Pankreatické anomálie: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Pankreatické abnormality jsou zcela běžné. Velká skupina anomálií se týká variant velikosti, tvaru a umístění pankreatu a má z velké části žádný klinický význam.

Zároveň jsou poměrně časté dědičné choroby, mnohem vážnější, některé z nich nejsou slučitelné se životem a okamžitě projevuje po narození, některé anomálie pankreatu ve větší či menší míře ovlivňují zdravotní stav pacienta a snižují kvalitu života. Když už mluvíme o anomálie pankreatu, je třeba připomenout, že mnohé dědičné choroby objevit ani jeden nějak malformace, ale několik, někdy i celé komplexy těchto zlozvyků. Kromě toho, důležitým faktorem je nárůst výskytu dědičných onemocnění v některých zemích, například ve Švýcarsku, přibližně každý 13. Novorozence při porodu nebo v průběhu života utrpení zcela nebo částečně geneticky podmíněné onemocnění.

V této kapitole se však budeme věnovat především těm pankreatickým anomáliím, s nimiž pacienti mohou žít po dlouhou dobu, a o symptomech (nebo komplikacích), které se obracejí k lékařům; a takoví nemocní lékaři často pomáhají.

U mírných případů vrozených anomálií může být pankreas rozdělen na podélnou osu nebo může být pankreasová hlava umístěna odděleně od těla.

Zdvojení pankreatu je extrémně vzácná vývojová porucha; rozštěpení jeho ocasu je častější.

V pankreatu se někdy vyskytuje heterotopie slezinné tkáně; v těchto případech je ocas žlázy obvykle spojen se slezinou; pankreatické ostrůvky tmavě červené tkáně o velikosti několika milimetrů jsou definovány na řezu.

Zdvojnásobení slinivky břišní a sleziny tkáně heterotopie v samotném slinivky, zdá se, že jakýkoli skutečnou hrozbou pro vývoj dítěte není k dispozici, pokud nejsou pouze projevem mnohem složitější vad, jako je Patauův syndromy, a de Lange. Dystonie a tvoří pankreatické abnormality se vyskytují v případě, situs viscerum inversus (žláza se nachází přímo „zrcadlově“ do své normální poloze), a také (v menší míře), při řazení svou pozici v důsledku zvýšených okolních orgánů (silně zvětšenou slezinu, velké levostranné diafragmatická kýla, atd.).

Prstenovitá žláza. Relativně často dochází k tzv. Prstencovitému pankreatu vznikajícímu v embryogenezi v důsledku nerovnoměrného růstu hřbetní a ventrální záložky tohoto orgánu. Tkáň pankreatu při této vývojové malformaci je umístěna ve formě kruhu, který zcela nebo téměř úplně pokrývá sestupnou část dvanáctníku. V některých případech, to se stává poměrně často, prstencové slinivky břišní je relativně benigní prostatické pohled abnormální vývoj, nebo která není zvláště znepokojující pro pacienta, nebo, je-li dostatečně závažné, stenóza, korigovaná relativně snadné ovládání. Zároveň je třeba mít na paměti, může být prstencové slinivky v kombinaci s jinými vrozenou vadou trávicího systému, av některých případech - a dalších orgánů. Navíc tato anomálie může vstoupit pouze jako jedna ze složek ve velmi složitých kombinovaných vývojových vadách, někdy neslučitelných se životem. Pokud vezmeme v úvahu další běžné případy, kdy je prstencová slinivce břišní v kombinaci s jinými malformacemi, její klinické projevy jsou do značné míry závisí na stupni stlačení dvanáctníku a porušení jeho terénu.

Je-li komprese dostatečně výrazná během vývoje plodu, okamžitě po narození se projevuje jako regurgitace, zvracení a další příznaky připomínající vrozené pylorní stenózu nebo pilorospasmus.

Ve vyšším věku, a dospělých, a to i neporušené tkáně této „pankreatické kruhu“ může komprimovat do dvanáctníku, a v případě chronické pankreatitidy a karcinomu slinivky hlava takové stlačení nastane, obecně až do výskytu s vysokým obsahem tuku ileus chronické nebo akutní. V některých případech, jsou prstencové slinivky mohou žloutenku mechanického typu (obstrukční) v důsledku tlaku a zapojení do procesu společného žlučovodu. V kontrastu rentgenovém vyšetření žaludku a dvanáctníku v sestupné části druhé je obvykle detekována omezena (2-3 cm) kruhové zúžení, sliznice dvanácterníku v zúžení oblasti se objeví beze změny, slizničních řas uložené. Když gastroduodenofibroskopii odhalil zúžení sestupné části dvanáctníku (v jednotlivých případech - v různé míře) se nemění, sliznice dvanácterníku. Tato vlastnost odstraňuje zánětlivé léze jízvovitých dvanáctníku, například vzhledem k jizvení vnelukovichnoy vředů v důsledku nádoru zúžení prirastaniya střevní stěny rakoviny BAN nebo slinivky břišní hlavy.

Léčba se výraznou kompresí a porušení průchodnosti dvanáctníku.

Další (aberantní) pankreas. Poměrně častá vývojová vada, která se skládá z heterotopie pankreatické tkáně ve stěně žaludku, střev, žlučníku, jater a velmi zřídka v jiných orgánech.

Předpokládá se, že první popis dalšího pankreatu patří Schulzovi (1727), který ho objevil v divertikulu ileu (Meckelův divertikulum). SA Reinberg navrhl pro aberantní pankreas termín "choristoma" (z řeckých choristos, což znamená "oddělitelné, oddělené").

Do roku 1927, tedy 200 let po prvním popisu, podle II Genkina bylo popsáno pouze 60 případů aberantního slinivky břišní, v příštích 20 letech - 415. Do roku 1960 v domácích i zahraničních literatura popisuje 724 případů jako "chorister"; podle patologů se aberantní ložiska pankreatické tkáně nacházejí v 0,3-0,5% všech případů pitvy, což je způsobeno přesnější morfologickou diagnózou.

Při lokalizaci v žaludku a střevech je pomocná žláza obvykle umístěna v submukózní nebo svalové obálce. Nejčastější lokalizace je v gastroduodenální zóně (63 až 70%) s převládající lokalizací v pylori žaludku. Aberantní pankreas je u mužů častější. Velké množství ostrůvků tkáně pankreatu s rentgenovými a endoskopickými studiemi obvykle vykazují vzhled polyp (nebo polypů) na široké bázi. Ve středu takových dostatečně velkých polypů s rentgenovým vyšetřením je někdy určována malou akumulací kontrastní hmoty - to je ústa potrubí extra pankreatu. Ve většině případů existuje aberrantní pankreas asymptomaticky.

Komplikace přídavné slinivky břišní jsou jeho zánětlivé léze, nekróza a perforace žaludeční nebo střevní stěny, malignita, krvácení z extra pankreatu je možné.

Při lokalizaci aberantní pankreatu v gastroduodenální zóně může dojít k bolesti v epigastrické oblasti, nevolnosti a zvracení. Diagnostika je určena pro radiografické, endoskopické a zejména morfologické (histologické) studie biopsických vzorků. Vzhledem k vysokému riziku malignity se většina autorů domnívá, že pacienti s aberantním slinivým břemenem jsou indikováni pro chirurgickou léčbu.

Stárnutí (aplasie). Je považována za extrémně vzácnou vývojovou poruchu a novorozenci s touto anomálií obvykle zemřou velmi rychle. V literatuře se popisuje pouze některé případy, kdy pacienti s touto vadou již několik let, casuistically zřídka tito pacienti žijí déle než 10 let - (tj., Kongenitální), v tomto případě jsou, s výjimkou nepřítomnosti nebo hypoplazie slinivky obvykle zjištěných komplexní primární. A sekundární (získané) změny v těle.

Syndrom Shvakhmana. Svérázný syndrom charakterizovaný hypoplazie nebo aplazie exokrinní slinivky s jeho lipomatózy, hypoplazie dřeně, zpožděné zrání granulocytů, FH a jaterní fibróza, endokardiální fibroelastóza, metafýzy chondrodysplázie, nejprve v Sovětském literatuře popsali E. T. Ivanovem a E. K . Zhukova v roce 1958. Nicméně, jeho jméno (Shvahmana syndrom), dostal název jednoho z autorů, který ji popsal v roce 1963

Tento syndrom je vzácný. Vyznačující se tím, dědičný nedostatek exokrinní funkce pankreatu (autosomálně recesivní dědičnost), dysfunkce kostní dřeně. Obvykle se vyskytuje v dětství. Tam jsou chronické recidivující průjmy, zakrnělý růst a všeobecný rozvoj s mentální retardací, který zpoždění je ojedinělé. K vyšetření vykazují příznaky syndromu poruchou střevní absorpce :. Podváha, edém, svalová pozitivní příznak válečkové projevy hypo- a beriberi, anemie atd V laboratorních testů odhalí hladovění hypoglykemii, galaktózu snížena tolerance, metabolická acidóza, metafyzární Dysostosis, hematologické poruchy (neutropenie, anémie, trombocytopenie, pancytopenie) a steatorrhea.

Popsané pacienti, kteří Shvahmana syndrom v kombinaci s jinými vrozené vady, biochemické a hematologické abnormality, ačkoli pankreatické ostrůvky jsou obvykle nejsou ovlivněny, jsou popsány ojedinělé případy zahrnující porušení funkce endokrinního pankreatu a rozvoj diabetu. Pacienti obvykle umírají během prvních 10 let bakteriálních infekcí, obvykle na zápal plic nebo závažnými metabolickými poruchami. Současně jsou popsány pacienti, kteří žili až 30 nebo více let.

Morfologicky zjišťují hypoplasii pankreatu lipomatózou, v níž jsou žlázové tkáně a kanyly nahrazeny tukovou tkání; někdy postihuje parenchym endokrinní žlázy.

[1], [2], [3], [4], [5]