Möbiův syndrom u dětí

Vrozená anomálie způsobená abnormální strukturou kraniálních nervů je Moebiův syndrom. Zvažte jeho příčiny, příznaky, metody diagnostiky a korekce.

U vrozených patologických stavů zaujímá významný podíl neurologické poruchy. Moebiův syndrom je charakterizován absencí mimických reakcí. Pacient se nemůže usmívat, plakat a vyjadřovat další emoce. Tato porucha se týká vzácných a špatně studovaných. Každoročně je zjištěna u jednoho ze 150 000 novorozenců.

Syndrom zahrnuty do mezinárodní klasifikace nemocí MKN-10 Class 10 - Vrozené vady (malformace), deformace a chromozomální abnormality (Q00-Q99):

Q80-Q89 Jiné vrozené vady (malformace).

• Q87 Další specifické syndromy vrozených anomálií (malformací) postihujících několik systémů.

Poprvé byla nemoc popsána v roce 1892 německým psychiatrem a neurológem Paulem Möbiusem. Patologie je systematicky zkoumána dodnes, protože její spolehlivé příčiny nebyly zjištěny. Léčba, nebo spíše korekce, spočívá v řadě metod zaměřených na odstranění různých symptomů onemocnění. Díky včasné diagnóze a léčbě má pacient šanci na normální sociální adaptaci.

[1], [2], [3]

Epidemiologie

Moebiův syndrom je poměrně vzácná onemocnění. Statistiky ukazují, že je diagnostikována prevalence 1 případu na 150 000 novorozenců. Kvůli závažným příznakům (porušení nebo úplné absence výrazů obličeje a sání reflexy), komplexní léčba začíná v rané fázi onemocnění. Moderní mikrochirurgické a konzervativní metody korekce umožňují minimalizovat komplikace onemocnění.

[4], [5], [6]

Příčiny mobiusův syndrom

Mnoho závažných anomálií se vytváří v utero, přenáší se na genetickou úroveň nebo vzniká kvůli určitým faktorům. Příčiny syndromu Möbius, tedy nejtěžší formou paralýzy nervových obličejů, nejsou plně známy. Názory lékařů a vědců byly rozděleny do takových teorií:

• Atrofie kraniálních nervů v důsledku vaskulárních poruch v embryonálním období. Dočasné přerušení nebo změna v zásobování krví, tj. Hladovění kyslíkem během vývoje plodu, vede k poškození centrálního nervového systému s různou intenzitou. To se může projevit abnormalitami růstu dítěte nebo ovlivněním vývoje jeho mozku.
• Zničení nebo poškození kraniálních nervů vlivem vnějších faktorů. Mohou to být různé infekční onemocnění matky, například zarděnka, hypertermie, generalizovaná hypoxie, gestační diabetes nebo užívání léků v prvním trimestru těhotenství
• Různé poruchy a patologické procesy v těle, které vyvolávají problémy s mozkem.
• Svalové patologie, které způsobují degenerativní léze periferního nervového systému a mozku.

Tato malformace kraniálních nervů se projevuje různými anomáliemi. Z tohoto důvodu mnoho pacientů prožívá jednostranné nebo bilaterální paralýzu obličejových svalů. S ním úplně chybí nebo zlomené výrazy obličeje. Osoba nereaguje na vnější podněty, neusmála se a neochvějuje se. Děti se syndromem mají špatně vyvinutý sací reflex, nemohou normálně spolknout potravu. Bez komplexního zacházení vede k porušování sociální adaptace a normálního života ve společnosti.

[7], [8], [9]

Rizikové faktory

Podle studií je Mobiusův syndrom multifaktoriální. To znamená, že rizikové faktory pro vývoj této patologie souvisejí jak s genetickými, tak s vnějšími příčinami.

V případě rodinné anamnézy působí onemocnění jako autosomální dominantní rys. Abnormální gen může být zděděn jak od matky, tak od otce. Riziko přenosu abnormálního genu je 50% pro každé těhotenství a nezávisí na pohlavních charakteristikách nenarozeného dítěte.

Další možné faktory onemocnění:

• Kyslíkové hladování během intrauterinního vývoje.
• Různé nemoci a zranění během těhotenství.
• Příjem narkotických látek nebo kontraindikovaných léků v časném těhotenství.
• Vrozená hypoplázie.

Vedle těchto faktorů, je riziko vzniku onemocnění spojených se sníženou bariérových vlastností imunitního systému, věku žen (starší žena v práci, tím vyšší je riziko narození dítěte s abnormalitami), přeneseny v průběhu březosti a virových infekčních onemocnění. V některých případech byla diagnostikována patologie u dětí, jejichž matky měly během těhotenství rubeolu, chřipku nebo otravy chininem.

[10], [11], [12], [13]

Patogeneze

Mechanismus vývoje Möbiova syndromu je špatně pochopen. Patogeneze je spojena s cévními poruchami během intrauterinního vývoje. Používání omamných látek, zneužívání alkoholu a řada dalších faktorů ovlivňuje výskyt neurologické poruchy.

Nemoc je zděděn autosomálním dominantním typem, ale může být také autozomálně recesivní. Ovlivňuje 6 a 7 kraniálních nervů. Kvůli jejich neúplnému vývoji dochází k paralýze obličeje a poškození očního svalstva. Mohou být také postiženy další dvanáct párů kraniálních nervů, z nichž každý odpovídá za tyto procesy v těle:

1. Olfactory nerv - umožňuje vnímání pachů.
2. Optický (vizuální) nerv - přenáší vizuální informace.
3. Oční motor (oculomotor) je zodpovědný za činnost vnějších svalů oční bulvy.
4. Blok - poskytuje vztah mezi horním šikmým svalem oční bulvy a centrálním nervovým systémem.
5. Triple - zodpovědný za inervaci žaludečních a obličejových svalů.
6. Retraktor - boční pohyb očí a blikání.
7. Tvář - ovládá obličejové svaly obličeje, obsahuje přechodný nerv, který přenáší chuťové receptory přední třetiny jazyka, pocity kůže a prstů.
8. Starý kochleár je zodpovědný za sluch.
9. Glossopharyngeal - řídí proces polykání, je zodpovědný za pocity chuti.
10. Putování - přenáší senzorické a motorické signály do mnoha orgánů, zejména do hrudníku a břicha.
11. Další - zodpovědný za pohyb svalů na krku, zvedání ramen, přinášení lopatky na páteř.
12. Sublingvální - zodpovědný za pohyb jazyka.

Paralýza oculofaciálního vrozeného je velmi často projevována rozvojem 3, 6, 7, 9, 12 párů kraniálních nervů. To může být způsobeno škodlivým účinkem cerebrospinální tekutiny, tj. Cerebrospinální tekutiny, na oblast nervů 4 párů.

[14], [15], [16], [17], [18]

Symptomy mobiusův syndrom

Vrozené neurologické nemoci jsou charakterizovány komplexem různých poruch ze strany mnoha orgánů a systémů. Symptomy Mobiusova syndromu jsou nejčastěji spojovány s paralýzou svalů obličeje, vážnými problémy s muskuloskeletálním systémem a deformací nohou. Mezi další příznaky patří:

• Problémy řeči a výživy - u pacientů je proces polykání a žvýkání porušován kvůli nedostatečnému rozvoji svalů čelisti, jazyka, hrdla a hrtanu. Existují také problémy s řečovým zařízením.
• Zubní problémy - kvůli nesprávnému pohybu jazyka se potravina hromadí za zuby, což vyvolává vývoj kazu a dalších nemocí. Syndrom se vyznačuje rozštěpená obloha.
• Poruchy slyšení - u pacientů je pozorována ztráta sluchu. Existuje vysoké riziko úplné ztráty kvůli častým infekcím uší, které vznikají v důsledku anatomických vlastností struktury uší.

Lidé se syndromem se narodili s mikrognathií (malá brada) a malou ústní dutinou, s krátkým nebo nepravidelně tvarovaným jazykem. Horní část ústní dutiny má nepravidelnou díru, tedy rozštěpenou oblohu. Poměrně časté a zubní problémy - nedostatek zubů nebo vysídlení chrupu. Takové anomálie způsobují potíže s výživou, dýcháním a řečí. Pacienti trpí častými respiračními onemocněními, poruchami spánku a dysfunkcí senzorické integrace.

Existuje také nedostatek sekrece slz a narušený vestibulární systém. Kůže pacienta je napnutá, rohy ústa jsou vždy sníženy. Anomálie jsou charakterizovány různými patologiemi končetin: krk, další prsty, syndactyly a další.

První znaky

Zjevnými prvními známkami syndromu Moebius jsou absence výrazu obličeje. Také pro onemocnění charakteristické pro tyto příznaky:

• Anomálie ve struktuře těla a omezení mobility.
• Částečná nebo úplná dysfagie (poruchy polykání).
• Obtížnost sání a dýchání.
• Deformované nohy.
• Poruchy senzorického vnímání.
• Oční a otolaryngální poruchy.
• Těsnost kůže na obličeji.
• Porušení vestibulárního aparátu.
• Absence slzného vylučování.
• Deformace hrudníku (polský syndrom).

Pokud jde o intelekt, u dětí ve věku může být snížena. Ale jak vyrůstá, duševní schopnosti pacienta nezůstávají za jeho vrstevníky.

[19], [20], [21]

Möbiův syndrom u dětí

Malé děti vyjadřují své emoce velmi aktivně, takže dítě s vrozenou oculofaciální paralýzou je okamžitě znatelné. Mobiusův syndrom u dětí se projevuje nehybností tváře a její jasnou asymetrií. Pacienti nereagují na vnější podněty, neplakat, nesmějí se ani se ani neusmívat. Pouze podle zvuků můžete pochopit, že dítě potřebuje něco. Malé oči zavírají prsty a ústa jsou mírně otevřená, pohyby hlavy jsou obtížné.

Genetická patologie je charakterizována autozomálně recesivním nebo méně dominantním typem dědičnosti. Porucha je určena bezprostředně po narození dítěte, protože jeho výrazy na obličeji nejsou přirozené. Mohou existovat i jiné anomálie:

• Fingling nebo chybějící prsty.
• Deformace ušních štítů.
• Zvýšené slinění.
• Obtížnost sání, polykání a dýchání.
• Slabá svalová slabost.
• Porušení funkcí jazyka.
• Těžká výslovnost.
• Nedostatek nebo hypoplazie dolní čelisti.
• Ulcerace rohovky (oční víčka zůstávají během spánku napůl otevřená).
• Strabismus.
• Epicantus.
• Sluchové postižení.
• Porušení trhání.
• Výrazné snížení velikosti oční bulvy.

Velmi včasná diagnóza onemocnění. Komplexní vyšetření těla dítěte vám umožňuje identifikovat různé abnormality a porušení, připravit plán jejich opravy. Neexistují žádné radikální metody léčby syndromu. Děti jsou symptomatická terapie, která spočívá v úpravě strabismu, poruch výslovnosti a dalších.

Je možné provést chirurgický zákrok k odstranění vady atroficých svalů obličeje. Operace vám umožní částečně obnovit schopnosti obličeje a přizpůsobit se společnosti. Současně se nemoci úplně vyléčí, zatímco dítě vyrůstá, jeho příznaky jsou měkčí. Ve vzácných případech zaznamenává přibližně 10% dětí zpoždění v duševním i duševním vývoji.

Preventivní opatření k prevenci této patologie dosud neexistují. Prognóza Mobiusova syndromu je příznivá pro život, protože onemocnění není náchylné k progresi. S komplexní korekcí a dodržováním všech lékařských doporučení většina dětí vede normální život, přestože je porucha spojena s různými psychologickými a sociálními komplikacemi. Porušení výrazů obličeje a neschopnost vyjadřovat emoce způsobuje určité potíže při komunikaci s ostatními.

Může být Mobiusův syndrom bez štěrbiny?

Pokud existuje podezření na vývojovou poruchu kraniálních nervů, často vzniká otázka, zda Möbiův syndrom může být bez štěrbiny. Na pozadí této anomálie existují kosterní léze a patologie ze strany různých systémů organismu, které narušují jeho normální fungování.

Tvorba kostí obličeje a jejich fúze probíhá na 7-8. Týdnu nitroděložního vývoje. Když je tento proces přerušený, vznikají různé obličejové patologie. Vývoj ústní dutiny probíhá současně s tvorbou nosní dutiny. Lebka obličeje se skládá z pěti procesů - spárovaných maxilárních a mandibulárních, jediné čelní. Horní obloha je tvořena z výrůstků na vnitřním povrchu maxilárních procesů. Kvůli porušení tohoto procesu se horní obloha nafukuje a vzniká štěrbina (ústí vlka).

Horní obloha se skládá z příloh a desek palatinových kostí, které jsou spojeny švem. Tato část lebky obličeje je anatomická bariéra oddělující ústní dutinu od nosní dutiny. Obloha se skládá z tvrdé a měkké části.

Anatomické rysy horní oblohy:

• Tvrdé patro je tvorba kostí z palatinových destiček. Jeho tvorba nastává během embryonálního období. Destičky jsou spojeny dohromady a vytvářejí jediný kostovitý tvar. Ale kvůli genetickým poruchám je tvorba kostí nepravidelná, tzn. Vzniká štěrbina.
• Měkké patro - založena měkkých tkání, tj svaly (linguální, velofaryngeálního, palato-kulturní, zvedací a filtračních obalem) a Palatine aponeuróza. Má přední a zadní část. Pokud vada postihuje všechny vrstvy oblohy, tedy svaly a sliznice, pak je to otevřená štěrbina. Pokud jsou postiženy pouze svaly, je to skryté rozštěpení měkkého patra.

Tento příznak Mobiusova syndromu vzniká nejen kvůli genetickým faktorům, ale také kvůli škodlivým účinkům různých plodů, bakterií a parazitů na plod. Teratogenní účinek je způsoben některými nemocemi přenášenými ženou během těhotenství: kuřice, cytomegalie, spalničky, herpes.

Existuje několik forem vlčích úst, které se liší ve stupni nezrascheniya horní oblohy:

• Rozštěp patra rozštěpu
• Rozštěpení měkké a část tvrdého podnebí
• Jednostranná štěrbina horního patra
• Bilaterální porážka horního patra

Pro léčbu štěpů je nutná chirurgická intervence. Pro úspěšnou operaci je zobrazena koordinovaná činnost řady lékařských specialistů: pediatrie, maxilofaciální chirurgie, ortodoncie, neurologie, otolaryngologie. Léčba se provádí postupně, počet operací může přesáhnout 5-7 kusů. Korekce je indikována u dětí ve věku od 3 do 7 let.

Pokud necháte bez rozštěpu patra operaci, pak to vede k narušení životně důležitých funkcí: Potíže s polykáním a sání, řeč a respiračních onemocnění, progresivní ztrátu sluchu, zažívací poruchy, a zubní nemoci. Z důvodu patologie vstoupí potraviny a tekutina do nosní dutiny. Proto je pacientovi zobrazeno jídlo se speciální trubicí. Jak dítě roste, tato vada se stává výraznější a způsobuje psychické poruchy.

[22]

Usmívejte se s Mobiusovým syndromem

Vrozená diplegie obličeje je oboustranná a jednostranná. Úsměv s Möbiusovým syndromem bez chirurgické korekce není možný. Paralýza svalů obličeje vede k nemožnosti vyjádřit své pocity pomocí výrazů obličeje. Majitelé tohoto syndromu se nazývají "děti bez úsměvu". Patologie je komplikována skutečností, že pacienti nejsou schopni rozpoznat a interpretovat emoce ostatních lidí, protože vztah mezi nervovým imitacím systémem a limbickým systémem je narušen.

Nedosažitelnost úsměvu je nejcharakterističtější symptom syndromu. Kvůli rozštěpené obloze se vyskytují problémy s výživou, jelikož potraviny vstupují do nosní dutiny. Existuje také zvýšené salivace a potíže sání.

V některých případech vrozená anomálie zůstává bez povšimnutí po několik týdnů a dokonce i v prvních měsících života dítěte. Ale neschopnost usmívat se a nedostatek výrazů v obličeji během plače způsobí dříve nebo později obavy rodičů. Mnoho dětí se syndromem nemůže úplně zavřít ústa kvůli anomáliím čelisti a brady. Z důvodu paralýzy obličeje v 75-90% případů existují problémy s řečí. Pacienti nejsou schopni správně vyslovovat zvuky a dopisy, což komplikuje proces socializace.

Etapy

Poprvé byla klasifikace Möbiova syndromu navržena v roce 1979 vědci, kteří se zabývali studiem této patologie. Stádia nemoci jsou založena na jeho patologických znaménkách:

1. Jednoduchá hypoplázie nebo atrofie kraniálních nervů.
2. Primární léze periferního centrálního nervového systému. Je charakterizována degenerativními lézemi obličejových nervů.
3. Ohnisková nekróza v jádrech mozkového kmene. Mikroskopické poškození neuronů a jiných mozkových buněk.
4. Primární myopatie, a to jak bez, tak s postižením CNS. To se projevuje různými svalovými příznaky.

Při diagnóze atrofie motorických jader kraniálních nervů se určuje stupeň stavu choroby. Na základě toho se připravuje plán budoucí léčby a prognózy.

[23], [24], [25]

Formuláře

Klasifikace neurologické patologie má určité typy, které závisí na jejích symptomech:

1. Kognitivní postižení - většina lidí se syndromem má normální inteligenci, ale 10-15% je diagnostikováno s mírnou mentální retardací. Mnoho vědců spojuje tuto nemoc s autismem. Tato teorie však nebyla potvrzena, protože vývojové zpoždění se normalizuje, jak vyrůstáme.
2. Porušení kosterního systému - přibližně 50% pacientů má vývojové údy. Nejčastěji pozorované deformace nohou, páteře, nepřítomnosti nebo fúze prstů. U některých pacientů je diagnostikována skolióza, nedostatečné rozvinutí svalů na hrudi, problémy s vestibulárním aparátem.
3. Emocionální a psychologické symptomy - kvůli vrozené paralýze obličeje vznikají vážné problémy s komunikací a rozvojem sociálních dovedností. Pacienti jsou náchylní k depresivním poruchám, mají poruchy učení a poruchy řeči.

Kromě výše uvedených komplexů symptomů jsou pozorovány vývojové problémy. Kvůli neschopnosti normálního pohybu očí dochází k narušení prostorové orientace a rozpoznání objektů.

[26], [27], [28]

Komplikace a důsledky

Podle lékařských statistik způsobuje Mobiusův syndrom v 30% případů závažné následky a komplikace. Pacienti nejčastěji čelí takovým problémům:

• Těžké formy paralýzy.
• Kontraktura a synkinezie.
• Bolestné pocity.
• Oční a stomatologické patologie.
• Degenerativní změny končetin.
• Porušení fungování orgánů a systémů.

U mnoha pacientů jsou kontraktury diagnostikovány z důvodu zvýšeného svalového tonusu. Paralýza obličejových nervů vyvolává vážné zkreslení kůže na obličeji. Dá se také pozorovat synkinezi, tj. Přátelské pohyby svalů - zvedání rohů v ústech, zvrásnění čela při zavírání očí a mnohem více.

Ve většině případů jsou komplikace spojeny s nesprávnou opravou poškozených svalových vláken. U 60% pacientů je diagnostikována částečná nebo úplná ztráta zraku, neúplné uzavření oka a různé zubní problémy.

[29]

Diagnostika mobiusův syndrom

Dosavadní diagnóza Mobiusova syndromu nemá žádný specifický algoritmus. Onemocnění je identifikováno na základě jeho symptomatické charakteristiky. Paralýza obličejových nervů je jedním z hlavních příznaků syndromu. Existuje řada odborných testů, které vylučují další příčiny vrozené diplegie obličeje.

Diagnostiku provádí neurolog a řada dalších specialistů. Při počátečním vyšetření lékař sbírá dědičnou anamnézu, jmenuje klinické analýzy moči a krve. Komplex instrumentálních studií, povinné CT, MRI a elektroeuroromografie. Diferenciální diagnostika také ukazuje, že porovnává příznaky onemocnění s jinými možnými vrozenými patologiami.

[30]

Analýzy

Laboratorní diagnóza v případě podezření na vrozenou neurologickou poruchu je zaměřena na určení celkového stavu těla a jeho různých komplikací. Analýzy umožňují odhalit latentní infekční nebo zánětlivé léze a řadu dalších patologií.

Pacientům jsou přiděleny obecné a biochemické krevní testy, analýza moči, výkaly. V přítomnosti zánětlivých procesů dochází ke zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů, zvýšení počtu leukocytů a poklesu počtu lymfocytů. Podobné výsledky umožňují podezření na takové komplikace jako otitis media, meningitida, nádorové léze a další.

[31]

Instrumentální diagnostika

Instrumentální diagnostika ukazuje, že určuje stupeň poškození kraniálních nervů. Nejčastěji jsou pacientům přiděleny tyto studie:

• Počítačová tomografie a magnetická rezonance mozku - tyto diagnostické metody jsou založeny na schopnosti tkání částečně absorbovat rentgenové záření. Ožarování se provádí z několika bodů, aby se získaly spolehlivé informace. Postup umožňuje identifikovat oblasti narušení krevního oběhu, nádorových novotvarů, hematomů mozku a dalších patologií.
• Elektro-neurologie je určení rychlosti šíření elektrického signálu nervovými vlákny. Pro stimulaci používejte slabé elektrické impulzy a měříte jejich činnost v různých místech. Mobiusův syndrom je charakterizován poklesem rychlosti impulsů, neschopností přenášet signál na jednu z větví nervu v důsledku přerušení nervového vlákna. Pokud je zjištěn pokles počtu svalových vláken vybuzených elektřinou, existuje riziko svalové atrofie.
• Elektromyografie - tato metoda je založena na studiu elektrických impulzů vznikajících ve svalech (bez stimulace elektrickým proudem). Během postupu se do různých částí svalu zavádějí tenké jehly, které určují šíření bolestivých impulzů. Studie se provádí s uvolněnými a napjatými svaly. Detekuje poškozené nervy, jejich atrofii a kontury.

Instrumentální metody jsou zaměřeny na posouzení stavu obličejových svalů. Je-li to nutné, zkoumá se stav dalších možných abnormálních nervů, například velkého ucha nebo gastrocnemia. Na základě výsledků diagnózy lékař vypracuje plán na nápravu bolestivého stavu.

Mobiusův syndrom s MRI

Jedním z nejvíce informativních diagnostických studií v kongenitální oculofaciální paralýze je zobrazování magnetickou rezonancí. Tato metoda je založena na interakci magnetického pole a atomů vodíku. Po dávce ozařování částice atomu uvolňují energii, která je fixována citlivými senzory. Díky tomu je možné získat vrstvený obraz mozku a dalších orgánů. Postup odhaluje nádorové léze, zánětlivé procesy v membránách mozku, abnormální vývoj cév.

Moebiův syndrom v MRI se projevuje hypoplazií, tj. Nedostatečným rozvojem 6 a 7 párů kraniálních nervů. S pomocí vizualizace u mnoha pacientů je určena absence středních mozkovitých kmenů. Porušení 6 a 7 párů nervů je spojeno s kraniofaciálními, muskuloskeletálními a kardiovaskulárními defekty, tj. Symptomy onemocnění.

Magnetické rezonanční zobrazování plně demonstruje abnormální strukturu mozkového kmene způsobeného syndromem. Výsledky studie umožňují vypracovat plán korekce patologických projevů onemocnění.

Diferenciální diagnostika

Od narození traumatu a řady dalších patologií lze zaměnit za znaky Mobiusova syndromu, pacientům je prokázána diferenciální diagnóza. Vzácná vrozená anomálie se porovnává s takovými onemocněními:

• Bulbulová paralýza.
• Traumatické léze faciálního nervu během porodu.
• Respirační paralýza.
• Downův syndrom.
• Metabolická neuropatie.
• Neuromuskulární patologie.
• Mozkové syndromy.
• Anomálie Polska.
• Trombóza bazilární tepny.
• Vrozená svalová dystrofie.
• Focální svalová atrofie.
• Hrudní svalová atrofie.
• Toxická neuropatie.
• Mozková obrna.

Pro provádění diferenciální diagnostiky použijte sadu laboratorních a přístrojových studií.

Léčba mobiusův syndrom

Optimální volbou pro odstranění vývojových defektů kraniálních nervů je komplexní léčba syndromu Mobius. Radikální metody dosud nebyly vyvinuty. Hlavním úkolem lékařů je symptomatická terapie, tj. Korekce vize, výslovnost a jiné patologie.

1. Potraviny - kvůli rozštěpení horního patra (vlčí ústa) krmení novorozenců je značně komplikované. Reflexe sání a polknutí jsou u dětí narušeny, proto je zvolena alternativa kojení. K tomu použijte speciální trubky, stříkačky a výživné kapky.
2. Oční terapie - pacienti se syndromem nemohou normálně blikat a během ospalosti úplně zavřít oči. Z tohoto důvodu existuje riziko ulcerace rohovky a její zvýšené suchosti. Pacientům jsou předepsány speciální kapky, které eliminují zánětlivé reakce. Tarsofaryngeální chirurgie je také indikována chirurgická operace zaměřená na částečné šití okrajů očních víček pro normální blikání a ochranu rohovky.
3. Zubní a ortodontická léčba - kvůli rozštěpení patra u pacientů s nesprávným skusem, chrup je přemístěn nebo chybí. Mohou také vzniknout problémy s normálním uzavřením ústní dutiny, což způsobuje různé onemocnění dásní a zvýšenou suchost rtů. Pro korekci se používají různá ortodontická zařízení, která umožňují vytvoření normální polohy zubů. Ve zvláště těžkých případech se provádí operace čelistí.
4. Obnovení výrazů a řeči tváře - k minimalizaci příznaků paralýzy obličejových nervů se provádí komplexní chirurgický zákrok. Operace se uskutečňuje v raném věku, takže dítě narůstá a dítě nemá problémy s interakcí s vnějším světem. Zvláštní pozornost je věnována korekci výslovnosti, protože vzhledem k anatomicky nesprávnému umístění jazyka existují problémy s řečí.
5. Fyzikální terapie - je předepsána pacientům s různými ortopedickými odchylkami. Nejčastěji se provádějí nápravné operace s deformacemi nohou, kloubem, abnormalitami rukou a prstů a nedostatečným rozvojem hrudníku.
6. Psychologická podpora - je potřeba pracovat s psychologem / psychoterapeutem jak pro vlastníky syndromu, tak pro členy jejich rodin. Pracovníci v oblasti duševního zdraví pomáhají vyrovnávat se s pocity, které nemohou být plně vyjádřeny z důvodu paralýzy obličeje. Lékař pracuje na sebehodnocení pacienta, pomáhá najít konstruktivní způsoby, jak mluvit o svém problému ve společnosti.

Moebiův syndrom se léčí pediatry, neurology, plastiky, otolaryngologové, ortopédové, psychologové a řada dalších lékařů.

Léky

Vrozené vývojové trendy kraniálních nervů vyžadují komplexní přístup k léčbě. Léková terapie se používá ke zlepšení přivádění krve do mozku a obnovení fungování jeho atrofiovaných míst.

Léky jsou zvoleny lékařem, individuálně pro každého pacienta. Při výběru léku se vezme v úvahu věk pacienta, stupeň Mobiusova syndromu a další znaky onemocnění. Velmi často jsou pacientům předepsány takové léky:

1. Cerebrolysin

Zlepšuje metabolismus mozkové tkáně. Obsahuje peptidy a biologicky aktivní aminokyseliny, které jsou hlavními složkami metabolismu mozku. Účinné látky léčiva pronikají hematoencefalickou bariérou, tj. Krví a mozkovou tkání. Zlepšuje přenos nervového buzení a reguluje intracelulární metabolismus.

Zvyšuje účinnost výroby energie v těle za přítomnosti kyslíku, zlepšuje intracelulární proteinovou syntézu, minimalizuje procesy okyselování v důsledku zvýšeného obsahu kyseliny mléčné. Chrání mozkové buňky, zvyšuje přežití neuronů s nedostatečným přívodem kyslíku a dalšími škodlivými účinky.

• Indikace pro použití: onemocnění s poruchami centrálního nervového systému, poruchami cerebrální cirkulace, chirurgickými operacemi na mozku, mentální retardací u dětí. Různé psychiatrické patologie s příznaky nepřítomnosti a poruchy paměti.
• Způsob aplikace: při poruchách prokrvení mozku, po těžkém traumatickém poranění mozku, nebo neurochirurgické operace lék podáván intravenózní kapání 10-30 ml, zředěného ve 100-200 ml isotonického roztoku chloridu sodného. Lék je podáván během 60-90 minut. Průběh léčby je 10-25 dní. Při mírném průběhu onemocnění se lék podává intramuskulárně na 1-2 ml po dobu 20 až 30 dnů.
• Nežádoucí účinky: snížení nebo zvýšení tělesné teploty, dočasný pocit tepla v místě vpichu.
• Kontraindikace: těhotenství, alergické reakce, závažné porušení jater.

Léčivo se vydává v ampulích po 1 a 5 ml s 5% roztokem.

2. Cortexin

Polypeptidové léčivo s vyváženým složením neurotransmiterů a polypeptidů. Má tkáňově specifický účinek na mozkovou kůru, snižuje toxický účinek neurotropních látek, zvyšuje kognitivní schopnosti. Účinné látky aktivují reparativní procesy v centrální nervové soustavě, mají cerebroprotektivní a antikonvulzivní účinky. Lék podporuje rychlou obnovu funkcí CNS po různých stresových účincích.

Cortexin reguluje obsah serotoninu a dopaminu. Obnovuje bioelektrickou aktivitu mozkových buněk a GABA-ergický účinek.

• Indikace: zpoždění psychomotorických a vývoj řeči u dětí, mozková obrna, poruchy myšlení, paměti a snížená schopnost, různé autonomní poruchy, astenické syndromu, encefalopatie různé etiologie, cerebrovaskulární choroby, komplexní léčbě epilepsie učení.
• Způsob podání: Lék je určen k intramuskulárnímu podání. Obsah ampule se rozpustí v 1-2 ml rozpouštědla (voda pro injekci, 0,9% roztok chloridu sodného nebo 0,5% roztok prokainu). Postup je prováděn jednou denně, průběh léčby je 5-10 dní. Dávkování se vypočte individuálně pro každého pacienta.
• Nežádoucí účinky: v ojedinělých případech existují reakce přecitlivělosti. Nebyly zaznamenány případy předávkování.
• Kontraindikace: alergické reakce na složky léku, těhotenství a laktaci.

Cortexin je dostupný ve formě lyofilizovaného prášku v 10mg lahvičkách pro přípravu intramuskulárního roztoku.

3. Dibazol

Léčivo z farmakoterapeutické skupiny periferních vazodilatátorů. Má vazodilatační a spasmolytické vlastnosti, snižuje tlak. Zlepšuje fungování míchy, obnovuje činnost periferního nervového systému. Aktivní látky stimulují syntézu interferonu, což poskytuje mírný imunostimulační účinek.

• Indikace pro použití: křeče hladké svalové vrstvy cév, onemocnění nervového systému, syndrom ochlazené paralýzy. Lék je účinný při hypertenzi, spasmech hladkých svalů vnitřních orgánů a střevní kolika.
• Způsob podávání a dávkování závisí na formě přípravku. Při parenterálním podání se používá 2,5 až 10 mg činidla. Tablety jsou předepsány pacientům starším 12 let, a to 20-50 mg 2-3krát denně. Maximální jednorázová dávka 50 mg, maximální denní dávka 150 mg.
• Nežádoucí účinky: arteriální hypotenze, závratě, alergické reakce na kůži. Při lokálním podání se může v místě vpichu objevit bolest.
• Kontraindikace: individuální intolerance k složkám léku, těžká renální dysfunkce, peptický vřed žaludku a dvanácterníku, gastrointestinální krvácení. Diabetes mellitus, závažné srdeční selhání, těhotenství a kojení.
• Předávkování: bolesti hlavy a závratě, vznik pocitu tepla, nevolnost, zvýšené pocení, hypotenze. Neexistuje specifický antidot, symptomatická terapie, výplach žaludku a příjem enterosorbentů.

Dibazol je dostupný ve formě tablet o obsahu 10 kusů v balení a ve formě roztoku pro injekci 1 5 ml léku v ampulích, 10 ampulí na balení.

4. Nivalin

Inhibitor cholinesterázy s účinnou látkou je galantamin. Zlepšuje chování pulsů mezi neuromuskulárními synapsy. Zvyšuje excitaci reflexních zón míchy a mozku. Stimuluje a tónuje kontrakci kosterního svalstva. Posiluje sekreci potních žláz a žláz trávicího systému, obnovuje funkci svalové tkáně. Snižuje nitrooční tlak.

• Indikace k použití: patologie nervového systému a myoneurální synapse, svalová dystrofie, neuritis, myasthenia gravis, mozková obrna. Použití léku je účinné po poranění míchy po přenesené poliomyelitidě, myelitidě a také při spinální svalové atrofii.
• Způsob použití závisí na formě uvolňování léčiva. Roztok se podává intramuskulárně a intravenózně. Při krátkém průběhu léčby je možné parenterální podání. Průměrná počáteční dávka je 2,5 mg denně s postupným zvyšováním. Maximální denní dávka je 20 mg.
• Nežádoucí účinky: reakce přecitlivělosti, kopřivka, svědění, anafylaktický šok. Bolest hlavy a závratě, nevolnost a třes na končetinách, zúžení žáků. Na pozadí terapie je možné vyvinout nespavost, bronchiální křeče, průjem, zvýšenou peristaltiku, bolest břicha, časté močení. Ve vzácných případech je pozorováno zvýšení výskytu nazálních a bronchiálních sekrecí.
• Kontraindikace: alergické reakce na složky léčiva, bronchiální astma, bradykardie, angina pectoris, srdeční selhání, závažné poškození ledvin a jater, těhotenství a kojení. Řešení není předepsáno pro děti do 1 roku a tablety do 9 let.
• Předávkování: nevolnost a zvracení, kolika v břiše, hypotenze, průjem, bronchiální křeče, křeče a kóma, bradykardie.

Nivalin je dostupný ve formě tablet na perorální podání a lékového roztoku.

5. Tivortin

Léčivý přípravek s aktivní látkou - aminokyselina z výtoku částečně syntetizovaná v těle. Arginin je regulátorem intracelulárních metabolických procesů, které ovlivňují životně důležité funkce orgánů a tkání. Má antioxidační, anti-astenické a membránově stabilizační vlastnosti.

• Indikace: akutní ischemické mrtvice a její komplikace, atherosklerotických změn mozkových cév s příznaky hypoxie, různé metabolické poruchy, astenické stavy, snížení brzlíku, jater a dýchacího ústrojí. Těhotenství během těhotenství, preeklampsie.
• Způsob aplikace: roztok je podáván intravenózně po kapkách počáteční rychlostí 10 kapek za minutu. Denní dávka je 4,2 g, tj. 100 ml po zředění izotonickým roztokem. Pro perorální podání je jedna dávka 1 g, maximální denní dávka 8 g. Délka léčby je 10-14 dní.
• Nežádoucí účinky: pocit pálení v místě vpichu, bolesti hlavy a závratě, lokální zánět žíly v místě vpichu, různé alergické reakce.
• Kontraindikace: přecitlivělost na složky léku, věk pacientů mladších tří let, těžká renální a jaterní nedostatečnost. Použití drogy během těhotenství je možné pouze pro lékařské účely.
• Předávkování: zvýšené pocení, slabost, úzkost, tachykardie, třes končetin. Je také možné vyvinout alergické reakce, metabolickou acidózu. K odstranění takových stavů je nutné přestat užívat přípravek a provádět desensitizující léčbu.

Přípravek Tivortin je dostupný ve formě roztoku s obsahem 4,2% pro infuzí ve 100 ml injekčních lahvičkách.

6. Těsto

Je předepsána pro oftalmologické komplikace Mobiusova syndromu. Léčba aminokyselinou obsahující sírou, která se za normálních podmínek vytváří během transformace cysteinu. Zlepšuje energetické procesy, má vlastnosti neurotransmiteru, brání synaptickému přenosu. Má antikonvulzivní vlastnosti, stimuluje reparativní procesy v dystrofických podmínkách v těle.

Indikace pro použití: narušení výživy tkáně, poškození oční sítnice, dystrofie rohovky, zvýšený nitrooční tlak. Lék se používá jako instalace pro 2-3 kapky v každém oku 2-4krát denně, po dobu 2-3 měsíců. Nebyly zjištěny nežádoucí účinky, kontraindikace a příznaky předávkování. Taufon je k dispozici ve formě 4% roztoku v 5 ml lahvičkách a 1 ml ampulích.

Použití léčiv by mělo probíhat pod přísným lékařským dohledem a pouze jako součást komplexní terapie neurologické patologie.

Vitamíny

Vzácná kongenitální neprogresivní abnormalita s atrofií motorických jader kraniálních nervů vyžaduje komplexní léčbu. Vitamíny s Möbiusovým syndromem jsou předepsány od prvních dnů diagnózy a užívány po celý život.

Pro harmonickou práci mozku a zdraví nervového systému se doporučují tyto vitamíny:

• A - látka rozpustná v tucích chrání buňky před negativními účinky volných radikálů. Zvyšuje aktivitu mozku, normalizuje spánek, zlepšuje koncentraci pozornosti.
• C - kyselina askorbová zvyšuje ochranné vlastnosti imunitního systému a chrání buňky před volnými radikály. Zlepšuje mozkovou činnost a nervový systém. Zlepšuje náladu, pomáhá vyrovnávat se stresem a nervovým přetížením.
• D - chrání krevní cévy před cholesterolem, zabraňuje uvolnění kyslíku z mozku, zlepšuje paměť. Minimalizuje nervozitu.
• E - posiluje krevní cévy a kapiláry, chrání tělo před účinky volných radikálů. Udržuje mozek z Alzheimerovy choroby, zlepšuje paměť a náladu.

Nejdůležitější pro normální fungování mozku jsou vitamíny B:

• B1 - antidepresivum, má zpevňující, zklidňující a regenerační vlastnosti. Má pozitivní vliv na duševní schopnosti a kognitivní funkce, snižuje úzkost.
• B2 - účastní se syntézy buněk, udržuje tón a elasticitu cév, zlepšuje spánek. Snižuje únavu, slabost a boje s častými výkyvy nálad.
• B3 - zlepšuje zásobování mozkem a mikrocirkulaci v mozku, obnovuje energetický metabolismus v buňkách. Zlepšuje paměť a pozornost, snižuje chronickou únavu.
• B5 - reguluje a udržuje normální spojení mezi neurony. Zabraňuje rozvoj deprese, zvýšené únavy a problémy se spánkem.
• B6 - se podílí na produkci serotoninu. Je nezbytná pro asimilaci esenciálních aminokyselin pro normální fungování mozku. Zvyšuje úroveň inteligence, zlepšuje spánek, paměť a pozornost.
• B9 - se aktivně podílí na fungování nervového systému (inhibice, stimulace). Zvyšuje ochranné vlastnosti těla, je nutné udržovat krátkodobou a dlouhodobou paměť, normální rychlost myšlení.
• B11 - zvyšuje ochranné vlastnosti imunitního systému. Posiluje a obnovuje fungování nervového systému, mozku, srdce a svalové tkáně. Snižuje úzkost.
• B12 - poskytuje kognitivní funkci mozku, podporuje normální změnu spánku a bdění. Minimalizuje zvýšenou podrážděnost, zlepšuje paměť a spánek.

Mikroelementy pro posilování nervového systému a udržování normálního fungování mozku:

• Železo - podporuje a upravuje práci mozku. Zlepšuje koncentraci pozornosti, přispívá k rychlosti reakcí.
• Jód - má pozitivní vliv na hladinu hormonů, zlepšuje paměť.
• Fosfor - podporuje normální fungování mozku, centrálního nervového systému a celého těla.
• Hořčík - podporuje normální fungování svalového systému na všech úrovních.
• Draslík - zodpovědný za interakce nervů se svaly.
• Vápník - odpovědný za normální chování nervových impulzů ze svalů do nervového systému.

Poskytnout tělu užitečné vitamíny a minerály může být prostřednictvím vyvážené stravy. Nejužitečnější v neurologické poruchy jsou následující produkty: mléko, maso (vepřové, hovězí maso, játra, kuřecí maso) a vejce, mořské plody, obiloviny (pšenice, pohanka, oves), ovoce (citrusy, avokádo, jahody, banány), zelenina (fazole, špenát, zelenina, rajčata), ořechy, rybí tuk. Také existují hotové vitaminové komplexy, které lze zakoupit v lékárně. Pro děti mohou být tyto léky předepsány: Multitabs, Pikovit, Abeceda, Vitrum a další.

Fyzioterapeutická léčba

Komplexní terapie vrozené diplegie obličeje nutně zahrnuje fyzioterapii. Fyzioterapie je oblast medicíny, která zkoumá terapeutický účinek na tělo přirozených a uměle vytvořených fyzikálních faktorů.

Takové léčení významně zlepšuje centrální regulaci vitálních funkcí těla. Normalizuje vodivost a excitabilitu neuromuskulárního systému, centrálního nervového systému a zvyšuje energetické zdroje. Také se zrychlují metabolické procesy, korigují se patologické autoimunitní změny, zlepšuje se zásoba krve, trofismus a mikrocirkulace tkání.

Postupy se vybírají jednotlivě pro každého pacienta. Lékař bere v úvahu stupeň a závažnost onemocnění, anamnézu patologie, fyzický a duševní stav pacienta, věk a řadu dalších faktorů. Nejčastěji u pacientů s syndromem Mobius jsou předepisovány takovéto procedury:

• Ultrazvuková terapie

Terapeutický účinek postupu je založen na mechanické mikromasáži tkání a buněk. Existuje energetický účinek ultrazvukových vln na tělo s tvorbou tepelných a fyzikálně-chemických účinků. Ultrazvuk působí jako katalyzátor biochemických, fyzikálně-chemických reakcí a procesů v těle. Postup je kombinován s léky, které pronikají histologickými bariérami a mají terapeutický účinek na patologické ložiská.

Ultrazvuková terapie je předepsána pro patologické symptomy syndromu z muskuloskeletálního systému, periferního nervového systému, patologických onemocnění, zubních onemocnění, traumatu a gastrointestinálních poruch. Tato metoda je kontraindikována u pacientů mladších 5 let s angínou pectoris, arytmií, hypertenzí, tromboflebitidou.

• Phonoforéza

Postup je založen na zavedení léku v těle s určitou frekvencí ultrazvukového pole. Tato metoda je účinná jak v počáteční fázi onemocnění, tak i v době, kdy běží. Aplikované léky zvyšují procesy regenerace poškozených tkání.

• Elektrická spoušť

Je založen na reflexním vlivu proudu na mozek. Mechanismus účinku je spojen s podrážděním reflexní zóny očních dutin a horního víčka. Dráždění se přenáší přes reflexní oblouk do talamu a kůry mozku. Postup obnovuje vegetativní, humorální a emocionální rovnováhu. Electrosleep je účinný v podmínkách po traumatickém poškození mozku, s neurologickými onemocněními, neurózou, cerebrální aterosklerózou, vegetovaskulární dystonií, hypertenzí.

• Magnetoterapie

Terapeutický postup, při kterém jsou postižené tkáně postiženy střídavým nízkofrekvenčním nebo konstantním magnetickým polem. Tato metoda je zaměřena na aktivaci fyzikálně chemických procesů v krvinkách. Zvyšuje rychlost chemických reakcí o 10-30%, zvyšuje počet cytokinů, prostaglandinů a tokoferolu v tkáních. Snižuje excitabilitu neuronů se spontánní impulsní aktivitou.

Magnetoterapie má spasmolytické, vazodilatační, tonizující a imunomodulační vlastnosti. Postup stanovený za porušení mikrocirkulačních procesů v těle, zánětlivá onemocnění v akutní fázi patologii periferního nervového systému, hypertenze, vaskulární dystonie.

• Místní darsonvalizace

Jedná se o způsob ovlivnění těla se slabým impulsním střídavým proudem středního a vysokého napětí. Postup způsobuje podráždění koncových oblastí citlivých nervových vláken pokožky, mění jejich excitabilitu a aktivuje místní krevní oběh. Darsonvalizace má terapeutický účinek na cévní stěny, poskytuje dezinfekční účinek kvůli zničení obalů virů a bakterií.

• Elektromyostimulace (myoneurostimulace, myostimulace)

Mechanismus působení této metody je založen na elektrické stimulaci nervů a svalů přenášením proudu s danými vlastnostmi elektrodami z myostimulátoru do těla. Postup je předepsán pacientům s onemocněním centrálního a periferního nervového systému, stejně jako pro rehabilitaci po traumatu.

• Masáž

Mechanický účinek na postižené tkáně s posilujícími a obnovujícími vlastnostmi. Stimuluje krevní oběh. Předepisuje se na neurologické onemocnění, ortopedii a jiné patologické stavy.

• Terapeutická tělesná výchova (LFK)

Jedná se o soubor terapeutických metod pro obnovu organismu po přenesených onemocněních a jejich prevenci. LFK zlepšuje krevní oběh a cirkulaci lymfy, stimuluje proces regenerace a průchod nervových impulzů.

Vysoká účinnost fyzioterapeutické léčby neurologických poruch je založena na procesech regenerace nervových tkání, zlepšení její vodivosti, minimalizaci pocitu bolesti, edému. Fyzioterapie je kontraindikována v případě nádorových lézí mozku a periferních nervů, infekčních onemocnění centrálního nervového systému, epilepsie s častými záchvaty, psychózy.

Alternativní léčba

Vývojová porucha kraniálních nervů vyžaduje vážný a komplexní lékařský přístup. Alternativní léčba pro Mobiusův syndrom je možná pouze k minimalizaci určitých patologických symptomů a pouze s odpovídajícím lékařským clearem. Chcete-li odstranit paralýzu obličeje, zobrazí se následující postupy:

• Vezměte si sklenici stolní soli nebo čistého písku a dobře ho ohřejte v pánvi. Dejte vše do sáčku husté tkaniny. Aplikujte ji na ohřívání postižených tkání denně před spaním. Léčba by měla trvat nejméně 1 měsíc. Teplo urychluje opravu poškozených nervů a zlepšuje stav svalových vláken.
• Každý den před prvním jídlem vypijte ½ šálku čerstvé šťávy z kopřivy, za hodinu ½ šálku pudinkové šťávy a další ½ šálku celerového džusu. Hodinu po socioterapii byste měli mít snídani. Postup se provádí jednou za 10 až 15 dní. Zeleninové šťávy podporují odstranění zbytkových metabolických produktů z těla, které se hromadí ve velkém množství, stimulují metabolické procesy, čistí krev a aktivují funkce trávení.
• Birchová šťáva má zvýšenou biologickou hodnotu pro neurologické poruchy. Je třeba denně užívat ½ šálku šťávy. Má uklidňující vlastnosti, normalizuje metabolické a energetické procesy v těle.
• Vezměte 50 ml tinktury mateřského mléka, pivoňky, neplodu a hlohu. Takový rostlinný prostředek normalizuje stav nervového systému. Tinktura by měla být užívána 1 čajovou lžičkou po dobu 2-3 měsíců.

Kromě výše uvedených alternativních receptů je možné smeták jedlého oleje do postižených tkání, který má oteplovací účinek a stimuluje místní přítok krve.

[32], [33], [34]

Bylinné ošetření

Další možností nekonvenčního přístupu k odstranění vrozené diplegie obličeje je bylinné ošetření.

• Získejte 10% roztok mumie v lékárně pro broušení. Malé množství léčiva se aplikuje na bavlněný tampón a masážní pohyby pro léčbu postižené oblasti obličeje. Masáž by měla trvat nejméně 5 minut, po které byste měli vypít 20 mg mumie, rozpustil ve sklenici teplého mléka s lžičkou medu. Mumiye má léčivé vlastnosti ve vztahu k periferním nervům, posiluje imunitu. Doba trvání léčby je 10-14 dní.
• Pro broušení můžete použít bílou akáciovou tinkturu. 4-5 lžící rostlinných květin, nalijte 250 ml vodky a nechte vařit po dobu 10 dnů. Hotový výrobek se používá k broušení 2krát denně po dobu jednoho měsíce.
• Lžíce lžíce lístků červené růže s sklenicí strmé vařící vody. Přípravek by měl být infuzován po dobu jedné hodiny. Lék se užívá 3-4krát denně 200 ml. Léčba by měla trvat nejméně měsíc. Esenciální oleje a stopové prvky obsažené v růži zlepšují práci nervového systému a vodivost nervových impulzů.
• Pro snížení zánětu, časté křeče a otoky postižené tkáně se doporučuje použít heřmánkový čaj. Vezměte pár lžiček z usušeného heřmánku, nalijte vroucí vodu a nechte vařit, dokud se ochladí. Čaj by měl být opilý a zbývající rostlinné suroviny se používají jako obklady na obličeji pod celofánem a teplou látkou.
• Vezměte 2 lžíce černých topolových pupenů a stejné množství másla. Zeleninová část musí být důkladně rozdrcena a míchána s máslem. Na pokožku se na zahřátí aplikuje hotová masť. Esenciální oleje a pryskyřice obsažené v ledvinách mají analgetické a protizánětlivé účinky. Účinek je patrný po 5 až 7 dnech léčby.

Silná forma paralýzy obličeje vyžaduje prodlouženou léčbu. První výsledky léčby se projeví během několika měsíců.

Homeopatie

Eliminace příznaků vývojových kraniálních nervů pomocí homeopatických léků se používá extrémně vzácně. Homeopatie je alternativní a spíše kontroverzní metoda, jejíž účinnost ještě nebyla potvrzena oficiální medicínou. Zvažte prostředky používané při neurologických poruchách:

• Agaricus - tuhost a napětí svalů na tváři, jejich záškuby, svědění a pálení. Během nervů, ledové jehly, bolestivé pocity prasečí postavy projíždějí.
• Kalmia - neuralgická bolest v podobě lumbia s častým parestézií. Nepohodlí dochází v oblasti jazyka, čelistí, kostí kostry obličeje. Bolest po jídle může klesnout.
• Cedron - periodická neuralgická bolest kolem očí, v nosu. Nepohodlí je horší v noci a v poloze na levé straně.
• Verbascum - postihuje dolní větev trigeminálního nervu, dýchací systém, uši. Zastaví bolest v temporomandibulárním kloubu, bolestivé slzení.
• Hořčík fosforečný - ostré střelecké bolesti, které se vyskytují v horní čelisti a zuby. Lokální svalová paralýza, křeče.
• Mezereum - ostré bolestivé lumbago se slzami, necitlivost některých oblastí těla.
• Xantoxylum - střevní neuralgická bolest, zvyšující se zkušenost a stres.
• Spigelia - ostré ostré bolesti, které se zvyšují po dotyku postižené oblasti. Bolest v očních koulích a oběžných drahách se může rozšířit na lícní kosti, zuby, chrámy a líce.
• Viola odorata - napětí lebky kryje, bolest je lokalizována nad obočí. Pulzuje pod očima a chrámy.

Před použitím výše uvedených léků byste se měli poradit s homeopati. Lékař předepíše vhodný lék, jeho dávkování a dobu trvání léčby.

Chirurgická léčba

Vrozené rozvoje jader nervu obličeje vyžaduje komplexní terapii. Chirurgická léčba syndromu Mobius se provádí těmito způsoby:

• Obnova funkce nervového obličeje: dekomprese, neuroliza, šití poškozených tkání, plast s volným štěpem.
• Obnova funkcí obličejových svalů pomocí chirurgických zákroků na sympatického nervového systému.
• Znovuzízení obličejových svalů pomocí šití obličejového nervu s jinými svalovými vlákny (sublingvální, diafragmatické).

Operační intervence umožňuje vytvořit umělý úsměv, usnadňující proces sociální komunikace s ostatními. Taková mikrochirurgie je technicky obtížná, protože se skládá z transplantace štěpu z kyčelních svalů na obličej a může způsobit řadu komplikací.

Vedle vytváření úsměvu je multidisciplinární chirurgická léčba zaměřena na nápravu oftalmických abnormalit, deformací čelistí a končetin. Před operací se pacient podrobuje komplexnímu diagnostickému vyšetření k posouzení závažnosti poruch a zvolí optimální způsob léčby.

Prevence

Metody prevence vrozených genetických patologií jsou založeny na plánování těhotenství a prenatální diagnostice. Prevence syndromu Mobius a dalších vrozených neurologických poruch se skládá z:

1. Plánování těhotenství a zlepšení biotopů.

• Optimální reprodukční věk je 20-35 let. Pozdější nebo časnější koncepce významně zvyšuje riziko vzniku dítěte s chromozomálními a vrozenými anomáliemi.
• Při vysokém riziku dědičných onemocnění by měl být porod poražen. To se doporučuje při sňatcích mezi příbuznými v krvi a mezi heterozygotními nosiči patologického genu.
• Zlepšení biotopu je nezbytné pro prevenci genových mutací způsobených vnějšími faktory. To je zvláště důležité pro prevenci somatických genetických patologií (malformace, stavy imunodeficience, maligní novotvary).

2. Snížení rizikových faktorů, které zvyšují možnost vzniku vrozených anomálií.

• Zdravý životní styl a včasná léčba všech nemocí. Zanechání špatných návyků a minimalizace nervových překážek, stresů. Dodržování normálního spánku, odpočinku.
• Fyzická aktivita pro udržení normálního chodu nervů, cév a celého těla.
• Zdravá výživa bohatá na vitamíny a minerály pro plné fungování všech orgánů a systémů.

Při vysokém riziku narození dítěte s odchylkami je potrat těhotenství ukázán. Doporučení pro potrat jsou založeny na prenatální diagnóze. Nejde o nejjednodušší metodu prevence, ale zabraňuje většině závažných a smrtelných genetických vad.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]

Předpověď

Moebiusův syndrom se týká ne-progresivní malformace kraniálních nervů. Prognóza bolestivého stavu závisí zcela na jeho příznacích, tedy na závažnosti vrozených vad. S komplexním přístupem k léčbě lékaři minimalizují patologické příznaky, správnou paralýzu obličejových nervů, defekty končetin, rozštěpené oblohy a další anomálie. Kvůli tomu většina pacientů se syndromem vede normální život, ale může se setkat s řadou obtíží v procesu socializace.