Kožní změny s lupus erythematodes: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Červený lupus je chronické onemocnění charakterizované především exacerbací v létě. Poprvé v roce 1927 popsal P. Raycr pod názvem "Flux scabacc". A Cazenava (1951) označuje toto onemocnění "červeným lupusem". Nicméně podle mnoha dermatologů tento název neodráží podstatu onemocnění a je vhodné ji nazvat erythematózou.

Červený lupus se vyskytuje občasně. Je to přibližně 0,25-1% kožních onemocnění. Ženy jsou nemocné častěji než muži. Poměr mužů a žen s diskoidním lupus erythematodes je 1: 15-1: 3. Tento indikátor při systémovém lupus erythematodes je 1: 4-1: 9. Existuje názor, že kvůli jemné kůži žen se s nimi častěji setkává. Častý výskyt lupus erythematosus u žen je také spojen s aktivitou endokrinních žláz, protože relapsy a těžký průběh onemocnění jsou často pozorovány před menstruací nebo po porodu. Lupus erythematosus často postihuje dospělé a zpravidla se vyskytuje u lidí, kteří jsou vystaveni vlivům prostředí (sluneční světlo, vítr, náhlé změny teploty).

Nemoc se může vyskytovat na všech kontinentech, ale je častější v zemích s vysokou vlhkostí (Skandinávie, Anglie, Severní Německo, Řecko, Japonsko atd.). Červený lupus, navzdory zvýšenému slunečnímu záření, je v tropických zemích (Brazílie, Egypt, Sýrie) vzácný. Bílí lidé ve srovnání s černými jsou nemocní několikrát častěji.

Příčiny a patogeneze lupus erythematosus. Původ lupus erythematosus není znám, ale dříve se domníval, že nástup této nemoci je spojen s tuberkulózou (historická teorie).

Detekce cirkulujících protilátek proti Epstein-Barr a herpesu, onkoviru v leukocytech a játrech potvrzuje virový původ onemocnění.

Elektronické mikroskopické studie znovu potvrdily virovou koncepci. V epiteliálních buňkách ledvin pacientů se systémovým lupus erythematosusem byly detekovány mikrotubulární částice. Tyto částice jsou velmi podobné ribonukleoproteinům paramyxovirů. Takové částice se také nacházejí nejen na postižené, ale také na zdravé kůži pacientů. Navzdory provedeným hlubokým výzkumům dosud v literatuře není dostatek přesných informací o virech, které způsobily onemocnění izolované z tkáně v čistém stavu. Při studiu částic cytochemickými a autoradiografickými metodami byla v jejich složení pozorována přítomnost nenukleoproteinů a fosfolipidů a glykoproteinů.

Nyní bylo prokázáno, že lupus erythematosus je autoimunitní onemocnění. Při vzniku nemoci má imunitní systém velký význam. V krvi pacientů s lupus erythematosusem byly detekovány protilátky (auto-protilátky) proti jádru a jeho složkám (DNA). Tyto protilátky jsou namířeny nejen proti nukleproteidov ale proti nukleogistona a DNA (nativní a podrobena denaturaci) za použití imunofluorescenční reakce v leukocytech, tkání a kůže antinukleární faktor stále detekován. Pokud existuje podezření na systémový lupus erythematodes, lze tuto reakci použít. U 70% pacientů na hranici epidermis a dermis bylo zjištěno zjištění IgG a IgM. Při systémovém lupus erythematosus na nezměněné kůži byla zjištěna přítomnost výše uvedených imunoglobulinů. Přítomnost antinukleární protilátky v kompozici imunitních komplexů v oběhu v těle a jsou v tkáních nechaly se exprimovat myšlenku, že lupus je onemocnění imunitních komplexů.

Změny, ke kterým dochází v činnosti autonomního a centrálního nervového systému, stejně jako neuroendokrinní orgány, mají z patogenetického hlediska velkou důležitost. V počátečním období onemocnění u mnoha pacientů je proces excitace nervového systému zesílen a následně jde o inhibici. Někdy systémový lupus erythematosus začíná změnami v nervovém systému (psychóza, epilepsie, chorea, lupusová meningitida atd.).

Pacienti ukázal oslabení aktivity hypotalamus-hypofýza-nadledviny systému progrese onemocnění v průběhu těhotenství, po potratu a při porodu, zvýšenou estrogen, snížení testosteronu, hypertyreózou nebo štítné žlázy, což naznačuje, že větší význam endokrinního systému v případě nemoci.

Existuje názor, že lupus erythematosus je dědičný. Rodinné případy onemocnění jsou 1,1-1,3%. Případ porodu u nemocné ženy s diskoidní formou lupus erythematodes, 4 děti s tímto onemocněním jsou popsány. Několik zdravých příbuzných pacientů se SLE vykazovaly známky charakteristické onemocnění - hypergammaglobulinemia zvýšené sérové hladiny celkového a volného hydroxyprolin, přítomnost antinukleárních faktoru.

Vzhledem k tomu, imunogenetického studií, antigeny A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 našel kalich, a tato čísla jsou do značné míry závislé na věku, pohlaví, klinické rysy, průběh nemoci a zkoumané populace. Někteří vědci zkoumali HLA systém s lupus, vyjádřil názor, že od I patogenetického hlediska prstencového a systemických forem onemocnění jsou jeden proces. Byl identifikován gen, který je předurčen způsobit červený lupus erythematodes (HLA BD / DR), který se nachází mezi lokusy na krátkém rameni 6. Chromozomu.

Lupus erythematodes také vyvíjí pod vlivem infekčních agens (streptokoky a stafylokoky), různé léky (gidrolizina, antibiotika, sulfonamidy, vakcíny, sérum), faktory životního prostředí (ultrafialové záření, infračervené záření, záření, atd), A patologie vnitřních orgánů (hepatitida, gastritida, porušením aminokyseliny a vitaminy výměny).

Dermatologové a terapeuti se zabývají lupus erythematosus, ale postoj odborníků k tomuto problému je jiný. Pokud většina dermatologů považuje akutní a chronický lupus erythematodes za jedno onemocnění, které probíhá v různých formách, terapeuti je považují za nezávislé nemoci nezávislé na sobě.

Podle některých vědců je kruhovitý lupus jednou z forem lupus erythematosus, přičemž patologický proces je omezen na polohu v kůži. Systémový lupus je také formou lupus erythematosus.

Nicméně patologický proces, který začíná v kůži, se postupně rozšiřuje na vnitřní orgány a muskuloskeletální systém.

Klasifikace lupus erythematosus. Neexistuje všeobecně uznávaná klasifikace lupus erythematosus. Nejpraktičtější dermatologů rozlišovat chronické (chronická erythematodes, tvořící jizvy), vosy gruyu nebo systémová (akutní erythematodes) a subakutní formy lupus erythematodes.

V systémové formě onemocnění jsou vnitřní orgány poškozeny spolu s kůží. Klinický obraz chronických forem projevuje jako diskoidní (nebo prstencového), diseminované lupus erythematodes, erytém Biett odstředivých a hluboký tvar lupus erythematodes-sarkomu Irganga.

Symptomy lupus erythematosus. Na počátku onemocnění nejsou subjektivní symptomy téměř pozorovány. Nejčastěji se lupus erythematosus objevuje jako chronická prstencová forma, vyrážka se může objevit na různých částech kůže. Vyrážka se obvykle objevuje na obličeji ve formě náplastí růžově-načervenalé barvy, rostoucích na okrajích a náchylných ke vzájemné fúzi. Zpočátku se povrch skvrn neodloupá, ale následně tam jsou čipovité váhy, které pevně připevňují k pokožce. Skvrny se zvětšují a mění se na velké skvrny, zánět se poněkud zvětšuje a kožní infiltrace se rozvíjí. V průběhu času se infiltrát ve středu ohniska rozpouští, na jeho místě se objevuje atrofie, kolem krbu je váleček, pokrytý malými měřítky. Během tohoto období je odstupňování postupně, když je poškrábaný nehtem, odmítnuto a pod měřítkem viditelných výčnělků. Při poškrábání nebo odstraňování váhy má pacient pocit slabé bolesti, a tak vrhá hlavu zpět. Toto se nazývá symptom Bénye-Meshchersky. Když jsou váhy odmítnuty, pod nimi jsou pozorovány výčnělky (symptom "ženské paty") a na kůži se po pádu váhy vytvoří hluboké žíly. Tak, s progresí onemocnění jsou patrné léze 3 zóny: centrální - zóna jizva atrofie, průměr - giperkeratoticheskaya a periferní - zarudnutí. Současně dochází k telangiektázii, de- a hyperpigmentaci v ložiskách nemoci. V počátečním stádiu onemocnění na povrchu kůže se léze zaměřuje jako na motýl. U 80% pacientů začíná patologický proces poškozením nosní kůže. Erythema se může objevit i na jiných částech těla - na pokožce hlavy, uších, krku, břicha, končetin. Pokud se vyrážka nachází na pokožce hlavy, pak vypadávání vlasů (alopécia) a na sliznici úst - leukoplakie, eroze a rány. Na rtech jsou otoky a praskliny. Čím více infiltrace se rozvíjí v patologickém zaměření, tím více atrofní atrofie se na tomto místě rozvíjí. Můžete dokonce pozorovat ošklivé hluboké jizvy. Atrofie kostí se nejčastěji rozvíjí rychleji na pokožce hlavy. Na atrofovaných kůžích vypadnou vlasy a někdy se na tomto místě může objevit lupus erythematosus. Možný vývoj rakoviny kůže u starých jizev, které se objevily po lupus erythematosus.

V závislosti na klinických vlastnostech existuje několik klinických forem lupus erythematosus. Pokud se okolo patologického zaměření objeví skvrny hnědé, hnědé barvy, je to pigmentovaná forma lupus erythematosus. Při hyperkeratotické formě jsou uloženy malé váhy, jako je vápno a hyperkeratóza. V důsledku růstu papilární vrstvy dermis a vývoje hyperkeratózy se patologický proces podobá bradavickému nádoru. Pokud se objevují modravé edematózní pláty, které se často nacházejí v ušním laloku, je to forma nádoru. Při seboroické formě je patologický proces umístěn na seboroických kožních a vlasových folikulích a jeho povrch je pokryt žluto-hnědými mastnými šupinami. S mutovanou formou v důsledku silně vyvinuté atrofie na nosu a ušního laloku se pozoruje resorpce tkáně. Někdy v ohniskách červeného lupusu vidíte tvorbu bublin a bublin - to je pemfigoidní firma.

Nesprávná a iracionální léčba lupus erythematosus může vést k rozvoji karcinomu lupusu.

U červeného lupusu je spodní ret postižena u 9% pacientů, horní rty - u 4,8% a sliznice úst - 2,2%.

S kruhovitým červeným lupusem jsou oči velmi zřídka postiženy. Vědecká literatura popisuje ektopický lupus, choroiditidu, keratitidu, blefarokonjunktivitidu, iritidu.

Šířená forma onemocnění je 10% celkového lupus erythematosus. S rozšířenou formou se vyrážka, která se rozšiřuje mnohotvárně, nachází jako hrudník na tváři, pokožce hlavy a horní části hrudníku a připomíná diskoidní lupus erythematodes. Nicméně, hranice vyrážky je jasná a neinflamovaná. V ohniskách se kromě erytému projevuje infiltrace, hyperkeratóza a atrofie. Na nohách a rukou, na kloubech rukou, můžete vidět modrý odstín erytematózních skvrn. V důsledku toho se vyrážka v diseminované formě postupně stává jako vyrážka v systémové formě lupus erythematosus. Nicméně s touto formou se obecně mění stav pacienta, teplota je subfebrilní, rychlost sedimentace erytrocytů se zvyšuje, leukopenie, anémie, bolesti kloubů a svalů jsou pozorovány. U mnoha pacientů jsou zjištěny ohnisky chronické infekce (chronická tonzilitida, sinusitida, zubní kaz, atd.),

Někteří vědci považují rozloženou formu chorobného prostředku mezi kruhové a systémové formy lupus erythematosus. Hranice mezi těmito formami onemocnění není jasně vyjádřena a mezi diseminovanými a systémovými formami neexistuje jasná hranice. Šířená forma může proto projít do systémové formy. V tomto případě je velmi důležité detekovat LE buňky, jelikož tělo těchto pacientů je proces nukleózy, tj. Imunologické změny spojené se systémovým lupus erythematosus. Nemoc trvá mnoho let. Obnovuje se na podzimních a jarních měsících.

Odstředivý erytém, který je povrchní formou lupus erythematodes, je popsán Biettem (1928). Tato forma se vyskytuje u 5% pacientů. Onemocnění začíná na kůži na tváři malého edému, omezeného a odstředivého erytému růžově červené nebo modro-červené. Erythema připomíná motýl, který lze pozorovat na obou tvářích nebo pouze na nosu ("motýl bez křídel"). Na vyrážkách nejsou žádné známky hyperkeratózy a cévní atrofie, nebo kvůli špatnému vývoji se nedají vidět. Ve svém klinickém průběhu se odstředivý erytém liší od prstencového tvaru. Při léčbě odstředivého erytému se dosahuje dobrého účinku konvenčními metodami. Někdy v nepřítomnosti slunečných dnů tato forma zmizí bez jakékoli léčby. Avšak na podzim a v zimě pod vlivem chladu, větru a v létě a na jaře se pod vlivem slunce velmi rychle objevuje a rozkládá se po celé kůži obličeje v krátkém čase.

Rovněž je pozorována dilatace krevních cév. Zdá se tedy, že někteří autoři identifikovali rosace podobné a telangiectatické formy lupus erythematosus. Klinické formy jsou variantou toku odstředivého erytému. Při odstředivém erytému se erupce na obličeji podobají erytematózním prvkům v případě lupus erythematosus. Erytém v akutním lupus erythematosus velmi silně vyčnívá, ale jejich hranice jsou rozmazané a nejasné. Tento klinický obraz je pozorován, když je tato forma lupus erythematosus závažná a opakuje se.

U subakutních a chronických forem systémového lupus erytému se symetricky nachází téměř nerovnoměrně od odstředivého erytému. Proto vzniká otázka, zda odstředivý erytém je známkou systémového lupus erythematosus, který pokračuje chronicky. Systémový průběh onemocnění však není určen vyrážkami na kůži, ale poškozením vnitřních orgánů, krve a dalších systémů.

Podle některých autorů byly klinické a hematologické změny u pacientů s diseminovanou formou velmi podobné účinkům u pacientů se systémovým lupus erythematodes. Tyto změny v odstředivém erytému jsou však méně výrazné. Když se onemocnění přenese do systémové formy, je důležité zůstat po dlouhou dobu pod sluncem, častou angínou, těhotenstvím a dalšími faktory. Postupný přechod onemocnění z jedné formy na druhou (zmizení odstředivého erytému a začátek systémové formy) není možné vidět. Jak je patrné z výše uvedených údajů, je odstředivá erytém je považován za potenciálně nebezpečné onemocnění, nemůže být v porovnání s prstencovou lupus erythematodes, a tito pacienti by měli být pod lékařským dohledem po delší více klinické a laboratorní výzkum do hloubky.

S hlubokým podobě lupus sarkom-Irganga objeví v podkoží zakořeněnými uzlů jejich hloubky centra atrofie, oni jsou nejvíce často nalezené na hlavu, ramena a paže. Někdy se po uzlinách objeví vředy. Při této formě onemocnění se vedle uzlů pozorují také patologické ložiska charakteristické pro lupus erythematosus. Ze subjektivních znaků je nejnepřátelnější svědění. Histopatologie. V chronické formy lupus v epidermis pozorovány folikulární hyperkeratóza, atrofie buněk bazální vrstvy v dermis - proliferaci plazmatických buněk, lymfocytů, histiocyty edém.

Systémový lupus erythematosus se objevuje náhle nebo v důsledku progrese chronického erythematózního onemocnění je obtížné. Pod vlivem různých stresových stavů mohou být infekce, ultrafialové záření, chronický nebo rozptýlený lupus erythematosus přeměněny na systémovou formu.

V závislosti na klinickém průběhu se odlišuje akutní, subakutní, chronická forma nemoci. Akutní forma nemoci je nejběžnější u žen 20-40 let. Zvýšená teplota (39-40 ° C), bolesti v kloubech pozorovaných, jsou tam otok, zarudnutí, změnit konfiguraci kloubů prstů. Na pokožce se vyskytují různé erupce, které se mohou objevit po celém těle a na sliznicích. Zpočátku erytematózní vyrážka povrch pokrytý šupinami, se postupně rozšířil do dalších částí těla a splynutí s sebou, zabírají velkou plochu. Na zčervenání kůže se objevují puchýře a krusty, pacienti mají obavy ze svědění nebo hoření. Někdy je vyrážka podobná erythema multiforme exsudativní nebo toxická, alergická dermatitida. Rty pacientů jsou nabobtnalé, pokryté krvavými hnisavými krusty. V některých případech může být tělo pacienta nepřítomno nebo omezeno. Přibližně 5 až 10% pacientů s akutní systémovým lupus erythematodes vyrážky na kůži nebyly pozorovány. Během exacerbace onemocnění, které se zhoršily, teplota stoupne jsou uvedeny bolest kloubů, nespavost, nechutenství, nevolnost. V těžká lupus pacient leží v posteli, nemůže obstát, jak zhubnout, stát bezmocný a vyčerpaný. V tomto období v laboratoři krevní studie ukazují, le-buněk, což je pro diagnózu velmi důležité. Subakutní forma systémový lupus erythematodes je méně časté, může se vyvinout samostatně nebo po O-kroužkem z chronického lupus erythematosus. Pozorovat vznik ohnisek nákazy a v uzavřených oblastech těla, změny v celkovém zdravotním stavu, výskytu bolesti kloubů, horečka. Vyrážka na kůži připomíná obličej. Spolu s omezeným edémem dochází k hyperemii a olupování kůže. Na kůži po dlouhou dobu skladovat erytematózní-papulleznye vyrážek, a následně v játrech a dalších vnitřních orgánů může být zapojen do procesu. V závislosti na oblasti, který orgán a systém projevuje patologický proces g ‚rozlišit kůže-artikulární, renální, plicní, neurologické, kardiovaskulární, gastrointestinální, jaterní a hematologických forem lupus erythematodes.

U kloubního typu lupus erythematosus se vedle kožních vyrážek projevuje poškození kloubů, ke kterým dochází ve formě artralgie a artritidy. Někdy se před vznikem kožních příznaků onemocnění objevují známky poškození kloubů. Nejprve jsou postiženy malé a velké klouby. Cévní deformity jsou pozorovány u 10% pacientů. U 25-50% pacientů se svaly poškozují. Porážka svalů s lupus erythematosus je obtížné odlišit myalgii a myozitidu od dermatomyositidy.

U systémového lupus erythematodes je pozorováno poškození ledvin (lupus-nefritida). Klinické příznaky lupus-nefritidy závisí na stupni aktivity patologického procesu. V počátečním období onemocnění se ledvin obvykle nezapojují do patologického procesu. Následně, bez provedení terapeutických postupů nebo aktivace, se protein vyskytuje v moči, červených krvinkách, leukocytech a lahvích. Lupus nephritis nejčastěji projevuje ve formě fokální glomerulonefritidy, nefróza, nephroso-nefritida, fokální intersticiální nefritidy a klinický obraz se liší od renálního onemocnění způsobené jinými faktory. Při těžkých onemocněních, jako jsou hypertenze, všeobecný edém, nedostatek uremie a funkce ledvin atd.

Při systémovém lupus erythematosus se kardiovaskulární systém často účastní patologického procesu. Endokarditida, perikarditida, myokarditida jsou pozorovány, a ve vážných případech příznaky pancarditidy. Někteří pacienti vyvíjejí onemocnění Limball-Sachs (nebo Limball-Sachsovou endokarditidu). V tomto případě jsou spolu s endokarditidou zaznamenány klinické příznaky, jako je myokarditida, polyserozitida, hepatitida, splenomegalie a neuritida. Kvůli změnám stěn nádob se objevuje Raynaudův syndrom.

Také tam jsou změny v centrálním nervovém systému (polyneuritida, mieloradikulonevrit, encefalitida, myelitida, entsefaloradikulit, vážný meningitida, akutní otok mozku), plicní (intersticiální pneumonie, pleuritida), gastrointestinální trakt (břišní syndrom), játra (lupus hepatitida), leukopenie, trombocytopenie, hemolytická anémie, lymfopenie, zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů. Někdy zvýšit slezina a lymfatické uzliny, vypadávání vlasů, kůže se stává suché, křehké nehty.

Je popsán lupus erythematosus, který probíhá s erupcemi podobnými multiformnímu exsudativnímu erytému. Poprvé byla kombinace těchto onemocnění zaznamenána v roce 1963 společností Rovel (Rowelův syndrom). Pokud někteří dermatologové považují Rowelův syndrom za jednu z forem lupus erythematosus, jiní to považují za dvě onemocnění, která se vyvíjejí současně.

Identifikační příznaky onemocnění (erytém, folikulární hyperkeratóza, jizva typ atrofie), změny v krvi (leukopenie, lymfopenie, anémie, trombocytopenie, gammaglobulipemiya, zvýšené ESR) protilátky protilehlé le-buněk a jádra, má velký význam při stanovení diagnózy.

Histopatologie. Při systémovém lupus erythematosus v kolagenních vláknech pokožky a vnitřních orgánů se pozoruje fibrinózní degenerace a v dermis - infiltrace sestávající z leukocytů.

Diferenciální diagnostika. V počátečním období prstencového nebo diseminované lupus erythematodes je třeba odlišovat od lupénka, rosacea, lupus, sarkoidóza, erytematózní formy pemfigus a dalších nemocí.

Léčba lupus erythematosus. Léčba se stanoví v závislosti na formě onemocnění. U prstencového lupus erythematosus se antiagregační činidla (resorchin, hingamin, plakvenil, delagil) podávají 0,25 g dvakrát denně po dobu 5-10 dnů. Proč je přestávka 3-5 dní. Tyto léky zrychlují činnost nadledvin, ovlivňují metabolismus v pojivové tkáni, což vede k fotosenzitivitě. Příjem presocilu obsahujícího 0,04 g resichipu, 0,00075 g prednisolu a 0,22 aspirinu, 6krát denně, dá dobrý účinek. Provádění terapie vitaminem (skupina B, askorbová, kyselina nikotinová atd.) Zvyšuje účinnost léčby.

Při systémovém lupus erythematosus jsou předepisovány systémové glukokortikoidy společně s antiagregačními léky, což dává dobrý účinek. Dávka steroidních léků je předepsána v závislosti na klinickém průběhu onemocnění a stavu pacienta (doporučuje se v průměru 60-70 mg prednisolonu). Současně je vhodné léčit vitamíny (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), protože zvyšují účinek steroidních hormonů a antiagregačních činidel. Dobrý účinek je pozorován při použití aromatických retinoidů (acitretin v dávce 1 mg / kg).

Externí kortikosteroidní krémy a masti.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]