Pagetova choroba

Pagetova choroba (. Syn: ekstramammarnaya Pagetovy choroby, adenokarcinom acrospinocellulaie epidermotropicum) - karcinom in situ, lokalizovaná, obvykle kolem bradavky nebo bradavky prsu, alespoň v oblasti genitálií, podpaží.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Příčiny a patogeneze Pagetovy nemoci

Pagetova nemoc označuje prekancerózní stavy. Předpokládá se, že extramamární formy jsou spojeny s karcinomem potních žláz. Foci v oblasti prsních žláz jsou považovány za metastázy u kontinuálního karcinomu prsu. Protože provokující faktory Pagetovy nemoci mohou být trauma, změny jizev a další endogenní a exogenní faktory.

Gistopatologie

Zn akantóza, papilomatóza, polymorfismu trnové buňky, přítomnost isdzhetovyh buněk (velké buňky s bledou cytoplasmou a světle skvrny nebo hyperchromatická jádra). Buňky jsou zbaveny intercelulárních vazeb. V dermis je pozorována zánětlivá reakce, která se skládá převážně z lymfocytů, plazmy a několika žírných buněk.

Patomorfologie

V čerstvých prvcích v epidermis - akantóze s prodloužením a expanzí epidermálních výrůstků, ve starých prvcích je epidermis ztenčená. Mezi epiteliálními buňkami Pagetových buněk je charakteristické velké, zbavené buněk s lehkou cytoplazmou a velkým jádrem. Obvykle jsou v bazální vrstvě epidermis obzvláště četné, způsobují jejich dezorganizaci. Buněčné buňky zpravidla nepronikují do dermis. Když je mnoho Pagetových buněk, tvoří buňky, tlačí a deformuje buňky epidermis. Ve své cytoplazmě jsou detekovány glykogen, neutrální glykosaminoglykany a látka typu sialomucinu. Některé buňky mohou obsahovat melanin, který je proniká do sousedních melanocytů, zatímco samotné buňky Peget jsou DOPA-negativní.

V papilární vrstvě dermis jsou zaznamenány zánětlivé infiltráty s různou intenzitou. V epidermis se v blízkosti mléčných průchodů někdy určují buněčné prameny z atypických buněk. Elektronová mikroskopie ukázala, že buňky Paget jsou mírně diferencované, mají desmosomy a mikrovilly. Podobný vzorec připomíná strukturu epiteliálních buněk kanálků apokrinních nebo ekrinních žláz. Histochemicky tyto buňky vykazovaly známky apokrinní diferenciace.

Pathohistologické změny s extramamárními formami Pagetovy nemoci jsou obdobné jako v lokalizaci v mléčné žláze.

Histologicky je Pagetova nemoc lokalizace mléčné žlázy spojena s buňkami rakoviny prsu, stejně jako karcinomy z modifikovaných apokrinních žláz. Když ekstramammarnoy lokalizace nádoru se může vyvinout z infundibulyarnoy vlasových folikulů buněk a apokrinní žlázy v důsledku ektopické postavení končetin buněk v epidermis.

Diferenciální diagnostika musí být vyrobeny s mikrobiální ekzém, svrabu, primární) syfilis, chronická pyoderma povrchové kandidózy, karcinom bazálních buněk, houbových mykóz, neurodermatitida, herpes infekce, melanomu. Diferenciace Pagetovy nemoci vyplývá z Bowenovy nemoci, ve které mohou být také detekovány vakuolované epiteliální buňky. Nicméně, na rozdíl od posledně uvedených článků nemají Paget mezibuněčné mosty a obsahují PAS-pozitivní látku a sialomutsinov dává metachromasia při obarveny toluidinovou modří a thionin. Dále, Bowenova nemoc, na rozdíl od hrudkování Pagetovy choroby pozorováno jádra v mnohojaderné obří epiteliálních buněk, jakož i fenoménu dyskeratóza. Z pagetoidního maligního melanomu je Pagetova choroba charakterizována skutečností, že nádorové buňky pronikají do dermis; v některých buňkách maligního melanomu je malé množství melaninu a dávají pozitivní reakci s monoklonálními protilátkami HMB-45.

Symptomy Pagetovy nemoci

Pagetova nemoc se obvykle rozvíjí u lidí starších 40 let, především u žen.

Onemocnění začíná jako omezená skvrna, peeling a připomínající ekzém. Obrysy zaměření jsou nesprávné, polycyklické. Během několika měsíců nebo let, velikost krbu se zvyšuje, zvyšuje macerace, těsnění se stává výraznější, zejména na okrajích, vytvořené erozí, na něž se serózní-krvavý krusty, po odstranění, který je viditelný za mokra, granulí, povrch mírně krvácení. Ve středu může dojít k zjizvení, což vede k tomu, že v některých případech je vsuvka nakreslena. U pacientů s extramamární formou Pagetovy choroby mohou být pozorovány maligní nádory jiných míst. Klinický obraz ekstramammarnoy lokalizace Pagetova choroba může připomínat lupénka, ekzém nebo jsou omezeny Bowenova choroba.

Typickým místem léze je halo bradavky, mnohem méně často jiné části kůže (genitálie, perineum, břicho, axilární dutiny). Jednostranná léze mléčných žláz je charakteristická. Pagetova choroba začíná načervenalostí, sotva viditelným peelingem bradavky. Pak exsudativní jevy jsou zaznamenány do snadné moknutija, svrbení. Obrys léze je častěji nepravidelný, polycyklický, jeho zóna se velmi pomalu rozšiřuje a rozšiřuje se za kruh bradavky. Léze se podobá ekzému. V průběhu času (měsíce, roky) se okraje ostrosti hustě zhoršují, povrch je pokrytý séro-krvavými krusty. Po odstranění kůry, vlhké, granulované (kvůli vegetaci) se objevuje mírně krvácí povrch.

Výsledkem je, že se bradavky zatahují hlouběji, až úplně zmizí. Palpace odhaluje zhrubnutí tkání a nárůst regionálních lymfatických uzlin. V různém stupni výrazného svědění, pálení a bolesti.

S extramamární lokalizací se Pagetova nemoc nachází v anogenitální oblasti a klinicky se projevuje velkým polymorfismem. Ohniska se mohou postupně rozšířit do okolních oblastí pokožky.

Léčba Pagetovy nemoci

Pagetova choroba je léčena chirurgickou a / nebo radiační terapií.