Cylindrom kůže: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Válec (syn: Spieglerův nádor, turbanovaný nádor, syringoma pokožky hlavy, benigní násobný bazální buněčný epiteliom atd.). Do současné vemene existuje nejistota ohledně histogeneze nádoru.

Příčiny a patogeneze kožních válců. Původ lahví je nejasný. Domnívají se, že je to exkrinní nádor, ale někteří věří, že se vyvíjí z apokrinních žláz, stejně jako struktury vlasů. Přítomnost rodinných případů naznačuje autosomální dominantní typ dědičnosti.

Symptomy kožních lahví. Nádor se projevuje v podobě několika solitérních uzlů na hlavě, krku, především u žen 60-70 let. Přibližně 10% případů, ale tsilindroma dědičné autozomálně dominantní s penetrace v různé míře. Jeden ze základních rysů tsilindromy je její účast jako jedna ze složek komplexního hamartomy kůže, která může mít různé kombinace typu tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - adenom příušní žlázy, tsilindroma - ekkrinnaya spiradenoma - adenomy z příušní žlázy, tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - Whitehead u mužů stejné rodiny 3 generace, dědičná multiple tsilindroma - typ giierlipidemiya II rodina tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - Whitehead - spiradenoma.

Klinicky je válec tvořen vícečetným nádorem s hladkým povrchem, jiným odstínem růžové a hustou elastickou konzistencí. Někdy nádor zaujímá téměř celý povrch hlavy, připomínající turban. Občas může nádor obsahovat cystickou složku, která jí dodá namodralý nádech.

Nemoc je charakterizován pomalým vývojem solitárních nádorových formací, zejména u mladých žen, v některých případech v dětství. Nádory se zaobleným tvarem, hustým na dotek, náhle stoupají nad hladinu pokožky, různých velikostí, dosahují velikosti velkých kaštanů, rajčat. Spojením dohromady vytvářejí konglomeráty nádorů, pokrývající v řadě případů celou pokožku hlavy (turbanovaný nádor). Kůže nad nádorem nemá vlasy, má slabou nebo jasně růžovou barvu. Velké a staré prvky jsou pronikány telangiektázií. Nádory jsou lokalizovány hlavně na pokožce hlavy a na tváři, méně často v jiných oblastech pokožky.

Histopatologie. V dermis je zaznamenáno mnoho papillomů a hnízd od buněk podobných buňkám bazální vrstvy obsahujících hyalinu obklopené hyalinovou membránou. V ostrůvcích nádorových buněk jsou 2 typy: ve středu jádra buňky jsou světle zbarvené oválný tvar, ale obvod buněk uspořádaných do gyulisada, menší, mají tmavé potřísněné jádra.

Pathomorfologie. Nádor je lokalizován v dermis a subkutánním tukovém tkáni. Epiderma nad nádorem je ztenčená, s vyhlazenými výrůstky. Nádor se skládá z částí o různé velikosti, obecně kulového tvaru, obsahující dva typy buněk: buňky v centrální části hath své kameny zlomené s velkou a bohatou cytoplazmě a na buněčném obvodu s malými jádry a řídké cytoplazmy, někdy tvoří strukturu palisády. Řezy jsou ohraničeny tlustými eosinofilních gialinonodobnymn ložisek představujících látku multiplexní bazální membránu a vyvozující podobnost k řezu „válce“. Částečně jsou akumulace této látky viditelné uvnitř laloků mezi nádorovými buňkami. Duktální struktury v některých lalůčků jsou vůle ohraničené prizmatické buňky s eozinofilní cytoplazmou a obsahují luminální povrch pokožky. Příležitostně se tubuly rozšiřují a vytvářejí cystické struktury. Existují ohniska keratinizace a diferenciace folikulů. Strom tumoru někdy obsahuje významné množství mucínu, ve kterém je určena kyselina hyaluronová. Eozinofilní materiál, která je umístěna kolem a uvnitř nádoru plátky, zahrnuje všechny komponenty bazální membrány - kolagen IV a typy V. Laminin, fibronektin, proteoglykany. Látka dává pozitivní reakci PAS a je odolná vůči diastázi. V studiích s buněčnou kulturou bylo prokázáno, že membránou podobná látka je tvořena nádorovými epiteliálními buňkami. Vzhledem k výskytu různých morfologických struktur jsou čtyři typy tsilindromy: nediferencovaný, gidradenomatozny, trihoepiteliomatozny a smísí se.

Při nediferencovaném typu jsou buňky nádoru malé s intenzivně barvenými jádry uspořádanými ve formě buněk obklopených membránami podobnými hyalinu.

Hydratenomatózní typ je charakterizován přítomností dutin v buňkách popsaných výše, které připomínají strukturu vylučovacích kanálků potních žláz.

U typu trichoepiteliomu jsou kromě dutin a cév určeny struktury, které indikují diferenciaci ve směru vlasových folikulů. Existují ploché epiteliální cysty, podobné těm, které mají trichoepiheliomy. Diferenciální diagnostika lahví není obtížná, je založena na detekci silných eosinofilních membrán obklopujících laloky.

Immunomorfologicheskie studie ukazují poměrně smíšený obraz, zejména expresi a-antihemotripsina, lysozym, globulin faktoru 1 do mateřského mléka, a-aktin hladkého svalstva a cytokeratin 8 a 18, která je interpretována jako projev Gistogeneticheskaja apokrinní žlázy sekreční oddělení. Ve stejné době, pozitivní exprese nervový růstový faktor, protein S-100, CD44, CD34 považován za důkaz o histogenetického oddělení ekkrinnyh sekrečních žláz. Podobný obrázek se Meubehm M., HP Ficher (1997), který, kromě profilu cytokeratin (7, 8, 18), charakteristické sekrečních oddělení, také identifikována cytokeratin 14, charakteristický pro duktální diferenciace.

Histogeneze. Histologická klasifikace WHO tsilindroma umístěna v části ekkrinnyh benigních nádorů a apokrinní. Elektronová mikroskopie odhaluje, existují dva typy buněk: nediferencované bazální buňky s malými tmavými jader a buněk s velkými bledě jádry. Většina buněk vypadá nezralá. Sekreční buňky obsahují granule podobné těm, které v buňkách ekkrinnyh žlázy, ale spojení s buňkami tsilindromy vlasových folikulů označuje apokrinní diferenciaci tsilindromy. Z těchto pozic lze opět potvrdit platnost závěrů A.K. Apatenko (1973), který s tím, že přítomnost symptomů tsilindrome ekkrinnoy, apokrinní a piloidnoy diferenciaci, považoval za histogenetického heterogenní zdroj nádoru, které jsou různé kombinace prvků a epidermis embryonálních primordia pilosebatseynogo a apokrinní komplexu.

Diferenciální diagnostika. Nemoc se musí diferencovat s basalomem, dermatofibrosarkomem, lipomatózou.

Léčba kožních lahví. Velké nádory jsou chirurgicky odstraněny, někdy i pomocí plazivého krystalizace.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]