Hraniční intradermální névus

Intraepidermální nebo hraniční névus je jednou z mnoha odrůd névusu, který má své vlastní odlišné vlastnosti a vlastnosti. Tento novotvar je malý, ale docela nebezpečný: má sklon k přerůstání a malignitě. Z tohoto důvodu dermatologové hodnotí hraničního névů jako melanomově nebezpečné výrůstky.

Epidemiologie

Hraniční nevi jsou běžné: asi ve 30% případů mezi všemi takovými novotvary. Někdy se objevují ve formě více prvků, ale častěji jsou umístěny jednotlivě. Velikost jednoho růstu nepřesahuje deset milimetrů. Epidermální nevi se vyznačují prevalencí asi jednoho z 1000 živě narozených a stejně ovlivňují muže i ženy. [1],  [2]Odhaduje se, že třetina lidí s epidermální névy zahrnující jiné orgánové systémy; proto je tento stav považován za syndrom epidermálního név (ENS) a bylo hlášeno, že až 10% lidí s epidermálním névem může vyvinout další symptomy syndromu. Tento syndrom se obvykle projevuje při narození (v důsledku kožních lézí, které se nejčastěji vyskytují ve středu obličeje od čela dolů k nosu) a je často spojeno se záchvaty, mentálním postižením, očními problémy, kostními defekty a atrofií mozku.[3]

Novotvary se mohou objevit v kterémkoli věku, ačkoli se nejčastěji vyskytují u pacientů ve věku 14–25 let. [4]

Hraniční névus se nejčastěji vyskytuje:

• pro lidi, kteří se často opalovají, navštěvují solárium nebo pracují pod širým nebem;
• u lidí, kteří jsou nuceni pravidelně kontaktovat chemické roztoky a látky;
• u pacientů trpících endokrinními chorobami nebo u pacientů podstupujících léčbu hormonálními léky.

Příčiny hraniční nevus

Vědci si jsou jisti, že hraniční névus je „nastínen“ v průběhu vývoje plodu. Buňky budoucího novotvaru jsou prekurzory zdravých melanocytů, které však přetrvávají v hlubších vrstvách dermis a vytvářejí se ve formě shluků. Pod vlivem určitých faktorů začnou takové buňky produkovat pigmenty, které si na kůži všimneme jako krtky.

Významnou roli ve vzhledu hraničního nevi hraje sluneční světlo. Lze je bezpečně nazvat hlavními aktivátory nevusových buněk, které se hromadí ve vrstvách dermis. S dostatečnou dávkou slunečního záření začnou tyto struktury urychlovat produkci melaninu, který se nachází na kůži, jako známý krtek.

Kromě toho se změnou hormonální aktivity může stát stimulující okamžik. Například u těhotných žen, adolescentů nebo během léčby hormonálními drogami se zvyšuje počet nevi na těle a stávající hraniční nevi může růst nebo změnit jejich konfiguraci.

Rizikové faktory

Téměř všichni vědci podporují teorii vrozené povahy hraničního névusu. I přes skutečnost, že růst se může objevit deset nebo dvacet let po narození osoby. Skutečnost, že se nevus dříve nebo později stále odhaluje, může být spojena s působením určitých faktorů:

• hormonální změny - například s nástupem těhotenství, menopauzy, laktačního období, na pozadí hormonální terapie atd.;
• zneužívání opalování - jak na slunci, tak v soláriu;
• genetické poruchy doprovázené abnormálním vývojem melanoblastů;
• dermatitida a jiná dermatologická onemocnění (akné, ekzém atd.);
• poškození a poranění kůže;
• virové infekce.

Kromě toho jsou ohroženi lidé, kteří pracují nebo mají pravidelný kontakt s chemikáliemi a jinými toxickými látkami.

Patogeneze

Hraniční névus je zpočátku tvořen melanocyty, které začínají s vývojem v prenatálním stadiu. Novotvar je tvořen nervovými vlákny. Normálně má každá buněčná struktura svůj vlastní tubule pro vylučování pigmentové látky, ale ve změněných buňkách takové tubuly neexistují. Proto melanin nevychází, ale hromadí se v omezené oblasti, což vysvětluje tvorbu tmavých skvrn. Je popsána genetická a klinická mozaika. [5]  Bylo zjištěno, že zárodečné mutace v genu FGFR3 jsou etiologií vrozené epidermální névus. [6]

Hraniční névus je tvořen na hranicích horní a střední vrstvy kůže a obchází základní vrstvu. Nejčastěji mluví o vrozené povaze růstu, i když se může objevit u dospívajících, a to i ve věku 20 nebo 30 let.

Podle stupně nebezpečí maligní degenerace je hraniční névus srovnáván s Ota nevusovou, Dubreuilovou melanosou a obrovským pigmentovaným névem. [7]

Symptomy hraniční nevus

Nejčastější lézí byla hlava a krk a 13% pacientů mělo rozsáhlé léze. [8]Hraniční névus vypadá jako plochý nodulární útvar se šedým, černým, nahnědlým nádechem. Velikost névusu se liší od několika milimetrů do jednoho centimetru, i když někteří odborníci říkají o velkých bodech.

Na povrchu novotvarů je hladký, suchý, někdy trochu nerovný. Hlavní rozlišovací bod: vlasy na hraničním névusu nikdy nevyvýkají, i když růst lze nalézt téměř kdekoli na těle, dokonce i na nohou nebo dlaních.

Novotvar je častěji jednoduchý, ale také dochází k vícenásobnému uspořádání.

Prvními příznaky degenerace hraničního névů jsou změna barevného odstínu a / nebo jeho velikosti, tvorba trhlin, vředů, hlíz na jeho povrchu, výskyt zarudnutí, zmizení jasnosti obrysů. Tyto příznaky naznačují nutnost okamžité návštěvy dermatologa.

Etapy

Degenerace hraničního név na maligní nádor obvykle prochází několika stádii:

1. Počáteční fáze vývoje, bez metastáz. Trvání fáze se pohybuje od 12 měsíců do 5 let. Šance na vyléčení jsou až 99%.
2. Névus se stává konvexní až do asi 4 mm. Maligní transformace na dysplastický proces je pozorována během několika měsíců. Šance na vyléčení jsou až 80%.
3. Během 1-3 měsíců se metastázy začnou šířit, které se nacházejí v lymfatickém systému, mozku, vnitřních orgánech. Samotný névus je ulcerovaný. Šance na vyléčení nejsou více než 50%.
4. Agresivní fáze, která končí během několika týdnů - v 85% případů pacient zemře.

Formuláře

Specialisté rozlišují mezi potenciálně nebezpečným a bezpečným hraničním nevi podle stupně pravděpodobnosti jejich přeměny na maligní melanom. Kromě toho jsou izolovány další typy novotvarů. [9], [10]

• Získaný hraniční névus je novotvar, který nebyl objeven od okamžiku narození, ale poněkud později - například po několika letech nebo dokonce v dospělosti. Je pravda, že lékaři říkají, že to vůbec neznamená, že névus ještě nebyl položen do dělohy. Jen kombinace některých faktorů přispěla k pozdějšímu projevu růstu.
• Hraniční pigmentovaný névus je pigmentovaná nodulární formace s velikostí až 10 mm, s libovolným umístěním na těle. Řada takových novotvarů je považována za kokusový névus - růst se zvýšenou pigmentací podél okrajové hranice, což mu dává prstencový vzhled. Pigmentovaný a cockardový névus jsou melanoparousové prvky.
• Melanocytický hraniční név je novotvar vyvolaný nadměrnou reprodukcí epidermálních melanoblastů, který je zase způsoben nesprávnou funkcí genové regulace. Zpočátku se v epidermis vytvoří hraniční nevus. Po chvíli se část melanocytů transportuje na dermis a další část zůstává v epidermální vrstvě: takto se vytvoří komplexní melanocytový névus. [11], [12]
• Nevus s hraniční aktivitou je charakterizován převládajícími intradermálními strukturami. V tomto případě se hraniční aktivita týká proliferace melanocytů, která může být fokální nebo rozšířená.
• Hraniční dysplastický névus je pigmentovaný krtek hraničního umístění, nepravidelného oválného tvaru, s fuzzy obrysy a nerovnoměrnou pigmentací (střední část má jednu barvu a okraje mají jinou barvu). Takový novotvar je často klasifikován jako klinický marker zvýšeného rizika vzniku melanomu. [13]

Komplikace a důsledky

Nejvíce nežádoucí a nepříznivou komplikací hraničního névus je jeho transformace na maligní nádor -  melanom . K takové transformaci nedochází „mimo modrou“: vyžaduje to vliv určitých faktorů, které vytvářejí nezbytné podmínky pro znovuzrození. Například riziko malignity se významně zvyšuje, pokud je névus pravidelně vystaven opalování nebo zranění. [14]

Aby se předešlo komplikacím, lékaři doporučují odstranění hraničního nevi, i když se neobtěžují ani neupravují. Transformace na melanom, melanoblastom, rakovinu kůže je obtížné léčit a často vede k úmrtí pacienta. Obzvláště pozorní by měli být lidé s bledou pokožkou, blond nebo rudými vlasy a také ti, kteří mají na těle velké množství různých molů, včetně hraničního névusu.

Recidiva hraničního névusu

U přibližně 80% pacientů se hraniční névus může znovu objevit po laserovém nebo destruktivním odstranění névů. Růst se vyvíjí na stejném nebo jiném místě. Někteří pacienti se musejí několikrát zbavit posedlého nevuse.

Lékaři Poznámka: nejradikálnější metodou odstranění je chirurgický postup, kdy je novotvar vyříznut spolu s okolní zdravou tkání, jejíž objem závisí na tvaru névusu. Čím větší je růst, tím více je náchylný k opětovnému vývoji. Pokud již osoba měla relapsy, měla by věnovat zvláštní pozornost prevenci komplikací:

• Zůstaňte méně na slunci, zejména během aktivních hodin (od 11-00 do 16-00);
• jíst kvalitní jídlo bohaté na vitamíny a minerály;
• vzdát se špatných návyků, vést zdravý životní styl;
• zkuste nosit vysoce kvalitní přírodní oblečení, abyste nepoškodili pokožku, i když na ní nejsou žádné výlisky a mateřská znaménka.

Diagnostika hraniční nevus

Diagnóza hraničního névusu začíná anamnézou, externím vyšetřením a dermatoskopií. Histologie se provádí až po odstranění nádoru, ale ne dříve než v tomto okamžiku. Histopatologické změny spojené se stárnutím melanocytických névů, jako je tuková degenerace, fibróza a nervové změny, se vyskytují u lobed intradermálního névus. [15] Faktem je, že proces odběru materiálu (biopsie) je také škodlivým faktorem, který může způsobit následnou maligní transformaci růstu. [16] 

Krevní testy zahrnují následující možnosti výzkumu:

• krevní test na kvalitu koagulace;
• krev pro nádorové markery;
• krevní test na LDH (laktátdehydrogenáza).

Instrumentální diagnostika spočívá především v provedení dermatoskopie - jedná se o metodu, která pomáhá uvažovat o změnách uvnitř kůže, které jsou pro oko nepřístupné. Kromě toho může lékař předepsat ultrazvukové vyšetření nejbližších lymfatických uzlin, rentgen hrudníku, osteosyntigrafii - vyloučit zhoubné procesy v těle.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza by měla být prováděna s jinými formami hyperpigmentace - a v první řadě s chloasmou, která vypadá jako krtek nebo s hemangiomem . Je však důležitější včas věnovat pozornost degeneraci hraničního név na maligní melanom. Nádorový proces se někdy vyvíjí téměř nepostřehnutelně, na pozadí mírného dysplastického syndromu: obrysy skvrny se mírně rozšiřují, povrch je hlízovitý a sousední zdravá kůže zčervená. Protože k degeneraci často dochází po mechanickém poškození kůže, je důležité pravidelně zkoumat výrůstky, které se vytvářejí na plantárním a palmárním povrchu končetin, mezi prsty a poblíž nehtových desek. Na takových místech se doporučuje odstranit krtky bez ohledu na jejich typ a stupeň nebezpečí.

Léčba hraniční nevus

Po stanovení diagnózy zváží lékař všechny možné možnosti léčby, i když konzervativní metoda se obvykle nediskutuje: hraniční névus se odstraní jedním z následujících způsobů:

• Kryodestrukce je postup zmrazení růstu kapalným dusíkem (méně obyčejně kyselinou uhličitou nebo ledem). [17]
• Elektrokoagulace je metoda, která zahrnuje zničení novotvaru pomocí vysoké teploty, vyvolané působením stejnosměrného proudu. [18]
• Laserové odstranění je jednou z nejpopulárnějších metod, při které je postižená tkáň „odpařována“ řízeným laserovým paprskem.
• Radiosurgický postup - zahrnuje vyříznutí růstu určité délky rádiových vln pomocí hardwarového zařízení Surgitron.

Léky lze doporučit pouze ve stadiu zotavení po odstranění hraničního névů.

Fyzioterapeutická léčba sestává z následujících postupů:

• Koagulace UHF - zahrnuje použití elektrody s vysokofrekvenčním proudovým zdrojem 27,12 MHz a výkonem 1 mA. Na konci postupu se na koagulační sekci působí 5% roztokem manganistanu draselného. [19]
• Laserová termokoagulace - provádí se kontinuálním a pulzním optickým ozářením infračerveného rozsahu, s maximálním výkonem 3 - 5 W a průměrem zaostřeného paprsku 0,25 až 0,5 mm, s vyzařovaným výkonem 10 až 15 wattů. [20],  [21], [22]

Léky, které může lékař předepsat

K urychlení procesu hojení po odstranění hraničního név může lékař doporučit použití těchto léků:

• vitamínové výrobky ke zlepšení metabolismu plastů (kyselina listová, vitaminy B, kyselina askorbová, tokoferol);
• nesteroidní anabolika (riboxin, draselný orotát, methyluracil);
• biogenní stimulanty (aloe extrakt, FiBS, Plazmol);
• imunomodulační látky (Timalin, Pyrogenal, Levamisole);
• nespecifická regenerační činidla (olej z rakytníku, Apilak, Rumalon, Actovegin).

Příklady použití těchto léčivých přípravků jsou uvedeny v následující tabulce:

Methyluracil	Dospělým pacientům je předepsána jedna tableta 4krát denně po dobu jednoho měsíce. Léčba může být doprovázena bolestmi hlavy, pálením žáhy, alergickými reakcemi.
Extrakt z aloe	1 ml se injikuje subkutánně denně po dobu několika týdnů. Možné nežádoucí účinky: dyspepsie, změny krevního tlaku, alergie, závratě, svědění.
Thymalin	Intramuskulárně podáván ve fyziologickém roztoku, 5-20 mg denně. Průběh léčby je od tří do deseti dnů. Vedlejší účinky mohou být omezeny lokální reakcí v injekční zóně.
Actovegin	Užívejte 1-2 tablety třikrát denně po dobu 4-6 týdnů. Tento lék je dobře snášen, zřídka alergie, horečka.
Vitamin E	Dávka léčiva je volena jednotlivě, nepřesahující denní množství 1000 mg. Možné vedlejší účinky zahrnují nevolnost, bolesti hlavy, únavu a alergie.

Alternativní léčba

Existuje mnoho alternativních receptů, které naznačují účinky na mateřská znaménka a nevi. Většina lékařů neschvaluje lékaře, zvláště pokud jde o melanomy nebezpečné novotvary, mezi něž patří hraniční névus. Ve vztahu k nim je lepší použít radikální odstranění, obrátit se na chirurga o pomoc.

Mnoho pacientů se však snaží krtků zbavit následujícími způsoby:

• Lněný olej a květový med se mísí ve stejných částech. Směs se vtírá do nevusu třikrát denně, denně.
• Růst několikrát denně otřete čerstvou ananasovou šťávou.
• Na nevus denně kape kapka cibule nebo jablečného octa.
• Krtek je mazán citronovou a česnekovou šťávou.
• Libra do prášku 100 g semen třešně, zalijeme 500 ml rostlinného oleje, uchovávaného v chladničce několik týdnů. Získaný olej se používá denně pro aplikaci na nevi: ponechá se na výrůstku asi dvacet minut, poté se omývá vodou.

Neměli byste se spoléhat na alternativní metody, pokud hraniční névus začal vykazovat alespoň jednu známku maligní degenerace - například se začal zvětšovat, měnit tvar nebo barvu, stal se vágní, oteklé atd. Vždy je lepší a bezpečnější se předem poradit s lékařem.

Chirurgické ošetření

Volbou pro léčbu malých epidermálních névů je chirurgická excize. 

K léčbě epidermálních névů byly použity chirurgické excize, dermabraze, kryochirurgie, elektrochirurgie a laserová chirurgie. [23],  [24],  [25] Dermabraze, v případě, že povrch je spojen s velkým počtem relapsů a hluboké dermabrasion může vést k jizvení zahuštěný. Kryochirurgie má podobná omezení rizika, včetně pomalého hojení, infekce, otoků a obvykle abnormálního zbarvení kůže. Lékaři byli laserové léčení epidermálních névů po celá desetiletí. Nedávný pokrok v laserové technologii zvýšil jednoduchost, přesnost a bezpečnost těchto postupů. Bylo vyvinuto několik spolehlivých a účinných léčebných postupů pro léčbu epidermálních névusů pomocí pulzních barvicích laserů s CO 2, Nd: YAG a 585 nm. K relapsům však může dojít měsíce nebo roky po odstranění epidermálního nevi jakoukoli metodou. [26],  [27],  [28], [29]

Chirurgie je dlouhodobým a nejúčinnějším způsobem, jak se zbavit nejrůznějších krtků a bradavic, včetně hraničního névusu. Příprava na zásah je jednoduchá a krátká. Kůže je ošetřena speciální antiseptickou látkou, provádí se lokální anestézie. Když anestezie funguje, chirurg excituje névus skalpelem a zachytí trochu zdravé okolní tkáně - pro úplnější a stoprocentní odstranění růstu.

Chirurgické ošetření má své výhody:

• relaps hraničního névus je vyloučen;
• novotvary mohou být zaslány na histologii;
• zákrok se provádí v ambulantním prostředí, není třeba chodit do nemocnice.

Operace není bez jeho nevýhod, například:

• šev se zahojí o něco déle než u jiných způsobů odstranění - až do jednoho měsíce;
• při nesprávné péči hrozí hnisání;
• je možná tvorba neestetické jizvy.

Nicméně, s velkými nevusy, lékaři trvají na operaci. To je nejjistější způsob, jak se problému navždy zbavit, zabránit maligním stavům a relapsu nádoru.

Prevence

Je téměř nemožné zabránit vytvoření hraničního névusu. Pacienti, kteří jsou náchylní ke vzniku molů, by však měli být ostražití a pečlivě zkoumat své tělo na změny a maligní transformaci pigmentovaných novotvarů.

Pro preventivní účely musíte dodržovat následující doporučení:

• zabránit poškození kůže, a zejména nevi;
• vyhněte se dlouhodobému vystavení slunečnímu světlu, nejděte do solária, nedovolte spálení sluncem;
• při práci s chemikáliemi a toxickými látkami používejte ochranné rukavice;
• temperament, posílit imunitní systém, jíst kvalitu a plně.

Pokud je hraniční név z jakéhokoli důvodu poškozen, měli byste vyhledat lékařskou pomoc od dermatologa nebo onkologa. Prozkoumá růst a rozhodne o nutnosti jej odstranit.

Předpověď

Lékaři nedoporučují zapomenout na to, že hraniční névus je schopen degenerovat do maligního nádoru, bez ohledu na věk. Proto byste měli být vždy opatrní a plánovat prohlídku molů a skvrn u dermatologa nebo onkologa, alespoň 1-2krát ročně. Pokud jsou detekovány podezřelé příznaky, je lepší odstranit růst a neočekávat další nepříznivý vývoj procesu.

Hraniční nevus je melanomem nebezpečná patologie. To však neznamená, že transformace bude nezbytná: většina pacientů žije s takovými formacemi a někdy si ani neuvědomují své potenciální nebezpečí. Není tedy třeba panikařit. Hlavní věc je pravidelně zkoumat pokožku, věnovat pozornost všem dostupným nevi a zaznamenávat jakékoli změny z jejich strany.