Kožní změny v malomocenství

Malomocenství (malomocenství, Hansenova choroba) je chronické infekční onemocnění způsobené mycobacterium leprae. Pathogen - mykobakteriální malomocenství. Ne všichni lidé jsou vůči nim stejně vnímaví. Není náhodou, že před objevem příčinného činitele byla hlavní hypotéza vývoje onemocnění dědičná. Muži jsou častěji nemocní. Černoši jsou více náchylní k malomocenství, ale onemocnění je pro ně jednodušší. Tato nemoc je nejčastější v Indii, v Neapoli, v Africe. Více často se malomocenství nakazí ve věku 10-20 let.

[1], [2], [3], [4], [5]

Příčiny patogeneze malomocenství

Příčinou nemoci je lepkavka - mycobacterium leprae. Je rovný nebo mírně zakřivený, kyselý, dlouhý 5 μm, tlustý 0,5 μm. Nevyrůstá v živném prostředí av buněčné kultuře. Hlavním zásobníkem je člověk, kromě toho mohou existovat i některé divoká zvířata: armádilky, série opic opic, šimpanzi.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Histogeneze malomocenství

Při vývoji onemocnění přikládá velký význam porušení stavu buněčné imunity a nespecifickými faktory ochrany proti pozadí závažné přecitlivělosti na Mycobacterium leprae, je detekována leprominovoy vzorku. Přítomnost genetické náchylnosti k ochlazení (odporu) onemocnění svědčí takové údaje jako podstatně vyšší shodou pro monozygotních srovnání s dizygotických interracial rozdíly ve formách lepry, různé citlivosti příbuzných pacientů nemocných s podobnými pravděpodobností. K dispozici je asociace s jistými onemocněními histokompatibilních antigenů (zejména HLA-B8, DR2, HLA-BW21), které mohou ovlivnit charakter imunitní odpovědi, a tudíž na klinických projevů. U pacientů s diagnózou malomocenství makrofágů defektem, což vede k jejich neschopnosti převést imunogenní antigeny mykobakterií; nerovnováha imunoregulačních buněk odlišných v různých formách onemocnění. Když lepromatosní lepra typu převládající subpopulaci lymfocytů s funkcí cytotoxické-supresorovou, může se jednat o defekt v T-pomocných buněk, je prakticky realizován buňkami zprostředkovanou přecitlivělost oddáleného typu reakce (leprominovy testovací negativní). Odhalení hyperaktivitu B-buněk, vysoké hladiny protilátek, ale bez ochranné úloze proti Mycobacterium leprae. A.A. Yarilin (1999) upozorňuje na závislost vývoje určité formy lepry, na kterém cesta tvorbu imunity - humorální Th2 závislé (při lepromatoze) nebo Th1-dependentní (při tuberkuloide). U pacientů s tuberkuloidní malomocenství výhodně detekována podmnožiny pomocných T buněk, leprominovy test pozitivní, antigeny nebyla detekována Mycobacterium leprae. Mechanismy poškození periferního nervového systému, je s ohledem na hodnotu autoimunitní reakce vyvolané antigenem shodnosti Mycobacterium leprae a nervové tkáně.

Symptomy malomocenství

Jenom člověk je nemocný malomocenství. Ve většině případů je lepra infikována člověkem s leprou. Infekce se objevuje vzdušnými kapkami, sliznicí horních cest dýchacích, poškozenou kůží a případně i použitím infikovaných potravin a vody. Doba inkubace je několik let. Rizikové faktory jsou:

• žijící v endemické oblasti;
• přítomnost nemocných příbuzných;
• kontakt s infikovanými armádami. Bitevní lodě se používají k pěstování patogenu: vytvářejí malomocné granulomy (lepromy).

Vývoj onemocnění závisí na stavu specifické buněčné imunity. Malované patogeny se množí v periferních nervových systémech. Navíc se nacházejí v mnoha orgánech, kde jsou dlouhodobě uchovávány v endoteliálních buňkách a fagocytech. Pouze 20% infikovaných lidí je nemocných, což je vysvětleno slabostí buněčné imunity.

V současné době se rozlišuje několik klinických typů malomocenství: lepromatózní, tuberkuloidní, neurčitá a dimorfní. Lepromatózní typ je nejtěžší a nakažlivý typ malomocenství, protože v lézích je velké množství patogenů.

Nemoc je charakterizována léze kůže, sliznic, očí, lymfatických uzlin, periferních nervů kmeny, jakož i endokrinního systému, a některé z vnitřních orgánů, které jsou vytvořeny a granulomy lepramatoznye infiltruje bohaté na Mycobacterium leprae.

Kožní projevy jsou umístěny na obličeji, uších, extensor povrchy, hýždí, kde jsou erytematózní, zritematozno pigmentované skvrny různých tvarů a velikostí, které nemají jasné kontury. V průběhu doby, skvrny infiltroval, mluvení nad povrchem pokožky, a zvětšují. Pokožka v oblasti pronikání i mimo ni a jeví se jako hrboly uzlů (leproma) v rozmezí velikosti od několika milimetrů až 2 cm, konzistence plotnoelasticheskoy, modro-hnědé nebo načervenalé rez barevné. Difúzní infiltrace a leproma, neboť se nachází na obličeji (obočí, tváře, nos, brada), znetvoření pacienta, takže jeho tvář jakéhosi lví tlamy (facies leonina).

Vlasy obočí vypadnou zvenčí. Na postižených oblastech se pokožka stává napjatá, vzorek je vyhlazen, vlasy vypadnou. Pak je zaznamenána specifická bilaterální a symetrická léze periferních nervů, která vede ke zmizení teploty, bolesti a hmatové citlivosti. Často ohromený loket, střední, fibulární, velké aurické nervy, horní větev nervového obličeje. Nervové kmeny jsou zesílené, husté, hladké. Postupně se vyvíjejí trofické a motorické poruchy (lagophthalmus, paréza žaludku a obličejové svaloviny, amyotrofie, kontraktury, trofické vředy).

Existuje ulcerace leprom. Vředy mají obvykle strmé, někdy podříznuté infiltrované okraje, mohou se spojit a vytvářet rozsáhlé vředové vady, které se pomalu uzdravují nerovnou jizvou. Současně s kožními změnami jsou postiženy sliznice nosu, hrtanu a ústní dutiny. Často jsou první známky malomocenství obtížné nasální dýchání a krvácení z nosu. Sliznice nosu je hyperemická, edémata, na povrchu se vyskytuje několik malých eroze (lepromatózní rinitida).

Nakonec se vyvíjí atrofii sliznice a zobrazí samostatný leproma a infiltraci, převážně v chrupavčité části nosní přepážky. Leproma různých tvarů a velikostí světle růžové, často ulcerovat, což vede k deformaci nosní přepážky, což ztěžuje dýchání nosem ( „ploskovdavlenny“, „“, „hobotoobrazny lornetny“ nos, nos buldok).

V závažných případech jsou postiženy sliznice rtů, měkké a tvrdé podnebí, hrtan, zadní část jazyka atd.

Tuberkuloidní typ

Tuberkuloidní typ je označen lézemi kůže a periferních nervů a je charakterizován benigním průběhem. V ložiskách léze jsou patogeny zjištěny s obtížemi nebo častěji. Chybí. Pro tento druh typické projevy pokožky pas málo, lišících se tvarem a velikostí erytematózní skvrny a papulární prvky jsou hlavním projevem nemoci. Často se nacházejí na obličeji, krku, ohybových plochách končetin, zad, hýždě. Uzliny jsou obvykle malé, ploché, červeno-cyanotická, polygonální, mají tendenci se sloučit do plaků s ostře ohraničeny valikoobrazno zvýšena zaoblené nebo polycyklické a na obvodovém okraji růstu. V průběhu času se v centrální části plaků objevuje atrofie, hypopigmentace, loupání aokraj je zachován erytematózní okraj v šířce od několika milimetrů do 2-3 cm a více - figuroval tuberkuloid. Po sobě tyto prvky opouštějí hypopigmentaci nebo atrofii. V tomto typu léze periferních nervových kmenů je zjištěno velmi brzy, někdy i kožní projevy.

Ulnární, radiální, peroneální nervy jsou nejčastěji postiženy, což se projevuje difúzním nebo výrazným zesílením a bolestivostí. Postupně tak dochází k rozvoji parézy, ochrnutí, kontraktur prstů, atrofii drobných svalů, kůže, nehtů, spontánní amputace rukou a nohou ( „Paw Seal“, „wristdrop“, „tlapa opičí“, „přestanou střílet“ a další.). Dochází k porušení teploty, bolesti a hmatové citlivosti. Reflexní šlachy se snižují. V ložiskách léze došlo k přerušení tuku a pocení, nejsou žádné fuzzy vlasy.

Patomorfologie

Vyznačující se tím, typické tuberkuloidní granulomů v dermis, izolované nebo konfluence, tvořícího infiltrace tuberkuloidní, který se nachází v první řadě v horní dermis, přímo pod pokožkou, někdy zapojit ji do procesu. Granulomy se skládají z epiteloidní buňky obklopené malým počtem lymfoidních buněk, mezi které můžeme vidět obrovské buňky Pirogov-Langhans. Elastická síť s jevy ničení. S tímto typem degradace dochází malomocenství menší a větší nervy stopky, probíhající podél cév infiltroval epiteloidní a lymfoidní prvky. Charakterizována významnou hypertrofií nervů pokožky, obklopená zpravidla lymfocyty. Mykobakterie s tímto typem malomocenství jsou velmi malé nebo se vůbec nenacházejí, ale test leprominy je pozitivní. Přísuvky kůže jsou téměř úplně zničeny nebo podléhají atrofii, následované nahrazením vláknitým tkáním.

Nedefinovaný typ

Nespecifikovaný typ projevuje vzhled pokožky jen flekatý vyrážka (hypochromic, erytematózní, smísí se s geografickou osnovy). V počátečním období periferního nervového poškození je nepřítomné, a pak postupně rozvíjet konkrétní polyneuritida, což vede k citlivosti na poruchy v distální rameno amyotrofie malých svalových kontraktur prstů, trofických vředů a další.

Dimorfní typ

Když dimorfní typ označený vyrážky na kůži a sliznice, do lepromatosní typu charakteristické a citlivosti poruchy jako v tuberkuloidní typ lepry.

Ve vývoji všech druhů malomocenství jsou rozlišovány progresivní, stacionární, regresivní a zbytkové stupně. V klinické praxi dochází k přechodu jednoho druhu malomocenství na druhou, například tuberkuloidu do lepromatózního typu s vytvořením hraničních forem.

Pro všechny typy malomocenství, ale často se lepromatosní, má vliv na vnitřní orgány (játra, slezina, nadledvinky, varlata), označené metabolické onemocnění (viscerální amyloidóza), trofických vředů. Někteří pacienti mají ztrátu kostní hmoty (kostní leproma, tibiální okostice ossificans, loket a další kostní resorpci distálních článků prstů prstů rukou a nohou).

S leprou dochází k poškození zrakových orgánů (episkleritida, keratitida, iritida, fotofobie, laktace).

Diagnostická, prognostická a epidemiologická hodnota je testem leprominu (test Mitsuda). Když lepromatosní typ tohoto testu je negativní, tuberkuloidní (stejně jako u zdravých jedinců) - pozitivní, zatímco dimorfní nebo nediferencované lepra může být jak pozitivní, tak negativní.

[12], [13], [14], [15],

Nediferencovaný typ lepry

Nediferencovaný typ lepry je charakterizován přítomností několika velkých záhybů v různých částech kůže, několik hypochromních nebo erytematózních lézí se sníženou citlivostí.

Pathomorfologie. V dermis odhalit lymfoidní infiltraci retikulární dermis, zejména perivaskulární, perifolikulární a podél nervu stonků s jevy neyrolemmotsitov intenzivní proliferaci. Kromě lymfocytů infiltrace obsahuje histiocyty, pdasmocyty a eozinofilní granulocyty. Infiltruje, postupně nahrazuje vláknitou tkání, stlačuje a částečně zničí příměsi kůže, nervové zakončení a nervové stopky.

Podobné změny, které se vyvíjejí, mohou jít na lepromatózní nebo tuberkuloidní malomocenství.

Lepromatózní typ malomocenství

Lepromatosní typ lepry charakteristické klinické polymorfismus: erytematózní skvrny, nerovnoměrný, infiltrované léze a leproma. Skvrny asymptomatická, více symetricky uspořádané s výhodou na obličeji, extensor povrchy končetin, na hýždích. Mohou se spojit a zabírat téměř celou kůži (takzvanou skvrnitou malomocenství). Spoty existují po dlouhou dobu, pak zmizí nebo se infiltrace nebo lepromy vyvíjejí ve své zóně. Infiltrativní léze motut formu omezených plaků nebo rozptýlených lézí nezřetelné hranice, charakteristické červenohnědé modravou barvu. Při rozptýlených změnách se na obličeji objeví obraz podobný levové tváři (facies leonina). Tam sklerodermopodobnye, rozhepodobnye, pellagroidnye změní erupce připomínající psoriaziformnye, seboreidy někdy bulózní vyrážky typu pemphigus, dermatitis herpetiformis. Lepromy (tuberkulóza, uzel) mohou být dermální a subkutánní. Jsou hemisférické, do různých stupňů stoupají nad hladinu pokožky. V přirozeném průběhu onemocnění jsou dva možné výsledky - resorpce nebo povrchové prodlev s tvorbou, resp atrofické hyperpigmentovaných lézí nebo jizvy. Charakteristický lepromatosní lepra typu je léze sliznice dutiny ústní, nosu, hrtanu, lepra neuritů vývoje, v průběhu exacerbací onemocnění (reaktivní fáze) může být pozorován Polymorfní vyrážku. Nejcharakterističtější z nich je erythema nodosum (může vředit). Speciální možnosti, jako je lepra s infiltráty jsou lepra a Lucio gistioidnaya malomocenství. S malomocenství Luzio je celá kůže difúzně změněna, hyperemironan. Existuje několik teleangiectasií, může se jednat o bezvýznamnou hyperpigmentaci. Vzhledem k edému, infiltraci se pokožka stává sklerodermickou, lesklou. Může dojít k rozsáhlé ulceraci. Gistoidnoy malomocenství diagnóza se provádí histologickým vyšetřením (histiocyty přítomnost vřetena, které obsahují velké množství mykobakterií lepry), klinické příznaky - ostrý plaky se strmými hranami, a odlupování bodových prohlubněmi na svém povrchu ve středu.

Patomorfologie

Histologie se lepra s infiltráty typu poměrně charakteristické, granulomy vytvořené z histiocyty, které jsou v různých stádiích vývoje, pro vytvoření klasické lepra pěnové buňky Virchow, cytoplazma, který obsahuje velké množství mykobakterií malomocenství a lipidy zjistit, když obarví Sudan III. Mezi těmito buňkami jsou buňky exsudátu - lymfocyty a plazmocyty. V závislosti na povaze kožních lézí granulomu zaujímají jinou objem dermis, ležící ostrovy nebo úzké pásky z povrchových lézí a difúzních infiltrátů s hlubší a leproma. Mezi buňkami infiltrátu někdy existují obrovské Tutonovy buňky, včetně fosfolipidů. V buňkách lepry lze objevit ruseleské těla, které vznikly v důsledku zničení jader. Mycobacterium leprae uspořádána uvnitř buňky ve formě svazků a kuliček, jakož i kolem malých cév v sekreci mazových a potních žláz. Epidermis obvykle zploštělé a atrofické, epidermální výrůstky vyhladit což vede infiltrace tlaku. To může být často vidět pod epidermis pásu nemodifikované kolagenu, který ji odděluje od granulomatózní infiltrátu.

Zapojena do procesu cév a nervů. Stěny cév jsou infiltrovány makrofágovými prvky, endotheliocyty bobtnají, proliferují a někdy se mění na buňky lepry. Obvykle obsahují mnoho mykobakterií malomocenství, někdy ve formě kuliček. Nervy jsou v úhlu kvůli stratifikaci perineuria, obsahují významný počet mykobakterií ve všech strukturách.

V difúzním lepra s infiltráty (Lyutsio fenomén), s výjimkou výše popsané struktury pozorovány nekrobiotických změny epidermální nádorové cévy v dermis a významný infiltrací zánětlivých prvků podkožního tuku, zejména při větších nádob.

V budoucnu se může vyvinout nekróza kapilár se sekundární nekrózou kůže a vředy. Mykobakteria malomocenství napadá stěny nádob a dokonce proniká do jejich lumen.

Navíc, lepromatózní nodosový erytém je rozlišován jako reaktivní forma klinicky podobná obvyklému erythema nodosum, který je založen na lepru pannikulitis. Vyznačující se akutní zánětlivé infiltrace nejen dermis a tkání, ale malomocenství buněk podkožní s příměsí lymfocyty, plazmatické buňky a neutrofily. Tento typ lepromatózy je charakterizován neutrofilní leukoclastickou vaskulitidou s eozinofilií, fibrinoidními změnami stěn cév s následnou hyalinózou. Malé malomocné granulomy obsahující mykobakteriální malomoc se nacházejí v dermis a podkožní tkáni.

Typ hrany

Hraniční skupina malomocenství vyznačující se znaky polárního typu s převahou vysypnyh prvků tuberkuloidní malomocenství nebo lepromatosní. Klinické rysem skutečné hranice ( „dimorfní“), je přítomnost malomocenství „nepovedla,“ nebo „razítkem“ skvrny a plak pohotovostní ložisek vyplývající z nerovnoměrného regresní procesu v různých oblastech vysypnyh prvků. Vícečetná asymetrická neuritida je častá.

Patomorfologie

Spolu s centry tuberkuloidní struktura uvedeno nahromadění značného množství histiocyty s významnými příznaky malomocenství buněk, které se nacházejí difúzně v horní dermis, ale nepronikají do pokožky. Infiltrace síťovitá vrstva je lokalizována převážně v blízkosti kůže přívěsky jsou stejné jako v lepromatosní lepra typu vidět ničení a infiltraci svalů, které zvyšují vlasy. Nervy kůže jsou zničeny v menším rozsahu, ale jejich počet je snížen a vznikající svazky jsou zesíleny a infiltrovány. Obvykle jsou postiženy velké nervové kmeny, ve kterých jsou nalezeny infiltrační buňky, zejména lymfocyty, stejně jako mykobakteria, malomocenství ve formě paprsků nebo kuliček.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Diferenciální diagnostika malomocenství

Rozlišená diagnóza se provádí se syfilisem, vitiligo, toxokodermií, tuberkulózním lupusem a dalšími.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Léčba malomocenství

Léčba je složitá, provádí se v leprosáriích. Doporučuje se provádět specifickou restabilizační terapii. Jako vyztužení prostředek je aplikován vitaminy A, C, skupina B, pyrogenní látky, antioxidanty, atd. Methyluracil. Z antileprosy léků používaných dapson (tablety nebo prášky 50-200 mg za den, nebo olejové suspenze / m 1-2krát týden), 50% roztok solyusulfona sulfetron (v / m 2 dvakrát týdně počínaje 0,5 ml a postupně zvyšovat dávku na 3,5 ml), Shiba 1906 (tablety od 0,5 do 2 g den nebo ve formě olejové suspenze intramuskulární injekcí mezi 2-6 ml jednou týdně), prothionamide (0,25 g, 1-3 krát denně), lampren - 100 mg (1 tobolka) zhednevno, rifampicin (v 2-4 nebo 300-600 mg tobolky). Přiřaďte také diucifon, dimotsifon.