Eccrine poroma: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Termín „ekrinní porom“ poprvé navrhli H. Pinkus a kol. (1956) k označení benigního nádoru histogeneticky spojeného s intraepidermální částí vývodu potní žlázy, tzv. akrosyringia.

Příznaky ekrinního poromu. Nádor se vyskytuje převážně na kůži končetin, i když lokalizace může být velmi odlišná. Průměrný věk pacientů je 67 let. Předpokládá se, že poměr pacientů různého pohlaví je přibližně stejný nebo existuje určitá převaha mužů. Délka trvání nádoru je od několika měsíců do 10 let a více. Nádor je převážně solitární, méně často mnohočetný. Obvykle se nádor vyskytuje na intaktní kůži, nicméně existují pozorování výskytu poromu na pozadí chronické postradiační dermatitidy.

Klinicky se nádor jeví jako uzlík barvy kůže o průměru maximálně 1-2 cm s hladkým, lesklým povrchem a teleangiektáziemi. Barva je světle růžová nebo tmavě červená, někdy tmavě hnědá. Povrch nádoru může být šupinatý, papilomatotický a může mít nerovnoměrnou hyperkeratózu. G. Burg (2000) pozoroval pór ve formě exofytické lobulární uzliny s oblastmi eroze.

Patomorfologie ekrinního poromu. Nádor se skládá ze solidních výrůstků nebo anastomózních pramenů monomorfních, malých, bazaloidních buněk s bazofilními jádry a středně výraznou bledou nebo slabě bazofilní cytoplazmou. Buňky jsou propojeny mezibuněčnými můstky. Uvnitř vrstev nádorových buněk se nacházejí duktální struktury s PAS-pozitivní kutikulou a cystické expanze. Jsou pozorována malá ložiska se známkami keratinizace, vrstvy pojivové tkáně s půjčkami a lymfohistiocytární infiltrací.

Histochemicky nádorové buňky obsahují enzymy typické pro ekrinní diferenciační buňky, jako je fosforyláza a sukcinátdehydrogenáza, a také glykogen, jako je tomu v epiteliálních buňkách vývodů embryonálních ekrinních žláz.

Elektronová mikroskopie odhalila, že většina nádorových buněk vykazovala jasné známky dlaždicového epitelu. Cytoplazma obsahovala svazky tonofilament a plazmatické membrány tvořily úzké, tenké plazmatické výrůstky, které se pomocí četných desmosomů dotýkaly podobných výrůstků sousedních buněk. Koncentricky umístěné buňky tvořily vývodové struktury, na jejichž luminálním povrchu byly viditelné četné krátké, hustě umístěné mikroklky. Zcela charakteristická byla přítomnost dlaždicových epiteliálních buněk s intracytoplazmatickými vývody umístěnými centrálně, s mikroklky lemujícími lumen a obklopenými silnými svazky tonofilament.

Histogeneze. Souvislost mezi vice a akrosyringiem potvrzují výše uvedené histologické, histochemické a ultrastrukturální údaje.

Ekrinní porom se primárně odlišuje od seboroického keratomu. Na rozdíl od něj porom neobsahuje rohovité cysty a melanin. Ekrinní porom se od bazaliomu liší absencí palisádovitých struktur charakteristických pro bazaliom, přítomností mezibuněčných můstků a charakteristickou enzymatickou aktivitou typickou pro ekrinní struktury.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]