Játrový granulom

Granulomy jater mohou být způsobeny různými příčinami a obvykle se vyskytují asymptomaticky.

Nicméně onemocnění, která způsobují tvorbu granulomu, mohou být doprovázena extrahepatálními příznaky a / nebo vedou k zánětu jater, fibróze a portální hypertenzi. Diagnóza je založena na výsledcích jaterní biopsie, ale biopsie je nutná pouze v případě podezření na onemocnění, které lze léčit (např. Infekce) nebo jiná jaterní onemocnění. Léčba granulomů jater je určena základním onemocněním.

Játrové granulomy samotné nemusí mít velký význam, ale jsou často projevem klinicky významného onemocnění. Termín "granulomatózní hepatitida" se často používá k popisu stavu, ale tato porucha není pravdivá hepatitida a přítomnost granulomů neznamená hepatocelulární zánět.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Příčiny jaterního granulomu

Granulom je omezená akumulace chronických zánětlivých buněk spolu s epitelioidními a obřími mnohojádrovými buňkami. Může se jednat o kazuovou nekrózu nebo tkáň cizího těla (např. Vajíčka se schistosomiózou). Většina granulomů je v parenchymu, ale granulomy mohou být pozorovány v jaterních tridách s primární biliární cirhózou.

Mechanismy pro tvorbu granulomů nejsou zcela odkryté. Granulomy mohou být vytvořeny v reakci na exogenní nebo endogenní stimuly, zatímco imunitní mechanismy jsou zapojeny.

Granulomy jater mají mnoho příčin, častěji jsou to léky a systémová onemocnění (často infekce), ale ne primární poškození jater. Infekce je velmi důležitá pro diagnostiku, protože vyžaduje zvláštní léčbu. Celosvětově jsou hlavními infekčními příčinami tvorby granulomu tuberkulóza a schistosomóza; ve vzácnějších případech se granulom vytváří během virové infekce. Sarkoidóza je hlavní

Klinici rozlišují následující důvody vzniku granulomů jater:

• Léčiva (například alopurinol, fenylbutazon, chinidin, sulfonamidy)
• Infekce
  • Bakteriální (aktinomykóza, brucelóza, "škrábnutí" kůže, syfilis, tuberkulóza a jiné mykobakterie, tularemie)
  • Hubová (blastomykóza, kryptokokóza, histoplazmóza)
  • Parazitické (schistosomiáza, toxoplazmóza, viscerální larva nematoda)
  • Virové (cytomegalovirus, infekční mononukleóza, horečka Ku)
• Onemocnění jater (primární biliární cirhóza)
• Systémová onemocnění (Hodgkinův lymfom, revmatická polymyalgie a další onemocnění pojivové tkáně, sarkoidóza)

Mezi nejčastější důvody patří:

• Příčina neinfekční povahy; poškození jater se vyskytuje u přibližně dvou třetin pacientů a někdy je v klinickém obrazu dominantní.
• Granulomy jsou méně charakteristické pro primární onemocnění jater, jejichž primární biliární cirhóza je jedinou důležitou příčinou. Malé granulomy se někdy objevují u jiných jaterních onemocnění, ale nemají klinický význam.
• Idiopatické granulomatózní hepatitida - vzácný syndrom skládající se z jaterních granulomas, opakující se horečky, bolesti svalů, únava a další běžné příznaky, opakující se po mnoho let. Někteří autoři se domnívají, že jde o variantu sarkoidózy.
• Jaterní granulomy zřídka rozbíjejí hepatocelulární funkci. Nicméně pokud jsou granulomy součástí obecnějšího zánětlivého zánětu jater (např. Reakce na léčivo, infekční mononukleóza), objeví se hepatocelulární dysfunkce. Někdy zánět způsobuje progresivní jaterní fibrózu a portální hypertenzi, která je obvykle pozorována při schistosomiáze a někdy s rozsáhlou infiltrací při sarkoidóze.

[7], [8], [9], [10]

Symptomy jaterních granulomů

Přímo granulomy se vyskytují zpravidla asymptomatické; dokonce i významná infiltrace zpravidla způsobuje jen malou hepatomegalie a malou žloutenku nebo její nepřítomnost. Symptomy, pokud se vyskytují, odrážejí základní příčinu (např. Systémové příznaky infekce, hepatosplenomegalie při schistosomióze).

Diagnostika jaterních granulomů

Pokud existuje podezření na jaterní granulomy, jsou prováděny funkční jaterní testy, ale jejich výsledky jsou nespecifické a zřídka pomáhají při diagnostice. Úroveň alkalické fosfatázy (a gamma-glutamyltransferázy) se často mírně zvyšuje, avšak v některých případech je vysoká. Výsledky jiných studií mohou být v normálním rozmezí nebo mohou vykazovat abnormality odrážející další poškození jater (např. Rozsáhlý zánět v důsledku reakce na léčivo). Instrumentální studie, jako je ultrazvuk, CT nebo MRI, nejsou obecně diagnostické, ale mohou odhalit kalcifikaci (pokud je proces chronický) nebo defekty výplně, zvláště když spojí léze.

Diagnostika je založena na jaterní biopsii. Nicméně, biopsie se obvykle provádí pouze pro diagnostiku onemocnění léčitelné (například infekce), nebo pro diferenciální diagnózu nongranulomatous lézí (např. Chronická hepatitida). Biopsie někdy odhaluje přítomnost specifické příčiny (např. Vajíčka se schistosomiózou, kazuový rozpad v tuberkulóze, houbová infekce). Zároveň jsou často nutné další studie (například kultivace plodin, kožní testy, laboratorní a radiografické studie, další vzorky tkání).

U pacientů s obecnými nebo jiných příznaků, což naznačuje, infekce (např neznámé příčiny horečku), je nutné použít specifický výzkum s cílem zlepšit diagnostickou hodnotu biopsie k ověření infekce (např součástí čerstvém bioptického vzorku je poslán na očkovací kultury a provádět zvláštní skvrny na acidorezistentní bacily, houby a další organismy). Docela často není důvod prokázán.

[11], [12], [13]

Léčba granulomů jater

Granulomy jater způsobené léky nebo infekcí po léčbě úplně klesají. Granulomy u sarkoidózy mohou spontánně vymizet nebo trvat léta, obvykle bez vývoje klinicky významného onemocnění jater. Progresivní fibróza a portální hypertenze jsou vzácné (sarkoidóza jater). Pro schistosomiázu je charakterizována progresivní roztroušená skleróza (potrubní fibróza, fibróza Simmers); jaterní funkce je obvykle zachována, ale je zaznamenána splenomegalie a může se vyvinout krvácení z křečových žil.

Léčba je zaměřena na hlavní příčinu. Pokud je příčina neznámá, léčba se obvykle zdrží a pravidelně kontroluje funkci jater (funkční jaterní testy). Pokud se však objeví příznaky tuberkulózy (např. Prodloužená horečka) a stav se zhorší, může být nástup empirické antituberkulózní léčby odůvodněn. Při progresivní sarkoidóze jater může být použití glukokortikoidů účinné, i když není známo, zda mohou zabránit vzniku jaterní fibrózy. Použití glukokortikoidů se však u většiny pacientů se sarkoidózou nezobrazuje a jejich použití je možné pouze tehdy, pokud jsou tuberkulóza a jiné infekce zcela vyloučeny.