Vrozené zvětšení intrahepatálních žlučovodů (Caroliho choroba): příčiny, příznaky, diagnostika, léčba
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Vrozená expanzní intrahepatické žlučové cesty (Caroli choroba) - je vzácné onemocnění charakterizované kongenitální segmentových saccular rozšíření intrahepatického žlučovodu bez dalších histologických změn v játrech. Rozšířené kanály komunikují s hlavním kanalizačním systémem, mohou být infikovány a obsahují kameny.
Povaha dědictví Karoli není přesně stanovena. Ledviny jsou obvykle neporušené, avšak kombinace s ektázií renálních tubulů s velkými cystami je možná.
Symptomy vrozeného rozšíření intrahepatálních žlučovodů (Caroliho choroba)
Onemocnění se může objevit v jakémkoli věku, ale častěji u dětí a mladých lidí, ve formě bolesti břicha, hepatomegalie, horečky za přítomnosti gramnegativní septikémie. Přibližně 75% pacientů je mužů.
Žloutenka je nepřítomná nebo mírná, ale během epizod cholangitidy může být horší. Portální hypertenze se nevyvíjí.
Existuje nadměrný proud žluče, který je posilován po podání sekretinu, což stimuluje sekreci kanálu. Pravděpodobně je zvýšený žilní proud v klidu kvůli přítomnosti cyst.
Diagnostika vrozeného rozšíření intrahepatálních žlučovodů (Caroliova choroba)
Diagnostika pomáhá ultrazvuku a CT; při kontrastu na pozadí zvětšených intrahepatálních žlučových cest jsou odhaleny větve portální žíly (symptom "centrálního místa"). Endoskopická nebo perkutánní cholangiografie vám umožňuje stanovit diagnózu. Obvyklý žlučovod je nezměněn, intrahepatální průduchy vykazují oblasti s kosmickou expanzí střídající se s normálními kanály. Změny mohou být lokalizovány v jedné polovině jater. Tento obraz se liší od primární sklerotizující cholangitidy, u nichž se vyskytují nerovnoměrné obrysy a zúžení společného žlučovodu a nerovnoměrné obrysy a rozšíření intrahepatálních kanálků. Při cirhóze mají velké žlučovody hladké obrysy a obklopují regenerační uzliny.
Onemocnění představuje přibližně 7% případů komplikovaných cholangiokarcinomem.
Léčba vrozeného rozšíření intrahepatálních žlučových cest (Caroliova choroba)
Při cholangitidě jsou předepsány antibiotika; Kameny společného žlučovodu jsou odstraněny endoskopicky nebo chirurgicky. U intrahepatálních kamenů se úspěšně používá kyselina ursodeoxycholová.
Pokud je postižena polovina jater, je možné resekci. Měla by být zvážena možnost transplantace jater, ale infekce je obvykle kontraindikací k ní.
Prognóza je nepříznivá, i když recidivy cholangitidy mohou být pozorovány po mnoho let.
Selhání ledvin jako příčina smrti není charakteristické.
Vrozená fibróza jater a Caroliho onemocnění
Caroli choroba je často spojena s kongenitální jaterní fibróza, a tento stav je nazýván Caroli syndrom. Obě choroby jsou vyvinuty v důsledku tvorby podobných poruch fetálního duktální deska na různých úrovních žlučových cest. Onemocnění se dědí autosomálně recesivním způsobem, projevující se bolestí břicha a cholangitida nebo krvácení z varixů jícnu.
V autopsii novorozenci popisují kombinaci příznaků vrozené fibrózy jater, Caroliho choroby a polycystického onemocnění ledvin.
[Co tě trápí?
Co je třeba zkoumat?