Schwarz-Barterův syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Syndrom Schwartz - Barter - syndrom nedostatečné sekrece antidiuretického hormonu. Klinické příznaky závisí na stupni intoxikace vodou a stupni hyponatrémie. Hlavní příznaky tohoto onemocnění jsou hyponatrémie, pokles osmotického tlaku krevní plazmy a dalších tělesných tekutin se současným zvýšením osmotického tlaku moči. Navzdory tomu, že se zvyšuje obsah vody v těle, příznaky, jako je otok, hypertenze, chybějící (přítomnost syndromu edému možné s významnému zvýšení spotřeby vody, pouze pokud současně onemocnění ledvin s poruchou sekrece sodíku nebo příznaky srdečního selhání).

Příčiny Schwartzova-Barterového syndromu

Schwartz syndrom - Barter často subklinická, je poměrně vzácný, ale zřídka diagnostikována, může doprovázet řadu onemocnění centrálního nervového systému (jak rozptýlené a místní). Laboratorní studie hladiny sodíku v krvi může provést správnou diagnózu a provést potřebná opatření. Různé důvody, které vedou k syndromu nepřiměřené sekrece antidiuretického hormonu, vzhledem k tomu, že převládající inhibiční účinek sekrece antidiuretického hormonu prováděné supragipotalamicheskimi útvary. Tedy, při onemocněních centrálního nervového systému různého charakteru a lokalizaci může nastat podivné „denervace“ hyperaktivace hypotalamus-hypofýza hypersekrece struktury následně antidiuretický hormon. V některých případech nelze zjistit příčiny onemocnění, je diagnostikován idiopatický syndrom nedostatečné sekrece antidiuretického hormonu.

Patogeneze Schwartzova-Barterového syndromu

V důsledku hypersekrece antidiuretického hormonu dochází k akumulaci tekutin a postupnému poklesu koncentrace látek rozpuštěných v těle.

Při zvýšení objemu vody o 10% se zvyšuje vylučování sodíku v moči. Natriuresis hypervolémie poněkud klesá, ale zvyšuje hyponatremii, tedy další pokrok snížení osmotického tlaku tělních tekutin. Antidiuretického hormonu hypersekrece spojena s hyperaktivace supraoptic jádrech hypothalamu a neurohypofýzy, vývoj, obvykle jako výsledek poruch vnegipotalamicheskih inhibiční mechanismy proti antidiuretického hormonu.

Stupeň závažnosti se dělí na mírnou nebo chronickou formu, střední a těžkou, v závislosti na závažnosti hyponatrémie. Pro mírné nebo chronické formy jsou charakteristické stížnosti na sníženou chuť k jídlu, únavu, nevolnost. Nejčastěji je tento formulář subklinický. V těžkých případech s poklesem koncentrace sodíku na 120 meq / l dochází k zvracení, ospalosti a zmatenosti. Při dalším poklesu koncentrace sodíku na 100 meq / l a nižší se může objevit pareze, křeče a koma. Tyto mozkové jevy jsou způsobeny vývojem hyperhydratace a příznaky mozkového edému. Je třeba zdůraznit, že klinické projevy nemoci přímo závisí na množství spotřebované tekutiny.

Diferenciální diagnostika. By mělo být provedeno s ektopicky uspořádanými nádorů vylučujících antidiuretického hormonu (bronchogenní karcinom, tymomu, rakovinu pankreatu, rakovinu močovodu, rakovinu dvanáctníku, Ewingův sarkom), s nonneoplastic onemocnění plic (pneumonie, houbové choroby, tuberkulóza), intoxikace léky (vasopresin, oxytocin , vinkristin, chlorpropamid, chlorothiazid, Tegretol, nikotin, fenothiaziny, cyklofosfamid), endokrinopatie (myxedém, Addisonova choroba, hypopituitarismus), somatické onemocnění ( selhání erdechnaya, cirhóza jater).

Léčba Schwartzova-Barterového syndromu

Hlavní léčebnou taktikou je tuhé omezení příjmu tekutin. Jeho celková spotřeba by neměla přesáhnout 0,5 l / den. Když havarijní stavy s mozkovými symptomy aplikovat infuzí hypertonických roztokem chloridu sodného (3-5%), který byl zaveden v dávce 3 ml / kg za hodinu při současném intravenózním podání furosemidu. S mírnými a mírnými formami se furosemid nepoužívá kvůli těžké natriurie. Účinné léky jsou pro vazopresin působící na ledviny, jako je demeclocyklin (dexlomycin). Je předepsána pro chronickou formu syndromu v dávce 1,2 g / den. Při použití je možné vyvolat reverzibilní formu nefrogenního diabetes insipidus. Použití uhličitanu lithného pro stejný účel je těžko odůvodněné, protože má vysokou toxicitu a výrazné vedlejší účinky.