Eccrine spiradenoma: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Ekrinní spiradenom je poměrně vzácný nádor, který se nejčastěji vyskytuje u lidí středního a mladého věku - do 40 let (72 %), u dětí do 10 let (10,8 %), přibližně ve stejném poměru u mužů a žen.

Příznaky ekrinního spiradenomu. Nádor je lokalizován všude, hlavně na pokožce hlavy, horních částech těla, s výjimkou kůže dlaní, nehtových lůžek, dvorců bradavek, stydkých pysků a předkožky. Převažují solitérní formace.

Klinické projevy ekrinního spiradenomu jsou značně rozmanité - nádor se může jevit jako intradermální uzel, vyčnívající nad úroveň okolní kůže. Povrch kůže nad vyčnívajícím uzlem může zůstat nezměněn nebo získat nahnědlý odstín. Další klinická varianta je možná ve formě exofytického uzlu polokulovitého tvaru na široké bázi s hladkým nebo mírně hrbolatým povrchem narůžovělé barvy nebo uzlu na užší bázi s průsvitnou stěnou světle šedého nebo namodralého odstínu. Je zaznamenána slabá nebo střední citlivost nádoru na taktilní nebo teplotní účinky. Bolest se může objevit spontánně ve formě krátkodobých záchvatů. Asi 5 % nádorů ulceruje a krvácí. Vzácnou variantou tohoto nádoru je mnohočetný zosteriformní ekrinní spiradenom.

Patomorfologie ekrinního spiradenomu. Nádor je charakterizován mnohočetnými zapouzdřenými uzlíky a dermis, které se skládají ze dvou hlavních typů buněk - větších se světlými vezikulárními jádry a středně bazofilní cytoplazmou, tzv. světlých buněk, a malých s řídkou cytoplazmou a hyperchromatickými jádry - "tmavých" buněk. Ty druhé zaujímají periferní polohu vzhledem k prvním a tvoří palisádovité struktury. "Tmavé" a "světlé" buňky se mohou nacházet v uzlících bez jakékoli orientace nebo tvořit struktury ve formě tubulů, jejichž centrální část se skládá ze "světlých" buněk a podél periferie v jedné řadě se nacházejí "tmavé" buňky. V. A. Javelov (1976) identifikoval 6 histologických variant struktury ekrinního spiradenomu - solidní, tubulární, glandulární, válcovité, angiomatózní, smíšené. Pro ekrinní epiradenom je patognomickou přítomnost nezralých sinusoidních cév naplněných krví nebo lymfoidní tekutinou.

Histogeneze ekrinního spiradenomu. Ultrastrukturální vyšetření ukázalo, že nádor obsahuje dva typy buněk: nediferencované bazaloidní buňky s malými tmavými jádry a diferencované buňky s velkými světlými jádry. Většina diferencovaných buněk je nezralých. Ve většině případů převládají duktální struktury, jejichž luminální povrch je pokryt krátkými, hustě umístěnými mikroklky, což je známkou intradermální duktální diferenciace. Kolem lumenů mají některé buňky velké množství mikroklků a dobře vyvinuté tonofilamenty v periluminální zóně. Znaky charakteristické pro sekreční část potní žlázy v podobě „mukózních“ a myoepiteliálních buněk obvykle chybí. „Hyalinní“ membrány kolem a uvnitř nádorových uzlíků u cylindromatózní varianty spiradenomu se skládají z multiplexované bazální membrány.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]