Maligní ekrinní poroma: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Maligní ekkrinnaya Porus (syn: porokartsinoma, epidermotropnaya ekkrinnaya karcinom ekkrinnaya porokartsinoma.) - velmi vzácný nádor, který se obvykle vyskytuje na pozadí dlouhodobého ekkrinnoy Porus nebo de novo na neporušenou kůži. Obvykle se vyskytuje u starších osob, průměrný věk pacientů je 67 let, stejně tak u mužů a žen. V 45% místa nádoru v dolní končetiny kůže, 20% - na kůži trupu, 15% - hlava a 10% - na horních končetin. Občas porokartsinoma může mít neobvyklou polohu, zejména na nehtového lůžka na pozadí radiační dermatitidy, nebo se vyskytují ve pacienta trpícího xeroderma pigmentosum.

Symptomy maligního ekrinového prášku

Klinicky projevuje jako exophytic uzlem, jehož povrch je rozrušená, v rozsáhlé míře, 1-5 cm v průměru. Růst je poměrně pomalý, s časově zpožděné metastáz do regionálních lymfatických uzlin 30%. V některých případech je metastáza doprovázena lymfostázou.

Pathomorfologie se vyznačuje proliferací bazaloidních buněk v epidermis a komplexy těchto buněk v dermis. Vnitřní epidermální složka, na rozdíl od benigního analogu, je reprezentována ohniskovými klastry velkých buněk s hyperchromními, polymorfními jádry, čísly mitózy a ohnisky nekrózy. Někdy se v tloušťce nahromadění nádorových buněk objevují proto-tvarované struktury. Intradermální komplexy se skládají z lehkých buněk s velkými atypickými jádry obsahujícími velký dispergovaný chromatin. Mezi buněčnými výrůstky se nacházejí štěrbinovité nebo malé cystické dutiny, stejně jako orthokeratotické "nadržené perly". Na obvodu nádorových pramenů se vytvoří zánětlivý infiltrát. V lymfatických cévách dermis se někdy objevují nádorové buňky. V primární rakovinné buňce mohou být pozorovány následující histologické varianty s různými frekvencemi: typ pagetoidních buněk v hyperplastické epidermis; buňky s lehkou cytoplasmou s vysokým obsahem glykogenu; ohnisky hlenu v stromu; perineurální zamoření. Ve variantách světelných buněk byla zjištěna nízká aktivita fosforylázy, která je spojena s deficiencí tohoto enzymu u diabetických pacientů, což vede k akumulaci glykogenu v nádorových buňkách. Ultrastrukturální studie potvrdily plochou epiteliální povahu buněk za přítomnosti tonofilů, propojených cytoplazmatických vil, kompaktních kontaktů a intra-cytoplazmatických lumenů.

Histogeneze maligního ekrinického prášku. Porocarcinom je maligní nádor s diferenciací struktur charakteristických pro intraepidermální sekci kanálu eprinové potní žlázy. Imunohistochemické studie struktury a duktálních lézí keratinizace dát pozitivní reakci s onkofetálního AG, AH a epitelové membrány antigenu alfa laktatalbuminovym.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]