Sekundární hypogonadismus

Sekundární hypogonadismus nebo hypogonadotropní hypogonadismu, nejčastěji způsoben primárním gonadotropní nedostatečnost, které mohou být v kombinaci s selhání dalších tropických hormonů hypofýzy. Při izolované gonadotropní nedostatečnosti jsou vedoucí klinické příznaky způsobené nízkou hladinou androgenů, jako v případě primárního hypogonadismu.

[1], [2], [3], [4]

Příčiny sekundární hypogonadismus

Nejčastějšími příčinami hypopituitarismu jsou nádory, vaskulární poruchy, zánětlivé procesy v hypofýze a hypotalamu, stejně jako operace na prvním. Existují také vrozené formy sekundárního hypogonadismu v poruchách embryonálního vývoje hypofýzy. V plazmě mají tito pacienti nízkou hladinu gonadotropinů (LH a FSH) a testosteronu.

[5], [6], [7], [8], [9]

Symptomy sekundární hypogonadismus

Hypogonadotropní hypogonadismus je charakterizován poklesem velikosti varlat v důsledku hypoplastických a atrofických změn v parenchymu orgánu. Semeniferní tubuly jsou zmenšené, bez lumenů, lemované sertolitickými buňkami. Spermatogonie jsou vzácné. Spermatogeneze, pokud je pozorována, je až do fáze spermatocytů prvního řádu. U interstitia jsou nalezeny pouze prekurzory Leydigových buněk.

Závažnost symptomů hypogonadismu závisí na stupni nedostatečné funkce hypofýzy a věku, ve kterém onemocnění vzniká.

Formuláře

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Vrozený sekundární hypogonadismus

Kallmena syndrom je charakterizován nedostatkem gonadotropinů (LH a FSH) nebo hyposphresia anosmií (nedostatek čichu nebo snížení). U těchto pacientů je vrozená vada z hypotalamu, který se projevuje v nedostatku hormonu uvolňujícího gonadotropin, což vede ke snížené produkci hypofyzárních gonadotropinů a rozvoj sekundárního hypogonadotropním hypogonadismem. Doprovodná vada tvorby čichových nervů způsobuje anosmii nebo hyposmii.

Klinicky se u těchto pacientů diagnostikuje eunuchoidismus, který je někdy doprovázen kryptochidizmem. Kromě toho našli nedostatky, jako je rozštěp horního rtu ( „zaječí ret“) a nebe ( „patra“), hluchota, Syndaktylie (šest-poslouchal) a další. Nemoc je rodina, takže historie, můžete zjistit, že někteří členové jsou přítomny rodiny nebo byly popsány malformace. Karyotyp u pacientů s 46.XY. V plazmě je nízký obsah luteinizačního hormonu, FSH a testosteronu.

Léčba syndromu je Kallmena prodloužené podávání lidského choriového gonadotropinu nebo jeho analogů (profáze Pregnil, horiogonin a kol.), Při 1500-2000 jednotek 2-3 krát týdně nitrosvalově - měsíc samozřejmě v měsíčních intervalech. Při řezání podél testikulární hypoplazie choriového gonadotropinu a androgenů je podáván: vstřikování sustanon-250 (nebo Omnadren-250) v 1 ml jednou za měsíc nebo testenat 10% z 1 ml za 10 dní v průběhu roku. S dostatečnou hladinu testosteronu v krvi pacienta v důsledku léčby pouze gonadotropinů může pouze léčbu choriový gonadotropin (nebo jeho analogy).

To vede k rozvoji sekundárních sexuálních charakteristik, zvýšení penisu, normalizace funkce kopulace. Pro obnovení reprodukční funkce mohou používat gonadotropiny, folikuly s větší aktivitou: humegon, Pergonal, intramuskulárně neopergonal 75 ME (v kombinaci s jiným analogovým nebo pregnilom 1500 ED) 2-3 krát týdně po dobu 3 měsíců. Další použití těchto léků závisí na účinnosti léčby. Někdy je obnovena plodnost.

Izolovaný nedostatek luteinizačního hormonu se projevuje symptomatologickou charakteristikou nedostatku androgenu. Vedoucí úloha při vývoji této patologie je dána vrozené nedostatečnosti produkce luteinizačního hormonu a snížení sekrece testosteronu. Snížení koncentrace fruktózy v ejakulátu pozorované u těchto pacientů, stejně jako snížení motility spermií, je projevem nedostatku androgenu.

Úroveň FSH v plazmě zůstává ve většině případů v normálních mezích, což vysvětluje bezpečnost všech fází spermatogeneze. Oligozospermie, pozorovaná u tohoto stavu, je zřejmě spojena s nedostatkem androgenů. V roce 1950 Paskualini poprvé informoval o těchto pacientech. Měli zřetelný klinický obraz eunuchoidismu a zároveň uspokojivou spermatogenezi. Takové případy "plodnosti" u pacientů s hypogonadismem byly nazývány "Pascualiniho syndromem" nebo "úrodným syndromem eunuchů". Druhý je neúspěšný, protože plodnost je ve většině případů porušována.

Symptomy závisí na závažnosti nedostatku luteinizačního hormonu. Tento syndrom je charakterizován nedostatečným rozvinutím penisu, řídkou publikovou embolizací, axily a obličejem, eunuchoidními rozměry těla, porušením sexuálních funkcí. Pacienti zřídka mají  gynekomastiku, žádný kryptorchidismus. Někdy jdou k doktorovi o neplodnosti. Výsledky studie ejakulátu jsou zpravidla stejného typu: malý objem, oligozoospermie, nízká mobilita spermií, prudký pokles obsahu fruktózy v semenné tekutině. Karyotyp 46.XY.

Léčba izolovanou deficiencí luteinizačního hormonu je vhodné k léčbě lidský choriový gonadotropin nebo jeho analogy (Pregnil, Profazi a kol.) V 1500-2000 IU intramuskulárně 2 krát týdně - měsíční kurzy v měsíčních intervalech v průběhu reprodukčního období života. V důsledku léčby, a obnovené kopulační a reprodukční funkce.

Maddockův syndrom je vzácné onemocnění, které se vyskytuje jako výsledek současné nedostatečnosti gonadotropních a adrenokortikotropních funkcí hypofýzy. Objevuje se po pubertu. V krvi jsou nízké hladiny luteinizačního hormonu, FSH, ACTH a kortizolu. Malé množství v moči 17-ACS. Se zavedením chorionického gonadotropinu se hladina testosteronu v plazmě zvyšuje. Tyrotropická funkce je zachována. Etiologie této nemoci není známa.

Symptomy. U pacientů s rozvojem nemocnice evnuhoidizma v kombinaci s příznaky chronické nedostatečnosti nadledvin centrálního původu, takže není pigmentace kůže a sliznic, který je typický pro sekundární hypocorticoidism. V literatuře je popis jednotlivých případů této patologie.

Léčba těchto pacientů se provádí spolu s gonadotropiny podle obvyklého schématu: léky, které stimulují funkci kůry nadledvin (kortikotropiny) nebo pomocí náhradní terapie glukokortikoidy.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Získaný sekundární hypogonadismus

Tyto formy onemocnění se mohou vyvinout po přenesených infekčních a zánětlivých procesech v oblasti hypotalamo-hypofýzy. Tak, u pacientů, kteří podstoupili TB meningitidy, v některých případech rozvinout příznaky hypogonadismu, doprovázený srážek a dalších hypofyzárních funkcí (thyrotrophic, růstového hormonu), někdy - polydipsie. Při radiografickém vyšetření lebky je u některých pacientů možné odhalit petrifikační impregnace nad tureckým sedlem - nepřímým znakem tuberkulózního procesu v oblasti hypotalamu. Formy sekundárního hypogonadismu podléhají substituční terapii, jak je popsáno výše. Navíc tito pacienti vykazují substituční terapii těmi hormony, které jsou v těle nedostatečné.

Dystrofie tukového a genitálního systému

Nezávislé onemocnění lze považovat pouze tehdy, pokud se jeho příznaky objevily v dětství a příčina onemocnění nebyla prokázána. Symptomy této patologie se mohou projevit s organickými lézemi hypotalamu nebo hypofýzy (nádor, neuroinfekce). Při zjišťování povahy procesu, který poškozuje hypotalamus (zánět, otok, trauma), obezita a hypogonadismus by měly být považovány za příznaky základního onemocnění.

Porušení funkcí hypotalamu vede ke snížení gonadotropní funkce hypofýzy, což vede k rozvoji sekundárního hypogonadismu. Adiposo-genitální dystrofie je nejčastěji zjištěna v předpubertálním věku (10-12 let). Syndrom se vyznačuje obecnou obezitou s ukládáním podkožního tuku "ženským typem": do břicha, pánve, kufru, obličeje. Někteří pacienti mají falešnou gynekomastiku. Podíl těla je eunuchoid (široká pánve, poměrně dlouhé končetiny), kůže je bledá, na obličeji nejsou žádné vlasy, v podpaží a vejce (nebo velmi hubené). Penis a varlata se zmenšují, někteří pacienti mají kryptorchidizmus. Někdy je diagnostikována nediabetická onemocnění.

[22], [23], [24], [25], [26]

Léčba sekundární hypogonadismus

Léčba hypogonadismu v adipozo-genitální dystrofii: aplikovat injekce lidského choriového gonadotropinu nebo jeho analogů (Pregnil, Profazi a kol.) Od 1500 IU až 3000 (v závislosti na závažnosti obezity), 2x týdně, měsíční kurzy v měsíčních intervalech. S malým účinkem na gonadotropin terapii může současně přiřadit vstřikovací androgeny: sustanon-250 (nebo Omnadren-250) v 1 ml jednou za měsíc nebo injekce testenata 10% z 1 ml za 10 dní. Pokud abnormální jaterní funkce u pacienta, je vhodné použít orální přípravky: Andriol 1 kapsle 2-4 krát denně. Musí přijmout opatření ke snížení hmotnosti: subkalorická strava, léky, které snižují chuť k jídlu, cvičební terapie.