Adiposogenní dilastrofie Babinskogo-Freliha
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
[Příčiny adiposogenitální dystrofie Babinsky-Frohlich
Mezi nejčastější příčiny typické adiposogenital dystrofie - kraniofaryngeomem a chromofobní adenomu hypofýzy, jakož i další neoplastických procesů, které se vztahují k ventromedial hypotalamu a střední proslulost. Může se vyvinout v důsledku porážky hypotalamo-hypofyzárního systému tuberkulózním procesem (nyní extrémně vzácným), s encefalitidou, s těžkým hydrocefalusem. Někdy nelze zjistit zjevnou příčinu onemocnění. V tomto případě je onemocnění obvykle rodinné povahy. Prokázání ústavní predispozice je podporováno nevhodnou stravou a sedavým životním stylem, chronickým emočním stresem, závažnými somatickými a infekčními nemocemi.
Patogeneze dystonie adipo-genitálního onemocnění Babynsky-Frelich
Patologické změny jsou spojeny s hormonální dysfunkcí a porušení biologické motivace. Objevuje se patologie uvolňování uvolňovacích faktorů hypotalamu, což vede k porušení sekrece ACTH, STH, TTG, gonadotropinů. Motivační poruchy jsou určovány dysfunkcí mozkových systémů, které určují motivaci k jídlu, v níž je vedoucí úloha přidělena ventromediálnímu a ventrolaterálnímu jádru hypotalamu. V závislosti na etiologii je možná primární léze hypofýzy nebo hypotalamu.
Symptomy Adiposogenitální dystrofie Babinsky-Frohlich
Charakteristická retardace růstu, hypogonadismus. U mužů je nedostatečné rozvinutí genitálií často doprovázeno kryptochidizmem. Sexuální orgány u žen jsou sníženy, hypoplastické; Má metodu amenorrhoea. Není pokožka na pokožce, vlasy na hlavě jsou vzácné a mají tendenci k plešatosti. Tam je zpoždění v osifikaci epiphyses, ploché nohy a nohy ve tvaru X. Charakterizováno mentálním nedostatkem, emocionálním zploštěním. Sexuální touha je snížena nebo chybí. Pokud se choroba začíná po pubertě, neexistují žádné osifikace a sexuální znaky jsou dostatečně rozvinuté. Vzhledem k tomu, že onemocnění se objevuje v důsledku atrofie pohlavních žláz, amenorey, poklesu sexuální touhy, dochází k impotenci.
Často dystrofie Babinski - Frohlich v kombinaci s hypotyreózou, poruchou metabolismu vody a soli, hypertermie, hypersomnie, příznaky akromegalie. Často pozorované trofické změny v kůži (keratóza, pigmentace, keratitida). Mohou se vymazat formy, které proudí jako smíšená forma mozkové obezity s distribucí tuku v blízkosti formy adiposogenitální dystrofie.
Co je třeba zkoumat?
Léčba adiposogenitální dystrofie Babinsky-Frohlich
Léčba adipozogenitální dystrofie Babinsky-Frohlich závisí na příčinách onemocnění. Když je ústavní méněcennost dekompenzována, taktika terapeutické intervence je stejná jako ve smíšené formě mozkové obezity. Při vyjádření hypogonadismu se používají střídavé léčebné postupy s gonadotropními léky u chlapců v kombinaci s použitím testosteronu. Léčba je dlouhá - v průměru 1-2 roky. Hormonální substituční léčba by měla být podávána ve spolupráci s endokrinology.