Středomořský lymfom tenkého střeva: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Při expresi dysplazie lymfatického tkáně a maligních lymfomů diferenciace plazmocytů je často pozorována monoklonální gamapatie. V tomto případě povaha gamapatie zpravidla odpovídá sekreci plazmových buněk v poli, na kterém se vyvíjí lymfom.

Mezi paraproteinemic leukémií, selektivně ovlivňuje tenké střevo je nejběžnější lymfom seligmannite popsal, et al. V roce 1968, v literatuře název onemocnění se vyznačuje různými symptomy, „seligmannite lymfomu“, „střevní onemocnění a těžké řetězce“, „primární lymfom horní části tenkého střeva,“ „Střední lymfomu“ „lymfom Středomoří“; na nomenklatuře WHO - "imunoproliferativní onemocnění tenkého střeva".

Navzdory podrobný popis druhu případů klinický a morfologický obraz, v literatuře nejsou k dispozici žádné zavedené názory na etiologii a patogenezi tohoto lymfomu. Aktuální hypotéza je založena na možnou roli dlouhodobé lokální antigenní stimulaci tenkého střeva mikroorganismy v oblastech s vysokým výskytem střevních infekcí, a u pacientů s genetickou predispozicí, vystavení onkogenním virem, podobnou strukturu genu, který řídí syntézu IgA.

Toto onemocnění se vyskytuje hlavně ve 2. A 3. Dekádě života, u mužů - 1.7 krát častěji než u žen.

Základem primárního patologie leží narušení režimu B-buněk odkaz lymphocytopoiesis s nadměrným charakteristikou infiltraci sliznice tenkého střeva (méně orgánů, kde také syntetizovány IgA, - hltanu, průdušek) buňky, která je určena patologickou imunoglobulinu. Zpráva syntéza proteinu exprimovaného v úplné nepřítomnosti světla ve struktuře molekuly a- a p imunoglobulinových řetězců a k tvorbě vadných těžkých řetězců a postrádající Fd fragmentu. Podobné změny jsou zaznamenány v regionálních mízních uzlinách. Pouze 10-25% popsaných lymfomů se objevuje při výskytu monoklonální složky IgA v krvi. Tato funkce umožňuje onemocnění je považován za jeden z těchto tří variant imunochemickou onemocnění těžkého řetězce: A-řetězce (seligmannite) významně vzácnějších nemocí y-řetězců (Franklin) a ft -chains (Forte).

První stupeň je charakterizován příznaky narušení absorpce. Pacienti, kteří si stěžují na volnou stolici 10-15krát denně, bolesti břicha, nevolnost, zvracení, jsou tyto příznaky zaznamenány několik měsíců předtím, než zavolou lékaře. Kryty pokožky jsou bledé, mírně šupinaté, jsou javy akrocyanózy a výrazné vyčerpání. Nedostatek tělesné hmotnosti je 13-27 kg. Krční, axilární a inguinální lymfatické uzliny se v některých případech mírně zvýšily. Játra nejsou zvětšeny. Při jednom pozorování se slezina podílí na procesu s jeho nepatrným nárůstem. Při palpacii je určena bolestivost ve všech částech břicha, více kolem pupku. Břicho je nabobtnalý, pocit "testability" je po ruce. Cévní sval je nabobtná plyny, hlučí a šumí šplouchání. Židle je tekutá, tmavě zelená až do 2500 g denně. V periferní kgovi - středně těžkou anémii, trombocytopenie 9h10 do ¹¹ / l, počet různých leukocytů (5,6-23,0h10 ¹¹ / l), v závislosti z přistupujících zánět. ESR zrychlil na 25-54 mm / h. Množství celkového proteinu je od 24,5 do 59,6 g / l; albumin - 40-45%; globuliny: a1 - 3-4,5%, a2 - 12,3-22%, beta - 15-16,7%, y - 15-22,2%; draslík krve -2,5-3,7; sodík - 120-126 mmol / l. Při imunologickém vyšetření lymfocytů periferní krve - mírné snížení počtu T buněk a zvýšení B-lymfocytů.

Při rentgenovém vyšetření na pozadí zvětšených záhybů jejunální sliznice jsou rozptýleny četné fuzzy, lokálně se sdružené kulaté a oválné výplňové vady o průměru 0,5-0,8 cm, které vytvářejí nodularitu reliéfu. Na některých místech může být střevo spasticky sníženo, zvětšené regionální lymfatické uzliny mohou vytvářet malé dojmy do střevní stěny.

Při endoskopickém vyšetření je sliznice dvanáctníku a počáteční části jícnu uvolněná, červeně šedá.

Při stanovení imunoglobulinů radiální imunodifuze může být detekován pokles IgG a IgM, a významné zvýšení IgA do 4.400 x 10 ³ IU / L), nicméně, studie s monospecifickými sérem proti IgA bude indikovat mírné množství normální IgA a významné množství jeho vadných monomerů - těžkých řetězců, což může být heterogenní z hlediska elektroforetické mobility a molekulové hmotnosti. Volný a řetěz, jakož i jejich sloučeniny, mohou být stanoveny v dvanáctníku, slin, stolice, moč.

Histologické vyšetření biopsie sliznice tenkého střeva jsou určeny zploštění klků, komprese krypty infiltrační vlastní vrstvy buňky různého stupně plazmatizatsii, místa zrající plazmocyty místa infiltrátu dochází buňky, které nemají jasné důkazy o diferenciaci v cytoplazmě jsou detekovány Krystaloidní inkluze, jehož povaha není definována. Změny v lymfatických uzlinách může být velmi rozmanitý: v počáteční fázi obrazu reaktivní hyperplazie lymfatické tkáně se zvýšeným počtem plazmatických buněk, dále v opakovaných biopsiích výkresu folikuly ztracené mezi malými lymfocyty převašují immunoblast že proti šíření paracortical zóny kapilár vytváří obraz, který se podobá angioimmunoblastnuyu lymfadenopatie. Charakteristickým znakem tohoto provedení je přítomnost lymfomů zahrnují lymfocyty a plazmoblastov immunoblast originální tvary buněk, někdy se podobají buňky Pirogov-Langhans, Sezaryho a Sternberg buňky Berezovskij, že v některých případech vést k nesprávné diagnostice Hodgkinovy nemoci nebo retikulosarkomu. Převaha immunoblast se zřejmými příznaky atypiemi jader ukazuje vývoj imunoblastický buněčného lymfomu. Sliznice tenkého střeva a lymfatických uzlin jsou také definovány za charakteristickou těžkého onemocnění řetězec mezibuněčné krystaloidu nebo amorfních vměstků, snímání nebo snímání hematoxylinu s PAS-pozitivní reakci.

Léčba izolovaných forem lymfomu tenkého střeva zahrnuje excizi nádoru infikovaného segmentu v zdravých tkáních. Dosavadní zkušenosti s léčbou této choroby však ukazují na významný terapeutický účinek z prodlouženého období až na 1 rok nebo více - použití tetracyklínu. Pokud je léčba zahájena v první fázi onemocnění, je možné dosáhnout remise po dobu několika let. Mechanismus tohoto účinku zůstává nejasný. Navíc se doporučuje vinkristin, cyklofosfamid a v kombinaci s nimi prednisolon. Dlouhodobé užívání některých glukokortikoidů nevede k remisi.

Když onemocnění projde do II. Stupně, kdy se infiltrace střevní stěny buňkami lymfosarkomu rozšiřuje na všechny vrstvy, dochází k rostoucímu nebezpečí perforace střevní stěny a vzniku peritonitidy. Genitalizace nádoru podél periferních lymfatických uzlin diktuje potřebu přístupu k léčbě podle schémat navržených pro vysoce kvalitní lymfomy.

Onemocnění je doprovázeno výraznými dystrofických změn vnitřních orgánů, podpory rozvoje infekčních komplikací (váčky zápal plic, zánět mozkových membrán, hemoragický syndrom), které jsou příčinou smrti.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]