Syndrom Polska

Vzácná anomálie v intrauterinní tvorbě tělové struktury, která spočívá v hypoplazii hrudní a rebrové části velkého prsního svalu nebo její úplné absence. Nosí jméno anglického chirurga, který ve svých studentských studiích popsal vzorek s nádechem břicha a svalů, když pracoval v márnici. A.Poland nebyl první, před ním v samostatných případech na počátku XIX. Století již věnoval pozornost ve Francii a Německu, ale jeho publikace iniciovala vážné studium této vrozené patologie. Na přelomu 20. Století vydal J. Thompson úplný popis této nemoci. Od té doby bylo ve světové lékařské literatuře popsáno asi 500 takových případů.

[1], [2], [3]

Epidemiologie

Statistiky výskytu ukazují, že kongenitální anomálie žeber a svalů, vyjádřené v různém stupni, se vyskytují v průměru u novorozence 30 000 nebo mírně více živě narozených dětí. Častěji s takovými malformací se chlapci narodí.

Až 80% deformací v polském syndromu je pravoúhlé. Poruchy jsou vyjádřeny v různém stupni a není zaznamenána korelace mezi závažností abnormalit tvorby hrudníku a rukou.

[4], [5], [6], [7],

Příčiny syndromu Polska

Důvody vzniku dětí s touto anomálií zůstávají dodnes hypotetické. Druh dědičnosti a gen, který tuto patologii přenáší, není definován, existují však popisy vzácné rodinné historie s polským syndromem. Předpokládá recesivní dědičnost. Předpokládá se, že pravděpodobnost přenosu onemocnění od nemocného rodiče na jejich děti je přibližně 50%. Většina případů je jedna. Rizikové faktory pro narození dětí s touto anomálií jsou externí a vnitřní teratogenní účinky na embryo v období pokládky a rozvoje orgánů a systémů. Existuje několik hypotéz, které vysvětlují etiologii a patogenezi tohoto defektu žebra, ale žádný z nich není plně potvrzen. Nejpravděpodobnějším předpokladem je, že každý nepříznivý faktor vyvolává nedostatek embryonálního zásobení krví v šestém týdnu těhotenství, kdy vzniká subklasická tepna. To způsobuje jeho nedostatečné rozvinutí (zúžení lumenu) a nedostatečné zásobení krví, což vede k lokální hypoplazií měkkých tkání a kostí. Rozsah poškození je určen stupněm poškození tepny a / nebo jejích větví.

Mezi důvody se také zmiňuje porušování migrace buněk hrudních pobřežních tkání embrya nebo jejich intrauterinního traumatu. K dnešnímu dni je však dostatek spolehlivých důkazů, žádná z těchto hypotéz.

[8], [9], [10], [11]

Symptomy syndromu Polska

První známky této vrozené anomálie jsou zrakově viditelné už v dětství charakteristickým vzhledem prsního svalu a axilie. A za přítomnosti hypoplasie ruky - od narození.

Symptomový komplex syndromu je následující:

• jednostranný nedostatečný rozvoj velkého prsního svalu nebo jeho fragmentů, nejčastěji - hrudní a pobřežní;
• na stejné straně - hypoplazie ruky: zkrácené, roztavené prsty nebo její aplázie; nedostatečný vývoj prsu nebo jeho absence, atelie; ztenčení podkožní mastné vrstvy; nepřítomnost páteřních vláken; anomálie ve struktuře chrupavkové kostní tkáně nebo jejich úplná nepřítomnost (obvykle III a IV).

Přítomnost všech funkcí popsaných v druhé části není povinná, lze je kombinovat s prvními v různých možnostech.

Kromě nich, velmi vzácně může být anomálie ve struktuře Lat, podmíněno asymetrie trupu, hypoplazie nebo aplazií pectoralis menší sval, abnormální lopatkou a klíční kostí vývoje, na hrudi se deformace ve tvaru trychtýře, zakřivení páteře a žebra hrb.

Když je levou vadnou stranou často pozorována transpozice vnitřních orgánů, zejména srdce je posunuto doprava. V normálním umístění srdce v kombinaci s absencí žeber je prakticky neochráněna a jeho palpace je viditelná pod kůží.

Polský syndrom u dětí je zpravidla patrný od okamžiku narození, avšak v některých případech se vyskytují drobné vady až do tří let.

Lokalizací jsou defekty prvků struktury hrudníku rozděleny na deformace přední, zadní a boční stěny hrudníku.

Polský syndrom u dívek v pubertě dokonce připadá dokonce i v nejmenším míře skutečností, že prsa na defektní straně není tvořena nebo zaostává ve vývoji a je umístěna mnohem vyšší než u normální. U mírných případů onemocnění u chlapců se syndrom objevuje někdy poměrně pozdě, v dospívání, když není možné pumpovat sval z defektní strany.

Polský syndrom u žen neovlivňuje hormonální pozadí a schopnost si představit dítě.

Ve většině případů je polský syndrom kosmetická vada: hrudní svaly jsou nejčastěji deformované nebo chybějící, nedochází k defektu na hrudi a je zde plnohodnotná štětka. Motorické funkce horní končetiny se zachovávají a ničemu jim nebrání intenzivně se zabývat sporty.

Existují však další, traumatické typy této patologie. Důsledky a komplikace těchto případů jsou poněkud závažnější. V závislosti na stupni závažnosti deformací může pacient vyvinout poruchy funkce dýchání a hemodynamiku. V případě úplné nepřítomnosti kostry s kostrovou chrupavkou se obvykle objevuje plicní kýla a poruchy dýchání se objevují již od narození.

Ve vzácnějších případech levostranných patologií v kombinaci s absencí žeber s normálním uspořádáním orgánů je srdce přímo pod kůží. Život takového pacienta je neustále ohrožován nebezpečím spojeným s možným úrazem a srdeční zástavou.

Dítě s těžkou poruchou hrudníku obvykle má problémy s hemodynamikou v důsledku snížené systolické a zvýšené diastolické arteriální tekutiny v kombinaci se zvýšeným venózním tlakem. Takové děti jsou charakterizovány zvýšenou únavou, asthenickým syndromem, mohou zaostávat za svými vrstevníky ve fyzickém vývoji.

Výskyty polského syndromu se týkají jak struktury subklavní arterie, tak i jejích větví, což vytváří podmínky pro poruchu arteriálního průtoku krve na straně defektu.

Některé anatomické abnormality struktury a umístění vitálních vnitřních orgánů jsou pozorovány. Stupeň jejich závažnosti může výrazně komplikovat stav pacienta. Tato odchylka srdce z normálního místa v jednom směru nebo jiném, až po transpozici, rozšíření jeho hranic nebo otáčení ve směru hodinových ručiček, hypoplazie plic a ledvin na chybné straně.

Etapy

V této chorobě se objevují čtyři stadia vzniku hrudníku.

První je charakteristická pro většinu známých případů, kdy jsou abnormálně vyvinuty pouze měkké tkáně a tvar hrudníku a struktury chrupavkové a kostní části žeber jsou normální.

Druhá - při dotyku deformace hrudníku: vadný straně, pokud jsou uloženy kostní a chrupavčité části žeber je mírně stlačen v chrupavkami, polubokom nasazen hrudní kosti a opačná strana je pozorován často porce (kýlem) hrudníku.

Ve třetí fázi se struktura zachována kostních částí žeber, a chrupavčitá málo rozvinutá, hrudníku je asymetrický, zužující se směrem k kmene hrudní kosti, ale byly zjištěny hrubé abnormality.

Čtvrtá fáze se vyznačuje absencí chrupavkové a kostní části žeber od jednoho do čtyř (od III do VI). Z vadné strany namísto nepřítomných žeber - dutiny je hrudní kosti výrazně rozvinutá.

Přesto v jakékoli fázi utváření konstrukčních prvků tělesa hrudníku státního dítěte může být normální (kompenzovány), s pravidelnými vylepšení (subcompensated) a zhoršení s nárůstem vnitřních orgánů a kosterního systému (dekompenzované). Závisí to na individuálních vlastnostech těla, rychlosti vývoje, komorbidity a životního stylu.

[12], [13], [14], [15]

Diagnostika syndromu Polska

Vrozená patologická svalová kosterní stavba je určena vizuálně, doktor pacientovi předepisuje a předepisuje radiografii. Obvykle to stačí k odhalení rozsahu a typu poškození hrudníku. Přesnější obraz onemocnění může být dán počítačovým a magnetickým rezonančním zobrazením.

Ultrazvuk subklavní tepny je předepsán také pro stanovení jeho průměru, ultrazvukové vyšetření mozku a další instrumentální diagnostiku podle indikací.

Vyhodnotit související anatomických defektů by se měli poradit s kardiologem a EKG, ultrazvuk srdce, půjčovna ergometrie, echokardiografie a Dopplerova hlavních cév.

V případě dýchacích potíží je nutná konzultace s pulmonologisty, která může předepisovat studii funkčního stavu plic, například spirografie.

Analýzy s tímto onemocněním jsou obvykle v normě za předpokladu, že neexistují souběžné patologie.

Pečlivé diagnostické opatření umožňují přesně odhadnout rozsah rekonstrukčních intervencí.

[16], [17], [18], [19]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza je odstranit vady kartáčem bez poranění svalů, vrozených vad hrudníku akrotsefalosindaktilii, Moebius syndrom, snaha horní končetiny a hrudník.

[20], [21], [22],

Léčba syndromu Polska

Tato patologie podléhá chirurgické léčbě. Často podle svědectví začíná v raném dětství. Někdy lze vyžadovat několik chirurgických zákroků, například s výraznou poruchou hrudníku nebo aplasií žeber, aby byla zajištěna bezpečnost kardiostimulátoru nebo normalizován respirační systém. Takové operace se provádějí v oddělení hrudní chirurgie. Jejich cílem je vytvoření nejlepší ochrany vnitřních orgánů, zajištění jejich normálního fungování, odstranění zakřivení hrudníku, obnovení a obnovení přirozeného anatomického poměru měkkých tkání.

Hlavním a nejtěžším stadiu chirurgického zákroku tohoto syndromu je odstranění zakřivení kosterních prvků hrudníku a nahrazení chybějících žeber. Používají se různé metody torakoplastiky. V případě pravého pohonem a vice nepřítomnosti, např, III a IV také žebra štěpení II a V. Deficit čtyřech okrajích korigované pomocí roubování částí žeber, odebraných od zdravého strana hrudníku pacienta. V moderní lékařské praxi je preferována transplantace tkání pacienta na titanové implantáty.

Děti v předškolním věku v zóně vady žeberní představuje hustou oka, která chrání vnitřní orgány a neporušují další rozvoj žeber jako plastové žebro u dětí může vést k zakřivení sekundárních prvků skeletu hrudníku způsobené nerovnoměrným tvorbou zdravé a provozován dítě žebra.

Chirurgická korekce výrazného zakřivení hrudní kosti se provádí pomocí klínové sternotomie.

Pokud je ke štětce nedostatečné rozvinutí, operační pomoc poskytuje ortopedové-traumatologové.

V první fázi syndromu Polska je jediným účelem chirurgického zákroku odstranit kosmetickou poruchu. V přítomnosti hrudních svalů se snižuje normální poměr anatomické vady v důsledku svalu nebo tkáně pacienta (tato část může být použita serratus anterior nebo rectus abdominis) nebo silikonové protézy. Pro muže jsou žádoucí individuální silikonové protézy, protože transplantace svalů neposkytuje plnohodnotný kosmetický efekt a místo jedné svalové defekty existují dvě. Výběr způsobu provádění operace je však vždy určen v závislosti na konkrétním případu.

Ženy přemisťují nejširší sval zezadu dopředu a současně vytvářejí svalovou kostru a mezivrstvu. Po vyčkávání na hojení provedete rekonstrukční mammoplastiku.

Tyto operace jsou považovány za čisté, profylaktické farmakoterapie je individuálně přizpůsoben objemu transakcí, přítomnost implantátů, snášenlivosti, věku pacienta a průvodních onemocnění. Minimální množství léčiva profylaxe zahrnuje preoperatsionnuyu antibiotika (přiřazenou jednu hodinu před operací, a končí do jednoho nebo dvou dnů), sedace a analgezie, střevní operace obnovy a vypouštění pleurální dutinu (je-li provedeno thoracoplasty). Nejčastěji používanými pro profylaxi a bakteriální komplikace jsou cefalosporinová antibiotika II. A III. Generace.

Cefuroxim -β-laktamový baktericid s širokým rozsahem aktivity, mechanismem účinku je přerušení syntézy bakteriální buněčné membrány. Antagonistické kmeny gram-pozitivních a gramnegativních bakterií, včetně těch, které jsou rezistentní vůči syntetickému penicilin-ampicilinu a amoxicilinu. Po intramuskulární injekci 0,75 g léčiva je maximální sérová hladina pozorována po uplynutí jedné hodiny, intravenózně - po 15 minutách. Potřebné koncentrace přetrvávají po dobu delší než pět a osm hodin, jsou fixovány v kostech a měkkých tkáních, v kůži. Po 24 hodinách úplné vyloučení. Kontraindikováno v případě senzitizace na jiné cefalosporiny, s opatrností - u alergií na penicilinová činidla.

Při alergii na cefalosporiny může být předepisován přípravek Vancomycin. Tento léčivý přípravek se používá pouze intravenózně po dobu jedné hodiny (0,5 g po šesti hodinách nebo 1 g na dvanácti). Pacienti s dysfunkcí ledvinové dávky se upravují.

Před jmenováním antibiotika se test obvykle provádí s ohledem na citlivost, aby nebyl komplikovaný průběh operace. Nežádoucí účinky s výjimkou alergických reakcí s krátkou profylaxií lze zanedbat.

První den po operaci se anestezie provádí s narkotickými analgetiky. Například Promedol, opioidní analgetikum, významně zvyšuje prah bolesti, inhibuje reakce na dráždivé látky, zklidňuje a urychluje proces usínání. Používá se ve formě injekcí, subkutánně a intramuskulárně. Nejvyšší dávka je 160 mg denně. Organizmus příležitostně reaguje na zavádění tohoto léčiva s nevolností, závratě, vývojem euforie.

Druhý den po chirurgickém zákroku se narkotikum střídá s narkotickým lékem, pak - Promedol je předepisován pouze před spaním.

Pacienti v pooperačním období před vlastním defekace z hypertonických klystýry je eliminována sladký a voda nasycená oxidem uhličitým, je jmenován neostigmin, který stimuluje sekreční funkce žláz gastrointestinálního traktu, stejně jako pot a bronchiální, tónů hladkého svalstva střev a močového měchýře, stejně jako kosterní svaly , Kontraindikován u senzibilizace, tyreotoxikóza, vyjádřený patologických stavů kardiovaskulárního systému. Podává perorálně půl hodiny před jídlem, denní dávka (50 mg), rozdělena do dvou nebo tří dávek.

Jsou jmenováni jako léky, které zlepšují prokrvení tkání a dodávají jim s kyslíkem: Riboksin, Solkoseril, Aktovegin - zlepšuje látkovou výměnu, prokrvení a hojení operačních ran.

Pro monitorování pleurálních dutin v časném pooperačním období je jejich ultrazvuk používán k zjištění krve a transudátu k provádění pleurální drenáže.

Po operaci pro transplantaci žeber je pacient v nemocnici pozorován po dobu přibližně 14 dnů, doba zotavení trvá několik měsíců. Po operaci se doporučuje omezit fyzickou aktivitu a vyhnout se nárazům a nárazům v oblasti chirurgického zákroku během roku.

Svalová plastická operace je méně traumatická, pacient je vypouštěn, obvykle ve dvou až třech dnech, aby omezil fyzickou aktivitu během měsíce.

Rehabilitační opatření by měla podporovat rychlou detoxikaci těla a normalizaci metabolických procesů, zlepšení mikrocirkulace krve a obnovení tkání v oblasti působení. Pacientům jsou přiděleny vitamíny (C, A, E, skupina B, D3, vápník, zinek), které podporují hojení kůže, měkkých tkání a kostí, posilují imunitu a zlepšují celkový stav těla. V nemocnici jsou vitaminy podávány intramuskulárně a orálně, lékař může při vypouštění doporučit příjem vitamin-minerálních komplexů.

Po chirurgické léčbě se oběhové a respirační systémy dobře přizpůsobují pozadí spánku. Od prvního do desátého dne léčby se pacientům doporučuje dýchání, masáž a cvičební terapie.

Rehabilitační období je přiřazen fyzikální terapii, jejímž cílem je zlepšit tonus kosterního a dýchacích svalů, produkci správného držení těla a chůze: elektroforéza, elektrických a magnetických, tepelných úprav (bahno, parafín, minerální vosk), hydroterapie (plavání, masáže, vířivé koupele) ,

Alternativní léčba

Alternativní léčba může pomoci při přípravě na operaci a stimulovat regenerační procesy v těle, nasycením to není syntetické, ale přírodní vitamíny.

Je vhodné použít vitamínové a minerální směsi, které posilují imunitní systém, zlepšují krevní oběh a urychlují hojení pooperačních ran.

1. Smrte jakýmkoli způsobem 500 g brusinek, sklenici oloupaných ovoce Voloshi, čtyři velké jablka se zelenou kůrou, odstranění jádra. Přidejte půl šálku vody a 500 g cukru, položte na malý oheň. Vařte a pravidelně promíchejte. Uchovávejte v nádobě s víkem. Vezměte několikrát denně na lžíci.
2. Smíchejte jakýmkoliv způsobem ve stejných hmotnostních částech sušených meruněk, rozinky, sleďových ořechů, citronů, odstranění kostí, ale s kůží. Nalijte med ve stejném množství, dobře promíchejte. Uchovávejte v chladničce ve skleněné nádobě s víkem. Ráno 30 minut před jídlem jíst lžíci této směsi.

Je dobré pít čerstvě připravené džusy z dostupné zeleniny a ovoce (v zimě - mrkev, jablko, citrus), mohou být smíšeny, například klasickou kombinací - mrkev a jablko. Kurz kokoterapie trvá tři týdny, týden - jednou denně ráno před jídlem, půl sklenice, druhý týden - to samé, ale ráno a před večeří, třetí týden - opět jednou půl šálku. Kurz lze opakovat, ale ne dříve než za deset dní.

Čaj můžete čerpat, jak černé, tak zelené, se sušenými kousky citrusové kůry.

Chcete-li zvýšit imunitu a zlepšit krevní oběh, zejména v zimním a jarním období, kdy tělo zažívá nedostatek vitamínů, můžete pomocí arzenálu bylinné léčby. Následující směsi léčivých bylin jsou opojeny místo čaje při snídani po jídle.

1. Sklenené listy kopřivy a Schizandry (každá 150 g) se smíchají s 50 g šalvěje. Vařte v termosku čajovou lžičku fytové směsi s vroucí vodou v objemu 200 ml. Po dvou hodinách, napněte, přidejte čajovou lžičku medu.
2. Připravte si rostlinnou směs drcené bylinné trávy, list divokých jahod, heřmánek květiny léčivé. Lžíce směsi vroucí vroucí vodou (250 ml) po 20 minutách odtoku.

Infuze sušené červené jeřábu pít půl šálku čtyřikrát denně: půl litru vařící vody vařit dvě polévkové lžíce bobulí, trvat alespoň čtvrt hodiny, kanalizace, přidejte med.

Homeopatie patří ke konzervativním způsobům léčby a sotva může napomoci k nápravě vrozených deformit, ale homeopatické přípravky jsou plně schopné příprav na operaci nebo aktivaci procesu obnovy. Arsenicum Albumum, Arnica, Mancinella přispívají k hojení ran, Calcarea fluoridu a Calcarea fosforu - kostní fúze. Je třeba poznamenat, že homeopatické léky by měly být předepsány homeopatickým lékařem.

Farmaceutický homeopatický přípravek Traumeel C se může používat v pooperačním období s využitím svých vysokých regeneračních vlastností. Účinnost léku je způsobena jeho schopností aktivovat řetězec reakcí imunitního systému, vyvolávající klon Th3 lymfocytů. V důsledku toho se rovnováha pro- a protizánětlivých cytokinů normalizuje v místě chirurgického zákroku, což přispívá k eliminaci edému, bolesti a hyperemie. Obnovuje rušivé funkce mikrocirkulace a tkáně.

Injekce se provádí intramuskulárně a intradermálně, pod kůží, podle metody biopunktury a homeopatie. Denní dávka pro pacienty od šesti let věku a starší je 2,2 ml, až šest let - ne více než 0,55 ml. V těžkých případech mohou dospělí dostat dvě ampule během dne.

Když se stav zlepší, přecházejí na tabletovou formu léku (sublingválně): pacienti ve věku tří let mohou být podáváni na tabletu ve třech dávkách, 0-2 let - v polovině tablety ve třech rozdělených dávkách. K odstranění akutních stavů jsou tablety resorbovány v intervalu čtvrt hodiny. Tento postup lze provést po dobu dvou hodin (nejvýše osm recepcí).

[23], [24]

Prevence

Zvláštní opatření k zabránění této vrozené nemoci. Zdravý životní styl obou rodičů a odpovědný postoj k plodnosti výrazně zvyšují pravděpodobnost narození zdravých dětí.

[25], [26], [27], [28], [29]

Předpověď

Většina případů vrozených vad konstrukce těla je redukována na zaostalosti svalu, což nemá vliv na fungování končetin a vnitřních orgánů, plodnost u žen a je na jedno použití kosmetická vada. Dokonce i při složitějších kombinovaných lézích poskytuje pacientovi včasnou léčbu příležitost vést plnohodnotný život.