Schwartz-Barterův syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Schwartz-Bartterův syndrom je syndrom nepřiměřené sekrece antidiuretického hormonu. Klinické příznaky závisí na stupni intoxikace vodou a stupni hyponatrémie. Hlavními příznaky tohoto onemocnění jsou hyponatrémie, snížení osmotického tlaku krevní plazmy a dalších tělních tekutin se současným zvýšením osmotického tlaku moči. Navzdory tomu, že se obsah vody v těle zvyšuje, příznaky jako edém a hypertenze chybí (přítomnost edémového syndromu je možná při významném zvýšení příjmu vody pouze při současném onemocnění ledvin se zhoršenou sekrecí sodíku nebo srdečním selháním).

Příčiny Schwartz-Barterova syndromu

Schwartzův-Bartterův syndrom se nejčastěji vyskytuje subklinicky, je poměrně vzácný, ale diagnostikován ještě méně často a může doprovázet řadu onemocnění CNS (difúzních i lokálních). Laboratorní testování hladiny sodíku v krvi umožňuje správnou diagnózu a nezbytná opatření. Různé příčiny vedoucí k syndromu nepřiměřené sekrece antidiuretického hormonu se vysvětlují skutečností, že převládající inhibiční účinek sekrece antidiuretického hormonu je prováděn suprahypothalamickými formacemi. U onemocnění CNS různé povahy a lokalizace tedy může dojít k jakési „denervační“ hyperaktivaci hypotalamo-hypofyzárních struktur s následnou hypersekrecí antidiuretického hormonu. V některých případech, pokud nelze příčiny onemocnění zjistit, je diagnostikován idiopatický syndrom nepřiměřené sekrece antidiuretického hormonu.

Patogeneze Schwartz-Bartterova syndromu

V důsledku hypersekrece antidiuretického hormonu dochází k hromadění tekutin a postupnému snižování koncentrace látek rozpuštěných v těle.

S 10% zvýšením objemu vody se zvyšuje vylučování sodíku močí. Natriuréza poněkud snižuje hypervolemii, ale zvyšuje hyponatrémii, zatímco pokles osmotického tlaku tělních tekutin ještě více progreduje. Hypersekrece antidiuretického hormonu je spojena s hyperaktivací supraoptických jader hypotalamu a neurohypofýzy, která se zpravidla vyvíjí v důsledku porušení extrahypothalamických inhibičních mechanismů ve vztahu k antidiuretickému hormonu.

Podle závažnosti se rozlišuje mírná nebo chronická forma, středně těžká a těžká v závislosti na závažnosti hyponatrémie. Pro mírnou nebo chronickou formu jsou charakteristické stížnosti na sníženou chuť k jídlu, únavu a nevolnost. Nejčastěji je tato forma subklinická. V těžkých případech se při poklesu koncentrace sodíku na 120 mEq/l objevuje zvracení, ospalost a zmatenost. Při dalším poklesu koncentrace sodíku na 100 mEq/l a méně se může objevit paréza, křeče a kóma. Tyto mozkové jevy jsou způsobeny rozvojem hyperhydratace a symptomů mozkového edému. Je třeba zdůraznit, že klinické projevy onemocnění přímo závisí na množství přijatých tekutin.

Diferenciální diagnóza. Měla by být provedena u ektopicky lokalizovaných nádorů vylučujících antidiuretický hormon (bronchogenní karcinom, thymom, karcinom slinivky břišní, karcinom močovodu, karcinom dvanáctníku, Ewingův sarkom), u nenádorových plicních onemocnění (pneumonie, plísňová onemocnění, tuberkulóza), lékových intoxikací (vasopresin, oxytocin, vinkristin, chlorpropamid, chlorothiazid, tegretol, nikotin, fenothiaziny, cyklofosfamid), endokrinopatií (myxedém, Addisonova choroba, hypopituitarismus), somatických onemocnění (srdeční selhání, jaterní cirhóza).

Léčba Schwartz-Barterova syndromu

Hlavní léčebná taktika spočívá v přísném omezení příjmu tekutin. Jejich celková spotřeba by neměla překročit 0,5 l/den. V naléhavých stavech s cerebrálními příznaky se používá infuze hypertonického roztoku chloridu sodného (3-5%), který se podává rychlostí 3 ml/kg za hodinu se současným intravenózním podáním furosemidu. U středně těžkých a lehkých forem se furosemid nepoužívá kvůli výrazné natriurii. Poměrně účinné jsou léky, které inhibují účinek vasopresinu na ledviny, jako je demeklocyklin (deklomycin). Předepisuje se při chronické formě syndromu v dávce 1,2 g/den. Při použití je možné vyvolat reverzibilní formu nefrogenního diabetu insipidus. Použití uhličitanu lithného pro stejný účel je stěží opodstatněné, protože je vysoce toxický a má výrazné vedlejší účinky.