuralgií pterygoidního uzlu.

Pterygopalon je tvorba parasympatického nervového systému. Obsahuje multipolární buňky a má tři kořeny: citlivé, parasympatické a sympatické. Pterygopalatina větev uzel inervují slzné žlázy, sliznice oblohy, nosní sliznici, zadní čichová buněk a čelistní dutiny a podkladovým kosti.

Na počátku onemocnění má pacient ostré střelné bolest na bázi nosu, kolem a za oko, v oku, v horní a spodní čelisti, v zubech. Bolest vyzařuje do chrámu, ucha, krku, ramen, předloktí a rukou. Nejsilnější bolest v oblasti orbity, kořene nosu a mastoidního procesu. Doba trvání bolesti je několik hodin a dní až několik týdnů.

V okamžiku útoku pacient také stěžuje na pálení v nose, kýchání útoky, rýma, slzení, slinění, závratě, nevolnost, může být astmopo-Daubney útoky a poruchy chuti.

Oko je prudký fotofobie, blefarospasmus, slzení, je horní edém očního víčka, překrvení spojivek, midri AZ nebo křeče, někdy přechodné zvýšení nitroočního tlaku (IOP). Nemoc může trvat dlouhou dobu, někdy i měsíce a dokonce roky. V interiktální době je často tupou bolest v horní čelisti, kořen nosu, oční důlek, může být otok postižené straně obličeje.

Neuralgie pterygopalatina uzel komunikuje s perifokální infekcí vedlejších nosních dutin a orální infekci v různých částech hlavy (hnisavý zánět středního ucha, mozkové arachnoiditidy), trauma z nosu, hypertrofie mušle a zakřivení nosní přepážky, peritonzilární abscesy, alergie.

Příčinou mohou být také nádorové nádory.

Na rozdíl od syndromu nosocyklového nervu nedochází k anatomické změně v předním segmentu oční bulvy, pokud je ovlivněn pterygoidní uzel. Zvýšená citlivost koncentrací nosní sliznice v zadní nosní dutině. Rozlišujte také s jinou neuralgií obličeje.

Během útoku se v oblasti pterygopalonu doporučuje blokáda kokainu. Léčba by měla být zaměřena především na odstranění základní příčiny onemocnění.

Přiřadit léky proti bolesti a protivostoevye, kortikosteroidy, protiinfekční terapii, ganglioblokační, cholinolytické a fyzioterapeutické postupy, biogenní stimulanty.

Syndrom uzel ciliární (syndrom Hageman - Pochtmana) nastává, když zánět ciliární jednotka umístěna za oční bulvy (12-20 mm) mezi začátkem bočních přímými svaly a zrakového nervu. Z ciliární jednotky do oka 4-6 krátké cervené nervy odcházejí.

Nemoc se objeví najednou s bolesti v hlavě a hloubce oběžné dráhy, které dávají zuby a zuby do čelisti. Bolest se může zvýšit pohybem oka a tlakem na něj. Mohou ozařovat do odpovídající poloviny hlavy. Trvání bolesti od několika dnů do několika týdnů.

Pacienti označené jednostranné mydriázu zachování správné kruhový tvar žáka, pupilloplegia na světlo a konvergence, slabost nebo paralýza ubytování, hypestézie epitelu rohovky možné otoky a přechodné zvýšení nitroočního tlaku. Zřídka se objevuje optická neuritida. Syndrom je obvykle jednostranný. Obvykle to trvá 2-3 dny, někdy za týden a později. Nejdelší zachovány ochrnutí nebo paréza ubytování, což je někdy jediným důkazem infarktu procesu. Může dojít k relapsům.

Příčiny onemocnění jsou záněty v paranasálních dutinách, zuby, infekční nemoci, trauma nebo kontury na oběžné dráze.

Léčba: novou úpravu vedlejších nosních dutin, ústní dutiny, gangliová blokády, kortikosteroidy, a vitamino- pyrotherapy, difenhydramin, prokain retrobulbárních, topicky - chinin, morfinu, vitamín pokles.

Syndrom Marcus-Gunn. Paradoxní pohyby očních víček jsou jednostranná ptóza, která zmizí, když se otevřou ústa a čelist se pohybuje v opačném směru. Pokud se ústa otevírají víc, může se zvětšit oční štěrbina. Při poklesu žvýkací ptózy. Tento syndrom může být vrozený a získaný, častěji pozorovaný u mužů. S věkem může být méně výrazný.

Se získanou nemocí se objevují paradoxní pohyby očních víček po trauma, extrakci zubů, poranění obličejových nervů, otřes mozku, encefalitidě a trauma. Předpokládá se, že existuje abnormální spojení mezi trigeminálním a okulomotorickým nervem nebo jádry těchto nervů. Někdy je tento syndrom považován za výsledek porušení kortikobulbarových vazeb.

Existují doprovodné změny v organismu vidění a těle jako celku (paralytický strabismus na straně ptózy, epilepsie se vzácnými křečovými záchvaty atd.). Léčba je hlavně chirurgická - eliminace ptózy.

Syndrom Martin Amy je syndrom. Reverzní syndrom Marcus-Gunn, - spodní víčko se při otevření úst sníží. Ptóza se také vyskytuje během žvýkání. Vývoj paradoxních synkinetických pohybů předchází periferní paralýza nervového obličeje.

Mikulicz onemocnění - příznak, který se vyznačuje tím, pomalu progresivní symetrické, často významné zvýšení slzných a slinných žláz, posunutí oční bulvy dolů a v a pout je dopředu. Oční pohyby jsou omezené, někdy existuje diplopie. Kůže očních víček je napnutá, může být kyanotická, v ní viditelné zvětšené žíly a krvácení jsou zaznamenány v tloušťce očních víček. Spojivka je hyperemická. Na podložce jsou někdy perivaskulitida, krvácení, stagnující disk nebo neuritis. Nemoc se vyvíjí pomalu, několik let. Často začíná ve věku 20-30 let mezi nimi, se postupně zvyšuje otoky slinných a slzných žláz a pak, někdy se proces rozšiřuje i na malé rakoviny úst a krku. Zduřené velké žlázy jsou pohyblivé, elastické, bezbolestné, s hladkým povrchem. Vniknutí žláz nikdy nedochází. Do procesu se podílejí lymfatické uzliny. Patologické změny se projevují formou lymfomatózy, méně často granulomatózou slzných a slinných žláz. Léčba závisí na údajné etiologii onemocnění. Ve všech případech je indikováno použití arzenu a roztoku jodidu draselného uvnitř.

Onemocnění odlišit od chronické produktivní parenchymu zánět slinné žlázy, ptyalolithiasis, nádory slinných a slzných žláz, Sjogrenův syndrom.

Sturge-Beber-Crabbeův syndrom je syndrom encephalotrigeminu charakterizovaný kombinací kožní a cerebrální angiomatózy s očními projevy. Etiologie je vrozená neuroektodermální dysplázie. Skin angiomatóza mohou být vrozené nebo se vyvíjí v raném dětství v podobě angiom osobu, často se nachází na jedné straně obličeje podél první a druhé větve trojklaného nervu. Zbarvení ohnisek v dětství je růžová, pak se stává modro-červená. Angiomatóza kůže na obličeji se často rozšiřuje na kůži víček, spojivky a skléry. Angiom se může vyvinout v choroidě, někdy i odštěpení sítnice, případně dochází k lokalizaci angiomu. Syndrom je zpravidla doprovázeno glaukomem, který se vyskytuje s mírným hydrofltalmem. Symptomy poškození mozku se projevují formou mentální retardace, klonických křečí, epileptiformních záchvatů, opakované hemiparézy nebo hemiplegie. Možné hemangiomy ve vnitřních orgánech. Pozorovány jsou také endokrinní poruchy: akromegalie, obezita.

Léčba - rentgenová terapie, sklerotizující léčba, chirurgická léčba kožních angiomů, léčba glaukomu.

Prognóza života je obvykle nepříznivá kvůli závažným neurologickým komplikacím.

Kraniofaciální dysostóza (Crusonova choroba). Hlavním příznakem je bilaterální, často významný exophthalmus, kvůli nedostatečnému rozvoji horní čelisti a oběžné dráhy.

Také existují divergentní strabismus, rozšíření kořenové oblasti nosu, hyperteleismus. Na podložce jsou kongestivní kotouče z optických nervů s následnou sekundární atrofií způsobenou zúžením optického kanálu nebo zvýšením intrakraniálního tlaku v důsledku synostózy většiny kraniálních stehů. Sledujte mongoloidní typ očí, astigmatismus, nystagmus, vrozené subluxace čočky, hydrofaltmický, katarakta. Mezi další příznaků, jako je deformace věž lebky, zobákovitý nos, krátký horní ret, křeče, poruchy čichu a sluchu-středně mentální retardace. Crusonova choroba je někdy kombinována s otevřeným skusem, syndactyly štětcemi a nohama.

Nemoc je považován za rodinnou dědičnou anomálii lebky. Léčba - chirurgický kostní plast.

Mandibulofatsialny Dysostosis (Franceschetti nemoc) - rodina-dědičný syndrom charakterizovaný různými maxilofaciální anomálií v různých kombinacích. Na část oka označeny šikmé „antimongoloidnye“ oční štěrbiny (oboustranná ptóza vnějšímu koutku oka) colobomas století epibulbar dermoid, paréza očních svalů, vzácně mikrooftalmie, vrozený šedý zákal, coloboma cévní trakt zrakového nervu.

Ze strany maxilofaciálního systému dochází k hypoplazi kostí obličeje, což vede k výrazné asymetrii obličeje, prudkému nedostatečnému rozvoji zubů.

Často se vyskytuje aplasie uší, hyperplazie čelních dutin, rozštěpení kostí obličeje a deformace kostry. Někdy dochází ke zvýšení v jazyce, nedostatek příušní žlázy, hydrocefalus, srdečního selhání a dalších. Kromě typických forem syndromu existují i atypické, ve kterých pouze část z příznaků je přítomen.

Meyer-Shvikkerata syndrom - Gryuteriha - Weyers (okolodento-Digital dysplazie) - kombinace poškození očí, obličeje, zuby, prsty, ruce, nohy. Oční příznaky - epicanthus úzké oční štěrbiny, ptóza, bilaterální mikroftalmie, duhovka anomálie jako přední list hypoplazie, kongenitální glaukom. Z části zubů - generalizovaná dysplazie skloviny s hnědým zbarvením mikrorodenosti a oligodentie. Tvář s malým nosem, hypoplázie křídel nosu a široký nos nosu. Končetiny třeba poznamenat anomálie změny v kůži mezi prsty, čtvercového tvaru střední falangy malíčku, hypoplazie nebo úplné absenci střední falangy několika prstů, nehtové dystrofie, nebo jeho nedostatek. Mohou také existovat mikrocefalie, změny v nosu, hypotrichóza a nedostatek pigmentace kůže.

Rieger syndrom - dědictví Nye ektomezodermalnaya dysgeneze duhovky a rohovky, v kombinaci s dentoalveolární změnami. Ze strany oka může být Megalochori NEA microcornea nebo ploché rohovky zbytky mezenchymální tkáně do úhlu přední komory, hrana šev mezi zadním povrchu rohovky k přednímu povrchu duhovky, deformace zornice, duhovky atrofie tvořit prostřednictvím vad glaukomu. K dispozici vrozený šedý zákal, coloboma duhovky a choroidálním, šilhání, dermoid cyst v limbu, vysoký stupeň refrakční vady.

Z běžné projevy jsou široké most, hypoplastická horní čelist, rozštěp patra, oligodentiya, kónický tvar přední zuby, smalt dysplazie, hydrocefalus, malformace srdce, ledvin, páteře. Někteří pacienti mají krátkodobý stav kvůli nedostatku růstového hormonu.

Druh dědičnosti je autosomálně dominantní.

[1], [2], [3]