Hand-Schüllerův-křesťanský syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Syndróm Hend-Schüller-Christensů je klinickou variantou histiocytotické-X-granulomatózní nemoci s neznámou etiologií. Klinický obraz je charakterizován příznaky diabetes insipidus, exophthalmos (obvykle jednostranný, vzácně bilaterální) a kostních defektů - především z lebečních kostí, stehenní kosti, obratlů. Poruchy kostí v radiografickém vyšetření jsou kapsy osvícení, připomínající geografickou mapu. Charakteristické příznaky kožní (xanthomatosis, papulózní vyrážka a purpura), bezbolestné ztrátou zubů, zakrnělý růst, infantilismus, hypercholesterolemie, patologické zlomeniny dlouhých kostí. Po dlouhou dobu může být jedinou klinickou manifestací onemocnění symptomy diabetes insipidus. Hypogonadismus, retardace růstu v důsledku nedostatku růstového hormonu a částečného nebo úplného hypopituitarismu jsou pozorovány mnohem méně často. Kurz je benigní.
Patogeneze syndromu Hend-Schuiller-Crischen. Výsledkem je, že tvorba histiocytární eozinofilního granulomu s prvky v šedé vyvýšenině a další části jsou hypotalamu výstupní hypotalamický uvolňující faktory a výsledek v panhypopituitarism antidiuretického produkci hormonů a vzhled symptomů diabetes insipidus. Exophthalmos jeví jako důsledek kostních lézí eosinofilní granuloma v očních důlků.
Příčiny syndromu Hend-Schuillera-Crischena nejsou známy.
Léčba syndromu Hend-Schuillera-Crischena. Lokální formy onemocnění jsou ošetřeny škrábáním v oblasti změn kostí. Diseminované formy jsou vhodné pro velké dávky glukokortikoidů nebo chemoterapie, zejména s použitím cyklofosfamidu, methotrexatu. Pod vlivem takové léčby se neuroendokrinní projevy nemoci zcela zpravidla normalizují. Měli byste se je pokusit opravit pomocí léků používaných k léčbě diabetu insipidus, panhypopituitarismus.
[Co je třeba zkoumat?
Jaké testy jsou potřeba?