Syndrom del Castillo

Syndrom del Castillo (syndrom sertolinu) je vzácné onemocnění.

Pacienti se sexuálním a fyzickým vývojem se neliší od zdravých mužů. Karyotyp 46, XY.

Příčiny syndrom del Castillo

Příčina vývoje syndromu del Castillo ještě nebyla objasněna. Někteří výzkumníci považují tento syndrom za vrozený, jiní nenašli v jeho etiologii žádné údaje o roli genetických faktorů. Neznámý škodlivý faktor selektivně působí na hermetické prvky varlat, což vede k atrofii semenného epitelu. V tomto případě nejsou buňky Sertoli poškozeny. Podobný vzorec se projevuje v případech závažných onemocnění nervového systému (např.  Roztroušená skleróza ), zlomenin obratlů, poranění lebky, radiační poranění.

[1], [2], [3]

Symptomy syndrom del Castillo

Symptomy syndromu del Castillo - sekundární sexuální znaky jsou normálně vyvinuty. Důvodem k návštěvě lékaře jsou stížnosti na neplodnost.

Formuláře

Existují 2 varianty syndromu: idiopatické a rozvíjejí se po kombinované radioterapeutické a chemoterapeutické léčbě nádorů. U idiopatického syndromu jsou varlata hypoplastická kvůli poklesu velikosti semenných kanálků, jejichž průměr se pohybuje od 120 do 200 μm. Příležitostně se vyskytují úplně atrofické tubuly, tunica propria se zvětšuje v důsledku zvýšení počtu kolagenových vláken. Většina tubulů nemá lumen a stěny jsou pokryty vysoce diferencovanými sertolitickými buňkami.

Některé z nich jsou v různých stádiích degenerace. Leydigovy buňky jsou extrémně polymorfní: v průměru 50% pacientů má normální počet, zbývajících 50% je víceméně zvýšeno; od 40 do 80% Leydigových buněk beze změny; 10-25% - jsou hypoplastické s velkým počtem cytoplazmatických lipidů; část z nich s výraznými degenerativními změnami. Patologicky diferencované a nezralé Leydigovy buňky jsou vzácné.

V druhé verzi syndromu je průměr tubulů od 150 do 190 μm, jsou obklopeny zvlněnou bazální membránou, která se klíčí do cytoplazmy bazální části buněk Sertoli. Tunica propria mírně zahuštěná. Charakterizován významnou hyperplazií, často - hypertrofií Leydigových buněk. Méně často než v první verzi existují hypoplastické Leydigovy buňky.

[4], [5], [6], [7]

Diagnostika syndrom del Castillo

Pro diagnózu syndromu del Castillo je zásadní histologické vyšetření varlat.

[8], [9], [10], [11]

Léčba syndrom del Castillo

Léčba syndromu del Castillo - obvykle pacienti v hormonální terapii nepotřebují. Androgeny jsou předepsány pouze tehdy, je-li zjištěn nedostatek androgenu.

Předpověď

Prognóza plodnosti je nepříznivá.

[12],