Bowenova choroba

Bowenova choroba (syn: karcinom dlaždicových buněk in situ, intraepitelová rakovina) je vzácná typická varianta neinvazivní rakoviny, která se objevuje na pokožce postiženou slunečním zářením. Tento typ rakoviny se obvykle vyskytuje u starších osob. Přesná příčina vývoje není známa, i když byly zjištěny některé rizikové faktory. Léze jsou obvykle bezbolestné. Léčba je zpravidla chirurgická. Prognóza onemocnění je příznivá.

[1], [2]

Epidemiologie

Prevalence onemocnění se liší v závislosti na regionu a pohybuje se od 14,9 případů na 100 000 až 142 případů na 100 000.

Rozdíl mezi výskytem mužů a žen není. Nejčastěji se objevuje v dospělosti, s vysokým výskytem u pacientů starších 60 let.

[3], [4], [5], [6], [7]

Příčiny bowenova choroba

Přesná příčina onemocnění není známa

Rizikové faktory

Stejně jako u jiných forem rakoviny kůže se Bowenova choroba vyvíjí kvůli chronické expozici slunce a stárnutí. Příčinou onemocnění je také onkogenní papilomavir (HPV 16, 2, 34, 35) a chronická intoxikace arsenem.

Jednotlivci se světlou pletí, kteří tráví hodně času na přímém slunci, lidé, kteří užívají cytotoxické léky, pacienti po transplantaci orgánů a HIV-infikované osoby jsou na vysoké riziko vzniku tohoto onemocnění.

[8], [9], [10]

Patogeneze

Odhalují akantózu s prodloužením a zesílením epidermálních procesů, hyperkeratózou, fokální parakeratózou. Bazální vrstva bez jakýchkoliv změn. Špinavé buňky jsou náhodně distribuovány, mnohé z nich mají výraznou atypii velkých hyperchromních jader. Často existují velké mnohobuněčné buňky s intenzivně zbarvenými jádry, objevují se metatarzní čísla. Stavy dyskeratózy jsou tvořeny z velkých zaoblených buněk s homogenní eozinofilní cytoplazmou a pyknotickým jádrem. Někdy je možné detekovat ložiska neúplné keratinizace ve formě koncentrických stratifikací keratinizujících buněk. Připomínající "nadržené perly". Některé buňky jsou vysoce vakuolované, připomínají Pagetovy buňky, ale ty nemají intercelulární můstky. Při přenosu Bowenovy choroby na invazivní rakovinu dochází k hlubokému ponoření do dermy acanthotických kordů s porušením bazální membrány a výrazným polymorfizmem buněk v těchto vláknech.

[11], [12], [13], [14], [15]

Symptomy bowenova choroba

Vyznačuje se typicky osamělé, ostře ohraničená léze, kulaté nebo oválné, někdy nepravidelného tvaru, s pomalým nárůstem tvorby obvodových mírně zvýšenými okraji, vločkovitý nebo křupavý. Povrch je nerovný, zrnitý, může být lehce bradavičnatý. Pozorovaná erozirovanie povrch, pro vytvoření částečně vředů a jizev současně zvyšuje povrch vředů nejčastěji ložiska jsou umístěny na hlavě, rukou, pohlavních orgánů, ale může být na libovolné části kůže a sliznic. Při prodlouženém průběhu může dojít k transformaci na typický karcinom skvamózních buněk.

[16], [17], [18]

Diagnostika bowenova choroba

Diagnostika je založena na identifikaci charakteristických symptomů, podrobné anamnéze a důkladném klinickém vyšetření. Diagnostika je potvrzena biopsií postižené tkáně.

[19], [20], [21],

Diferenciální diagnostika

K odlišení Bowenovy choroby vyplývá ze seboroické keratózy, kdy se často projevují pigmentace a intraepidermální cysty, buňky jsou tmavší a mělčí a jejich atypie je méně výrazná.

Léčba bowenova choroba

Léčba závisí na jednotlivých případech a závisí na mnoha faktorech, jako jsou:

• umístění, velikost a tloušťka patologického zaměření;
• přítomnost nebo absence určitých příznaků;
• věku a celkového zdraví.

Při léčbě se používá fotodynamická terapie (PDT), kryoterapie, lokální chemoterapie s 5-fluorouracilem. Nedávné studie (2013) ukázaly dobrou účinnost v lokální terapii 5% krému Imiquimodem. Obvykle krém naneste jednou nebo dvakrát denně po dobu nejméně dvou týdnů.

Kryoterapie je nejúčinnější pro jediné a malé poškození.

Někteří dermatologové dávají přednost chirurgickému zákroku excizií patologického zaměření.

Prevence

Nejúčinnějším způsobem, jak předcházet Bowenově nemoci, je omezit nadměrnou sluneční expozici použitím oblečení a opalovacího krému.

[22], [23], [24], [25], [26]

Předpověď

Protože buňky Bowenovy choroby nezachycují dermis, nemoc má mnohem lepší prognózu než invazivní karcinom skvamózních buněk.

Bez léčby dochází k progresi k invazivní rakovině v 3-5% případů, ale metastázy jsou vzácné.

[27], [28], [29], [30]